| dbo:abstract
|
- تَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ بالإنجليزية: Toxic epidermal necrolysis تُختصر (TEN) أو متلازمة ليل Lyell's syndrome حالة جلدية نادرة ومهددة للحياة تحدث غالباً نتيجة تفاعل ضد عقارٍ ما. يتسبب المرض في انفصال الطبقة الخارحية للجلد (البشرة) عن طبقة الأدمة التي تحتها، في جميع أنحاء الجسم، مما يترك الجسم عرضةً للالتهابات الحادة. تتراوح نسبة حالات الوفيات بين 25 إلى 30٪، وعادة ما تحدث الوفاة نتيجة لتعفن الدم وفشل الأعضاء المتعدد الذي يحدث لاحقاً. ينطوي العلاج في المقام الأول على التوقف عن استخدام العوامل المسببة، والرعاية الداعمة إما في وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق في المستشفى. تتراوح نسبة حدوث تقشر الأنسجة المتموّتة البشرَوية التسممي بين 0.4 ل 1.9 حالة لكل مليون من كل عام.تقشر الأنسجة المتموّتة البشرَوية التسممي (TEN) يحدث على سلسلة وثيقة مع متلازمة ستيفنس جونسون (SJS). تعرف الحالة ب (TEN) إذا كان أكثر من 30% من مساحة سطح الجسم متأثراً. وتعرف ب (SJS) إذا كان أقل من 10٪ من مساحة سطح الجسم مُصاباً.إذا كانت النسبة المتأثرة من سطح الجسم بين 10 ل 30%، في تلك الحالة يُطلق عليها "SJS/TEN." على الرغم من أن هناك نقاش في البداية حول ما إذا كان (TEN) و (SJS) يقعان في نفس طيف الأمراض التي تشمل الحمامي متعددة الأشكال، إلا أنها الآن تعتبر حالات منفصلة. (ar)
- Toxická epidermální nekrolýza (TEN) (anglicky: Toxic epidermal necrolysis), známá též jako Lyellův syndrom, je život ohrožující choroba a dermatologický stav, který je často vyvolán alergickou reakcí na léky (antibiotika, sulfonamidy, analgetika). Je charakterizovaný odumíráním a odpadáváním svrchní vrstvy kůže (pokožky) od spodnější vrstvy kůže (škáry) po celém těle (postihuje až 100 % kožního povrchu). V důsledku toho vznikají rány, jejichž existence může přivodit sepsi. Nemoc postihuje mnoho částí těla, nejvážněji však sliznice (nastává jejich eroze), jako jsou ústa, oči a pochva. Plnému propuknutí nemoci často předchází týdenní až dvoutýdenní horečka (může připomínat infekci horních cest dýchacích). Ta způsobuje silnou dehydrataci (ztrátu tekutin), která je přítomná i při plném projevu nemoci. Když se objeví vyrážka, je přítomna na velkých a různých částech těla, obvykle je horká na dotek a červené barvy. Na kůži se vytvářejí puchýře, strupy a vyrážka podobná popáleninám. U pacientů může docházet ke srůstání rtů a je tak nezbytné podávat potravu nasogastrickou sondou nosem nebo gastrickou trubicí přímo do žaludku. Postižené jsou i oči, které jsou oteklé, vřednaté a může dojít i k oslepnutí. Objevují se také respirační problémy, a proto je někdy nutné, aby byl pacient připojen na ventilaci. V rámci léčby je v prvé řadě nezbytné včasné vysazení léku, který reakci způsobil. Následně včasné umístění na popáleninovou jednotku, či jednotku intenzivní péče a doplňování chybějících tekutin a minerálů. Incidence TENu je mezi 0,4 až 1,3 případu na milion obyvatel ročně. Mortalita pacientů s touto chorobou je uváděna mezi 30–60 % (někdy 30–40 %) a může postihnout všechny věkové skupiny, častěji však ženy. Projev nemoci je zároveň horší u starších lidí. Smrt nastává zejména v důsledku sepse či respiračního nebo renálního kolapsu. TEN je považován za závažnější formu tzv. . (cs)
- Das Lyell-Syndrom, auch als Epidermolysis acuta toxica oder Syndrom der verbrühten Haut bezeichnet, ist eine seltene, nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell benannte akute Hautveränderung, die durch blasige Ablösungen der Epidermis der Haut („Syndrom der verbrühten Haut“) gekennzeichnet ist. Die Sterblichkeitsrate beträgt je nach Ausmaß der Schädigung zwischen 25 und 70 %. Es gibt zwei Formen des Lyell-Syndroms: das medikamentös induzierte Lyell-Syndrom (Toxische epidermale Nekrolyse, TEN) und das staphylogene Lyell-Syndrom (Staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS). (de)
- La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad cutánea grave caracterizada por la aparición de y lesiones exfoliativas de la piel, por lo general provocada por la reacción a un medicamento, frecuentemente antibióticos o anticonvulsivos. La necrólisis epidérmica tóxica comparte aspectos causales, patogenéticos, histológicos y terapéuticos con el síndrome de Stevens-Johnson y está considerada una enfermedad distinta del eritema multiforme. Tiene una mortalidad del 30 % aproximadamente. También se denominaba (aunque no es el nombre recomendado actualmente) síndrome de Lyell en honor del dermatólogo escocés Alan Lyell, primero en describir el síndrome en 1956. (es)
- Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique (NET) ou érythrodermie bulleuse avec nécrolyse est un état dermatologique potentiellement létal et induit dans 70 % des cas par un médicament (tel que les sulfamides ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens), entrainant une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la nécrose des kératinocytes comme dans une brûlure thermique ou chimique. Des atteintes infectieuses ont été évoquées, surtout chez l'enfant. Il est décrit comme l'affection dermatologique la plus grave qui puisse se produire. Il tire son nom du dermatologue écossais Alan Lyell (4 novembre 1917 – 2 novembre 2007). (fr)
- 中毒性表皮壊死症（ちゅうどくせいひょうひえししょう、Toxic epidermal necrolysis、TEN）はライエル症候群（Lyell's syndrome）としても知られる重篤な皮膚障害で、通常医薬品の副作用として発生する。全身の皮膚表皮が真皮と分離して重篤な感染症を招く。死亡率は20〜40%で、死因の多くは敗血症と続発性の多臓器不全である。治療はまず原因と思われる薬剤の投与を全て中止する事と、集中治療室などでの支持療法（対症療法）である。 TENの発生率は毎年100万人当り0.4〜1.9人である。TENはスティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)と連続した概念である。体表面の3割以上に病変があるとTENとされ、1割以下の場合はSJSとされる。その中間の、1〜3割に病変がある場合は“SJS/TEN”と呼ばれる。多形紅斑（EM）とTEN／SJSを一元的に捉えようと議論された事が過去にあるが、現在では異なる概念とされている。 (ja)
- Toxic epidermal necrolysis (TEN) is a type of severe skin reaction. Together with Stevens–Johnson syndrome (SJS) it forms a spectrum of disease, with TEN being more severe. Early symptoms include fever and flu-like symptoms. A few days later the skin begins to blister and peel forming painful raw areas. Mucous membranes, such as the mouth, are also typically involved. Complications include dehydration, sepsis, pneumonia, and multiple organ failure. The most common cause is certain medications such as lamotrigine, carbamazepine, allopurinol, sulfonamide antibiotics, and nevirapine. Other causes can include infections such as Mycoplasma pneumoniae and cytomegalovirus or the cause may remain unknown. Risk factors include HIV/AIDS and systemic lupus erythematosus. Diagnosis is based on a skin biopsy and involvement of more than 30% of the skin. TEN is a type of severe cutaneous adverse reactions (SCARs), together with SJS, a SJS/TEN, and drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms. It is called SJS when less than 10% of the skin is involved and an intermediate form with 10 to 30% involvement. Erythema multiforme (EM) is generally considered a separate condition. Treatment typically takes place in hospital such as in a burn unit or intensive care unit. Efforts include stopping the cause, pain medication, and antihistamines. Antibiotics, intravenous immunoglobulins, and corticosteroids may also be used. Treatments do not typically change the course of the underlying disease. Together with SJS it affects 1 to 2 persons per million per year. It is more common in females than males. Typical onset is over the age of 40. Skin usually regrows over two to three weeks; however, recovery can take months and most are left with chronic problems. (en)
- Toxische epidermale necrolyse (TEN) of het syndroom van Lyell is een levensbedreigende, maar zeldzame huidaandoening. Het wordt gekenmerkt door necrose van de epidermis. Daardoor ontstaan blaren, waar de patiënt vocht en serum uit verliest, en waar infecties kunnen ontstaan. Ook mondslijmvlies en ogen zijn vaak aangetast. Er is zo'n 30% kans op overlijden van de patiënt. Die kans wordt groter naarmate een groter deel van de huid is aangetast. TEN wordt vrijwel altijd veroorzaakt door een individuele gevoeligheid voor een medicijn; een ernstige geneesmiddelenreactie dus. Het komt naar schatting een aantal keren per jaar in Nederland voor. Het belangrijkste verschil tussen TEN en syndroom van Stevens-Johnson (SJS) is de hoeveelheid huid die is aangetast. Bij TEN is >30% aangetast, bij SJS <10%. Daartussen wordt gesproken van een SJS-TEN-overlapsyndroom. (nl)
- La necrolisi epidermica tossica (NET) è una forma grave di reazione cutanea. Assieme alla sindrome di Stevens-Johnson (SJS) rientra in uno spettro di patologia, all'interno del quale la NET è la forma più grave. I primi sintomi includono febbre e sintomi simil-influenzali . Dopo qualche giorno la cute comincia a coprirsi di vesciche e a desquamarsi, formando delle aree dolenti e infiammate. Sono tipicamente coinvolte le , come quelle della bocca. Fra le complicazioni rientrano disidratazione, sepsi, polmonite e sindrome da insufficienza multiorgano. La causa più comune dipende da alcuni farmaci come lamotrigina, carbamazepina, allopurinolo, antibiotici sulfamidici e nevirapina. Altre cause possono includere infezioni quali Mycoplasma pneumoniae e citomegalovirus, oppure la causa può restare sconosciuta. Fra i fattori di rischio si trovano l'HIV / AIDS e il lupus eritematoso sistemico. La diagnosi si basa su una biopsia cutanea e sul coinvolgimento di più del 30% della cute. La NET è un tipo di (SCAR), assieme a SJS, SJS/NET, Reazione da farmaco con eosinofilia e sintomi sistemici (DRESS) e Pustolosi esantematica acuta generalizzata (PEAG). È detta SJS quando è coinvolto meno del 10% della cute. L'eritema multiforme (EM) è invece generalmente considerato un disturbo separato. Il trattamento solitamente è effettuato in ospedale, nel oppure nel reparto di terapia intensiva. Fra i tentativi rientrano l'arresto della causa, nonché l'uso di antidolorifici e antistaminici. Possono essere somministrati anche antibiotici, immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) e corticosteroidi. Generalmente, i trattamenti non modificano il decorso della malattia preesistente. Insieme alla SJS, la NET colpisce 1-2 persone per milione all'anno. È più comune nelle donne che negli uomini. Tipica l'insorgenza della malattia si manifesta dopo i 40 anni. La cute ricresce nuovamente dopo due o tre settimane; tuttavia, la guarigione può richiedere dei mesi e la maggior parte dei pazienti soffre di disturbi cronici. (it)
- Toksyczna nekroliza naskórka, zespół Lyella, toksyczna martwica rozpływna naskórka, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka – zagrażająca życiu choroba skóry i błon śluzowych, często rozwijająca się w odpowiedzi na niektóre leki. Objawia się rumieniem wielopostaciowym, złuszczającymi się pęcherzami i martwicą, prowadzącymi do spełzania dużych powierzchni naskórka. Wśród leków wywołujących chorobę najczęściej wymienia się trzy grupy: antybiotyki, leki przeciwpadaczkowe oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne. Pierwsze objawy toksycznej nekrolizy naskórka pojawiają się zwykle po upływie 1–22 tygodni od zakażenia lub do 6 tygodni od rozpoczęcia przyjmowania leku. Choroba ma charakter nawrotowy i trwa do kilku tygodni. Umieralność wynosi 30%-40%. W literaturze medycznej powszechnie podaje się, że zespół Lyella jest poważniejszą postacią zespołu Stevensa-Johnsona i rozważa się, czy podchodzi pod spektrum rumienia wielopostaciowego. Zapadalność na zespół Lyella wynosi 0,4-1,2 osób na milion w ciągu roku. (pl)
- Necrólise epidérmica tóxica (NET) ou Síndrome de Lyell é um tipo de reação adversa cutânea grave que afeta mais de 30% da pele. Começa com sintomas de gripe e alguns dias depois, aparecem vesículas e descamação dolorosa em áreas da pele ou das membranas mucosas, como a boca. As complicações incluem a desidratação, sepse, pneumonia e falência de múltiplos órgãos. A síndrome de Stevens–Johnson (SJS) é muito similar, mas afeta menos de 10% da pele. Uma forma intermédia NET/SJS afeta entre 10 e 30% da pele. A causa mais comum é reação alérgica a determinados medicamentos, tais como a lamotrigina, carbamazepina, alopurinol, sulfonamida antibióticos, e nevirapina. Outras causas podem incluir infecções, tais como Mycoplasma pneumoniae e citomegalovírus ou a causa podem permanecer desconhecida. Os fatores de risco incluem o HIV/AIDS e o lúpus eritematoso sistêmico. O diagnóstico é baseado em uma biópsia da pele e o envolvimento de mais de 30% da pele. Eritema multiforme é geralmente considerado uma reação alérgica diferente. O tratamento geralmente ocorre em uma unidade de cuidados intensivos (UTI). Esforços são feitos para parar a causa, reduzir a dor e repor líquidos e minerais. Anti-histamínicos, antibióticos, imunoglobulinas intravenosas, e corticosteróides também podem ser utilizados. Os tratamentos normalmente não alteram o curso da doença subjacente. Em conjunto com a SJS afeta de 1 a 2 milhões de pessoas por ano. É mais comum nas mulheres do que nos homens e entre maiores de 40 anos. A pele geralmente se recupera em duas a três semanas; no entanto, a recuperação pode levar meses e a maioria sofrem com sequelas crônicas. (pt)
- Синдро́м Лає́лла (англ. Lyell's syndrome, також токсичний епідермальний некроліз (англ. Toxic epidermal necrolysis (TEN)) — тяжке імуноалергічне захворювання, переважно індуковане лікарськими препаратами, що загрожує життю хворого та являє собою шкірно-вісцеральну патологію, характеризується інтенсивним епідермальним відшаруванням і некрозом епідермісу з утворенням великих пухирів та ерозій на шкірі та слизових оболонках. Вперше його описав у 1956 році шотландський дерматолог Алан Лаєлл. Клінічні ознаки синдрому Лаєлла нагадують опік шкіри ІІ-III ступеня, тому іноді це захворювання називають опіковим шкірним синдромом. Синдром Лаєлла спостерігають у 0,3 % випадків алергічних реакцій. (uk)
- Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания. Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВП). (ru)
|
| rdfs:comment
|
- Das Lyell-Syndrom, auch als Epidermolysis acuta toxica oder Syndrom der verbrühten Haut bezeichnet, ist eine seltene, nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell benannte akute Hautveränderung, die durch blasige Ablösungen der Epidermis der Haut („Syndrom der verbrühten Haut“) gekennzeichnet ist. Die Sterblichkeitsrate beträgt je nach Ausmaß der Schädigung zwischen 25 und 70 %. Es gibt zwei Formen des Lyell-Syndroms: das medikamentös induzierte Lyell-Syndrom (Toxische epidermale Nekrolyse, TEN) und das staphylogene Lyell-Syndrom (Staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS). (de)
- La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad cutánea grave caracterizada por la aparición de y lesiones exfoliativas de la piel, por lo general provocada por la reacción a un medicamento, frecuentemente antibióticos o anticonvulsivos. La necrólisis epidérmica tóxica comparte aspectos causales, patogenéticos, histológicos y terapéuticos con el síndrome de Stevens-Johnson y está considerada una enfermedad distinta del eritema multiforme. Tiene una mortalidad del 30 % aproximadamente. También se denominaba (aunque no es el nombre recomendado actualmente) síndrome de Lyell en honor del dermatólogo escocés Alan Lyell, primero en describir el síndrome en 1956. (es)
- 中毒性表皮壊死症（ちゅうどくせいひょうひえししょう、Toxic epidermal necrolysis、TEN）はライエル症候群（Lyell's syndrome）としても知られる重篤な皮膚障害で、通常医薬品の副作用として発生する。全身の皮膚表皮が真皮と分離して重篤な感染症を招く。死亡率は20〜40%で、死因の多くは敗血症と続発性の多臓器不全である。治療はまず原因と思われる薬剤の投与を全て中止する事と、集中治療室などでの支持療法（対症療法）である。 TENの発生率は毎年100万人当り0.4〜1.9人である。TENはスティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)と連続した概念である。体表面の3割以上に病変があるとTENとされ、1割以下の場合はSJSとされる。その中間の、1〜3割に病変がある場合は“SJS/TEN”と呼ばれる。多形紅斑（EM）とTEN／SJSを一元的に捉えようと議論された事が過去にあるが、現在では異なる概念とされている。 (ja)
- Синдро́м Лає́лла (англ. Lyell's syndrome, також токсичний епідермальний некроліз (англ. Toxic epidermal necrolysis (TEN)) — тяжке імуноалергічне захворювання, переважно індуковане лікарськими препаратами, що загрожує життю хворого та являє собою шкірно-вісцеральну патологію, характеризується інтенсивним епідермальним відшаруванням і некрозом епідермісу з утворенням великих пухирів та ерозій на шкірі та слизових оболонках. Вперше його описав у 1956 році шотландський дерматолог Алан Лаєлл. Клінічні ознаки синдрому Лаєлла нагадують опік шкіри ІІ-III ступеня, тому іноді це захворювання називають опіковим шкірним синдромом. Синдром Лаєлла спостерігають у 0,3 % випадків алергічних реакцій. (uk)
- Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания. Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВП). (ru)
- تَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ بالإنجليزية: Toxic epidermal necrolysis تُختصر (TEN) أو متلازمة ليل Lyell's syndrome حالة جلدية نادرة ومهددة للحياة تحدث غالباً نتيجة تفاعل ضد عقارٍ ما. يتسبب المرض في انفصال الطبقة الخارحية للجلد (البشرة) عن طبقة الأدمة التي تحتها، في جميع أنحاء الجسم، مما يترك الجسم عرضةً للالتهابات الحادة. تتراوح نسبة حالات الوفيات بين 25 إلى 30٪، وعادة ما تحدث الوفاة نتيجة لتعفن الدم وفشل الأعضاء المتعدد الذي يحدث لاحقاً. ينطوي العلاج في المقام الأول على التوقف عن استخدام العوامل المسببة، والرعاية الداعمة إما في وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق في المستشفى. (ar)
- Toxická epidermální nekrolýza (TEN) (anglicky: Toxic epidermal necrolysis), známá též jako Lyellův syndrom, je život ohrožující choroba a dermatologický stav, který je často vyvolán alergickou reakcí na léky (antibiotika, sulfonamidy, analgetika). Je charakterizovaný odumíráním a odpadáváním svrchní vrstvy kůže (pokožky) od spodnější vrstvy kůže (škáry) po celém těle (postihuje až 100 % kožního povrchu). V důsledku toho vznikají rány, jejichž existence může přivodit sepsi. TEN je považován za závažnější formu tzv. . (cs)
- Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique (NET) ou érythrodermie bulleuse avec nécrolyse est un état dermatologique potentiellement létal et induit dans 70 % des cas par un médicament (tel que les sulfamides ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens), entrainant une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la nécrose des kératinocytes comme dans une brûlure thermique ou chimique. Des atteintes infectieuses ont été évoquées, surtout chez l'enfant. Il est décrit comme l'affection dermatologique la plus grave qui puisse se produire. (fr)
- Toxic epidermal necrolysis (TEN) is a type of severe skin reaction. Together with Stevens–Johnson syndrome (SJS) it forms a spectrum of disease, with TEN being more severe. Early symptoms include fever and flu-like symptoms. A few days later the skin begins to blister and peel forming painful raw areas. Mucous membranes, such as the mouth, are also typically involved. Complications include dehydration, sepsis, pneumonia, and multiple organ failure. (en)
- La necrolisi epidermica tossica (NET) è una forma grave di reazione cutanea. Assieme alla sindrome di Stevens-Johnson (SJS) rientra in uno spettro di patologia, all'interno del quale la NET è la forma più grave. I primi sintomi includono febbre e sintomi simil-influenzali . Dopo qualche giorno la cute comincia a coprirsi di vesciche e a desquamarsi, formando delle aree dolenti e infiammate. Sono tipicamente coinvolte le , come quelle della bocca. Fra le complicazioni rientrano disidratazione, sepsi, polmonite e sindrome da insufficienza multiorgano. (it)
- Toxische epidermale necrolyse (TEN) of het syndroom van Lyell is een levensbedreigende, maar zeldzame huidaandoening. Het wordt gekenmerkt door necrose van de epidermis. Daardoor ontstaan blaren, waar de patiënt vocht en serum uit verliest, en waar infecties kunnen ontstaan. Ook mondslijmvlies en ogen zijn vaak aangetast. Er is zo'n 30% kans op overlijden van de patiënt. Die kans wordt groter naarmate een groter deel van de huid is aangetast. TEN wordt vrijwel altijd veroorzaakt door een individuele gevoeligheid voor een medicijn; een ernstige geneesmiddelenreactie dus. Het komt naar schatting een aantal keren per jaar in Nederland voor. (nl)
- Toksyczna nekroliza naskórka, zespół Lyella, toksyczna martwica rozpływna naskórka, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka – zagrażająca życiu choroba skóry i błon śluzowych, często rozwijająca się w odpowiedzi na niektóre leki. W literaturze medycznej powszechnie podaje się, że zespół Lyella jest poważniejszą postacią zespołu Stevensa-Johnsona i rozważa się, czy podchodzi pod spektrum rumienia wielopostaciowego. Zapadalność na zespół Lyella wynosi 0,4-1,2 osób na milion w ciągu roku. (pl)
- Necrólise epidérmica tóxica (NET) ou Síndrome de Lyell é um tipo de reação adversa cutânea grave que afeta mais de 30% da pele. Começa com sintomas de gripe e alguns dias depois, aparecem vesículas e descamação dolorosa em áreas da pele ou das membranas mucosas, como a boca. As complicações incluem a desidratação, sepse, pneumonia e falência de múltiplos órgãos. A síndrome de Stevens–Johnson (SJS) é muito similar, mas afeta menos de 10% da pele. Uma forma intermédia NET/SJS afeta entre 10 e 30% da pele. (pt)
|
