| dbo:abstract
|
- La policitèmia vera, també anomenada policitèmia primària, eritrèmia, policitèmia rubra vera o malaltia de Vázquez - Osler, és una síndrome mieloproliferativa crònica en el qual passa un increment de les cèl·lules sanguínies, principalment dels hematies. No obstant això, també sol presentar leucocitosi i trombocitèmia. Afecta principalment a homes. (ca)
- كثرة الحمر الحقيقية (باللاتينية: polycythaemia vera أو polycythaemia rubra vera) أو كثرة الحمر الأولية من أمراض التكاثر النقوي، وينتج عنه زيادة في تصنيع جميع أنواع خلايا الدم: الحمراء، البيضاء غير اللمفاوية، والصفيحات. وتؤدي الإصابة إلى الزيادة في عدد الكريات الحمراء وإلى انخفاض مرافق في الإريثروبويتين. تنتج معظم المشاكل الصحية المتعلقة بكثرة الحمر الحقيقية بسبب كوم الدم سميك أكثر نتيجة لازدياد خلايا الدم الحمراء. وهو أكثر شيوعًا في كبار السن ويمكن أن يكون مع أعراض أو بدونها. تشمل العلامات والأعراض الشائعة الحكة، وألم حارق شديد في اليدين أو القدمين التي عادة ما يكون مصحوب تلوين أحمر أو أزرق للجلد. إن المرضى الذين يعانون من كثر الحمر الحقيقية هم أكثر عرضة لالتهاب المفاصل النقرسي. ويتكون العلاج بشكل أساسي من الفصد (بضع الوريد). (ar)
- Die Polycythaemia vera (Abkürzung PV; deutsch echte Polycythämie oder echte Polyzythämie; auch Polycythaemia rubra vera oder primäre idiopathische Polycythaemia rubra vera genannt; synonym: Morbus Vaquez-Osler und Vaquez-Osler-Krankheit) ist eine seltene myeloproliferative (die myeloische Blutbildung im Knochenmark betreffende) Erkrankung, bei der eine abnorme Vermehrung von roten Blutzellen (Erythrozyten) vorliegt, ohne dass hierfür ein physiologischer Stimulus existiert. Häufig sind neben den roten Blutzellen auch die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen vermehrt.Zu den Hauptsymptomen zählen eine vermehrte Blutviskosität bis hin zum Hyperviskositätssyndrom und damit zusammenhängende Durchblutungsstörungen. Auch Bluthochdruck kann auftreten. Die häufigsten Komplikationen sind arterielle und venöse Thrombosen, wodurch die Lebenserwartung bei unbehandelter Erkrankung stark eingeschränkt ist. Die Therapie besteht aus Aderlässen, einer Hemmung der Thrombozytenaggregation und einer die Blutzellen verringernden Therapie. Auch bei adäquater Therapie ist die Lebenserwartung im Vergleich zu Gesunden geringer. Selten geht eine PV in andere Erkrankungen über (sekundäre Osteomyelofibrose, akute myeloische Leukämie). (de)
- Polizitemia vera, eritremia edo Vaquez-Oslerren gaixotasuna da, non odol-zelulak, batez ere hematieak, areagotzen diren. Hala ere, leukozitosia eta tronbozitosia ere izaten ditu. Batez ere gizonezkoei eragiten die, 70 eta 79 urte bitartekoei. Hasiera maltzurreko eta garapen moteleko gaixotasuna da. Polizitemia verak kausa ezezaguna du, nahiz eta zenbait azterlanetan ikusi den gaixotasunak jotako pazienteen % 90ek mutazio bat dutela tirosin-kinasa JAK (V617F) genean, eta badirudi eritroide aitzindariak eritropoietinaren eraginarekiko sentsibilizatzen dituela. (eu)
- La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vaquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento. (es)
- Polycythemia vera is an uncommon myeloproliferative neoplasm (a type of chronic leukemia) in which the bone marrow makes too many red blood cells. It may also result in the overproduction of white blood cells and platelets. Most of the health concerns associated with polycythemia vera are caused by the blood being thicker as a result of the increased red blood cells. It is more common in the elderly and may be symptomatic or asymptomatic. Common signs and symptoms include itching (pruritus), and severe burning pain in the hands or feet that is usually accompanied by a reddish or bluish coloration of the skin. Patients with polycythemia vera are more likely to have gouty arthritis. Treatment consists primarily of phlebotomy. (en)
- La maladie de Vaquez ou polyglobulie essentielle ou polycythemia vera ou rubra est un syndrome myéloprolifératif, caractérisé par une polyglobulie (augmentation importante de l'hémoglobine) avec une augmentation de l'hématocrite, du nombre de globules rouges et une augmentation du volume globulaire total. (fr)
- La policitemia vera, anche nota come morbo di Osler-Vaquez o malattia di Di-Guglielmo, è un'emopatia mieloproliferativa cronica a carico delle cellule staminali del midollo emopoietico che si dividono in modo incontrollato provocando un aumento totale delle cellule del sangue. Il nome policitemia significa appunto "più corpi cellulari sanguigni" rispetto al normale ed è stato adottato per evidenziare la principale caratteristica di questa malattia, l'aumento nel sangue periferico degli eritrociti, dei globuli bianchi e delle piastrine. Nella policitemia vera l'aumento riguarda principalmente i globuli rossi, mentre i leucociti e le piastrine possono essere anche normali. Esistono tipi misti in cui le manifestazioni possono essere molto variabili: in alcuni soggetti aumentano tutti i tipi di cellule, invece in altri aumenta un solo tipo di cellule oppure due. A causa di questo "mosaicismo" è difficile a volte eseguire una corretta diagnosi clinica, soprattutto contro patologie similari come la mielofibrosi idiopatica e la trombocitemia essenziale. (it)
- 진성적혈구증가증(眞性赤血球增加症, polycythemia vera, polycythaemia vera, PV, PCV, erythremia, primary polycythemia, Vaquez disease, Osler-Vaquez disease, polycythemia rubra vera)은 골수가 너무 많은 적혈구를 생성하는, 흔치 않은 암이다. 백혈구와 혈소판의 과생성에 의해 발병할 수도 있다. 진성적혈구증가증과 관련한 건강 문제 중 대부분은 적혈구의 증가로 인해 혈액이 더 진해지는 것으로 인해 발생한다. 노인에게서 흔히 볼 수 있으며 증상이 있을 수도, 없을 수도 있다. 공통적인 증상으로는 가려움, 손이나 발의 심각한 작열통으로 인한 피부의 발진을 포함한다. 진성적혈구증가증 환자는 통풍이 올 가능성이 높다. 치료는 주로 을 통해 이루어진다. (ko)
- 真性多血症（しんせいたけつしょう：英名 Polycythemia vera）とは骨髄増殖性腫瘍（MPN）のひとつで、造血幹細胞の後天的な遺伝子異常がもたらす増殖によって血液中の赤血球数および循環血液量の絶対的増加をきたす疾患であり、また白血球や血小板も増加し全血球が増加していることが多い。PVと略称され、「赤血病」とも通称される。 vera はラテン語 verus = trueの女性／単数／主格。 (ja)
- Polycythaemia vera (PV) of ziekte van Vaquez-Osler is een chronische myeloproliferatieve beenmergaandoening waarbij er te veel rode bloedcellen (erytrocyten) wordt gevormd: primaire polycythemie. Hierdoor neemt de hematocriet toe: het bloed wordt 'dikker', waardoor de bloedcirculatie door de kleinste bloedvaten (haarvaten) afneemt. Polycythaemia vera is zeldzaam; het komt volgens schatting bij 2,8 - 5,4 op de 100.000 mensen voor, vaker bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose gesteld wordt is 60 jaar. (nl)
- A policitemia vera (também conhecida por policitemia rubra vera) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por uma multiplicação anormal clonal de uma célula progenitora hematopoética pluripotente na ausência de estímulo fisiológico reconhecível, em que ocorre sobreprodução sobretudo de eritrócitos, bem como de granulócitos e plaquetas de fenótipo normal. É a doença mais comum entre os judeus askenazi. Isto quer dizer que, na policitemia vera (PV), as células que produzem glóbulos vermelhos (eritrócitos), mas também plaquetas e alguns glóbulos brancos (granulócitos) estão a trabalhar demais e sobrevivem demais. Assim, produzem mais células para o sangue do que deviam e impedem as outras células-mães (boas) de fazerem o seu trabalho. A policitemia vera causa plaquetocitose, tendo como diagnóstico diferencial leucemia. O fato de termos muitos glóbulos vermelhos parece bom à partida, mas como são demais vão provocar sobretudo problemas quando passam nos capilares. Por serem demasiados, tornam o sangue muito viscoso e podem "entupir" alguns vasos ou facilitar que sangrem. Se esses vasos afetados forem no cérebro, podem ocorrer acidentes vasculares cerebrais (tromboses no cérebro). A policitemia é o aumento no número de hemácias ( também chamadas 'eritrócitos' ou 'glóbulos vermelhos') no sangue. Isso pode ocorrer, por exemplo, quando nos deslocamos para regiões de elevadas altitudes, onde o ar é rarefeito (contendo pequeno teor de oxigênio). Nessa condição, o organismo através da liberação de um hormônio (ou hormona) produzido pelos rins - a eritropoietina -, estimula a produção de hemácias, num mecanismo de compensação para normalizar o transporte de oxigênio para as células. Nesse caso, temos a . A policitemia vera afeta tipicamente as pessoas mais idosas, numa faixa etária média de 60 anos. A sua incidência é de cerca de 1 a 3 casos por 100.000 e, aparentemente, tem vindo a aumentar, o que se poderá dever apenas a um melhor conhecimento da doença.Depois do diagnóstico, a taxa média de sobrevida é, aproximadamente, de 9 a 14 anos. A morte ocorre, geralmente, devido a trombose, leucemia ou hemorragia. (pt)
- И́стинная полицитеми́я (от др.-греч. πολυ- — «много» + гистологическое κύτος — «клетка» + αἷμα — кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза) — доброкачественный опухолевый процесс системы крови, связанный с чрезмерной миелопролиферацией (гиперплазией клеточных элементов костного мозга). Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается (в меньшей степени) количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счёт увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведёт к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии.Заболевание впервые было описано Вакезом (Vaquez) в 1892 году. В 1903 году Ослер высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия была выделена в отдельную нозологическую форму.Истинная полицитемия — болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям, средний возраст заболевших колеблется от 60 до 70-79 лет. Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит о генетической предрасположенности. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний истинная полицитемия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000. (ru)
- Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera) – pierwotna choroba mieloproliferacyjna, przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy. (pl)
- Polycytemia vera är en blodsjukdom som innebär att det produceras för många röda blodkroppar. Det kan dessutom finnas en överproduktion av vita blodkroppar och trombocyter. Det ökade antalet röda blodkroppar gör att blodet flyter trögare. Sjukdomen kallas även Vaquez-Oslers sjukdom eller enbart Vaquez sjukdom efter dess upptäckare. (sv)
- Справжня поліцитемія (також хвороба Вакеза[джерело?]) — прогресивне мієлопроліферативне захворювання, яке характеризується, передусім, збільшенням кількості еритроцитів, а у 2/3 хворих — одночасним збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів. (uk)
|
| rdfs:comment
|
- La policitèmia vera, també anomenada policitèmia primària, eritrèmia, policitèmia rubra vera o malaltia de Vázquez - Osler, és una síndrome mieloproliferativa crònica en el qual passa un increment de les cèl·lules sanguínies, principalment dels hematies. No obstant això, també sol presentar leucocitosi i trombocitèmia. Afecta principalment a homes. (ca)
- Polizitemia vera, eritremia edo Vaquez-Oslerren gaixotasuna da, non odol-zelulak, batez ere hematieak, areagotzen diren. Hala ere, leukozitosia eta tronbozitosia ere izaten ditu. Batez ere gizonezkoei eragiten die, 70 eta 79 urte bitartekoei. Hasiera maltzurreko eta garapen moteleko gaixotasuna da. Polizitemia verak kausa ezezaguna du, nahiz eta zenbait azterlanetan ikusi den gaixotasunak jotako pazienteen % 90ek mutazio bat dutela tirosin-kinasa JAK (V617F) genean, eta badirudi eritroide aitzindariak eritropoietinaren eraginarekiko sentsibilizatzen dituela. (eu)
- La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vaquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento. (es)
- La maladie de Vaquez ou polyglobulie essentielle ou polycythemia vera ou rubra est un syndrome myéloprolifératif, caractérisé par une polyglobulie (augmentation importante de l'hémoglobine) avec une augmentation de l'hématocrite, du nombre de globules rouges et une augmentation du volume globulaire total. (fr)
- 진성적혈구증가증(眞性赤血球增加症, polycythemia vera, polycythaemia vera, PV, PCV, erythremia, primary polycythemia, Vaquez disease, Osler-Vaquez disease, polycythemia rubra vera)은 골수가 너무 많은 적혈구를 생성하는, 흔치 않은 암이다. 백혈구와 혈소판의 과생성에 의해 발병할 수도 있다. 진성적혈구증가증과 관련한 건강 문제 중 대부분은 적혈구의 증가로 인해 혈액이 더 진해지는 것으로 인해 발생한다. 노인에게서 흔히 볼 수 있으며 증상이 있을 수도, 없을 수도 있다. 공통적인 증상으로는 가려움, 손이나 발의 심각한 작열통으로 인한 피부의 발진을 포함한다. 진성적혈구증가증 환자는 통풍이 올 가능성이 높다. 치료는 주로 을 통해 이루어진다. (ko)
- 真性多血症（しんせいたけつしょう：英名 Polycythemia vera）とは骨髄増殖性腫瘍（MPN）のひとつで、造血幹細胞の後天的な遺伝子異常がもたらす増殖によって血液中の赤血球数および循環血液量の絶対的増加をきたす疾患であり、また白血球や血小板も増加し全血球が増加していることが多い。PVと略称され、「赤血病」とも通称される。 vera はラテン語 verus = trueの女性／単数／主格。 (ja)
- Polycythaemia vera (PV) of ziekte van Vaquez-Osler is een chronische myeloproliferatieve beenmergaandoening waarbij er te veel rode bloedcellen (erytrocyten) wordt gevormd: primaire polycythemie. Hierdoor neemt de hematocriet toe: het bloed wordt 'dikker', waardoor de bloedcirculatie door de kleinste bloedvaten (haarvaten) afneemt. Polycythaemia vera is zeldzaam; het komt volgens schatting bij 2,8 - 5,4 op de 100.000 mensen voor, vaker bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose gesteld wordt is 60 jaar. (nl)
- Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera) – pierwotna choroba mieloproliferacyjna, przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy. (pl)
- Polycytemia vera är en blodsjukdom som innebär att det produceras för många röda blodkroppar. Det kan dessutom finnas en överproduktion av vita blodkroppar och trombocyter. Det ökade antalet röda blodkroppar gör att blodet flyter trögare. Sjukdomen kallas även Vaquez-Oslers sjukdom eller enbart Vaquez sjukdom efter dess upptäckare. (sv)
- Справжня поліцитемія (також хвороба Вакеза[джерело?]) — прогресивне мієлопроліферативне захворювання, яке характеризується, передусім, збільшенням кількості еритроцитів, а у 2/3 хворих — одночасним збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів. (uk)
- كثرة الحمر الحقيقية (باللاتينية: polycythaemia vera أو polycythaemia rubra vera) أو كثرة الحمر الأولية من أمراض التكاثر النقوي، وينتج عنه زيادة في تصنيع جميع أنواع خلايا الدم: الحمراء، البيضاء غير اللمفاوية، والصفيحات. وتؤدي الإصابة إلى الزيادة في عدد الكريات الحمراء وإلى انخفاض مرافق في الإريثروبويتين. (ar)
- Die Polycythaemia vera (Abkürzung PV; deutsch echte Polycythämie oder echte Polyzythämie; auch Polycythaemia rubra vera oder primäre idiopathische Polycythaemia rubra vera genannt; synonym: Morbus Vaquez-Osler und Vaquez-Osler-Krankheit) ist eine seltene myeloproliferative (die myeloische Blutbildung im Knochenmark betreffende) Erkrankung, bei der eine abnorme Vermehrung von roten Blutzellen (Erythrozyten) vorliegt, ohne dass hierfür ein physiologischer Stimulus existiert. Häufig sind neben den roten Blutzellen auch die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen vermehrt.Zu den Hauptsymptomen zählen eine vermehrte Blutviskosität bis hin zum Hyperviskositätssyndrom und damit zusammenhängende Durchblutungsstörungen. Auch Bluthochdruck kann auftreten. Die häufigsten Komplikationen sind arter (de)
- Polycythemia vera is an uncommon myeloproliferative neoplasm (a type of chronic leukemia) in which the bone marrow makes too many red blood cells. It may also result in the overproduction of white blood cells and platelets. (en)
- La policitemia vera, anche nota come morbo di Osler-Vaquez o malattia di Di-Guglielmo, è un'emopatia mieloproliferativa cronica a carico delle cellule staminali del midollo emopoietico che si dividono in modo incontrollato provocando un aumento totale delle cellule del sangue. Il nome policitemia significa appunto "più corpi cellulari sanguigni" rispetto al normale ed è stato adottato per evidenziare la principale caratteristica di questa malattia, l'aumento nel sangue periferico degli eritrociti, dei globuli bianchi e delle piastrine. Nella policitemia vera l'aumento riguarda principalmente i globuli rossi, mentre i leucociti e le piastrine possono essere anche normali. Esistono tipi misti in cui le manifestazioni possono essere molto variabili: in alcuni soggetti aumentano tutti i tipi d (it)
- A policitemia vera (também conhecida por policitemia rubra vera) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por uma multiplicação anormal clonal de uma célula progenitora hematopoética pluripotente na ausência de estímulo fisiológico reconhecível, em que ocorre sobreprodução sobretudo de eritrócitos, bem como de granulócitos e plaquetas de fenótipo normal. É a doença mais comum entre os judeus askenazi. Isto quer dizer que, na policitemia vera (PV), as células que produzem glóbulos vermelhos (eritrócitos), mas também plaquetas e alguns glóbulos brancos (granulócitos) estão a trabalhar demais e sobrevivem demais. Assim, produzem mais células para o sangue do que deviam e impedem as outras células-mães (boas) de fazerem o seu trabalho. A policitemia vera causa plaquetocitose, tendo com (pt)
- И́стинная полицитеми́я (от др.-греч. πολυ- — «много» + гистологическое κύτος — «клетка» + αἷμα — кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза) — доброкачественный опухолевый процесс системы крови, связанный с чрезмерной миелопролиферацией (гиперплазией клеточных элементов костного мозга). Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается (в меньшей степени) количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счёт увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведёт к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению (ru)
|
