| dbo:abstract
|
- لمفوما الانصباب البدئي (بي إي إل) هي شكل من أشكال لمفوما الخلية البائية الكبيرة المنتشرة. تعتبر خباثة نادرة لخلايا الأرومة البلازمية تصيب الأشخاص المصابين بعدوى فيروس الهربس البشري 8 المرتبط بساركوما كابوزي (إتش إتش في 8). خلايا الأرومة البلازمية هي خلايا بلازمية غير ناضجة، أي إنها خلايا لمفاوية من النوع ب خضعت للتمايز متحولة إلى خلايا أرومة بلازمية، لكنها لم تتمايز إلى خلايا بلازمية ناضجة بسبب طبيعتها الخبيثة، وإنما تتكاثر بشكل مفرط، ما يؤدي إلى حدوث هذا المرض المهدد للحياة. في لمفوما الانصباب البدئي، عادة ما تتجمع الخلايا المتكاثرة الشبيهة بالأرومة البلازمية ضمن أجواف الجسم المصلية مسببة انصبابات (أي تجمعات شاذة للسوائل)، خصوصًا في أجواف الجنب أو التامور أو البريتوان، دون تشكيل كتلة ورمية متماسكة. في عدد قليل من هذه الأشكال الانصبابية من الورم، تحدث الانصبابات الورمية في المفاصل والمسافة فوق الجافية (المنطقة المحيطة بالدماغ والنخاع الشوكي) وتحت المحفظة (أي ألياف الكولاجين المتراصة) التي تتشكل حول زرع الثدي. بشكل أقل، يصاب المريض بلمفاومات الانصباب البدئي خارج الأجواف، أي الكتل الورمية الصلبة غير المترافقة بانصباب. يمكن أن تتطور الأورام خارج الأجواف في العقد اللمفية والعظام ونقي العظم والسبيل الهضمي والجلد والطحال والكبد والرئتين والجهاز العصبي المركزي والخصيتين والجيوب المجاورة للأنف والعضلات، إضافة إلى أوعية العقد اللمفية وجيوبها في حالات نادرة. لكن ومع تطور المرض، يمكن أن يصاب مرضى الشكل الانصبابي النموذجي بأورام خارج الأجواف المصلية، كما يمكن أن يصاب مرضى لمفوما الانصباب البدئي خارج الأجواف بانصبابات مصلية ضمن الأجواف. عادة ما تحدث لمفوما الانصباب البدئي لدى الأفراد المثبطين مناعيًا، أي الأشخاص ذوي الأجهزة المناعية الضعيفة وغير القادرة على محاربة العوامل الممرضة المعدية والأورام السرطانية. يُعزى هذا الضعف المناعي إلى العدوى بفيروس الهربس البشري 8 المرتبط بساركوما كابوسي، والذي يتفاقم أيضًا بوجود إصابة مرافقة بفيروس العوز المناعي البشري (إتش آي في) أو زرع الأعضاء أو تراجع المناعة المرتبط بالتقدم في السن أو تشمع الكبد التالي للإصابة بفيروسي التهاب الكبد بي أو سي. كثيرًا ما تكون الخلايا الشبيهة بالخلايا البلازمية في هذا النوع من اللمفوما مصابة أيضًا بفيروس إبشتاين بار (إي بي في). يعرف عن فيروس إبشتاين بار تسببه بعدد من الأمراض اللمفاوية التكاثرية، ومنها عدد من أنماط اللمفوما. لكن دور الفيروس في حدوث لمفوما الانصباب البدئي غير معروف بشكل دقيق، على الرغم من أن بعض الدراسات تقترح تعزيز العدوى بفيروس إبشتاين بار لعمل فيروس الهربس البشري 8 في إحداث هذا المرض وتطوره. من الناحية الرسمية، عرفت منظمة الصحة العالمية لمفوما الانصباب البدئي عام 2016 كأحد أنواع لمفوما الخلايا البائية إيجابية فيروس الهربس البشري 8 والناتجة عنه. تنتمي هذه اللمفوما أيضًا إلى مجموعة التنشؤات اللمفاوية ذات التمايز الأرومي البلازمي، والتي تشمل أرومات بلازمية لكنها تختلف عن لمفوما الانصباب البدئي في أنماط الأنسجة التي تتجمع ضمنها إضافة إلى الشذوذات الجينية التي تحملها الخلايا الورمية و\أو الحالات المرضية المؤهبة لحدوثها. تحدث أكثر من 50% و30% و60% من حالات لمفوما الانصباب البدئي على الترتيب في الأشخاص المصابين مسبقًا بساركوما كابوزي إيجابيي فيروس الهربس البشري 8 وداء كاسلمان متعدد المراكز إيجابي فيروس الهربس البشري 8 و\أو (خصوصًا لدى الأشخاص إيجابيي فيروس العوز المناعي البشري) دليل على حمل خلايا أرومية بلازمية إيجابية فيروس إبشتاين بار. تعتبر لمفوما الانصباب البدئي ورمًا شديد العدوانية مقاومًا بشدة للعديد من الخطط العلاجية الكيميائية. يحمل هذا الورم معدلًا وسطيًا للبقيا يقدر بنحو خمسة أشهر، وتصل نسب البقيا لمدة سنة وثلاث سنوات وخمس سنوات على الترتيب إلى 30% و18% و17% على الترتيب. لكن وفي العديد من الحالات، يعكس هذا المعدل المنخفض للبقيا –جزئيًا على الأقل- خطورة الحالات المرضية المؤهبة لهذا السرطان، وخصوصًا متلازمة العوز المناعي المكتسب (إيدز). يمكن أن تحسن استراتيجيات العلاج الحديثة، ومنها تلك الموجهة نحو الأمراض المؤهبة، معدلات البقيا لدى المصابين بلمفوما الانصباب البدئي. (ar)
- Le lymphome primitif des séreuses (LPS) est un type rare de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) associé au virus HHV-8. Il affecte principalement des personnes dont le système immunitaire est affaibli, comme les personnes atteintes du SIDA, et se manifeste par un épanchement dans une ou plusieurs cavités séreuses, généralement sans masse tumorale ni adénopathie. Il est souvent associé à une maladie de Kaposi. Les cellules tumorales sont de grande taille. On observe un immunophénotype CD45-positif avec généralement expression de marqueurs d’activation CD30, CD38, ou . On retrouve le génome du virus HHV-8 avec un grand nombre de copies par cellule. Les cellules tumorales sont fréquemment infectées par le virus d'Epstein-Barr sous forme monoclonale. (fr)
- Primary effusion lymphoma (PEL) is classified as a diffuse large B cell lymphoma. It is a rare malignancy of plasmablastic cells that occurs in individuals that are infected with the Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus (i.e. KSHV/HHV8). Plasmablasts are immature plasma cells, i.e. lymphocytes of the B-cell type that have differentiated into plasmablasts but because of their malignant nature do not differentiate into mature plasma cells but rather proliferate excessively and thereby cause life-threatening disease. In PEL, the proliferating plasmablastoid cells commonly accumulate within body cavities to produce effusions (i.e. accumulations of fluid), primarily in the pleural, pericardial, or peritoneal cavities, without forming a contiguous tumor mass. In rare cases of these cavitary forms of PEL, the effusions develop in joints, the epidural space surrounding the brain and spinal cord, and underneath the capsule (i.e. tightly woven collagen fibers) which forms around breast implants. Less frequently, individuals present with extracavitary primary effusion lymphomas, i.e., solid tumor masses not accompanied by effusions. The extracavitary tumors may develop in lymph nodes, bone, bone marrow, the gastrointestinal tract, skin, spleen, liver, lungs, central nervous system, testes, paranasal sinuses, muscle, and, rarely, inside the vasculature and sinuses of lymph nodes. As their disease progresses, however, individuals with the classical effusion-form of PEL may develop extracavitary tumors and individuals with extracavitary PEL may develop cavitary effusions. PEL typically occurs in individuals who are immunocompromised, i.e., individuals whose immune system is weakened and therefore less able to fight infectious agents and cancers. This weakening is ascribed to KSHV/HHV8 infection that is commonly further promoted by concurrent human immunodeficiency virus (i.e. HIV) infection, prior organ transplantation, the decline in immunity that develops with aging, and/or cirrhosis of the liver due to hepatitis B or C virus. The plasmacytoid cells in PEL are also commonly infected with the Epstein-Barr virus (i.e. EBV). EBV is a known cause of various Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative diseases including various B-cell lymphomas. However, the role of this virus in the development of PEL is not clear, although some studies suggest that EBV infection cooperates with KSHV/HHV8 infection to promote the development and/or progression of this disease. Formally, PEL is defined by the World Health Organization, 2016 as a KSHV/HHV8-positive and KSHV/HHV8-driven large B-cell lymphoma. This lymphoma also belongs to a group of lymphoid neoplasms with plasmablastic differentiation that involve malignant plasmablasts but differ from PEL in the types of tissues where they accumulate, the gene abnormalities they carry, and/or the predisposing conditions involved in their development. More than 50, 30, and 60% of all PEL cases, respectively, develop in individuals who already have KSHV/HHV8-positive Kaposi's sarcoma, human herpesvirus 8-associated multicentric Castleman disease, and/or (especially in HIV-positive individuals) evidence of bearing EBV-infected plasmablasts. Primary effussion lymphoma is an extremely aggressive cancer that is highly resistant to various chemotherapy treatments. It has carried a median survival time of ~5 months, with overall survival rates at 1, 3, and 5 year of only 30, 18, and 17%, respectively. In many cases, however, this high mortality reflects, at least in part, the lethality of its underlying predisposing diseases, particularly HIV/AIDS in HIV-infected individuals. New treatment strategies, including those directed at its underlying predisposing diseases, may improve the prognosis of PEL. (en)
- Il Linfoma primitivo effusivo (PEL, dall'inglese Primary effusion lymphoma) è un linfoma a cellule B. (it)
|
| rdfs:comment
|
- Il Linfoma primitivo effusivo (PEL, dall'inglese Primary effusion lymphoma) è un linfoma a cellule B. (it)
- لمفوما الانصباب البدئي (بي إي إل) هي شكل من أشكال لمفوما الخلية البائية الكبيرة المنتشرة. تعتبر خباثة نادرة لخلايا الأرومة البلازمية تصيب الأشخاص المصابين بعدوى فيروس الهربس البشري 8 المرتبط بساركوما كابوزي (إتش إتش في 8). خلايا الأرومة البلازمية هي خلايا بلازمية غير ناضجة، أي إنها خلايا لمفاوية من النوع ب خضعت للتمايز متحولة إلى خلايا أرومة بلازمية، لكنها لم تتمايز إلى خلايا بلازمية ناضجة بسبب طبيعتها الخبيثة، وإنما تتكاثر بشكل مفرط، ما يؤدي إلى حدوث هذا المرض المهدد للحياة. (ar)
- Primary effusion lymphoma (PEL) is classified as a diffuse large B cell lymphoma. It is a rare malignancy of plasmablastic cells that occurs in individuals that are infected with the Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus (i.e. KSHV/HHV8). Plasmablasts are immature plasma cells, i.e. lymphocytes of the B-cell type that have differentiated into plasmablasts but because of their malignant nature do not differentiate into mature plasma cells but rather proliferate excessively and thereby cause life-threatening disease. In PEL, the proliferating plasmablastoid cells commonly accumulate within body cavities to produce effusions (i.e. accumulations of fluid), primarily in the pleural, pericardial, or peritoneal cavities, without forming a contiguous tumor mass. In rare cases of these cavitary f (en)
- Le lymphome primitif des séreuses (LPS) est un type rare de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) associé au virus HHV-8. Il affecte principalement des personnes dont le système immunitaire est affaibli, comme les personnes atteintes du SIDA, et se manifeste par un épanchement dans une ou plusieurs cavités séreuses, généralement sans masse tumorale ni adénopathie. Il est souvent associé à une maladie de Kaposi. (fr)
|
