| dbo:abstract
|
- متلازمة كيبل ترينوني ويبر أو متلازمة كليبل-ترينوناي (بالإنجليزية: Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome) هي اضطراب دوراني خلقي نادر، سببه غير معروف إلى الآن، ولكن الفشل في التكوين بشكل الصحيح في الأوعية الدموية/ أو أحد الأسباب للوصل لهذه الحالة، وهناك اضطراب مشابه لمتلازمة كيبل ترينوني ويبر بوجود بقع نبيذية اللون واضطرابات وعائية هو متلازمة ستيرج ويبر. (ar)
- Das Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom oder Klippel-Trénaunay-Syndrom – Syn.: angiektatischer Riesenwuchs, angio-osteohypertrophisches Syndrom – ist ein angeborenes, nur sporadisch auftretendes, zu den Großwuchssyndromen gehörendes Fehlbildungssyndrom der Gefäße, das durch einen Naevus flammeus, Lymphangiome und örtlich begrenzten (partiellen) Riesenwuchs (in seltenen Fällen auch Minderwuchs) und Venektasien definiert wird. Bislang wurden mehr als 3000 Fallbeispiele beschrieben. Der Riesenwuchs betrifft häufig nur eine Extremität oder einen Teil davon und manifestiert sich in einer Skelett- und Weichteilhypertrophie, seltener -atrophie, durch Venektasien, aber auch einer Hypo- oder Aplasie tiefer Extremitätenvenen. Sind im Bereich der betroffenen Gliedmaßen(teile) hämodynamisch wirksame arteriovenöse Fisteln (Shunts) nachzuweisen, wird vom Parkes-Weber-Syndrom als einer Sonderform des angiektatischen Riesenwuchses gesprochen. Manchmal wird das Klippel-Trénaunay-Syndrom auch als Angiodysplasie vom überwiegend venösen Typ mit Hypertrophie der betroffenen Extremität diagnostiziert. Dieses Syndrom wurde benannt nach den folgenden Ärzten, die es 1900 bzw. 1907 erstmals beschrieben haben:
* Maurice Klippel (1858–1942), französischer Neurologe
* (1875–1938), französischer Neurologe
* Frederick Parkes Weber (1863–1962), englischer Arzt (de)
- Klippel–Trénaunay syndrome, formerly Klippel–Trénaunay–Weber syndrome and sometimes angioosteohypertrophy syndrome and hemangiectatic hypertrophy, is a rare congenital medical condition in which blood vessels and/or lymph vessels fail to form properly. The three main features are nevus flammeus (port-wine stain), venous and lymphatic malformations, and soft-tissue hypertrophy of the affected limb. It is similar to, though distinctly separate from, the less common Parkes Weber syndrome. The classical triad of Klippel–Trenaunay syndrome consists of: 1.
* vascular malformations of the capillary, venous and lymphatic vessels; 2.
* varicosities of unusual distribution, particularly the lateral venous anomaly; and 3.
* unilateral soft and skeletal tissue hypertrophy, usually the lower extremity. (en)
- Le syndrome de Klippel-Trenaunay est un syndrome congénital apparaissant dans le développement embryonnaire et qui se caractérise par l'association d'une hypertrophie des tissus osseux et mous, d'angiomes cutanés et de veines variqueuses. L'atteinte est le plus souvent limitée à un seul membre. Le pronostic est variable et dépend de l'extension de la malformation et des organes touchés. C'est une malformation rare, plus de 1 000 cas ont été répertoriés. Sporadique le plus souvent, on retrouve parfois une transmission autosomique dominante. L'étiologie est inconnue. Le traitement reste symptomatique et il n'existe pas encore de traitement curatif. La prise en charge est multidisciplinaire. Les angiomes cutanés peuvent être traités au laser, les varices et l'inégalité de longueur des membres peuvent bénéficier d'une prise en charge chirurgicale, les lymphœdèmes des membres inférieurs de bas de contention. (fr)
- El Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o SKTW es una rara enfermedad congénita en la cual los vasos sanguíneos y/o los vasos linfáticos no se forman correctamente. (es)
- Zespół Klippla i Trénaunaya (zespół Klippla-Trénaunaya-Webera, ang. Klippel Trenaunay Weber syndrome, KTWS, KTS) – zespół wad wrodzonych, związany z malformacjami naczyniowymi, charakteryzujący się następującymi cechami:
* przerost kości i tkanek miękkich, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych
* rozległe żylaki jednej kończyny dolnej
* naczyniaki obejmujące zmienioną chorobowo kończynę. Odmianą tej jednostki chorobowej jest zespół Parkesa Webera (przez niektórych nie jest wyróżniany, używana jest nazwa zespół Klippla-Trénaunaya-Webera), w którym oprócz powyższych cech stwierdza się liczne przetoki tętniczo-żylne. Etiologia choroby nie jest znana. Podejrzewane jest tło genetyczne. W diagnostyce stosowane są:
* ultrasonografia dopplerowska naczyń
* flebografia
* angiografia tradycyjna, jak również badanie angio-TK i angio-MRI. W leczeniu stosuje się leczenie objawowe. Należy skorygować różną długość kończyn (poprzez stosowanie wkładek korekcyjnych lub operacyjne wydłużenie kości kończyny zdrowej). Występowanie choroby predysponuje do rozwoju zatorowości płucnej. (pl)
- La sindrome angio-osteoipertrofica, chiamata anche sindrome di Klippel-Trénaunay (KTS), è un disordine che colpisce la normale crescita dei vasi sanguigni, alterandola. È caratterizzata da malformazioni capillari cutanee, ipertrofia ossea e dei tessuti molli e varici venose. (it)
- Het syndroom van Klippel-Trénaunay of KTS is een aangeboren, over het algemeen niet erfelijke, zeldzame aandoening waarbij een combinatie van de volgende afwijkingen voorkomt:
* spataderen of uitgezette aderen
* wijnvlekken
* Afwijkende groei van weke delen of botten (meestal groter dan normaal) Vaak is de ziekte tot een ledemaat beperkt maar er kunnen meer lichaamsdelen aangetast zijn. Ook inwendige organen zoals de darmen en de baarmoeder kunnen aangetast zijn. De diagnose kan gesteld worden als minstens twee van de bovengenoemde symptomen aanwezig zijn in dezelfde extremiteit. Het syndroom van Klippel-Trénaunay is voor het eerst in 1900 beschreven door de Franse artsen Maurice Klippel en . Zij noemden de aandoening naevus vasculosus osteohypertrophicus. In 1907 beschreef de Engelse arts Frederic Parkes Weber een patiënt met kenmerken van het syndroom van Klippel-Trénaunay. Hij noemde het hemangiectatic hypertrophy. Tegenwoordig wordt de ziekte officieel angio-osteohypertrofiesyndroom genoemd. (nl)
- Klippel-Trénaunays syndrom (KTS) är en sällsynt medfödd missbildning som kännetecknas av hudförändringar, kärlmissbildningar i blod- och lymfkärlssystemet samt förstorade mjukdelar (stödjevävnader som inte består av skelett eller brosk) och skelettförändringar med begränsad utbredning. Klippel-Trénaunays syndrom kan ge upphov till nedanstående symtom av olika grad:
* Portvinsfläck eller ”rött födelsemärke” (kutan kapillär missbildning).
* Mjukvävnads- och bentillväxt (överväxt av den mjuka vävnaden och/eller av ben).
* Venös missbildning och lymfatiska abnormiteter. Komplikationerna kan medföra blödning, cellulitis, venös propp eller propp i lungan (lungemboli). En patient med KTS har 20% högre risk för att drabbas av blodproppar. Majoriteten av alla kvinnor med KTS upplever hjärtklappning och arytmi av hjärtat.Många med KTS får spontana blödningar av ytliga blodkärl samt ödem. (sv)
- Síndrome de Klippel–Trénaunay (SKT or KT), anteriormente denominada Síndrome de Klippel–Trénaunay–Weber e, às vezes, angio-osteo-hipertrofia ou hipertrofia hemangiectática, é uma rara síndrome congênita na qual vasos sanguíneos e linfáticos formam-se de maneira anômala. Suas três principais características são mancha em vinho do Porto, também chamadas de hemangioma capilar (malformação capilar), malformações e linfáticas, além de hipertrofia de tecidos moles do membro afetado. Assemelha-se, apesar de ser distinta desta, com a Síndrome de Parkes Weber. (pt)
- Синдром Кліппеля-Треноне (синоніми: невус варикозний остеогіпертрофічний, дизембріопатія судинно-кісткова) — вроджена вада розвитку. Характеризується великою поверхневою ангіомою з гіпертрофією тканин і варикозним розширенням вен ураженої кінцівки. Ангіому зазвичай видно вже при народженні дитини (в поодиноких випадках проявляється в ранньому дитячому віці) у вигляді великого плямистого телеангіектатічного судинного невуса (полум'яніючий або «винний» невус), в 50 % випадків — кавернозного, розташованого по всій довжині однієї з нижніх кінцівок. Нечисленні розсіяні ділянки ураження можуть бути на шкірі тулуба, значно рідше гемангіома локалізується на верхній кінцівці. Колір ангіоми може варіювати від блідо-червоного до інтенсивно пурпурного. Тканини ураженої кінцівки гіпертрофуються (як м'які, так і кісткові) за рахунок інтенсивної васкуляризації нерідко з наявністю артеріовенозних анастомозів (синдром Вебера). Уражена кінцівка або її частина подовжена і зазвичай швидше зростає за рахунок кісткової гіпертрофії в довжину, а також потовщена за рахунок гіпертрофії м'яких тканин в умовах підвищеного кровопостачання. Рентгенологічно виявляють потовщення кортикального шару кісток кінцівки і остеопороз, що призводить до деформації кінцівки з розвитком сколіозу. Можлива також деформація суглобів, потовщення або дистрофія м'язів. У деяких випадках настає не гіпертрофія, а атрофія кісток і м'яких тканин кінцівки. Варикозне розширення вен ураженої кінцівки стає вираженим в юнацькому віці і може супроводжуватися тромбофлебітом поверхневих вен, при травмі телеангіектатичних ділянок ураження шкіри можливі кровотечі. Глибока венозна мережа при синдромі Кліппеля-Треноне може бути розвинена погано або відсутня. Можливі інші аномалії розвитку: полідактилія, синдактилія, , розширення легеневих вен, пороки розвитку вісцеральних вен, які можуть бути причиною мелени, ректальних кровотеч. Розрізняють також абортивні варіанти синдрому: без судинних невусів, без гіпертрофії кісток або без варикозних розширених судин. Можливі також «перехрещені» форми, при яких ангіоми шкіри виражені на одній кінцівки, а варикозне розширення-на іншій. Перебіг процесу неухильно прогресує. Диференціальний діагноз проводять з , . Лікування симптоматичне. Необхідні , профілактика тромбозів. Питання про хірургічне лікування вирішується індивідуально. Хірургічне лікування полягає в проведенні операцій, типових для флебогіпертензноного синдрому при клапанній недостатності вен. (uk)
|
| rdfs:comment
|
- متلازمة كيبل ترينوني ويبر أو متلازمة كليبل-ترينوناي (بالإنجليزية: Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome) هي اضطراب دوراني خلقي نادر، سببه غير معروف إلى الآن، ولكن الفشل في التكوين بشكل الصحيح في الأوعية الدموية/ أو أحد الأسباب للوصل لهذه الحالة، وهناك اضطراب مشابه لمتلازمة كيبل ترينوني ويبر بوجود بقع نبيذية اللون واضطرابات وعائية هو متلازمة ستيرج ويبر. (ar)
- El Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o SKTW es una rara enfermedad congénita en la cual los vasos sanguíneos y/o los vasos linfáticos no se forman correctamente. (es)
- La sindrome angio-osteoipertrofica, chiamata anche sindrome di Klippel-Trénaunay (KTS), è un disordine che colpisce la normale crescita dei vasi sanguigni, alterandola. È caratterizzata da malformazioni capillari cutanee, ipertrofia ossea e dei tessuti molli e varici venose. (it)
- Síndrome de Klippel–Trénaunay (SKT or KT), anteriormente denominada Síndrome de Klippel–Trénaunay–Weber e, às vezes, angio-osteo-hipertrofia ou hipertrofia hemangiectática, é uma rara síndrome congênita na qual vasos sanguíneos e linfáticos formam-se de maneira anômala. Suas três principais características são mancha em vinho do Porto, também chamadas de hemangioma capilar (malformação capilar), malformações e linfáticas, além de hipertrofia de tecidos moles do membro afetado. Assemelha-se, apesar de ser distinta desta, com a Síndrome de Parkes Weber. (pt)
- Das Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom oder Klippel-Trénaunay-Syndrom – Syn.: angiektatischer Riesenwuchs, angio-osteohypertrophisches Syndrom – ist ein angeborenes, nur sporadisch auftretendes, zu den Großwuchssyndromen gehörendes Fehlbildungssyndrom der Gefäße, das durch einen Naevus flammeus, Lymphangiome und örtlich begrenzten (partiellen) Riesenwuchs (in seltenen Fällen auch Minderwuchs) und Venektasien definiert wird. Bislang wurden mehr als 3000 Fallbeispiele beschrieben. Dieses Syndrom wurde benannt nach den folgenden Ärzten, die es 1900 bzw. 1907 erstmals beschrieben haben: (de)
- Klippel–Trénaunay syndrome, formerly Klippel–Trénaunay–Weber syndrome and sometimes angioosteohypertrophy syndrome and hemangiectatic hypertrophy, is a rare congenital medical condition in which blood vessels and/or lymph vessels fail to form properly. The three main features are nevus flammeus (port-wine stain), venous and lymphatic malformations, and soft-tissue hypertrophy of the affected limb. It is similar to, though distinctly separate from, the less common Parkes Weber syndrome. The classical triad of Klippel–Trenaunay syndrome consists of: (en)
- Le syndrome de Klippel-Trenaunay est un syndrome congénital apparaissant dans le développement embryonnaire et qui se caractérise par l'association d'une hypertrophie des tissus osseux et mous, d'angiomes cutanés et de veines variqueuses. (fr)
- Het syndroom van Klippel-Trénaunay of KTS is een aangeboren, over het algemeen niet erfelijke, zeldzame aandoening waarbij een combinatie van de volgende afwijkingen voorkomt:
* spataderen of uitgezette aderen
* wijnvlekken
* Afwijkende groei van weke delen of botten (meestal groter dan normaal) Vaak is de ziekte tot een ledemaat beperkt maar er kunnen meer lichaamsdelen aangetast zijn. Ook inwendige organen zoals de darmen en de baarmoeder kunnen aangetast zijn. De diagnose kan gesteld worden als minstens twee van de bovengenoemde symptomen aanwezig zijn in dezelfde extremiteit. (nl)
- Zespół Klippla i Trénaunaya (zespół Klippla-Trénaunaya-Webera, ang. Klippel Trenaunay Weber syndrome, KTWS, KTS) – zespół wad wrodzonych, związany z malformacjami naczyniowymi, charakteryzujący się następującymi cechami:
* przerost kości i tkanek miękkich, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych
* rozległe żylaki jednej kończyny dolnej
* naczyniaki obejmujące zmienioną chorobowo kończynę. Etiologia choroby nie jest znana. Podejrzewane jest tło genetyczne. W diagnostyce stosowane są: Występowanie choroby predysponuje do rozwoju zatorowości płucnej. (pl)
- Синдром Кліппеля-Треноне (синоніми: невус варикозний остеогіпертрофічний, дизембріопатія судинно-кісткова) — вроджена вада розвитку. Характеризується великою поверхневою ангіомою з гіпертрофією тканин і варикозним розширенням вен ураженої кінцівки. Ангіому зазвичай видно вже при народженні дитини (в поодиноких випадках проявляється в ранньому дитячому віці) у вигляді великого плямистого телеангіектатічного судинного невуса (полум'яніючий або «винний» невус), в 50 % випадків — кавернозного, розташованого по всій довжині однієї з нижніх кінцівок. Нечисленні розсіяні ділянки ураження можуть бути на шкірі тулуба, значно рідше гемангіома локалізується на верхній кінцівці. Колір ангіоми може варіювати від блідо-червоного до інтенсивно пурпурного. Тканини ураженої кінцівки гіпертрофуються (як м'я (uk)
- Klippel-Trénaunays syndrom (KTS) är en sällsynt medfödd missbildning som kännetecknas av hudförändringar, kärlmissbildningar i blod- och lymfkärlssystemet samt förstorade mjukdelar (stödjevävnader som inte består av skelett eller brosk) och skelettförändringar med begränsad utbredning. Klippel-Trénaunays syndrom kan ge upphov till nedanstående symtom av olika grad:
* Portvinsfläck eller ”rött födelsemärke” (kutan kapillär missbildning).
* Mjukvävnads- och bentillväxt (överväxt av den mjuka vävnaden och/eller av ben).
* Venös missbildning och lymfatiska abnormiteter. (sv)
|
