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Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), formerly known as allergic granulomatosis, is an extremely rare autoimmune condition that causes inflammation of small and medium-sized blood vessels (vasculitis) in persons with a history of airway allergic hypersensitivity (atopy). Effective treatment of EGPA requires suppression of the immune system with medication. This is typically glucocorticoids, followed by other agents such as cyclophosphamide or azathioprine.

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  • متلازمة شيرغ ستراوس (المعروفة أيضا باسم «الحساسية الحبيبية» ) هي التهاب الأوعية الدموية الآنْضِدَادِي (المناعة الذاتية) في الأوعية المتوسطة والصغيرة، ويؤدي إلى النخر. أنها تشمل أساسا الأوعية الدموية في الرئة (تبدأ كنوع حاد من الربو)، والجهاز الهضمي، والأعصاب الطرفية، ولكن تؤثر أيضا على القلب والجلد والكليتين. وهي من الأمراض النادرة غير القابلة للوراثة وغير المنقولة. اعتبرت متلازمة شيرغ ستروس ذات مرة نوع من التهاب الشرايين العقدي المتعدد نتيجة لتشكلهما (علم التشكل) المماثل. وقد وصفت المتلازمة لأول مرة لأول مرة من قبل الطبيبين جاكوب شيرغ ولوته شتراوس في مستشفى ماونت سيناي في مدينة نيويورك عام 1951. (ar)
  • Churgův–Straussové syndrom, syn. alergická granulomatózní angiitida (známý též jako alergická ) je systémová eosinofilní autoimunitní , vedoucí k nekróze. Ta se týká především krevních cév v plicích (začíná jako závažný druh astmatu), trávicí soustavy a periferních nervů, postihuje ale též srdce, kůži a ledviny. Jedná se o vzácné nedědičné a nepřenosné onemocnění. V minulosti byl kvůli podobné morfologii považován za druh (PAN). Syndrom byl poprvé popsán doktory Jákobem Churgem a Lotte Straussovou v nemocnici v New Yorku v roce 1951. Neléčený syndrom končí smrtí. Léčba zahrnuje vysoké dávky kortikosteroidů nebo kombinovanou imunosupresivní léčbu. (cs)
  • Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (früher Churg-Strauss-Syndrom) ist eine sehr seltene granulomatöse („körnchenbildende“) Entzündung von Blutgefäßen, bei der das betroffene Gewebe von bestimmten Entzündungszellen, den eosinophilen Granulozyten, infiltriert („durchwandert“) wird. Es ist zum Großteil nachweislich verknüpft mit der Konzentrationserhöhung einer bestimmten Unterklasse von Antikörpern (ANCA (s. u.)) und betrifft vor allem kleinere und mittlere Arterien der Lunge und anderer Organe. Durch die Entzündungsreaktion werden Gewebe und Organe geschädigt. Die Namensgebung stammt von den Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss, die die Krankheit 1951 zuerst beschrieben. (de)
  • Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), formerly known as allergic granulomatosis, is an extremely rare autoimmune condition that causes inflammation of small and medium-sized blood vessels (vasculitis) in persons with a history of airway allergic hypersensitivity (atopy). It usually manifests in three stages. The early (prodromal) stage is marked by airway inflammation; almost all patients experience asthma and/or allergic rhinitis. The second stage is characterized by abnormally high numbers of eosinophils (hypereosinophilia), which causes tissue damage, most commonly to the lungs and the digestive tract. The third stage consists of vasculitis, which can eventually lead to cell death and can be life-threatening. This condition is now called "eosinophilic granulomatosis with polyangiitis" to remove all eponyms from the vasculitides. To facilitate the transition, it was referred to as "eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss)" for a period of time starting in 2012. Prior to this it was known as "Churg–Strauss syndrome", named after Jacob Churg and Lotte Strauss, who first published about the syndrome in 1951 using the term allergic granulomatosis to describe it. It is a type of systemic necrotizing vasculitis. Effective treatment of EGPA requires suppression of the immune system with medication. This is typically glucocorticoids, followed by other agents such as cyclophosphamide or azathioprine. (en)
  • La granulomatosis eosinofílica con poliangitis o síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis alérgica​​ es un trastorno poco frecuente caracterizado por una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) autoinmune que puede conllevar a la muerte del paciente. Por lo general, afecta a los vasos sanguíneos en los pulmones, comenzando de manera insidiosa como una forma de asma o del tracto gastrointestinal, los nervios periféricos, corazón, piel o riñones. No es una enfermedad contagiosa y no es hereditaria. El síndrome de Churg-Strauss tiende a ser crónico y de por vida.La terapia incluye la administración de glucocorticoides como la prednisona y otros medicamentos inmunosupresivos como la azatioprina y la ciclofosfamida. El epónimo viene de los médicos Jacob Churg y Lotte Strauss, quienes describieron el trastorno en 1951. Es de extrema importancia hacer el diagnóstico diferencial en relación con el asma bronquial.​ Otros nombres que recibe son: angitis y granulomatosis alérgicas. Se caracteriza principalmente por la presencia de asma, eosinofilia hística y periférica, formación de granulomas extravasculares y vasculitis de varios órganos y sistemas. (es)
  • Is éard is Siondróm Churg-Strauss ann ná triad de asma a thagann ar an othar go déanach, agus sna soithígh bheaga (is féidir le , taom croí, agus tarlú dá bharr) a chuireann isteach ar na scamhóga, na , an croí agus an craiceann. Is féidir go dtarlóidh nó le nó ach go háirithe má tá an t-othar dearfach. (ga)
  • La granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou EGPA (en anglais Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), anciennement nommée syndrome de Churg-Strauss, est une forme de vascularite systémique se référant à un groupe hétérogène de troubles caractérisés par la destruction inflammatoire de vaisseaux sanguins. Les deux parties (artérielles et veineuses) du système sanguin peuvent être affectées. (fr)
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、英語: Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることが決まった。 (ja)
  • Zespół Churga-Strauss, alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – rzadko występująca choroba, którą zalicza się do pierwotnych układowych zapaleń naczyń. Po raz pierwszy opisana została w 1951 roku, przez amerykańskich naukowców: lekarza Jacoba Churga i patolog Lotte Strauss. Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami, ustalonymi na Chappel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis w 2012 roku, zespół Churga-Strauss został przemianowany na eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym). Jest to motywowane całościowym usuwaniem nazw eponimicznych z klasyfikacji zapaleń naczyń. Pokrewne schorzenia z zapaleniem naczyń średniego kalibru to: * ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera) * mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Churga-Strauss przebiega zwykle pod postacią kliniczną ciężkiej astmy oskrzelowej, a we krwi obecne są przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów. (pl)
  • La sindrome di Churg-Strauss (in inglese Churg-Strauss syndrome in sigla CSS), nella nuova classificazione ufficiale internazionale detta granulomatosi eosinofila con poliangioite (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis o EGPA), è un tipo di vasculite sistemica dei piccoli vasi sanguigni, sia arterie (arterite delle arteriole) che vene. Tale malattia, di natura autoimmune come quasi tutte le vasculiti, è così chiamata in onore dei primi medici che descrissero le manifestazioni del morbo, e , nel 1951. (it)
  • Het syndroom van Churg-Strauss is een vorm van systeemvasculitis. De aandoening is vernoemd naar de onderzoekers Jacob Churg (1910-2005) en Lotte Strauss (1913-1985). (nl)
  • Churg–Strauss syndrom, eller eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA) är en autoimmun vaskulitsjukdom, vilket betyder kärlinflammation. Sjukdomen kännetecknas av inflammation och med tiden nekros i och omkring små blodkärl, främst i lungorna där den orsakar allvarlig astma, men kan även påverka andra organ, inklusive , hud, kring , hjärta, magsäck, tarmar och njurar. Syndromet beskrevs första gången 1951 av de amerikanska läkarna Jacob Churg (1910–2005) och Lotte Strauss (1913–1985) vid i New York. Ungefär en personer per miljon tros insjukna i sjukdomen varje år i Europa, och sjukdomen finns hos fem till sex personer per miljon. Det är vanligast att insjukna i sjukdomen vid 45-50 års ålder, men den förekommer i alla åldrar. Inflammationen i blodkärlen leder till försämrad cirkulation, vilket ger skador i drabbade organ. Skador på vävnaderna kommer också från den typ av vita blodkroppar, eosinofila granulocyter, som dominerar vid inflammationen, och som gett sjukdomen sitt alternativa namn. Beroende på vilka blodkärl och organ som drabbas kan sjukdomen yttra sig något olika. Vanliga symptom är först hösnuva och astma, i ett andra skede feber och mag- och tarmproblem med viktnedgång, och i ett tredje skede eksem, allvarligare mag- och tarmproblem, hjärtproblem som hjärtrytmrubbningar samt blod i urinen. Churg–Strauss syndrom behandlas vanligen med kortison. Vid allvarlig sjukdom kan användas, som cyklofosfamid. (sv)
  • A síndrome de Churg-Strauss (SCS), granulomatose eosinofílica com poliangiite também denominada angeíte granulomatosa alérgica, é uma vasculite sistêmica necrotizante, que afeta os vasos de pequeno e médio calibre e que se associa a granulomas eosinofílicos extravasculares, eosinofilia periférica e asma. Foi inicialmente descrita pelos patologistas J. Churg e L. Strauss numa série de autópsias de doentes com asma grave. É uma síndrome rara, de etiologia desconhecida e que afeta ambos os gêneros e todos os grupos etários. Os pacientes com SCS geralmente apresentam boa resposta à terapia com glicocorticoide, embora as recidivas sejam frequentes após a sua suspensão. O diagnóstico e o tratamento precoces geralmente levam a um bom prognóstico, com uma sobrevivência de 90% um ano após o diagnóstico. Fazer uma diferenciação com a granulomatose com poliangiite pode ser difícil, entretanto o uso crescente da dosagem do ANCA (anticorpo citoplásmico anti-neutrófilo) permite uma distinção, já que naquela há a presença do padrão c-ANCA (citoplasmático) e nesta de p-ANCA (perinuclear). (pt)
  • 查格-施特勞斯綜合徵(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也稱為"嗜酸性韋格納肉芽腫"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"過敏性肉芽腫"(allergic granulomatosis))是一種自體免疫性疾病狀況,如有氣道過敏((Atopy))過敏史的人會導致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常體現出三個階段。早期((Prodrome))階段的特點是氣道炎症;幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的"嗜酸性粒細胞"(eosinophils)((Hypereosinophilia)),這會導致組織損傷,最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎,其最終可以導致細胞死亡,並且可以造成生命的威脅性。 查格-施特勞斯綜合徵的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮质激素,其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。 "查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。 (zh)
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  • hypereosinophilia,granulomatosis,vasculitis,inner ear infections with fluid build up,inflammation of the moist membrane lining the surface of the eyelids, orinflammation of peripheral nerves.
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  • Micrograph showing an eosinophilic vasculitis consistent with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. H&E stain. One of the American College of Rheumatology criteria for EGPA is extravascular eosinophil infiltration on biopsy. (en)
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  • hypereosinophilia, granulomatosis, vasculitis, inner ear infections with fluid build up, inflammation of the moist membrane lining the surface of the eyelids, or inflammation of peripheral nerves. (en)
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  • antineutrophil cytoplasmic antibodies ; cluster of asthma, eosinophilia, mono- or polyneuropathy, nonfixed pulmonary infiltrates, abnormality of the paranasal sinuses, and extravascular eosinophilia. (en)
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  • Corticosteroid medications such as prednisone or methylprednisolone, and mepolizumab. Proliferation inhibitor for those with the presence of kidney or neurological disease. (en)
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  • Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (en)
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  • History of allergy, asthma and asthma-associated lung abnormalities . (en)
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  • Fatigue, fever, weight loss, night sweats, abdominal pain, cough, joint pain, muscle pain, bleeding into tissues under the skin, a rash with hives, small bumps, or a general feeling of ill. (en)
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  • Churg–Strauss syndrome, allergic angiitis and granulomatosis. (en)
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  • Suppress the activity of the immune system to alleviate inflammation. (en)
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  • Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (früher Churg-Strauss-Syndrom) ist eine sehr seltene granulomatöse („körnchenbildende“) Entzündung von Blutgefäßen, bei der das betroffene Gewebe von bestimmten Entzündungszellen, den eosinophilen Granulozyten, infiltriert („durchwandert“) wird. Es ist zum Großteil nachweislich verknüpft mit der Konzentrationserhöhung einer bestimmten Unterklasse von Antikörpern (ANCA (s. u.)) und betrifft vor allem kleinere und mittlere Arterien der Lunge und anderer Organe. Durch die Entzündungsreaktion werden Gewebe und Organe geschädigt. Die Namensgebung stammt von den Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss, die die Krankheit 1951 zuerst beschrieben. (de)
  • Is éard is Siondróm Churg-Strauss ann ná triad de asma a thagann ar an othar go déanach, agus sna soithígh bheaga (is féidir le , taom croí, agus tarlú dá bharr) a chuireann isteach ar na scamhóga, na , an croí agus an craiceann. Is féidir go dtarlóidh nó le nó ach go háirithe má tá an t-othar dearfach. (ga)
  • La granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou EGPA (en anglais Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), anciennement nommée syndrome de Churg-Strauss, est une forme de vascularite systémique se référant à un groupe hétérogène de troubles caractérisés par la destruction inflammatoire de vaisseaux sanguins. Les deux parties (artérielles et veineuses) du système sanguin peuvent être affectées. (fr)
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、英語: Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることが決まった。 (ja)
  • La sindrome di Churg-Strauss (in inglese Churg-Strauss syndrome in sigla CSS), nella nuova classificazione ufficiale internazionale detta granulomatosi eosinofila con poliangioite (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis o EGPA), è un tipo di vasculite sistemica dei piccoli vasi sanguigni, sia arterie (arterite delle arteriole) che vene. Tale malattia, di natura autoimmune come quasi tutte le vasculiti, è così chiamata in onore dei primi medici che descrissero le manifestazioni del morbo, e , nel 1951. (it)
  • Het syndroom van Churg-Strauss is een vorm van systeemvasculitis. De aandoening is vernoemd naar de onderzoekers Jacob Churg (1910-2005) en Lotte Strauss (1913-1985). (nl)
  • 查格-施特勞斯綜合徵(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也稱為"嗜酸性韋格納肉芽腫"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"過敏性肉芽腫"(allergic granulomatosis))是一種自體免疫性疾病狀況,如有氣道過敏((Atopy))過敏史的人會導致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常體現出三個階段。早期((Prodrome))階段的特點是氣道炎症;幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的"嗜酸性粒細胞"(eosinophils)((Hypereosinophilia)),這會導致組織損傷,最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎,其最終可以導致細胞死亡,並且可以造成生命的威脅性。 查格-施特勞斯綜合徵的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮质激素,其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。 "查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。 (zh)
  • متلازمة شيرغ ستراوس (المعروفة أيضا باسم «الحساسية الحبيبية» ) هي التهاب الأوعية الدموية الآنْضِدَادِي (المناعة الذاتية) في الأوعية المتوسطة والصغيرة، ويؤدي إلى النخر. أنها تشمل أساسا الأوعية الدموية في الرئة (تبدأ كنوع حاد من الربو)، والجهاز الهضمي، والأعصاب الطرفية، ولكن تؤثر أيضا على القلب والجلد والكليتين. وهي من الأمراض النادرة غير القابلة للوراثة وغير المنقولة. اعتبرت متلازمة شيرغ ستروس ذات مرة نوع من التهاب الشرايين العقدي المتعدد نتيجة لتشكلهما (علم التشكل) المماثل. (ar)
  • Churgův–Straussové syndrom, syn. alergická granulomatózní angiitida (známý též jako alergická ) je systémová eosinofilní autoimunitní , vedoucí k nekróze. Ta se týká především krevních cév v plicích (začíná jako závažný druh astmatu), trávicí soustavy a periferních nervů, postihuje ale též srdce, kůži a ledviny. Jedná se o vzácné nedědičné a nepřenosné onemocnění. V minulosti byl kvůli podobné morfologii považován za druh (PAN). Syndrom byl poprvé popsán doktory Jákobem Churgem a Lotte Straussovou v nemocnici v New Yorku v roce 1951. (cs)
  • Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), formerly known as allergic granulomatosis, is an extremely rare autoimmune condition that causes inflammation of small and medium-sized blood vessels (vasculitis) in persons with a history of airway allergic hypersensitivity (atopy). Effective treatment of EGPA requires suppression of the immune system with medication. This is typically glucocorticoids, followed by other agents such as cyclophosphamide or azathioprine. (en)
  • La granulomatosis eosinofílica con poliangitis o síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis alérgica​​ es un trastorno poco frecuente caracterizado por una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) autoinmune que puede conllevar a la muerte del paciente. Por lo general, afecta a los vasos sanguíneos en los pulmones, comenzando de manera insidiosa como una forma de asma o del tracto gastrointestinal, los nervios periféricos, corazón, piel o riñones. No es una enfermedad contagiosa y no es hereditaria. El síndrome de Churg-Strauss tiende a ser crónico y de por vida.La terapia incluye la administración de glucocorticoides como la prednisona y otros medicamentos inmunosupresivos como la azatioprina y la ciclofosfamida. El epónimo viene de los médicos Jacob Churg y Lotte Strauss, quienes (es)
  • Zespół Churga-Strauss, alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – rzadko występująca choroba, którą zalicza się do pierwotnych układowych zapaleń naczyń. Po raz pierwszy opisana została w 1951 roku, przez amerykańskich naukowców: lekarza Jacoba Churga i patolog Lotte Strauss. Pokrewne schorzenia z zapaleniem naczyń średniego kalibru to: * ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera) * mikroskopowe zapalenie naczyń (pl)
  • A síndrome de Churg-Strauss (SCS), granulomatose eosinofílica com poliangiite também denominada angeíte granulomatosa alérgica, é uma vasculite sistêmica necrotizante, que afeta os vasos de pequeno e médio calibre e que se associa a granulomas eosinofílicos extravasculares, eosinofilia periférica e asma. Foi inicialmente descrita pelos patologistas J. Churg e L. Strauss numa série de autópsias de doentes com asma grave. É uma síndrome rara, de etiologia desconhecida e que afeta ambos os gêneros e todos os grupos etários. Os pacientes com SCS geralmente apresentam boa resposta à terapia com glicocorticoide, embora as recidivas sejam frequentes após a sua suspensão. O diagnóstico e o tratamento precoces geralmente levam a um bom prognóstico, com uma sobrevivência de 90% um ano após o diagnós (pt)
  • Churg–Strauss syndrom, eller eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA) är en autoimmun vaskulitsjukdom, vilket betyder kärlinflammation. Sjukdomen kännetecknas av inflammation och med tiden nekros i och omkring små blodkärl, främst i lungorna där den orsakar allvarlig astma, men kan även påverka andra organ, inklusive , hud, kring , hjärta, magsäck, tarmar och njurar. Churg–Strauss syndrom behandlas vanligen med kortison. Vid allvarlig sjukdom kan användas, som cyklofosfamid. (sv)
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  • متلازمة شيرغ ستراوس (ar)
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  • Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (en)
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (de)
  • Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (es)
  • Siondróm Churg-Strauss (ga)
  • Sindrome di Churg-Strauss (it)
  • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (fr)
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (ja)
  • Zespół Churga-Strauss (pl)
  • Syndroom van Churg-Strauss (nl)
  • Síndrome de Churg-Strauss (pt)
  • Churg–Strauss syndrom (sv)
  • 查格-施特勞斯氏症候群 (zh)
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