| dbo:abstract
|
- Arteriovenózní malformace (AVM) je svazek rozšířených cév, kde tepenná (arteriální) krev proudí přímo do odvodných žil, mezi tepnou a žílou chybí kapiláry. Krev tedy odtéká z tepen přímo do žil. Tyto malformace se mohou vyskytnout kdekoliv v organismu, v mozku ale mohou způsobit závažné problémy při prasknutí. Tento článek dále hovoří o problematice AVM v centrální nervové soustavě. (cs)
- التشوه الشرياني الوريدي (بالإنجليزية: Arteriovenous malformation) هي وجود اتصال غير طبيعي بين الشرايين والأوردة متجاوزًا بذلك نظام الشعريات الدموية. هذا الشذوذ الوعائي معروف على نطاق واسع بسبب حدوثه في الجهاز العصبي المركزي (تشوهات وريدية شريانية دماغية عادةً) ولكنه من شأنه أن يظهر في أي مكان. بالرغم من أن العديد من التشوهات الشريانية الوريدية تكون غير عرضية؛ يمكن أن تؤدي إلى ألم حاد أو نزف أو مشاكل طبية خطيرة أخرى. عادةً ما تكون التشوهات الشريانية الوريدية خلقية وأنماط انتقالها جينيًا غير مكتملة، إلا أنه هناك طفرات جينية معروفة (في الخط الظهاري على سبيل المثال أو الجين بّي تي إي إن الكابح للورم)، فتؤدي إلى زيادة في حصولها في أي منطقة من الجسم. (ar)
- Arteriovenous malformation is an abnormal connection between arteries and veins, bypassing the capillary system. This vascular anomaly is widely known because of its occurrence in the central nervous system (usually cerebral AVM), but can appear in any location. Although many AVMs are asymptomatic, they can cause intense pain or bleeding or lead to other serious medical problems. AVMs are usually congenital and belong to the RASopathies.The genetic transmission patterns of AVMs are incomplete, but there are known genetic mutations (for instance in the epithelial line, tumor suppressor PTEN gene) which can lead to an increased occurrence throughout the body. (en)
- La malformación arteriovenosa cerebral o MAV es una patología vascular congénita. Se trata de arterias anormalmente dilatadas que desembocan directamente en venas también anómalas (arterializadas), sin la interposición normal de una red capilar entre ellas, sustituyéndose al capilar por un ovillo enmarañado de vasos sanguíneos irreconocibles; por lo que el paso de sangre desde la arteria a la vena se hace de una manera muy veloz, haciendo que la vena se dilate y corra el riesgo de romperse. Tienen el aspecto de una masa retorcida de tamaño anormal y un color grisáceo. Son lesiones muy poco comunes, ya que ocurren en menos del 1% de la población (3 de cada 10000 personas). Se presenta más comúnmente entre los 15 y 20 años, aunque también puede manifestarse posteriormente. (es)
- Eine arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine angeborene Fehlbildung der Blutgefäße, bei der Arterien direkt mit Venen verbunden sind, ohne dazwischenliegende Kapillaren. AVM gehören zu den Gefäßanomalien. In älterer Literatur wird die AVM häufig zu den Angiomen gezählt, ist jedoch keine tumorartige Wucherung. (de)
- Une malformation artérioveineuse ou malformation artério-veineuse, abrégée en M.A.V, est un lien anormal entre les artères et les veines. C'est une pathologie essentiellement congénitale, mais qui peut se manifester pour la première fois assez tard dans la vie. (fr)
- Malformasi arteri-vena (MAV) (Inggris: Arteriovenous Malformation (AVM)) adalah kondisi abnormal dari arteri dan vena yang saling terhubung tanpa diperantarai oleh kapiler. Malformasi arteri-vena dapat terjadi tanpa gejala hingga memunculkan rasa nyeri yang hebat, perdarahan, atau memicu masalah medis berat. Kondisi ini dapat terjadi pada banyak tempat dalam tubuh dengan kasus terbanyak terjadi di otak atau paru. Malformasi arteri vena biasanya merupakan gangguan kongenital atau bawaan lahir. (in)
- Een arterioveneuze malformatie (misvorming van arteriën en venen), vaak afgekort tot AVM, is een bloedvatafwijking waarbij slagaders direct overgaan in aders (venen), zonder tussenliggend bed van haarvaten. Deze kunnen in alle organen en lichaamsdelen optreden.
* Als de vaten groot zijn is er soms een significante nutteloze shunt van bloed van het arteriële naar het veneuze systeem, waardoor het hart overbelast kan worden.
* Als de afwijking groot is kan hij cosmetische bezwaren oproepen,
* Als de stroming van bloed erin turbulent is kunnen er soms stollingsafwijkingen door optreden, en grote anomalieën kunnen bij verwonding enorm bloeden.
* Bij malformaties in de longen of in de darm kunnen soms spontaan bloedingen optreden, leidend tot bloedarmoede of in extreme gevallen tot shock.
* Bij malformaties in de hersenen kan een subarachnoïdale bloeding optreden, een soort hersenbloeding. Ook bij operatie is het bloedingsrisico soms een probleem. Er is dus geen eenduidige beste aanpak, de behandeling (indien nodig) zal per geval moeten worden bekeken. AVM's komen bij een groot aantal soms erfelijke syndromen voor, zoals het syndroom van Klippel-Trenaunay, de ziekte van Rendu-Osler-Weber, de ziekte van Von Hippel-Lindau en andere. (nl)
- La malformazione artero-venosa (o MAV, o dall'inglese AVM) è una malformazione della disposizione e connessione fra vene e arterie, tipicamente di natura congenita. Consiste dunque di un groviglio di vasi dilatati che crea un anomalo sistema di comunicazione tra il sistema arterioso e quello venoso è quindi una vera fistola artero-venosa. È un'anomalia di sviluppo, che rappresenta la persistenza di un dispositivo vascolare embrionale, e non una neoplasia, sebbene i vasi che la costituiscono proliferino con il passare del tempo. Si tratta cioè di malformazioni vascolari in cui per un errore embriologico in un certo distretto vascolare viene a mancare il sistema dei capillari per cui le arterie riversano sangue arterioso direttamente nelle vene. Sangue a pressione più alta di quella consueta per il sistema venoso, sangue ad alta velocità perché da una pressione media di 100 mm di Hg passa alla pressione del sistema venoso che è intorno a 0 mm di Hg. Le MAV variano per dimensione, da una piccola malformazione di pochi millimetri di diametro localizzata nella corteccia o nella sostanza bianca a un'enorme massa di vasi tortuosi che, in rari casi, comprende uno shunt (in italiano derivazione, cortocircuito) artero-venoso di grandezza tale da aumentare la gittata cardiaca. In prossimità della lesione principale si trovano arterie afferenti ipertrofiche e dilatate, che scompaiono al di sotto della corteccia e si suddividono in una rete di vasi dalle pareti sottili i quali si connettono direttamente con le vene drenanti. Queste ultime formano spesso vasi pulsanti molto dilatati, che drenano il sangue arterioso. La situazione che si viene a creare è quella di vene (con parete quindi sottili rispetto alle arterie) sotto una pressione di 100 volte superiore a quella che di solito devono sopportare. È facile a pensare che una vena dilatata dal sangue arterioso possa rompersi e dare una emorragia. Se si rompe una vena superficiale a contatto con lo spazio subaracnoideo la sua rottura determina una emorragia subaracnoidea. Se il vaso che rompe è profondo, intraparenchimale, si avrà una emorragia intraparenchimale oppure si ha una forma mista cerebromeningea. (it)
- Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток). Врожденная аномалия вызвана мутацией RASA1, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с локусом CMC1 на длинном плече пятой хромосомы 5q13,3. В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
* Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
* Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
* Синдром прорыва нормального перфузионного давления. (ru)
- Malformação arteriovenosa ou MAV é um distúrbio congênito dos vasos sanguíneos, causando passagem anormal de sangue entre artéria e veia. Não se conhece sua causa. As malformações arteriovenosas variam muito de pessoa para pessoa. As lesões também variam, desde as muito volumosas envolvendo muitos vasos sangüíneos, até as lesões tão pequenas que dificultam sua identificação nos exames. As malformações extensas podem envolver um fluxo sangüíneo suficiente para estressar a capacidade de bombeamento do coração. Normalmente os sintomas se manifestam somente quando ocorrem complicações. Em muitos casos esses sintomas se relacionam a um sangramento dos vasos anormais, que são quase sempre frágeis, e não possuem a estrutura normal de suporte das artérias e veias. (pt)
- Malformacje tętniczo-żylne (naczyniaki tętniczo-żylne, łac. angioma arteriovenosum, ang. arteriovenous malformations, AVM) – ogniska konglomeratów nieprawidłowo poszerzonych tętnic i żył mózgowia, charakteryzujących się utratą prawidłowej organizacji naczyń drobniejszych niż tętniczki i brakiem łożyska naczyń kapilarnych, skutkującym przeciekiem tętniczo-żylnym. AVM mogą występować w każdym miejscu ośrodkowego układu nerwowego. Małe tętnice wchodzące w skład AVM nie posiadają warstwy mięśni gładkich. Nieprawidłowe naczynia tętnicze i żylne w kłębku, (gnieździe) (często określanym jako arteriovenous malformation nidus) są połączone przetoką, lub, częściej, wieloma przetokami. Bezpośrednie połączenie naczyń tętniczych i żylnych sprawia, że gradient ciśnienia między nimi jest bardzo wysoki; ścieńczenie ściany żył zwiększa ryzyko ich pęknięcia, którego skutki mogą być śmiertelne. (pl)
|
| rdfs:comment
|
- Arteriovenózní malformace (AVM) je svazek rozšířených cév, kde tepenná (arteriální) krev proudí přímo do odvodných žil, mezi tepnou a žílou chybí kapiláry. Krev tedy odtéká z tepen přímo do žil. Tyto malformace se mohou vyskytnout kdekoliv v organismu, v mozku ale mohou způsobit závažné problémy při prasknutí. Tento článek dále hovoří o problematice AVM v centrální nervové soustavě. (cs)
- La malformación arteriovenosa cerebral o MAV es una patología vascular congénita. Se trata de arterias anormalmente dilatadas que desembocan directamente en venas también anómalas (arterializadas), sin la interposición normal de una red capilar entre ellas, sustituyéndose al capilar por un ovillo enmarañado de vasos sanguíneos irreconocibles; por lo que el paso de sangre desde la arteria a la vena se hace de una manera muy veloz, haciendo que la vena se dilate y corra el riesgo de romperse. Tienen el aspecto de una masa retorcida de tamaño anormal y un color grisáceo. Son lesiones muy poco comunes, ya que ocurren en menos del 1% de la población (3 de cada 10000 personas). Se presenta más comúnmente entre los 15 y 20 años, aunque también puede manifestarse posteriormente. (es)
- Eine arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine angeborene Fehlbildung der Blutgefäße, bei der Arterien direkt mit Venen verbunden sind, ohne dazwischenliegende Kapillaren. AVM gehören zu den Gefäßanomalien. In älterer Literatur wird die AVM häufig zu den Angiomen gezählt, ist jedoch keine tumorartige Wucherung. (de)
- Une malformation artérioveineuse ou malformation artério-veineuse, abrégée en M.A.V, est un lien anormal entre les artères et les veines. C'est une pathologie essentiellement congénitale, mais qui peut se manifester pour la première fois assez tard dans la vie. (fr)
- Malformasi arteri-vena (MAV) (Inggris: Arteriovenous Malformation (AVM)) adalah kondisi abnormal dari arteri dan vena yang saling terhubung tanpa diperantarai oleh kapiler. Malformasi arteri-vena dapat terjadi tanpa gejala hingga memunculkan rasa nyeri yang hebat, perdarahan, atau memicu masalah medis berat. Kondisi ini dapat terjadi pada banyak tempat dalam tubuh dengan kasus terbanyak terjadi di otak atau paru. Malformasi arteri vena biasanya merupakan gangguan kongenital atau bawaan lahir. (in)
- التشوه الشرياني الوريدي (بالإنجليزية: Arteriovenous malformation) هي وجود اتصال غير طبيعي بين الشرايين والأوردة متجاوزًا بذلك نظام الشعريات الدموية. هذا الشذوذ الوعائي معروف على نطاق واسع بسبب حدوثه في الجهاز العصبي المركزي (تشوهات وريدية شريانية دماغية عادةً) ولكنه من شأنه أن يظهر في أي مكان. بالرغم من أن العديد من التشوهات الشريانية الوريدية تكون غير عرضية؛ يمكن أن تؤدي إلى ألم حاد أو نزف أو مشاكل طبية خطيرة أخرى. (ar)
- Arteriovenous malformation is an abnormal connection between arteries and veins, bypassing the capillary system. This vascular anomaly is widely known because of its occurrence in the central nervous system (usually cerebral AVM), but can appear in any location. Although many AVMs are asymptomatic, they can cause intense pain or bleeding or lead to other serious medical problems. (en)
- La malformazione artero-venosa (o MAV, o dall'inglese AVM) è una malformazione della disposizione e connessione fra vene e arterie, tipicamente di natura congenita. Consiste dunque di un groviglio di vasi dilatati che crea un anomalo sistema di comunicazione tra il sistema arterioso e quello venoso è quindi una vera fistola artero-venosa. È un'anomalia di sviluppo, che rappresenta la persistenza di un dispositivo vascolare embrionale, e non una neoplasia, sebbene i vasi che la costituiscono proliferino con il passare del tempo. (it)
- Malformacje tętniczo-żylne (naczyniaki tętniczo-żylne, łac. angioma arteriovenosum, ang. arteriovenous malformations, AVM) – ogniska konglomeratów nieprawidłowo poszerzonych tętnic i żył mózgowia, charakteryzujących się utratą prawidłowej organizacji naczyń drobniejszych niż tętniczki i brakiem łożyska naczyń kapilarnych, skutkującym przeciekiem tętniczo-żylnym. AVM mogą występować w każdym miejscu ośrodkowego układu nerwowego. Małe tętnice wchodzące w skład AVM nie posiadają warstwy mięśni gładkich. Nieprawidłowe naczynia tętnicze i żylne w kłębku, (gnieździe) (często określanym jako arteriovenous malformation nidus) są połączone przetoką, lub, częściej, wieloma przetokami. Bezpośrednie połączenie naczyń tętniczych i żylnych sprawia, że gradient ciśnienia między nimi jest bardzo wysoki; ś (pl)
- Een arterioveneuze malformatie (misvorming van arteriën en venen), vaak afgekort tot AVM, is een bloedvatafwijking waarbij slagaders direct overgaan in aders (venen), zonder tussenliggend bed van haarvaten. Deze kunnen in alle organen en lichaamsdelen optreden. Ook bij operatie is het bloedingsrisico soms een probleem. Er is dus geen eenduidige beste aanpak, de behandeling (indien nodig) zal per geval moeten worden bekeken. (nl)
- Malformação arteriovenosa ou MAV é um distúrbio congênito dos vasos sanguíneos, causando passagem anormal de sangue entre artéria e veia. Não se conhece sua causa. As malformações arteriovenosas variam muito de pessoa para pessoa. As lesões também variam, desde as muito volumosas envolvendo muitos vasos sangüíneos, até as lesões tão pequenas que dificultam sua identificação nos exames. As malformações extensas podem envolver um fluxo sangüíneo suficiente para estressar a capacidade de bombeamento do coração. (pt)
- Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток). Врожденная аномалия вызвана мутацией RASA1, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с локусом CMC1 на длинном плече пятой хромосомы 5q13,3. Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг: (ru)
|
