| dbo:abstract
|
- الضمور الجهازي المتعدد (MSA) هو الضمور الجهازي المتعدد مرتبط في أماكن معينة في الدماغ. وهذه تسبب مشاكل في الحركة والتوازن كالتحكم بالمثانة وتنظيم ضغط الدم. وسبب الضمور الجهازي المتعدد غير معروف بشكل قاطع ولم تحدد عوامل الخطر بالرغم من ان الابحاث تشير إلى ان شكل بريون من البروتين الفا سينوكلين قد يكون سبب هذا المرض.حوالي 55% من الحالات تصيب الرجال وعند عمر محدد من أواخر سن الخمسينات حتى بداية الستينات. وغالبا مايكون لمرض الضمور الجهازي المتعدد اعراضاَ مشابهة لمرض داء باركنسون. وبالرغم من ذلك، يظهر مرضى الضمور الجهازي المتعدد بشكل عام استجابة بطيئة لأدوية داء باركنسون.يختلف مرض الضمور الجهازي المتعدد عن متلازمة البروتينوباثي المتعدد الأكثر شيوعاَ. كما لا ينبغي الخلط بين مصطلحي متلازمة الاختلال الوظيفي في الاعضاء المتعدد ومتلازمة اختلال النظام المتعدد لاعضاء الجسم والتي تعتبر مصطلحات حديثة ودقيقة لفشل العديد من أجهزة الجسم، وفشل النظام الجهازي المتعدد. وهي غالباَ تعتبر مضاعفات مميتة للصدمة الانتانية (بسبب تسمم حاد، أو التهاب جهازي انتشر إلى مجرى الدم) أو غيرها من الإلتهابات والإصابات الخطيرة. (ar)
- Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων ( MSA ) είναι σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή η οποία χαρακτηρίζεται από αυτόνομη δυσλειτουργία, τρόμο, αργή κίνηση, μυϊκή ακαμψία και αστάθεια στάσης (συλλογικά γνωστή ως παρκινσονισμός) και αταξία. Αυτό προκαλείται από τον προοδευτικό εκφυλισμό νευρώνων σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των βασικών γαγγλίων, του κατώτερου από τα ζεύγη ωοειδών σωμάτων του πυρήνα του προμήκους μυελού και της παρεγκεφαλίδας. Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από MSA βιώνουν δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, η οποία συνήθως εκδηλώνεται ως ορθοστατική υπόταση, ανικανότητα, απώλεια εφίδρωσης, ξηροστομία και κατακράτηση ούρων και ακράτεια. Η παράλυση των φωνητικών χορδών είναι σημαντική και μερικές φορές η αρχική κλινική εκδήλωση της διαταραχής. Μια τροποποιημένη μορφή της πρωτεΐνης άλφα-συνουκλεΐνης εντός των προσβεβλημένων νευρώνων μπορεί να προκαλέσει MSA. Περίπου το 55% των περιπτώσεων MSA εμφανίζονται σε άνδρες, με εκείνους που επηρεάζονται να εμφανίζουν συμπτώματα σε ηλικία 50-60 ετών. Η MSA παρουσιάζει συχνά μερικά από τα ίδια συμπτώματα με τη νόσο του Πάρκινσον . Ωστόσο, εκείνοι με MSA δείχνουν γενικά μικρή ανταπόκριση στα φάρμακα ντοπαμίνης που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον και μόνο περίπου το 9% των ασθενών με MSA με τρόμο εμφανίζουν πραγματικό παρκινσονικό τρόμο Η MSA διαφέρει από την πρωτεϊνοπάθεια πολλαπλών συστημάτων, ένα πιο κοινό σύνδρομο απώλειας μυών. Η MSA διαφέρει επίσης από το σύνδρομο δυσλειτουργίας πολλαπλών οργάνων, μερικές φορές αναφέρεται ως ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων και ως αποτυχία πολλαπλών οργάνων, μια συχνά θανατηφόρα επιπλοκή του σηπτικού σοκ και άλλων σοβαρών ασθενειών ή τραυματισμών. (el)
- Der Begriff Multisystematrophie (MSA) bezeichnet eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der multiple Systeme betroffen sind. Der Begriff wurde 1969 von Graham und geprägt, die erkannten, dass olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA) (Dejerine-Thomas-Syndrom), striatonigrale Degeneration (SND) und die idiopathische orthostatische Hypotonie (Shy-Drager-Syndrom) Ausprägungen derselben Erkrankung sind.Papp, Kahn und Lantos beschrieben 1989 Oligodendrogliale Einschlusskörper (Glial Cytoplasmic Inclusions, GCI) als gemeinsamen histologischen Marker. Mit der Entdeckung von α-Synuclein als Hauptkomponente der GCI wird die MSA wie der Morbus Parkinson und die Lewy-Körperchen-Demenz zu der Gruppe der Synucleinopathien gezählt. (de)
- Les atrophies multisystématisées (AMS) sont un ensemble de maladies neurodégénératives sporadiques, affectant plusieurs fonctions cérébrales. (fr)
- Multiple system atrophy (MSA) is a rare neurodegenerative disorder characterized by autonomic dysfunction, tremors, slow movement, muscle rigidity, and postural instability (collectively known as parkinsonism) and ataxia. This is caused by progressive degeneration of neurons in several parts of the brain including the basal ganglia, inferior olivary nucleus, and cerebellum. Many people affected by MSA experience dysfunction of the autonomic nervous system, which commonly manifests as orthostatic hypotension, impotence, loss of sweating, dry mouth and urinary retention and incontinence. Palsy of the vocal cords is an important and sometimes initial clinical manifestation of the disorder. A modified form of the alpha-synuclein protein within affected neurons may cause MSA. About 55% of MSA cases occur in men, with those affected first showing symptoms at the age of 50–60 years. MSA often presents with some of the same symptoms as Parkinson's disease. However, those with MSA generally show little response to the dopamine medications used to treat Parkinson's disease and only about 9% of MSA patients with tremor exhibit a true parkinsonian pill-rolling tremor. MSA is distinct from multisystem proteinopathy, a more common muscle-wasting syndrome. MSA is also different from multiple organ dysfunction syndrome, sometimes referred to as multiple organ failure, and from multiple organ system failures, an often-fatal complication of septic shock and other severe illnesses or injuries. (en)
- 多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう、英: multiple system atrophy; MSA）は、代表的な神経変性疾患の1つである。 進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型（孤発性）と分類され、日本の脊髄小脳変性症の中で最も多い。かつては小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA、1900年）、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸（喉頭喘鳴）などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群（Shy-Drager syndrome、SDS、1960年）、動作緩慢、、姿勢反射障害などのパーキンソン症候群を主徴とするものは（SND、1960-64年）と分類されていた。これらを包括する概念として1969年にGrahamやOppenheimerらが多系統萎縮症という疾患概念を提唱した。1989年に米国のPappらがMSAでは臨床病型に関係なく100%の例でオリゴデンドログリアに嗜銀性封入体が出現することを報告し疾患概念として確立した。この封入体がグリア細胞質内封入体（GCI）と呼ばれMSAに特異的な封入体である。1998年にはGCIがα-シヌクレイン陽性となることが報告され、MSAはパーキンソン病やレビー小体病とともにαシヌクレノパチーという新たな疾患概念を形成することになった。MSAは臨床症状によりMSA-P（multiple system atrophy predominated in parkinsonism）と小脳失調が優位になるMSA-C（multiple system atrophy predominated in cerebellar ataxia）に大きく分類される。 (ja)
- L'atrofia multi-sistemica, o AMS, è una malattia neurodegenerativa caratterizzata clinicamente dalla variabile combinazione di segni extrapiramidali, autonomici, piramidali e cerebellari. La prevalenza della AMS è di circa 4 su 100.000. L'atrofia multisistemica colpisce gli uomini con un rapporto di 2 a 1 rispetto alle donne. L'età media di insorgenza è di circa 53 anni; la sopravvivenza si aggira intorno a 9-10 anni dal momento della comparsa dei sintomi. Esistono 2 tipi di atrofia multisistemica; i tipi sono basati sui sintomi iniziali che predominano:
* Atrofia multisistemica di tipo C (cerebellare): caratterizzata da atassia e instabilità posturale (disfunzione cerebellare);
* Atrofia multisistemica tipo P (parkinsoniana): simile al morbo di Parkinson ma spesso senza tremore e frequentemente non risponde alla levo-dopa (sintomi parkinsoniani). Entrambi i tipi coinvolgono una disfunzione del sistema nervoso autonomo. Sebbene l'atrofia multisistemica abbia inizio come un tipo, alla fine si sviluppano i sintomi dell'altro tipo. Dopo circa 5 anni, i sintomi tendono a essere simili indipendentemente da quale disturbo si sia sviluppato per primo. La caratteristica anatomopatologica distintiva della AMS è rappresentata dalla presenza di corpi inclusi citoplasmatici contenenti 𝛼-sinucleina (corpi di Lewy) localizzati a livello delle cellule gliali (a differenza della Malattia di Parkinson in cui i corpi di Lewy sono localizzati a livello neuronale). (it)
- Meervoudige of multisysteematrofie (MSA) is een progressieve neurologische aandoening. MSA wordt veroorzaakt door het afsterven van zenuwcellen in specifieke zones van de hersenen. De zones die het meest getroffen worden, zijn de basale kernen, de kleine hersenen en hersenstam. Deze celdegeneratie veroorzaakt problemen met beweging, evenwicht en automatische functies van het lichaam, zoals controle over de urineblaas. Vaak begint het tussen de 50 en 60 jaar. MSA komt voor bij ongeveer 1 op de 20 000 mensen en is niet erfelijk en niet besmettelijk. (nl)
- Zanik wieloukładowy (ang. multiple system atrophy, MSA) – niejednorodna grupa chorób charakteryzujących się współwystępowaniem cech zespołu parkinsonowskiego, móżdżkowego i piramidowego, a także zaburzeń wegetatywnych. Należą tu zespół Shy’a-Dragera, zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, zwyrodnienie prążkowiowoczarne. Obecnie wyróżnia się trzy formy zaniku wielopostaciowego:
* postać przebiegającą z dominującymi objawami parkinsonowskimi (MSA-P)
* postać przebiegającą z dominującymi objawami móżdżkowymi (MSA-C)
* postać przebiegająca z dominującymi objawami autonomicznymi (MSA-A) – zespół Shy′a-Dragera (pl)
- A atrofia de múltiplos sistemas (AMS), também referida como atrofia multissistêmica, é uma desordem neurológica degenerativa. A AMS está associada com a degeneração das células nervosas em áreas específicas do cérebro. Esta degeneração celular leva a problemas no movimento, equilíbrio e outras funções autonômicas do corpo, tais como controle vesical ou regulação da pressão sanguínea. Sua causa é desconhecida e nenhum fator de risco específico foi identificado. Cerca de 55% dos casos ocorrem em homens, sendo a idade de acometimento variando entre a quinta e a sexta décadas de vida. A prevalência da AMS é estimada em 4,6 casos por 100 mil habitantes. (pt)
- Multipel systematrofi, MSA, är en fortskridande neurologisk sjukdom inom gruppen rörelsestörningar. Den räknas till sjukdomsgruppen atypisk parkinsonism och kännetecknas av stelhet och rörelsearmod liknande det som är typiskt för Parkinsons sjukdom, men jämfört med Parkinsons sjukdom ett snabbare förlopp och mer uttalad påverkan på det autonoma nervsystemet. Det finns två typer av MSA, MSA typ P (tidigare kallat striatonigral degeneration) och MSA typ C (tidigare kallat olivopontocerebellär atrofi). MSA typ P är vanligast och påminner mest om Parkinsons sjukdom. I en engelsk studie var genomsnittsåldern för insjuknande 52,5 år och medelöverlevnaden från diagnos 8,3 år. Den vanligaste dödsorsaken är luftvägsinfektioner, ofta som komplikation till felsväljning (aspiration). (sv)
- Мультисистемная атрофия — дегенеративное неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска. Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет. (ru)
|
| rdfs:comment
|
- Der Begriff Multisystematrophie (MSA) bezeichnet eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der multiple Systeme betroffen sind. Der Begriff wurde 1969 von Graham und geprägt, die erkannten, dass olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA) (Dejerine-Thomas-Syndrom), striatonigrale Degeneration (SND) und die idiopathische orthostatische Hypotonie (Shy-Drager-Syndrom) Ausprägungen derselben Erkrankung sind.Papp, Kahn und Lantos beschrieben 1989 Oligodendrogliale Einschlusskörper (Glial Cytoplasmic Inclusions, GCI) als gemeinsamen histologischen Marker. Mit der Entdeckung von α-Synuclein als Hauptkomponente der GCI wird die MSA wie der Morbus Parkinson und die Lewy-Körperchen-Demenz zu der Gruppe der Synucleinopathien gezählt. (de)
- Les atrophies multisystématisées (AMS) sont un ensemble de maladies neurodégénératives sporadiques, affectant plusieurs fonctions cérébrales. (fr)
- 多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう、英: multiple system atrophy; MSA）は、代表的な神経変性疾患の1つである。 進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型（孤発性）と分類され、日本の脊髄小脳変性症の中で最も多い。かつては小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA、1900年）、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸（喉頭喘鳴）などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群（Shy-Drager syndrome、SDS、1960年）、動作緩慢、、姿勢反射障害などのパーキンソン症候群を主徴とするものは（SND、1960-64年）と分類されていた。これらを包括する概念として1969年にGrahamやOppenheimerらが多系統萎縮症という疾患概念を提唱した。1989年に米国のPappらがMSAでは臨床病型に関係なく100%の例でオリゴデンドログリアに嗜銀性封入体が出現することを報告し疾患概念として確立した。この封入体がグリア細胞質内封入体（GCI）と呼ばれMSAに特異的な封入体である。1998年にはGCIがα-シヌクレイン陽性となることが報告され、MSAはパーキンソン病やレビー小体病とともにαシヌクレノパチーという新たな疾患概念を形成することになった。MSAは臨床症状によりMSA-P（multiple system atrophy predominated in parkinsonism）と小脳失調が優位になるMSA-C（multiple system atrophy predominated in cerebellar ataxia）に大きく分類される。 (ja)
- Meervoudige of multisysteematrofie (MSA) is een progressieve neurologische aandoening. MSA wordt veroorzaakt door het afsterven van zenuwcellen in specifieke zones van de hersenen. De zones die het meest getroffen worden, zijn de basale kernen, de kleine hersenen en hersenstam. Deze celdegeneratie veroorzaakt problemen met beweging, evenwicht en automatische functies van het lichaam, zoals controle over de urineblaas. Vaak begint het tussen de 50 en 60 jaar. MSA komt voor bij ongeveer 1 op de 20 000 mensen en is niet erfelijk en niet besmettelijk. (nl)
- Multipel systematrofi, MSA, är en fortskridande neurologisk sjukdom inom gruppen rörelsestörningar. Den räknas till sjukdomsgruppen atypisk parkinsonism och kännetecknas av stelhet och rörelsearmod liknande det som är typiskt för Parkinsons sjukdom, men jämfört med Parkinsons sjukdom ett snabbare förlopp och mer uttalad påverkan på det autonoma nervsystemet. Det finns två typer av MSA, MSA typ P (tidigare kallat striatonigral degeneration) och MSA typ C (tidigare kallat olivopontocerebellär atrofi). MSA typ P är vanligast och påminner mest om Parkinsons sjukdom. I en engelsk studie var genomsnittsåldern för insjuknande 52,5 år och medelöverlevnaden från diagnos 8,3 år. Den vanligaste dödsorsaken är luftvägsinfektioner, ofta som komplikation till felsväljning (aspiration). (sv)
- Мультисистемная атрофия — дегенеративное неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска. Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет. (ru)
- الضمور الجهازي المتعدد (MSA) هو الضمور الجهازي المتعدد مرتبط في أماكن معينة في الدماغ. وهذه تسبب مشاكل في الحركة والتوازن كالتحكم بالمثانة وتنظيم ضغط الدم. وسبب الضمور الجهازي المتعدد غير معروف بشكل قاطع ولم تحدد عوامل الخطر بالرغم من ان الابحاث تشير إلى ان شكل بريون من البروتين الفا سينوكلين قد يكون سبب هذا المرض.حوالي 55% من الحالات تصيب الرجال وعند عمر محدد من أواخر سن الخمسينات حتى بداية الستينات. وغالبا مايكون لمرض الضمور الجهازي المتعدد اعراضاَ مشابهة لمرض داء باركنسون. وبالرغم من ذلك، يظهر مرضى الضمور الجهازي المتعدد بشكل عام استجابة بطيئة لأدوية داء باركنسون.يختلف مرض الضمور الجهازي المتعدد عن متلازمة البروتينوباثي المتعدد الأكثر شيوعاَ. كما لا ينبغي الخلط بين مصطلحي متلازمة الاختلال الوظيفي في الاعضاء المتعدد ومتلازمة اختلال النظام المتعدد لاعضاء الجسم والتي تعتبر مصطلحات حديثة (ar)
- Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων ( MSA ) είναι σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή η οποία χαρακτηρίζεται από αυτόνομη δυσλειτουργία, τρόμο, αργή κίνηση, μυϊκή ακαμψία και αστάθεια στάσης (συλλογικά γνωστή ως παρκινσονισμός) και αταξία. Αυτό προκαλείται από τον προοδευτικό εκφυλισμό νευρώνων σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των βασικών γαγγλίων, του κατώτερου από τα ζεύγη ωοειδών σωμάτων του πυρήνα του προμήκους μυελού και της παρεγκεφαλίδας. (el)
- Multiple system atrophy (MSA) is a rare neurodegenerative disorder characterized by autonomic dysfunction, tremors, slow movement, muscle rigidity, and postural instability (collectively known as parkinsonism) and ataxia. This is caused by progressive degeneration of neurons in several parts of the brain including the basal ganglia, inferior olivary nucleus, and cerebellum. (en)
- L'atrofia multi-sistemica, o AMS, è una malattia neurodegenerativa caratterizzata clinicamente dalla variabile combinazione di segni extrapiramidali, autonomici, piramidali e cerebellari. La prevalenza della AMS è di circa 4 su 100.000. L'atrofia multisistemica colpisce gli uomini con un rapporto di 2 a 1 rispetto alle donne. L'età media di insorgenza è di circa 53 anni; la sopravvivenza si aggira intorno a 9-10 anni dal momento della comparsa dei sintomi. Esistono 2 tipi di atrofia multisistemica; i tipi sono basati sui sintomi iniziali che predominano: (it)
- Zanik wieloukładowy (ang. multiple system atrophy, MSA) – niejednorodna grupa chorób charakteryzujących się współwystępowaniem cech zespołu parkinsonowskiego, móżdżkowego i piramidowego, a także zaburzeń wegetatywnych. Należą tu zespół Shy’a-Dragera, zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, zwyrodnienie prążkowiowoczarne. Obecnie wyróżnia się trzy formy zaniku wielopostaciowego: (pl)
- A atrofia de múltiplos sistemas (AMS), também referida como atrofia multissistêmica, é uma desordem neurológica degenerativa. A AMS está associada com a degeneração das células nervosas em áreas específicas do cérebro. Esta degeneração celular leva a problemas no movimento, equilíbrio e outras funções autonômicas do corpo, tais como controle vesical ou regulação da pressão sanguínea. Sua causa é desconhecida e nenhum fator de risco específico foi identificado. Cerca de 55% dos casos ocorrem em homens, sendo a idade de acometimento variando entre a quinta e a sexta décadas de vida. (pt)
|
