| dbo:abstract
|
- La leucèmia mieloide crònica (LMC), també coneguda com a leucèmia granulocítica, leucèmia mielocítica o leucèmia mielògena, cròniques, és un càncer de les cèl·lules blanques de la sang. És una forma de leucèmia caracteritzada per l'augment sense control de les cèl·lules mieloides predominantment en la medul·la òssia i l'acumulació d'aquestes cèl·lules en la sang. Té una incidència de 1-2 casos per 100,000 adults. La LMC és un trastorn de la clonació en les cèl·lules mare de la medul·la òssia en la qual es troba una proliferació de granulòcits madurs (neutròfils, eosinòfils i basòfils) i els seus precursors. L'enzim ADAR1 (implicat en la gènesi d'altres neoproliferacions malignes), és el responsable de mantenir la clonació anòmala de les cèl·lules mare leucocitàries. La LMC és un tipus de associada amb una translocació cromosòmica característica anomenada el . Aquesta translocació consisteix en el fet que parts de dos cromosomes, el 9 i el 22 (translocació 9-22), intercanvien les seves posicions. El resultat és que la part 5 del gen de regió de fractura (en anglès: Breakpoint Cluster Region o BCR) del cromosoma 22 (regió q11) es fusiona amb la part 3 del gen ABL del cromosoma 9 (regió q34). El gen ABL agafa el seu nom d'un virus (el virus Abelson) causant d'un tipus determinat de leucèmia i precursor d'una proteïna similar a la que produeix aquest gen. El resultat de dita fusió és el gen BCR/ABL, el qual té tres variants que es diferencien per les característiques de la seqüència fusionada del gen BCR, cadascuna d'elles relacionada amb un tipus diferent de leucèmia humana. Ocasionalment, utilitzant el mètode d'hibridació in situ per fluorescència, es detecten en casos de LMC cromosomes Filadèlfia "críptics" (amb alteracions no observables amb la tècnica de bandes GTG) causats per translocacions inusuals, les quals poden afectar la resposta de la malaltia als tractaments. A més de la PCR en temps real, també s'utilitza el cariotipat per diagnosticar i controlar la LMC. Dites tècniques de cariotipat -avui dia molt perfeccionades- permeten la identificació de noves i complexes variacions de la translocació clàssica, presents en un 5–8% de tots els casos de LMC. Fou la primera malaltia humana que es va associar amb una anormalitat citogenètica específica. El nom de "cromosoma Filadèlfia" es deu al fet que la translocació fou descoberta l'any 1960 per dos científics d'aquesta ciutat dels EUA, Peter Nowell (Universitat de Pennsilvània) i David Hungerford del Fox Chase Cancer Center. Cal esmentar que existeix un subtipus molt especial de neoplàsia mielodisplàstica/mieloproliferativa anomenada LMC atípica, la qual té una incidència de 1-2 casos/100 presumptes LMCs i es caracteritza per ser cromosoma Filadèlfia-negativa, encara que presenta moltes característiques analítiques i clíniques comunes amb la genuïna LMC. En les extensions de sang perifèrica s'aprecien neutròfils anormals, amb una cromatina agrupada d'una forma particular en nuclis irregularment compactats i un citoplasma hipergranular, en un context de disgranulopoesi molt accentuada. La LMC atípica té un pronòstic funest, amb un baix índex de supervivència a curt termini. L'únic tractament de la malaltia és el trasplantament de cèl·lules mare hematopoiètiques al·logènic. No existeixen associacions familiars en la LMC. El risc de desenvolupar-la no és major en bessons monozigòtics o en descendents directes de malalts amb la malaltia. No s'ha trobat cap relació entre la LMC i l'exposició a benzè o altres hidrocarburs, fertilitzants o insecticides. No és una leucèmia secundària que aparegui freqüentment després de tractar altres càncers amb fàrmacs alquilants i/o radioteràpia convencional. Les radiacions ionitzants (RIs) a dosis altes (accidents nuclears, irradiació perllongada terapèutica en cas d'espondilitis anquilosant o cáncer uterí) augmenten les possibilitats d'aparició. Les persones diagnosticades de LMC després de patir els efectes de l'accident de Txernòbil no presentaren un índex d'aberracions cromosòmiques addicionals augmentat i el patró del gen BCR/ABL fou similar al dels subjectes amb LMC sense exposició a RIs. S'observà, però, un alt nombre de resistències a la medicació amb ITCs entre els malalts afectats directament per les RIs en relació als malalts d'un grup de control no irradiats. Es va produir un cas de LMC en una persona que patia la síndrome de l'oli tòxic. S'han descrit alguns casos d'aparició de LMC després d'un trasplantament parcial de fetge de donant viu. La patogènia del procés no es coneix completament, però els especialistes creuen que l'acció dels agents immunosupressors -utilitzats per evitar els fenòmens de rebuig- sobre els mecanismes de leucohemogènesi de persones amb trets cromosòmics particulars podria ser un dels factors causals. La LMC ara es tracta majoritàriament amb uns fàrmacs específics anomenats inhibidors de la tirosina-cinasa (ITC), com Glivec, Sprycel (dasatinib), Tasigna o Bosulif; els quals han aconseguit una gran millora en les taxes de supervivència a llarg termini (arribant al 95,2%), ja des de la introducció de Glivec el 2001. Aquests fàrmacs han revolucionat el tractament d'aquesta malaltia i han permès que la majoria dels pacients tinguin una bona qualitat de vida en comparació amb els antics medicaments de quimioteràpia. Gràcies a l'imatinib, i a banda de l'existència de comorbiditats o hàbits tòxics, els estudis de seguiment durant 10 anys demostren que avui dia l'esperança de vida dels malalts amb LMC és quasi similar a la de la població general. Eventualment, la teràpia amb imatinib de la LMC ocasiona el desenvolupament d'una hepatitis aguda, amb unes característiques histològiques particulars, i que pot evolucionar cap a un fracàs hepàtic tributari de trasplantament. Moltes d'aquestes hepatitis tòxiques, però, acostumen a remitir després de la suspensió del tractament amb dit ITC i l'administració de prednisolona. En certs pacients s'ha produït la reactivació d'una hepatitis vírica, en especial del tipus B, o d'una tuberculosi. En un molt petit nombre de persones amb aquesta leucèmia i medicades prèviament amb interferó-α, el fàrmac ha originat una neuropatia perifèrica progressiva. Un altre efecte secundari particular, en aquest cas poc important i que no necessita tractament, és una hiperpigmentació selectiva ocasional del paladar dels pacients tractats amb imatinib. Els malalts de LMC amb determinats factors de risc cardiovascular poden presentar problemes seriosos en ser tractats amb ITCs, per això és convenient establir mesures preventives i controls especials. Un grup d'especialistes europeus ha publicat un ampli treball conjunt amb recomanacions per minimitzar o evitar en la mesura del possible els efectes adversos dels ITCs en pacients amb aquest tipus de leucèmia. Aquesta teràpia comporta algunes contraindicacions medicamentoses, com ara l'ús d'inhibidors de la bomba de protons o de compostos que provoquin un allargament de l'interval QT. En els EUA, s'ha observat una major freqüència de càncers secundaris (de tiroide, pulmó o pròstata, per exemple) en els malalts tractats amb ITCs que la que correspon a la població general. Si bé la causa d'aquest fenomen no es coneix amb claredat, el diagnòstic de dits càncers poc després del de la LMC suggereix que el seu origen es relacionable amb el procés leucèmic i no amb la medicació. En casos avançats de LMC, resistents als ITCs, combinar aquests medicaments amb decitabina (un agent hipometilizant) pot millorar els resultats terapèutics. Unes qüestions encara no ben definides són el moment adequat per cessar el tractament amb ITCs en aquests malalts i els criteris a seguir per fer-ho, per tal d'assegurar una remissió segura i sense risc de continuació de la LMC. Aquesta teràpia no està exempta de complicacions i −de vegades− s'ha d'avaluar el risc d'aparició de problemes iatrogènics i la repercussió d'aquests sobre les possibilitats de supervivència a llarg termini, almenys en determinats grups de malalts amb malignitats secundàries. En general, la resposta al dasatinib i el nilotinib dels malalts de LMC en fase crònica resistents o intolerants a l'imatinib és bona (un ~50% presenten una resposta citogenètica complerta i un ~40% una resposta molecular major, requisits necessaris per aconseguir la discontinuació del tractament). De forma aïllada, s'ha descrit algun cas de rabdomiòlisi greu (dany generalitzat de les fibres musculars) en pacients VIH+, secundari al tractament amb dasatinib. El bosutinib acostuma a emprar-se en malalts que presenten intolerància o manca de resposta a dos o més ITCs diferents o amb patologies cardiovasculars o respiratòries concomitants. Per tal de minimitzar els efectes adversos, cal ajustar la dosi diària del fàrmac en funció dels resultats de controls periòdics de la seva concentració plasmàtica. Un d'aquests efectes, poc habitual i que també es veu en malalts medicats amb altres agents quimioteràpics, és la fol·liculitis perforant. En algun pacient tractat amb bosutinib ha aparegut, com a reacció adversa rara, una granulomatosi intersticial cutània, resolta amb corticoides tòpics. Un ITC de segona generació, el radotinib, ha estat aprovat a alguns països per tractar la fase mielocitària de la malaltia. Ara per ara, s'estudia com relacionar una dosi segura de radotinib amb la resposta dels pacients. S'ha observat l'aparició de nevus displàsics en malalts sotmesos a teràpia amb aquest ITC. Des de fa més d'una dècada es desenvolupen estratègies seqüencials que estudien l'acció terapèutica conjunta dels ITCs i nous fàrmacs, com ara els inhibidors del proteasoma (per exemple, el bortezomib, emprat en el tractament del mieloma múltiple i del limfoma de cèl·lules del mantell -un tipus de càncer poc habitual i de pronòstic molt dolent derivat dels limfòcits B- i que destrueix les cèl·lules tumorals per inhibició selectiva i reversible del proteasoma 26S) i els medicaments immunomoduladors. Per augmentar l'eficàcia contra la LMC del bortezomib i disminuir alhora la seva toxicitat s'ha dissenyat una presentació liposomal que fa possible un millor control de l'alliberament de la substància, amb resultats satisfactoris in vivo i in vitro. En alguns casos de resistència, intolerància o mala resposta a la medicació, pot ser necessari el trasplantament de progenitors hematopoiètics o emprar ITCs alternatius de darrera generació (ponatinib). El ponatinib ha demostrat ser eficaç en pacients amb LMC refractària, però s'associa amb un increment del risc d'hipertensió i de fenòmens tromboembòlics. Presenta interaccions no desitjades amb diversos inhibidors del citocrom p4503A, com ara el ketoconazole, la claritromicina, el ritonavir, o la nefazodona, per exemple. Per aquest motiu, sempre s'ha d'avaluar el seu ús de forma individual i en funció de les comorbilitats existents. Ara per ara, només un 1% dels malalts amb LMC -tractats correctament- moren per causes relacionades amb la progressió de la leucèmia. Un derivat sintètic de la curcumina, el C817, inhibeix in vitro la proliferació de cèl·lules imatinib-resistents de certes formes de la LMC, encara que no ha estat comprovada per mitjà d'assajos clínics la seva eficàcia. Avui dia, l'estudi del polimorfisme de nucleòtids simples a determinades regions reguladores dels gens SLC22A4 i SLC22A5 ajuden a predir la resposta dels malalts al tractament amb ITCs. També, la determinació de la fosfoproteïna CRKL amb citometria de flux ajuda a identificar, una vegada fet el diagnòstic, als malalts que desenvoluparan un resposta inadequada durant la teràpia amb imatinib. Els nivells de certes tirosina-fosfatases (uns enzims del grup de les hidrolases), anomenades PTPRG i PTPRC, modifiquen de forma oposada (positiva o negativa) l'acció del nilotinib sobre les cèl·lules de LMC, un fenomen que té un potencial valor pronòstic i ser d'utilitat pràctica per optimitzar la teràpia amb ITCs. En casos avançats, pot aparèixer una hipercalcèmia, que és un signe de mal pronòstic. Dita hipercalcèmia es manifesta radiològicament en forma de lesions lítiques als ossos o de focus múltiples d'hipercaptació del radiotraçador en les gammagrafies òssies, que indiquen l'existència d'un procés osteoclàstic generalitzat. Gairebé sempre, la causa d'això és la destrucció òssia per les cèl·lules leucèmiques; rares vegades, però, és resultat d'una producció ectòpica d'hormona paratiroidal. Al nostre entorn, la presentació de la LMC ha augmentat i és similar a la d'altres països europeus. La comparació amb estudis anteriors indica que, majoritàriament, es presenta de forma asimptomàtica, sense esplenomegàlia, amb menor leucocitosi i en fases de millor pronòstic. Ocasionalment, pot debutar amb pneumònies de repetició (que emmascaren la causa de la leucocitosi), EPOC i fibril·lació auricular. En un 5%–10% de LMCs, el primer símptoma de la malaltia és algun tipus de trastorn visual, habitualment provocat per hemorràgies a la retina; una manifestació inicial que es considera un factor que empitjora la prognosi del malalt. Aquesta forma de retinopatia pot millorar amb la pràctica d'una leucoafèresi. De forma poc freqüent, es presenta un priapisme derivat quasi sempre de fenòmens de dipòsit o d'aglutinació de cèl·lules leucèmiques als cossos cavernosos i venes dorsals del penis. Només un 20% de tots els casos de priapisme es deuen a alteracions hematològiques neoproliferatives i de dit percentatge un 50% apareix en homes afectes de LMC. El tractament més usual és l'aspiració cavernosa, acompanyada d'irrigacions de fenilefrina (una substància simpaticomimètrica) i heparina; si bé de vegades por ser necessària una derivació quirúrgica vascular. Una teràpia que també s'utilitza en aquests casos per reduir la viscositat hemàtica és la leucoafèresi (depleció mecànica dels glòbuls blancs). Algunes LMCs força inusuals que presenten una monocitosi elevada es poden confondre amb facilitat amb una leucèmia mielomonocítica crònica. En aquest altre tipus de leucèmia la absència de displàsia granulocítica i trombocitopènia es rara, no existeix fusió BCR/ABL i es d'aplicació un tractament distint al de la LMC. Rarament, apareixen LMCs amb trombocitosi extrema (en la gran majoria de LMCs s'aprecia un nombre de plaquetes normal o lleugerament elevat), amb certa freqüència associades a modificacions inusuals en l'ordenament del gen BCR/ABL. A Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 81% i per a dones al voltant del 86%. (ca)
- ابيضاض الدم النقوي المزمن أو ابيضاض المحببات المزمن أو اللوكيميا النخاعية المزمنة أو سرطان الدم النخاعي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Myeloid Leukemia) هو مرض سرطاني يصيب الخلايا الجذعية متعددة القدرات المسؤولة عن تصنيع خلايا الدم (Pluripotent Hematopoietic Stem Cells). ويتميز عن أبيضاض الدم النقوي الحاد ببطء سير المرض في جسم المريض. ومن أهم العلامات الفارقة في هذا المرض وجود اضطراب وراثي خلوي يسمى بصبغي فيلادلفيا. يتم استخدام عدة أساليب للعلاج ومن أهمها دواء إماتينيب (Imatinib) وزراعة نخاع العظم الخيفي (Allogenic HSC transplant). يشكل ما نسبته 15% من حالات الإصابة بإبيضاض الدم بمختلف الفئات العمرية، ويتم تشخيص 1-1.5 حالة لكل 100000 شخص سنويا كما أنه يصير الذكور أكثر من الإناث بنسبة 1.4:1. متوسط عمر الإصابة للمريض ما بين 50-60 عاما، ومثله كمثل إبيضاض الدم النقوي الحاد لا يوجد أي سبب معين لحدوث المرض مثل الأسباب الوراثية أو العوامل المعدية. وجد أن الإشعاعات الناتجة من القنبلة الذرية في هيروشيما وناغاساكي لها دور في حدوث المرض وتعتبر عوامل خطر. (ar)
- Die chronische myeloische Leukämie (abgekürzt CML), auch chronisch-myeloische Leukämie und (seltener) chronische Myelose genannt, ist eine chronische Leukämie, die mit einer starken Vermehrung von Leukozyten (weißen Blutkörperchen), speziell von Granulozyten und ihren Vorstufen, im Blut und im blutbildenden Knochenmark einhergeht. Die Erkrankung ist in der Anfangsphase häufig symptomlos. Die CML gehört zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN), also Krankheiten, die aus einer (genetischen) Störung der im Knochenmark vorzufindenden hämatopoetischen Stammzellen resultieren. Bei der von Rudolf Virchow im Jahr 1845 beschriebenen und erstmals mit dem Namen Leukämie belegten Erkrankung handelte es sich mit hoher Wahrscheinlichkeit um eine CML. Durch den Einsatz neuerer tumorspezifischer Medikamente, den sogenannten Tyrosinkinase-Inhibitoren, seit etwa der Jahrtausendwende haben sich die Prognose und die Behandlungsformen der CML deutlich gewandelt und die Erkrankung ist in vielen Fällen gut und verhältnismäßig nebenwirkungsarm behandelbar geworden. Die CML ist durch diesen Einsatz sogenannter zielgerichteter Therapien (englisch targeted therapies) geradezu zu einer Modellerkrankung für die ganze Hämatologie oder Tumortherapie im Allgemeinen geworden. (de)
- Chronic myelogenous leukemia (CML), also known as chronic myeloid leukemia, is a cancer of the white blood cells. It is a form of leukemia characterized by the increased and unregulated growth of myeloid cells in the bone marrow and the accumulation of these cells in the blood. CML is a clonal bone marrow stem cell disorder in which a proliferation of mature granulocytes (neutrophils, eosinophils and basophils) and their precursors is found. It is a type of myeloproliferative neoplasm associated with a characteristic chromosomal translocation called the Philadelphia chromosome. CML is largely treated with targeted drugs called tyrosine-kinase inhibitors (TKIs) which have led to dramatically improved long-term survival rates since 2001. These drugs have revolutionized treatment of this disease and allow most patients to have a good quality of life when compared to the former chemotherapy drugs. In Western countries, CML accounts for 15–25% of all adult leukemias and 14% of leukemias overall (including the pediatric population, where CML is less common). (en)
- La leucemia mieloide crónica (LMC) catalogada como cáncer, es una neoplasia mieloproliferativa crónica que afecta a las células precursoras o hemocitoblastos de la sangre. Se caracteriza por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica, esplenomegalia, trombocitosis y anemia. Se origina por una mutación genética, la traslocación entre los cromosomas 9 y 22. (es)
- La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau médullaire et splénique. Dans l'espèce humaine, elle fait partie des 4 grands syndromes myéloprolifératifs (avec la maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la splénomégalie myéloïde). Elle touche surtout l'adulte entre 30 et 50 ans et est favorisée par l'exposition au benzène et aux rayons ionisants. (fr)
- 慢性骨髄性白血病（まんせいこつずいせいはっけつびょう Chronic myelogenous leukemia ,CML）とは、造血幹細胞の遺伝子が後天的に変異して、造血細胞が分化・成熟能を保ったまま自律的な増殖をし、血液において白血球や時に血小板が増加する血液腫瘍である。 (ja)
- La leucemia mieloide cronica (LMC) è una condizione clinica patologica determinata dalla proliferazione monoclonale incontrollata di una sola cellula multipotente colpita dall'evento leucemogeno. La malattia può coinvolgere le linee mieloide, monocitica, eritroide, megacariocitica e talora anche il compartimento linfoide. Gli anni 2005-2010 hanno visto un cambiamento radicale nella terapia e nella prognosi della leucemia mieloide cronica, ottenuto grazie all'utilizzo delle conoscenze sulla patogenesi molecolare della malattia; il miglioramento è stato paragonato alla scoperta degli antibiotici per il trattamento delle malattie causate da batteri. Vi sono molti trattamenti possibili per la leucemia mieloide cronica, ma lo standard per le nuove diagnosi è la terapia con imatinib. Rispetto alla maggior parte dei farmaci anti-tumorali, l'imatinib possiede relativamente pochi effetti collaterali e può essere assunto per via orale al proprio domicilio. Con questo farmaco, più del 90% dei pazienti sono in grado di mantenere la malattia sotto controllo per almeno cinque anni, in modo che la condizione cronica diventi gestibile. (it)
- 만성 골수성 백혈병(慢性骨髓性白血病, chronic Myelogenous Leukemia, CML)은 조혈모세포의 이상으로 모든 단계의 골수구계 세포가 증식하는 이다. 백혈구의 증가, 비장 종대, 염색체 9번 장완과 22번 장완의 전좌를 특징으로 하며, 특히, 환자의 95%가 암세포에서 필라델피아 염색체(philadelphia chromosome)가 발견된다. 50세 이상의 노년층에 자주 발생하나, 최근 통계에 따르면 30-40대 환자도 늘어가는 추세다. (ko)
- Chronische myeloïde leukemie, ook wel CML, is een vorm van leukemie waarbij er een overmatige productie is van witte bloedcellen. Bij 95% van CML-patiënten wordt ook het Philadelphia chromosoom gevonden, een genetische abnormaliteit die kan ontstaan door straling (onder andere als gevolg van bestraling van andere kankervormen). CML is een zeldzame ziekte. Per jaar komen er in Nederland zo’n 200-250 patiënten bij. De meeste patiënten zijn te vinden in de leeftijdsgroep van 50 tot 60 jaar. CML komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Als medicijn kan imatinib worden toegediend waarvoor een studie in het New England Journal of Medicine een vijfjaarsoverleving van 89% laat zien. Ook de weesgeneesmiddelen Dasatinib (Sprycel) en (tasigna) kunnen gebruikt worden als remmende medicatie van deze afwijking. (nl)
- Przewlekła białaczka szpikowa (łac. myelosis leukaemica chronica, używany jest skrót CML od ang. chronic myeloid leukemia) – zespół mieloproliferacyjny polegający na rozroście klonalnym przekształconej nowotworowo komórki macierzystej szpiku kostnego. (pl)
- Leucemia mieloide crônica (português brasileiro) ou leucemia mieloide crónica (português europeu) (LMC) é uma forma de leucemia crônica caracterizada pela proliferação de células da linhagem granulocítica sem a perda de capacidade de diferenciação. É um tipo de doença mieloproliferativa característica por uma aberração citogenética ocasionada por uma translocação entre o cromossomo 9 e 22; t(9;22). Essa translocação resulta em um cromossomo 22 mais encurtado, chamado de cromossomo Filadélfia (cromossomo Ph1). Ocorre a fusão de dois genes nos cromossomos 9 e 22, chamados respectivamente de abl e bcr. É uma doença mais comum em adultos entre 40-50. Quando acomete jovens, a doença é mais agressiva que o normal. (pt)
- Kronisk myeloisk leukemi (KML) är en typ av leukemi (blodcancer) som karakteriseras av en uttalad granulocytos i blodet och en kraftig dominans av vita blodkroppar, , i benmärgen. Ungefär 85 personer per år diagnostiseras med KML i Sverige. Medianåldern för insjuknande i KML är 59 år. Cirka 10 procent är under 20 år vid diagnostisering. Vid KML sker en förflyttning av en del av en kromosom till en annan. Den defekta kromosom 22 kallas Philadelphiakromosom. En onkogen (ABL) kopplas ihop med en annan gen (BCR). Sjukdomen är kronisk och behöver livslång behandling som ger goda chanser till normal livslängd. Obehandlad är sjukdomen dödlig inom ett par år. (sv)
- Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови.ХМЛ — гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой). (ru)
- Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ), також відомий як Хронічний мієлобластний лейкоз, Хронічна мієлобластна лейкемія — онкологічне захворювання при якому в кровотворних органах — в червоному кістковому мозку внаслідок мутації протоонкогена в клітинах мієлоїдної лінії клітин утворюються онкотрансформовані (ракові) клітини, що поширюються в периферійну кров та інші органи. Це форма патології, яку ще називають рак крові. Це форма хронічної лейкемії (лейкозу), що характеризується посиленим та нерегульованим ростом патологічних мієлоїдних клітин у червоному кістковому мозку та накопиченням цих клітин у крові. ХМЛ — це клональний розлад стовбурових клітин червоного кісткового мозку, при якому спостерігається проліферація зрілих гранулоцитів (нейтрофілів, еозинофілів та базофілів) та їх попередників. Це тип мієлопроліферативного новоутворення, пов'язаний у багатьох випадках захворювання із характерною хромосомною транслокацією, яка називається філадельфійською хромосомою (ph-хромосомою) яка є мініатюрною хромосомою, що утворилася з 22 хромосоми внаслідок транслокацій, в тому числі t(9;22) та ін. ХМЛ лікується цілеспрямованими препаратами, які називаються інгібіторами тирозинкінази (ТІК), що призводить до значного поліпшення довготривалої виживаності пацієнтів. Ці методи терапії застосовуються з 2001 року. Ці препарати зробили революцію в лікуванні цієї хвороби і дозволяють більшості пацієнтів мати хороший прогноз перебігу захворювання в порівнянні з колишніми препаратами хіміотерапії. У західних країнах частота ХМЛ становить 15 — 25 % усіх випадків лейкозів дорослих та 14 % лейкозів загалом (включаючи лейкози дітей — у них ХМЛ зустрічається рідше). (uk)
- 慢性髓细胞性白血病（英語：chronic myelogenous leukemia，CML）或慢性骨髓性白血病，旧称慢性粒细胞性白血病（chronic granulocytic leukemia, CGL），是一类白血病，佔整體白血病每年新症患者約15%。这种白血病表现为人体骨髓中的主要粒细胞不受管制地增长，并在血液中积累而形成。这种获得性骨髓造血干细胞，即成熟的粒细胞（中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞）进行恶性克隆衍生，通常并伴生一种骨髓增生性疾病。这种疾病源自一种称为费城染色体的染色体易位现象（9号染色体长臂移至22号染色体短臂上）。 慢性髓细胞性白血病很大程度上能被一类称为酪氨酸激酶抑制剂的靶向药物治疗，包括伊马替尼、达沙替尼和尼罗替尼等，这类標靶治疗方式对缓解治疗慢性髓细胞性白血病有非常良好的效果，患者可以獲得接近一般人的生活品質及預期壽命。 (zh)
|
| rdfs:comment
|
- La leucemia mieloide crónica (LMC) catalogada como cáncer, es una neoplasia mieloproliferativa crónica que afecta a las células precursoras o hemocitoblastos de la sangre. Se caracteriza por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica, esplenomegalia, trombocitosis y anemia. Se origina por una mutación genética, la traslocación entre los cromosomas 9 y 22. (es)
- La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau médullaire et splénique. Dans l'espèce humaine, elle fait partie des 4 grands syndromes myéloprolifératifs (avec la maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la splénomégalie myéloïde). Elle touche surtout l'adulte entre 30 et 50 ans et est favorisée par l'exposition au benzène et aux rayons ionisants. (fr)
- 慢性骨髄性白血病（まんせいこつずいせいはっけつびょう Chronic myelogenous leukemia ,CML）とは、造血幹細胞の遺伝子が後天的に変異して、造血細胞が分化・成熟能を保ったまま自律的な増殖をし、血液において白血球や時に血小板が増加する血液腫瘍である。 (ja)
- 만성 골수성 백혈병(慢性骨髓性白血病, chronic Myelogenous Leukemia, CML)은 조혈모세포의 이상으로 모든 단계의 골수구계 세포가 증식하는 이다. 백혈구의 증가, 비장 종대, 염색체 9번 장완과 22번 장완의 전좌를 특징으로 하며, 특히, 환자의 95%가 암세포에서 필라델피아 염색체(philadelphia chromosome)가 발견된다. 50세 이상의 노년층에 자주 발생하나, 최근 통계에 따르면 30-40대 환자도 늘어가는 추세다. (ko)
- Przewlekła białaczka szpikowa (łac. myelosis leukaemica chronica, używany jest skrót CML od ang. chronic myeloid leukemia) – zespół mieloproliferacyjny polegający na rozroście klonalnym przekształconej nowotworowo komórki macierzystej szpiku kostnego. (pl)
- Leucemia mieloide crônica (português brasileiro) ou leucemia mieloide crónica (português europeu) (LMC) é uma forma de leucemia crônica caracterizada pela proliferação de células da linhagem granulocítica sem a perda de capacidade de diferenciação. É um tipo de doença mieloproliferativa característica por uma aberração citogenética ocasionada por uma translocação entre o cromossomo 9 e 22; t(9;22). Essa translocação resulta em um cromossomo 22 mais encurtado, chamado de cromossomo Filadélfia (cromossomo Ph1). Ocorre a fusão de dois genes nos cromossomos 9 e 22, chamados respectivamente de abl e bcr. É uma doença mais comum em adultos entre 40-50. Quando acomete jovens, a doença é mais agressiva que o normal. (pt)
- Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови.ХМЛ — гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой). (ru)
- 慢性髓细胞性白血病（英語：chronic myelogenous leukemia，CML）或慢性骨髓性白血病，旧称慢性粒细胞性白血病（chronic granulocytic leukemia, CGL），是一类白血病，佔整體白血病每年新症患者約15%。这种白血病表现为人体骨髓中的主要粒细胞不受管制地增长，并在血液中积累而形成。这种获得性骨髓造血干细胞，即成熟的粒细胞（中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞）进行恶性克隆衍生，通常并伴生一种骨髓增生性疾病。这种疾病源自一种称为费城染色体的染色体易位现象（9号染色体长臂移至22号染色体短臂上）。 慢性髓细胞性白血病很大程度上能被一类称为酪氨酸激酶抑制剂的靶向药物治疗，包括伊马替尼、达沙替尼和尼罗替尼等，这类標靶治疗方式对缓解治疗慢性髓细胞性白血病有非常良好的效果，患者可以獲得接近一般人的生活品質及預期壽命。 (zh)
- ابيضاض الدم النقوي المزمن أو ابيضاض المحببات المزمن أو اللوكيميا النخاعية المزمنة أو سرطان الدم النخاعي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Myeloid Leukemia) هو مرض سرطاني يصيب الخلايا الجذعية متعددة القدرات المسؤولة عن تصنيع خلايا الدم (Pluripotent Hematopoietic Stem Cells). ويتميز عن أبيضاض الدم النقوي الحاد ببطء سير المرض في جسم المريض. ومن أهم العلامات الفارقة في هذا المرض وجود اضطراب وراثي خلوي يسمى بصبغي فيلادلفيا. يتم استخدام عدة أساليب للعلاج ومن أهمها دواء إماتينيب (Imatinib) وزراعة نخاع العظم الخيفي (Allogenic HSC transplant). (ar)
- La leucèmia mieloide crònica (LMC), també coneguda com a leucèmia granulocítica, leucèmia mielocítica o leucèmia mielògena, cròniques, és un càncer de les cèl·lules blanques de la sang. És una forma de leucèmia caracteritzada per l'augment sense control de les cèl·lules mieloides predominantment en la medul·la òssia i l'acumulació d'aquestes cèl·lules en la sang. Té una incidència de 1-2 casos per 100,000 adults. La LMC és un trastorn de la clonació en les cèl·lules mare de la medul·la òssia en la qual es troba una proliferació de granulòcits madurs (neutròfils, eosinòfils i basòfils) i els seus precursors. L'enzim ADAR1 (implicat en la gènesi d'altres neoproliferacions malignes), és el responsable de mantenir la clonació anòmala de les cèl·lules mare leucocitàries. La LMC és un tipus de (ca)
- Chronic myelogenous leukemia (CML), also known as chronic myeloid leukemia, is a cancer of the white blood cells. It is a form of leukemia characterized by the increased and unregulated growth of myeloid cells in the bone marrow and the accumulation of these cells in the blood. CML is a clonal bone marrow stem cell disorder in which a proliferation of mature granulocytes (neutrophils, eosinophils and basophils) and their precursors is found. It is a type of myeloproliferative neoplasm associated with a characteristic chromosomal translocation called the Philadelphia chromosome. (en)
- Die chronische myeloische Leukämie (abgekürzt CML), auch chronisch-myeloische Leukämie und (seltener) chronische Myelose genannt, ist eine chronische Leukämie, die mit einer starken Vermehrung von Leukozyten (weißen Blutkörperchen), speziell von Granulozyten und ihren Vorstufen, im Blut und im blutbildenden Knochenmark einhergeht. Die Erkrankung ist in der Anfangsphase häufig symptomlos. (de)
- La leucemia mieloide cronica (LMC) è una condizione clinica patologica determinata dalla proliferazione monoclonale incontrollata di una sola cellula multipotente colpita dall'evento leucemogeno. La malattia può coinvolgere le linee mieloide, monocitica, eritroide, megacariocitica e talora anche il compartimento linfoide. (it)
- Chronische myeloïde leukemie, ook wel CML, is een vorm van leukemie waarbij er een overmatige productie is van witte bloedcellen. Bij 95% van CML-patiënten wordt ook het Philadelphia chromosoom gevonden, een genetische abnormaliteit die kan ontstaan door straling (onder andere als gevolg van bestraling van andere kankervormen). CML is een zeldzame ziekte. Per jaar komen er in Nederland zo’n 200-250 patiënten bij. De meeste patiënten zijn te vinden in de leeftijdsgroep van 50 tot 60 jaar. CML komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. (nl)
- Kronisk myeloisk leukemi (KML) är en typ av leukemi (blodcancer) som karakteriseras av en uttalad granulocytos i blodet och en kraftig dominans av vita blodkroppar, , i benmärgen. Ungefär 85 personer per år diagnostiseras med KML i Sverige. Medianåldern för insjuknande i KML är 59 år. Cirka 10 procent är under 20 år vid diagnostisering. Vid KML sker en förflyttning av en del av en kromosom till en annan. Den defekta kromosom 22 kallas Philadelphiakromosom. En onkogen (ABL) kopplas ihop med en annan gen (BCR). (sv)
- Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ), також відомий як Хронічний мієлобластний лейкоз, Хронічна мієлобластна лейкемія — онкологічне захворювання при якому в кровотворних органах — в червоному кістковому мозку внаслідок мутації протоонкогена в клітинах мієлоїдної лінії клітин утворюються онкотрансформовані (ракові) клітини, що поширюються в периферійну кров та інші органи. Це форма патології, яку ще називають рак крові. Це форма хронічної лейкемії (лейкозу), що характеризується посиленим та нерегульованим ростом патологічних мієлоїдних клітин у червоному кістковому мозку та накопиченням цих клітин у крові. ХМЛ — це клональний розлад стовбурових клітин червоного кісткового мозку, при якому спостерігається проліферація зрілих гранулоцитів (нейтрофілів, еозинофілів та базофілів) та їх попередників. Це (uk)
|
