| dbo:abstract
|
- سرطان خلايا ميركل (بالإنجليزية: Merkel-cell carcinoma) هو نوع من سرطان الجلد وهو نادر وشديدة العدوانية، والذي، في معظم الحالات، يكون سببه فيروس خلية ميركل التورامي الذي اكتشفه العلماء في جامعة بيتسبرغ في عام 2008. كما يعرف أيضا باسم ورم جهاز الغدد الصماء وسرطان الغدد الصم العصبية الأولية من الجلد، وسرطان الخلايا الصغيرة الأساسي من الجلد، وتربيقية سرطان الجلد. سبب ما يقرب من 80٪ من سرطان خلايا ميركل هو فيروس خلية ميركل التورامي. تم دمج الفيروس متطابق بسلالة إلى خلايا سرطانية ميركل. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الفيروس لديه طفرة معينة تظهر فقط في خلايا المصابة السرطان، لكن لم يتم ايجاده في خلايا الجلد صحي. دليل مباشر على نمو الورم يأتي من البحوث التي تبين أن تثبيط إنتاج بروتينات فيروس خلية ميركل التورامي يسبب موت خلايا فيروس خلية ميركل التورامي المصابة ولكن ليس له تأثير على المرضى المصابين بسرطان خلية ميركل عن طريق الفيروس. تظهر أورام فيروس خلية ميركل التورامي غير المصابة، التي تشكل حوالي 20٪ من سرطان خلايا ميركل، على شكل منفصل والسبب غير معروف حتى الآن. لم يتم تأكيد كون أي من السرطانات الأخرى سبب هذا الفيروس. البحوث المناعية هي وسيلة واعدة لعلاج سرطان خلايا ميركل بشكل إيجابي بسبب المنشأ فيروسي لهذا السرطان. يعتبر هذا النوع من السرطان شكلا من أشكال ورم الغدد الصم العصبية. بينما المرضى الذين يعانون من ورم صغير (أقل من 2 سم) ولم يصل بعد إلى الغدد الليمفاوية لديهم معدل بقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكثر من 80 في المئة، وبمجرد أن انتشار السرطان في الغدد الليمفاوية، تنخفض النسبة إلى نحو 50 في المئة. ما يصل إلى نصف المرضى الذين تم علاجهم على ما يبدو بنجاح (أي التي تظهر في البداية خالية من السرطان) ولكنهم عانوا بعد ذلك من تكرار المرض. المراجعات الأخيرة تشهد على معدل إجمالي للبقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من حوالي 60٪ لجميع أنواع سرطان خلايا ميركل. يحدث سرطان خلايا ميركل في معظم الأحيان في الأجزاء المعرضة للشمس الوجه والرأس، والرقبة. (ar)
- Das Merkelzellkarzinom oder kutane neuroendokrine Karzinom der Haut ist ein sehr seltener bösartiger Hauttumor. Die Namensgebung beruht auf ultrastrukturellen Ähnlichkeiten mit den Merkel-Zellen der Epidermis, wobei heute nicht mehr davon ausgegangen wird, dass die Merkel-Zellen die Ausgangszellen der neoplastischen Transformation darstellen. Die Inzidenz beträgt 0,1 bis 0,3 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und Jahr.Die typischerweise im hohen Lebensalter auftretenden und rötlich-kugelig aussehenden Tumoren wachsen bevorzugt – aber nicht nur – an chronisch lichtexponierten Hautstellen des Gesichtes und der Extremitäten. Ulzerationen des Tumors sind selten. Es wird ein Zusammenhang von Tumorentstehung und UV-Exposition vermutet. In Regionen mit größeren Abstand vom Äquator sind die Mehrzahl der Erkrankungen mit dem 2008 entdeckten Merkelzell-Polyomavirus assoziiert. (de)
- El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tipo infrecuente y agresivo de cáncer de piel que se da en aproximadamente 3 personas por cada mil millones de la población. También se le conoce como: carcinoma trabecular de la piel, carcinoma primario de las pequeñas células de la piel, apudoma cutáneo y carcinoma primario neuroendocrino de la piel. Entre los factores que intervienen en el desarrollo del CCM figuran el Poliomavirus de las células de Merkel (Merkel cell polyomavirus (MCV), un sistema inmune debilitado y la exposición a la radiación ultravioleta. El carcinoma de células de Merkel suele aparecer en la cabeza, el cuello y las extremidades, así como en la región perianal y en los párpados. Es más común en personas que pasan de los 60 años, en personas de piel blanca y en varones. En niños, aparece con menor frecuencia. (es)
- Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare and aggressive skin cancer occurring in about 3 people per 1,000,000 members of the population. It is also known as cutaneous APUDoma, primary neuroendocrine carcinoma of the skin, primary small cell carcinoma of the skin, and trabecular carcinoma of the skin. Factors involved in the development of MCC include the Merkel cell polyomavirus (MCPyV or MCV), a weakened immune system, and exposure to ultraviolet radiation. Merkel-cell carcinoma usually arises on the head, neck, and extremities, as well as in the perianal region and on the eyelid. It is more common in people over 60 years old, Caucasian people, and males. MCC is less common in children. (en)
- Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer de la peau. Il est classé parmi les tumeurs neuro-endocrines cutanées rares. Il a été décrit pour la première fois par Toker en 1972. (fr)
- Il carcinoma a cellule di Merkel è una neoplasia della cute. (it)
- Merkelcelcarcinoom of merkelcelkanker is een zeldzame maar zeer agressieve vorm van huidkanker. Het komt vooral voor in de hoofd-halsregio. Het is een vaste, niet-pijnlijke bult, huidkleurig, rood of blauw, maar de diagnose is niet op het oog te stellen. De grootte kan variëren van 5 mm tot 5 cm, maar de kanker groeit snel. Ongeveer de helft van gevallen ontstaat op zonbeschenen huid, 1/3 op de benen en armen, en soms op de romp. Merkelcelcarcinoom zaait snel uit, vooral naar de lymfeklieren, maar ook naar lever, longen, bot of hersenen. (nl)
- Rak neuroendokrynny skóry (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis), rak z komórek Merkla, MCC (od ang. Merkel-cell carcinoma) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla. (pl)
- O tumor de Merkel é um tipo de câncer de pele raro e agressivo que atinge na maior parte das vezes pessoas idosas e aquelas cujo sistema imunológico está enfraquecido pelo vírus HIV, ou ainda por tratamentos para evitar a rejeição de um transplante de órgão.O carcinoma de células de Merkel é menos comum do que a maioria dos outros tipos de câncer de pele, mas é um dos tipos mais agressivos. Esse tipo de câncer tem maior probabilidade de se disseminar para outras partes do corpo do que outros tipos de câncer de pele, e pode ser muito difícil de ser tratado se já está disseminado. Esse tipo de câncer se inicia, com mais frequência, em partes do corpo expostas ao sol, como face (o local mais comum), pescoço e braços. Mas, pode começar em qualquer lugar no corpo. No carcinoma de células de Merkel, geralmente, aparecem nódulos ou edema firme, rosa, vermelho ou roxo na pele. Geralmente não são dolorosos, mas podem crescer rapidamente e às vezes formam úlceras ou feridas. Embora quase todos os carcinomas de células de Merkel comecem na pele, uma pequena porcentagem se inicia em outras partes do corpo, como na parte interna do nariz ou do esôfago. Como o câncer de pele de células de Merkel é raro, ainda não existem estudos conclusivos sobre a melhor forma de tratar este tipo de câncer em ensaios clínicos. Por essa razão alguns médicos podem sugerir outros tipos de tratamento do que os listados aqui. O tratamento do câncer de pele de células de Merkel depende se existe disseminação para outros órgãos. Dessa forma, é muito importante realizar exames corretos para determinar a extensão da doença, como, por exemplo, biópsia do linfonodo sentinela e exames de imagem. Outros fatores, como a localização do tumor, idade e estado geral de saúde do paciente também podem influenciar as opções de tratamento. Câncer de pele de células de Merkel sem disseminação Estes tumores estão restritos à pele e são diagnosticados no momento do exame físico e com exames de imagem. Após o diagnóstico do câncer de pele de células de Merkel é realizada a biópsia do linfonodo sentinela para verificar se a doença atingiu os gânglios linfáticos. Após a biópsia, o tumor principal na pele é tratado com excisão local ampla para retirar toda a doença. Se o tumor está localizado em local de difícil acesso é realizada uma cirurgia ampla ou de Mohs. A radioterapia pode ser outra opção em vez da cirurgia para alguns pacientes. Se a biópsia do linfonodo sentinela não diagnosticou doença nos gânglios linfáticos, alguns médicos podem sugerir apenas o acompanhamento clínico sem qualquer tratamento adicional, principalmente se o tumor principal era pequeno. Mas, como o câncer de pele de células de Merkel, muitas vezes, se dissemina para os gânglios linfáticos, a maioria dos médicos prescreve a radioterapia de linfonodos por segurança. Câncer de pele de células de Merkel com disseminação para os linfonodos Após a confirmação por biópsia, todo o tumor principal na pele é removido por excisão ampla. Se o tumor está localizado em local de difícil acesso é realizada uma cirurgia ampla ou de Mohs. A radioterapia é frequentemente administrada no local onde o tumor foi removido, principalmente se o médico considerar que existe um risco recidiva. Outras opções de tratamento podem incluir dissecção dos linfonodos e quimioterapia para tentar diminuir as chances de recidiva. Câncer de pele de células de Merkel com disseminação para outros órgãos Se o câncer de pele de células de Merkel se disseminou para outros órgãos, o tratamento muitas vezes pode controlar a doença e aliviar os sintomas, mas é muito difícil obter-se a cura neste estágio. As opções de tratamento podem incluir cirurgia, radioterapia, quimioterapia, imunoterapia ou alguma combinação destes. Os benefícios de cada tratamento precisam ser avaliados, bem como seus efeitos colaterais. Certifique-se de entender o objetivo de cada tratamento e suas possíveis desvantagens antes de iniciar o tratamento. O tratamento com medicamentos imunoterápicos, como avelumab ou pembrolizumab pode ser outra opção. Estes tipos de medicamentos podem reduzir alguns tumores de câncer de pele de células de Merkel e tendem a ter menos efeitos colaterais do que a quimioterapia padrão, embora, muitas vezes, os efeitos colaterais possam ser mais severos. Como esses tipos de câncer podem ser mais difíceis de serem tratados com as terapias atuais, os pacientes devem considerar a participação em um estudo clínico com novos medicamentos e combinações de diferentes tipos de tratamentos. Recidiva do câncer de pele de células de Merkel Se o câncer de pele de células de Merkel recidiva após o tratamento inicial, a terapêutica posterior dependerá do local da recidiva e dos tratamentos já realizados. Se o tumor recidiva no local onde se iniciou, a cirurgia, com margens mais amplas, pode ser realizada para tentar removê-lo. Isto pode ser seguido por radioterapia, se não tiver sido administrada anteriormente. Se os linfonodos próximos não foram tratados, eles podem ser retirados e/ou tratados com radioterapia. Alguns médicos indicam quimioterapia, embora não esteja claro se isso pode ser útil. Se o câncer recidiva nos gânglios linfáticos próximos, que ainda não foram tratados, eles podem ser retirados e/ou tratados com radioterapia. Alguns médicos podem indicar quimioterapia, embora, não esteja claro sua utilidade nesse momento. Muitas vezes, tumores que recidivam para outros órgão são mais difíceis de serem tratados. A cirurgia e/ou radioterapia pode ser realizada, mas o objetivo é, geralmente, o alívio dos sintomas da doença. A quimioterapia, muitas vezes pode reduzir ou retardar o crescimento do tumor por um período de tempo e aliviar os sintomas. A quimioterapia também pode ter efeitos colaterais que precisam ser levados em consideração. O tratamento com medicamentos imunoterápicos, como avelumab ou pembrolizumab pode ser outra opção. Esses medicamentos mostraram ser úteis contra alguns cânceres de pele de células de Merkel avançados. Os benefícios de cada tratamento devem ser avaliados contra seus efeitos colaterais. Certifique-se de entender o objetivo de cada tratamento e suas possíveis desvantagens antes de iniciar o tratamento. Como esses tipos de câncer podem ser mais difíceis de serem tratados, os pacientes devem considerar a participação em um estudo clínico com novos medicamentos e combinações de diferentes tipos de tratamentos. Fonte: American Cancer Society (09/10/2018) (pt)
- Merkelcellskarcinom är en ovanlig men aggressiv form av hudcancer. Det finns en koppling mellan denna hudtumör och ljus hudtyp, solexponering, hög ålder och nedsatt immunförsvar. Mer än hälften av alla merkelcellskarcinom är belägna i huvud- och halsregionen vilket talar för att solens UV-strålning är av stor betydelse vid denna diagnos. År 2008 upptäcktes att merkelcellskarcinom har en klar koppling till ett virus som döpts till Merkel Cell Polyomavirus. Trots att merkelcellskarcinom är en ovanlig form av hudcancer så har förekomsten hos Sveriges befolkning fördubblats de senaste 20 åren. MCC börjar ofta med en plötslig tillväxt av en röd, rosa eller rödviolett samt relativt hård upphöjning på eller under huden. Tumören växer snabbt till en knuta. Blödning kan ske i mer avancerade stadier. Tidig upptäckt och behandling med kirurgi och/eller strålbehandling är viktig. Risken för återväxt av tumören i huden, spridning till lymfkörtlar eller andra organ är relativt hög. (sv)
|
| rdfs:comment
|
- Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare and aggressive skin cancer occurring in about 3 people per 1,000,000 members of the population. It is also known as cutaneous APUDoma, primary neuroendocrine carcinoma of the skin, primary small cell carcinoma of the skin, and trabecular carcinoma of the skin. Factors involved in the development of MCC include the Merkel cell polyomavirus (MCPyV or MCV), a weakened immune system, and exposure to ultraviolet radiation. Merkel-cell carcinoma usually arises on the head, neck, and extremities, as well as in the perianal region and on the eyelid. It is more common in people over 60 years old, Caucasian people, and males. MCC is less common in children. (en)
- Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer de la peau. Il est classé parmi les tumeurs neuro-endocrines cutanées rares. Il a été décrit pour la première fois par Toker en 1972. (fr)
- Il carcinoma a cellule di Merkel è una neoplasia della cute. (it)
- Merkelcelcarcinoom of merkelcelkanker is een zeldzame maar zeer agressieve vorm van huidkanker. Het komt vooral voor in de hoofd-halsregio. Het is een vaste, niet-pijnlijke bult, huidkleurig, rood of blauw, maar de diagnose is niet op het oog te stellen. De grootte kan variëren van 5 mm tot 5 cm, maar de kanker groeit snel. Ongeveer de helft van gevallen ontstaat op zonbeschenen huid, 1/3 op de benen en armen, en soms op de romp. Merkelcelcarcinoom zaait snel uit, vooral naar de lymfeklieren, maar ook naar lever, longen, bot of hersenen. (nl)
- Rak neuroendokrynny skóry (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis), rak z komórek Merkla, MCC (od ang. Merkel-cell carcinoma) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla. (pl)
- سرطان خلايا ميركل (بالإنجليزية: Merkel-cell carcinoma) هو نوع من سرطان الجلد وهو نادر وشديدة العدوانية، والذي، في معظم الحالات، يكون سببه فيروس خلية ميركل التورامي الذي اكتشفه العلماء في جامعة بيتسبرغ في عام 2008. كما يعرف أيضا باسم ورم جهاز الغدد الصماء وسرطان الغدد الصم العصبية الأولية من الجلد، وسرطان الخلايا الصغيرة الأساسي من الجلد، وتربيقية سرطان الجلد. يحدث سرطان خلايا ميركل في معظم الأحيان في الأجزاء المعرضة للشمس الوجه والرأس، والرقبة. (ar)
- Das Merkelzellkarzinom oder kutane neuroendokrine Karzinom der Haut ist ein sehr seltener bösartiger Hauttumor. Die Namensgebung beruht auf ultrastrukturellen Ähnlichkeiten mit den Merkel-Zellen der Epidermis, wobei heute nicht mehr davon ausgegangen wird, dass die Merkel-Zellen die Ausgangszellen der neoplastischen Transformation darstellen. (de)
- El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tipo infrecuente y agresivo de cáncer de piel que se da en aproximadamente 3 personas por cada mil millones de la población. También se le conoce como: carcinoma trabecular de la piel, carcinoma primario de las pequeñas células de la piel, apudoma cutáneo y carcinoma primario neuroendocrino de la piel. Entre los factores que intervienen en el desarrollo del CCM figuran el Poliomavirus de las células de Merkel (Merkel cell polyomavirus (MCV), un sistema inmune debilitado y la exposición a la radiación ultravioleta. El carcinoma de células de Merkel suele aparecer en la cabeza, el cuello y las extremidades, así como en la región perianal y en los párpados. Es más común en personas que pasan de los 60 años, en personas de piel blanca y en varone (es)
- O tumor de Merkel é um tipo de câncer de pele raro e agressivo que atinge na maior parte das vezes pessoas idosas e aquelas cujo sistema imunológico está enfraquecido pelo vírus HIV, ou ainda por tratamentos para evitar a rejeição de um transplante de órgão.O carcinoma de células de Merkel é menos comum do que a maioria dos outros tipos de câncer de pele, mas é um dos tipos mais agressivos. Esse tipo de câncer tem maior probabilidade de se disseminar para outras partes do corpo do que outros tipos de câncer de pele, e pode ser muito difícil de ser tratado se já está disseminado. (pt)
- Merkelcellskarcinom är en ovanlig men aggressiv form av hudcancer. Det finns en koppling mellan denna hudtumör och ljus hudtyp, solexponering, hög ålder och nedsatt immunförsvar. Mer än hälften av alla merkelcellskarcinom är belägna i huvud- och halsregionen vilket talar för att solens UV-strålning är av stor betydelse vid denna diagnos. År 2008 upptäcktes att merkelcellskarcinom har en klar koppling till ett virus som döpts till Merkel Cell Polyomavirus. (sv)
|
