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- La Síndrome de Cobb (també denominada angiomatosi cutània-vertebral medul·lar, angiomatosi cutània-vertebral espinal o síndrome metamèrica arteriovenosa espinal) és una malaltia rara no hereditària que associa la presència d'angiomes espinals o malformacions arteriovenoses amb lesions vasculars cutànies en el mateix dermatoma. En rares ocasions es manifesta juntament amb altres trastorns de naturalesa molt dispar; com insuficiència cardíaca congestiva, medul·la ancorada o defectes cavitaris als discs òptics, per exemple. Tot i que la síndrome va ser descrita per primera vegada dècades abans, el seu reconeixement com a una nova entitat clínica fou degut a la publicació d'un cas estudiat pel neuròleg estatunidenc Stanley Cobb (1887-1968) l'any 1915. La malaltia és una malformació vascular metamèrica que afecta les tres capes: neuroderma, mesoderma i ectoderma del segment espinal. Els seus símptomes inicials més comuns són dolor, debilitat muscular gradual, hipoestèsies sovint asimètriques, hiperreflèxia, mioclònia, ulceracions cutànies sense causa aparent i problemes en la marxa. Pot perjudicar més d'un dermatoma alhora i algunes vegades causa crisis comicials recurrents, paraplegia o tetraplegia per compressió medul·lar. Infreqüentment, evoluciona amb presència progressiva d'anomalies proliferatives benignes dels capil·lars sanguinis cutanis acompanyades de canvis hiperqueratòsics o l'aparició de formacions berrucoses i úlceres a les extremitats inferiors. L'angioressonància magnètica i l'arteriografia espinal són les proves d'imatge més habituals avui dia emprades per diagnosticar amb certesa aquesta síndrome. El tractament a seguir inclou diversos procediments medico-quirúrgics, que poden estar indicats o no segons sigui la simptomatologia principal i la mida de les lesions. Molts casos requereixen cirurgia i l'embolització endovascular gradual de les estructures arteriovenoses anòmales. (ca)
- Das Cobb-Syndrom ist eine sehr seltene, angeborene Gefäßmissbildung in der Haut, in der Muskulatur, in den Knochen und im Rückenmark. Das Auftreten ist beschränkt auf einen bestimmten Körperabschnitt, ein spinales „metameres“ Segment. Es treten kombiniert venöse oder arterio-venöse Angiome auf.Während Hämangiome in der Haut völlig harmlos sein können, sind sie bei diesem Syndrom ein Hinweis auf mögliche versteckt liegende Läsionen wie AV-Malformationen im Rückenmark, welche zu erheblichen Schäden mit Ausfällen und Lähmungen führen können. Synonyme sind: Kutanmengiospinale Angiomatose; Spinales arteriovenöses metameres Syndrom; SAMS 1-31 Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1890 von K. Berenbruch.Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor eines Berichtes über dieses Syndrom aus dem Jahr 1915. (de)
- Cobb syndrome is a rare congenital disorder characterized by visible skin lesions with underlying spinal angiomas or arteriovenous malformations (AVMs). The skin lesions of Cobb syndrome typically are present as port wine stains or angiomas, but reports exist of angiokeratomas, angiolipomas, and lymphangioma circumscriptum. The intraspinal lesions may be angiomas or AVMs and occur at levels of the spinal cord corresponding to the affected skin dermatomes. They may in turn produce spinal cord dysfunction and weakness or paralysis. The disorder was first described by Berenbruch in 1890, but became widely known only after Cobb's report in 1915. Cobb syndrome is thought to have no sex predilection, but there have been less than 100 cases reported in the literature. It is believed to be due to a sporadic mutation, since parents of affected children usually have no evidence of the disease. (en)
- El síndrome de Cobb, también llamado angiomatosis cutáneo-vertebral medular o angiomatosis cutáneo-vertebral espinal, es una enfermedad rara no hereditaria que se caracteriza por la presencia de tumoraciones en la médula espinal de tipo angiomas o malformaciones arteriovenosas asaociadas con lesiones vasculares cutáneas en el mismo dermatoma. La enfermedad es una malformación vascular metamérica (afecta las tres capas: neural, mesodermo y tejido ectodermico) del mismo dermatoma segmentario. (es)
- Zespół Cobba (ang. Cobb syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się współistnieniem zmian skórnych, najczęściej naczyniaków, i malformacji naczyń krwionośnych rdzenia kręgowego (naczyniaków lub malformacji tętniczo-żylnych). Inne zmiany skórne obserwowane w tym zespole to angiokeratoma, i . Malformacje naczyniowe występują na poziomie rdzenia odpowiadającym zajętemu przez zmiany skórne dermatomowi. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Karla Berenbrucha w 1890, jednak z szerszym oddźwiękiem spotkał się dopiero opis autorstwa Stanleya Cobba z 1915. (pl)
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- Spinal arteriovenous metameric syndrome (en)
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- El síndrome de Cobb, también llamado angiomatosis cutáneo-vertebral medular o angiomatosis cutáneo-vertebral espinal, es una enfermedad rara no hereditaria que se caracteriza por la presencia de tumoraciones en la médula espinal de tipo angiomas o malformaciones arteriovenosas asaociadas con lesiones vasculares cutáneas en el mismo dermatoma. La enfermedad es una malformación vascular metamérica (afecta las tres capas: neural, mesodermo y tejido ectodermico) del mismo dermatoma segmentario. (es)
- Zespół Cobba (ang. Cobb syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się współistnieniem zmian skórnych, najczęściej naczyniaków, i malformacji naczyń krwionośnych rdzenia kręgowego (naczyniaków lub malformacji tętniczo-żylnych). Inne zmiany skórne obserwowane w tym zespole to angiokeratoma, i . Malformacje naczyniowe występują na poziomie rdzenia odpowiadającym zajętemu przez zmiany skórne dermatomowi. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Karla Berenbrucha w 1890, jednak z szerszym oddźwiękiem spotkał się dopiero opis autorstwa Stanleya Cobba z 1915. (pl)
- La Síndrome de Cobb (també denominada angiomatosi cutània-vertebral medul·lar, angiomatosi cutània-vertebral espinal o síndrome metamèrica arteriovenosa espinal) és una malaltia rara no hereditària que associa la presència d'angiomes espinals o malformacions arteriovenoses amb lesions vasculars cutànies en el mateix dermatoma. En rares ocasions es manifesta juntament amb altres trastorns de naturalesa molt dispar; com insuficiència cardíaca congestiva, medul·la ancorada o defectes cavitaris als discs òptics, per exemple. Tot i que la síndrome va ser descrita per primera vegada dècades abans, el seu reconeixement com a una nova entitat clínica fou degut a la publicació d'un cas estudiat pel neuròleg estatunidenc Stanley Cobb (1887-1968) l'any 1915. (ca)
- Cobb syndrome is a rare congenital disorder characterized by visible skin lesions with underlying spinal angiomas or arteriovenous malformations (AVMs). The skin lesions of Cobb syndrome typically are present as port wine stains or angiomas, but reports exist of angiokeratomas, angiolipomas, and lymphangioma circumscriptum. The intraspinal lesions may be angiomas or AVMs and occur at levels of the spinal cord corresponding to the affected skin dermatomes. They may in turn produce spinal cord dysfunction and weakness or paralysis. (en)
- Das Cobb-Syndrom ist eine sehr seltene, angeborene Gefäßmissbildung in der Haut, in der Muskulatur, in den Knochen und im Rückenmark. Das Auftreten ist beschränkt auf einen bestimmten Körperabschnitt, ein spinales „metameres“ Segment. Es treten kombiniert venöse oder arterio-venöse Angiome auf.Während Hämangiome in der Haut völlig harmlos sein können, sind sie bei diesem Syndrom ein Hinweis auf mögliche versteckt liegende Läsionen wie AV-Malformationen im Rückenmark, welche zu erheblichen Schäden mit Ausfällen und Lähmungen führen können. (de)
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- Cobb syndrome (en)
- Síndrome de Cobb (ca)
- Cobb-Syndrom (de)
- Síndrome de Cobb (es)
- Zespół Cobba (pl)
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