| dbo:abstract
|
- تعتبر لمفوما الأرومات البلازمية أحد أنواع لمفوما الخلايا البائية الكبيرة، وتنتمي إلى مجموعة الأورام اللمفاوية البلازمية المتمايزة تبعًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية في عام 2017. تضم هذه المجموعة الفرعية الأورام اللمفاوية التالية: لمفوما الخلايا البلازمية، ولمفوما الانصباب البدئي سواء كانت إيجابية أو سلبية فيروس الهربس المرتبط بساركوما كابوزي، ولمفوما الخلايا البائية الكشمية إيجابية الكيناز، واللمفوما بائية الخلايا إيجابية فيروس الهربس البشري 8. تمتلك الخلايا البلازمية في هذه الأروام صفات الخباثة، ما يسبب توقف الخلايا البلازمية عن التمايز إلى خلايا ناضجة، ويؤدي إلى تكاثرها بشكل مفرط وتراكمها في الأنسجة والأعضاء المختلفة. يفشل البعض في التمييز بين لمفوما الأرومات البلازمية وبقية الأورام اللمفاوية البلازمية الخبيثة، يمتلك كل ورم في هذه المجموعة شذوذات جينية خاصة وسمات سريرية وشكلية مميزة. تتداخل السمات الرئيسية لهذه المجموعة مع الصفات العامة للأورام اللمفاوية، ما يجعل من تشخيصها بشكل دقيق تحديًا حقيقًا. يختلف علاج وإنذار هذه الأنواع من اللمفوما، ويجب تشخيصها بشكل دقيق. تعتبر الأورام اللمفاوية البلازمية نادرة الحدوث وصعبة التشخيص، تمتلك طبيعة عدوانية خبيثة، وتستجيب بشكل سيئ للعلاج الكيميائي. تصيب عادةً الذكور المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية، أو المرضى الخاضعين لزراعة الأعضاء الصلبة، أو الذين يعانون من أحد أشكال التثبيط المناعي، يتمتع حوالي 5% من المصابين بلمفوما الأرومات البلازمية بأهلية مناعية (لا يعانون من خلل واضح في جهاز المناعة). تشكل إصابة الخلايا البلازمية بفيروس إيبشتاين سببًا محتملًا للإصابة بلمفوما الأرومات البلازمية، وقد أثبت وجوده في أكثر من نصف الحالات. قد يحدث التحول البلازمي للمفوما الخلايا البائية منخفضة الدرجة، ويعتبر ذلك سببًا نادرًا للإصابة بلمفوما الأرومات البلازمية. تعتبر لمفوما الأرومات البلازمية لدى كبار السن أحد أنواع لمفوما الأرومات البلازمية، تتميز بسهولة التشخيص بالمقارنة مع بقية الأنواع، وتحدث بسبب نقص المناعة المرافق للتقدم بالعمر. (ar)
- El linfoma plasmablástico es un tipo raro de cáncer que se incluye dentro del grupo de los linfomas de células B, está emparentado con los linfomas B difusos de células grandes. Se caracteriza por la proliferación difusa de células grandes neoplásicas que presentan un inmunofenotipo de células plasmáticas y producen inmunoglobulinas detectables en la sangre en hasta el 70% de los casos, predominantemente de tipo IgG, también se detectan cadenas ligeras de tipo kappa o lambda. Al igual que otros linfomas como el linfoma de Burkitt, está relacionado con infección por el virus de Epstein-Barr. Se presenta principalmente en pacientes afectos de déficit de inmunidad, por ejemplo los infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. Predomina en varones de alrededor de 50 años y se localiza frecuentemente en la boca, también puede desarrollarse en la cavidad nasal, tracto gastrointestinal, piel, hueso, tejidos blandos y pulmón. (es)
- Le lymphome plasmoblastique est un type de lymphome diffus à grandes cellules B ayant un immunophénotype particulier et atteignant préférentiellement la cavité buccale. Il a été décrit en 1997. (fr)
- Plasmablastic lymphoma (PBL) is a type of large B-cell lymphoma recognized by the World Health Organization (WHO) in 2017 as belonging to a subgroup of lymphomas termed lymphoid neoplasms with plasmablastic differentiation. The other lymphoid neoplasms within this subgroup are: plasmablastic plasma cell lymphoma (or the plasmacytoma variant of this disease); primary effusion lymphoma that is Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus positive or Kaposi's sarcoma-associated Herpesvirus negative; anaplastic lymphoma kinase-positive large B-cell lymphoma; and human herpesvirus 8-positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified. All of these lymphomas are malignancies of plasmablasts, i.e. B-cells that have differentiated into plasmablasts but because of their malignant nature: fail to differentiate further into mature plasma cells; proliferate excessively; and accumulate in and injure various tissues and organs. The lymphomas in the lymphoid neoplasms with plasmablastic differentiation sub-group that are not PBL have sometimes been incorrectly considered to be variants of PBL. Each of the lymphomas in this subgroup of malignancies have distinctive clinical, morphological, and abnormal gene features. However, key features of these lymphomas sometime overlap with other lymphomas including those that are in this sub-group. In consequence, correctly diagnosing these lymphomas has been challenging. Nonetheless, it is particularly important to diagnose them correctly because they can have very different prognoses and treatments than the lymphomas which they resemble. Plasmablastic lymphomas are aggressive and rare malignancies that usually respond poorly to chemotherapy and carry a very poor prognosis. They occur predominantly in males who have HIV/AIDS, had a solid organ transplant, or are immunosuppressed in other ways; ~5% of all individuals with PBL appear to be immunocompetent, i.e. to have no apparent defect in their immune system. The malignant plasmablasts in more than half the cases of PBL are infected with a potentially cancer-causing virus, Epstein–Barr virus (EBV), and rare cases of PBL appear due to the plasmablastic transformation of a preexisting low-grade B-cell lymphoma. One variant of PBL, sometimes termed plasmablastic lymphoma of the elderly, has a significantly better prognosis than most other cases of PBL. The development of this variant appears due, at least in part, to immunosenescence, i.e. the immunodeficiency occurring in old age. (en)
- Il linfoma plasmoblastico è una variante del linfoma non Hodgkin di tipo B a grandi cellule. È caratterizzato dalla presenza di cellule chiamate "cellule plasmoblastiche" con un nucleo ampio, un nucleolo evidente e citoplasma basofilo. Queste cellule producono immunoglobuline con restrizione clonale -Ig con una sola catena leggera- e prendono il nome di plasmoblastiche proprio da questa loro capacità. Nel 60-75% dei casi riportati è stato associato a infezione da virus di Epstein-Barr (EBV+). Pur essendo una variante del linfoma non Hodgkin di tipo B a grandi cellule il linfoma plasmablastico ha una prognosi peggiore; questo è dovuto alla scarsa risposta alla terapia con rituximab, un anticorpo di sintesi monoclonale che riconosce il CD20 dei linfociti B, poiché in questo caso le cellule tumorali esprimono il CD79a. Si possono somministrare però immunoglobuline chimeriche (muriniche ed umane) contro il cd79a delle cellule plasmoblastiche. (it)
- 形質芽球性リンパ腫（けいしつがきゅうせいリンパしゅ、Plasmablastic lymphoma: PBL）は、2017年に世界保健機関（WHO）によって「形質芽球様分化を伴うリンパ系腫瘍」と呼ばれるリンパ腫のサブグループに属すると認められた大細胞型B細胞リンパ腫の一種。このサブグループには形質芽細胞性骨髄腫(またはこの形質細胞腫的な亜種)・HHV8陽性ないし陰性の原発性体腔液リンパ腫（Primary effusion lymphoma）、ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫（ALK positive LBCL）、HHV8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特異型（HHV8 positive DLBCL, NOS）らが含まれる。 これらのリンパ腫はすべて形質芽細胞性の悪性腫瘍である。すなわち、形質細胞へ分化するB細胞が成熟できないまま過度に増殖し、さまざまな組織や臓器に浸潤して害をなすというものである 。 上のサブグループに含まれるPBL以外のリンパ腫はPBLの亜種だと誤解されることがある。これらのリンパ腫はそれぞれ臨床的・形態学的・遺伝子的な特徴を有する。重要な特徴として、これらのリンパ腫はサブグループ中の他のリンパ腫と重複する場合がある。そのためこれらのリンパ腫を正しく診断することは困難である 。だがこれらは類似するリンパ腫と予後や治療法が大きく異なる可能性があり、正しい鑑別が重要である 。 形質芽球性リンパ腫は進行性かつまれな悪性腫瘍であり、通常は化学療法への反応が悪く、予後も非常に悪い。HIV / AIDS感染者・臓器移植のレシピエント・その他の免疫抑制状態にある男性で好発するが、PBL患者の約5％では免疫系に明らかな異常を認めない 。 PBLの症例の半数以上では、悪性形質芽細胞において腫瘍ウイルスであるエプスタイン・バール・ウイルス（EBV）の感染が見られる。稀だが既存の低悪性度の形質転換により生じることもある 。高齢者の形質芽球性リンパ腫(PBL of the elderly; PBL-e)とも呼ばれるPBLの亜種では多くのPBLに比べて予後が有意によく 、少なくとも部分的には免疫老化(老年期に発生する免疫不全)が原因であると考えられている 。 (ja)
|
| rdfs:comment
|
- Le lymphome plasmoblastique est un type de lymphome diffus à grandes cellules B ayant un immunophénotype particulier et atteignant préférentiellement la cavité buccale. Il a été décrit en 1997. (fr)
- تعتبر لمفوما الأرومات البلازمية أحد أنواع لمفوما الخلايا البائية الكبيرة، وتنتمي إلى مجموعة الأورام اللمفاوية البلازمية المتمايزة تبعًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية في عام 2017. تضم هذه المجموعة الفرعية الأورام اللمفاوية التالية: لمفوما الخلايا البلازمية، ولمفوما الانصباب البدئي سواء كانت إيجابية أو سلبية فيروس الهربس المرتبط بساركوما كابوزي، ولمفوما الخلايا البائية الكشمية إيجابية الكيناز، واللمفوما بائية الخلايا إيجابية فيروس الهربس البشري 8. تمتلك الخلايا البلازمية في هذه الأروام صفات الخباثة، ما يسبب توقف الخلايا البلازمية عن التمايز إلى خلايا ناضجة، ويؤدي إلى تكاثرها بشكل مفرط وتراكمها في الأنسجة والأعضاء المختلفة. (ar)
- El linfoma plasmablástico es un tipo raro de cáncer que se incluye dentro del grupo de los linfomas de células B, está emparentado con los linfomas B difusos de células grandes. Se caracteriza por la proliferación difusa de células grandes neoplásicas que presentan un inmunofenotipo de células plasmáticas y producen inmunoglobulinas detectables en la sangre en hasta el 70% de los casos, predominantemente de tipo IgG, también se detectan cadenas ligeras de tipo kappa o lambda. Al igual que otros linfomas como el linfoma de Burkitt, está relacionado con infección por el virus de Epstein-Barr. Se presenta principalmente en pacientes afectos de déficit de inmunidad, por ejemplo los infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. Predomina en varones de alrededor de 50 años y se localiz (es)
- Plasmablastic lymphoma (PBL) is a type of large B-cell lymphoma recognized by the World Health Organization (WHO) in 2017 as belonging to a subgroup of lymphomas termed lymphoid neoplasms with plasmablastic differentiation. The other lymphoid neoplasms within this subgroup are: plasmablastic plasma cell lymphoma (or the plasmacytoma variant of this disease); primary effusion lymphoma that is Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus positive or Kaposi's sarcoma-associated Herpesvirus negative; anaplastic lymphoma kinase-positive large B-cell lymphoma; and human herpesvirus 8-positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified. All of these lymphomas are malignancies of plasmablasts, i.e. B-cells that have differentiated into plasmablasts but because of their malignant nature: fai (en)
- Il linfoma plasmoblastico è una variante del linfoma non Hodgkin di tipo B a grandi cellule. È caratterizzato dalla presenza di cellule chiamate "cellule plasmoblastiche" con un nucleo ampio, un nucleolo evidente e citoplasma basofilo. Queste cellule producono immunoglobuline con restrizione clonale -Ig con una sola catena leggera- e prendono il nome di plasmoblastiche proprio da questa loro capacità. Nel 60-75% dei casi riportati è stato associato a infezione da virus di Epstein-Barr (EBV+). (it)
- 形質芽球性リンパ腫（けいしつがきゅうせいリンパしゅ、Plasmablastic lymphoma: PBL）は、2017年に世界保健機関（WHO）によって「形質芽球様分化を伴うリンパ系腫瘍」と呼ばれるリンパ腫のサブグループに属すると認められた大細胞型B細胞リンパ腫の一種。このサブグループには形質芽細胞性骨髄腫(またはこの形質細胞腫的な亜種)・HHV8陽性ないし陰性の原発性体腔液リンパ腫（Primary effusion lymphoma）、ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫（ALK positive LBCL）、HHV8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特異型（HHV8 positive DLBCL, NOS）らが含まれる。 これらのリンパ腫はすべて形質芽細胞性の悪性腫瘍である。すなわち、形質細胞へ分化するB細胞が成熟できないまま過度に増殖し、さまざまな組織や臓器に浸潤して害をなすというものである 。 形質芽球性リンパ腫は進行性かつまれな悪性腫瘍であり、通常は化学療法への反応が悪く、予後も非常に悪い。HIV / AIDS感染者・臓器移植のレシピエント・その他の免疫抑制状態にある男性で好発するが、PBL患者の約5％では免疫系に明らかな異常を認めない 。 (ja)
|
