| dbo:abstract
|
- L'Hemoglobina fetal (HBF o hemoglobina F) és la principal proteïna transportadora d'oxigen en el fetus durant els últims set mesos de desenvolupament en l'úter i en el naixement fins aproximadament els 6 mesos d'edat. Funcionalment, l'hemoglobina fetal es diferencia de l'hemoglobina adulta en el fet que és capaç de lligar l'oxigen amb més afinitat que no pas la forma adulta, aportant així un millor accés de l'oxigen des del torrent sanguini de la mare, en el desenvolupament fetal. En els nounats, l'hemoglobina fetal es troba pràcticament reemplaçada per complet per l'hemoglobina adulta aproximadament a la dotzena setmana de la vida post natal. En els adults, la producció d'hemoglobina fetal pot ser reactivada farmacològicament, cosa que és útil per al tractament de malalties com l'anèmia de cèl·lules falciformes. (ca)
- الهيموغلوبين الجنيني هو بروتين نقل الأوكسجين الرئيسي في الجنين خلال الأشهر السبعة الأخيرة من نمو الجنين في الرحم وحتى في حديثي الولادة فالي حوالي 6 أشهر من العمر. ويختلف الهيموغلوبين الجنيني وظيفيا عن الهيموغلوبين عند البالغين في أنه قادر على أن يرتبط بالأكسجين بصلة أكبر من تلك التي لدي الكبار، بما يمكن الجنين النامي ان يحصل على الأوكسجين من مجري دم الأم بصورة أفضل. يستبدل كليا الهيموغلوبين الجنيني في الأطفال حديثي الولادة بهيموغلوبين الكبار بحلول الأسبوع 12 تقريبا من الحياة بعد الولادة. في البالغين، يمكن إعادة إنتاج الهيموغلوبين الجنيني عن طريق التنشيط العقاقيري، وهو أمر مفيد في علاج أمراض مثل مرض الخلية المنجلية. (ar)
- La hemoglobina fetal (también conocida como hemoglobina F o Hb F) es la hemoglobina normal del feto que en su mayor parte se degrada en los primeros días de vida del niño siendo sustituida por la hemoglobina A. Durante toda su vida el sujeto normal produce pequeñas cantidades de hemoglobina F. Existen varios métodos para calcular la cantidad de HbF ya sean microscópicos o fotocolorimétricos, una de las fórmulas más conocidas corresponde a una técnica hematológica basada en la característica de resistencia al medio alcalino de la HbF cuya formula matemática es la siguiente:% de Hb Fetal: % Hb F= DO Hb F X 0,203 X 100 DO Hb T ¿Cómo se obtiene esta formula? DO Hb total 100% --> ml Hb total --> ml mezcla final HbT DO Hb fetal X% --> ml Hb Fetal --> ml mezcla final HbF luego resolvemos ambas reglas matemáticas simples, llegando así a la fórmula general y luego a la especifica.
* Datos: Q2496436
* Multimedia: Fetal hemoglobin / Q2496436 (es)
- Fetal hemoglobin, or foetal haemoglobin (also hemoglobin F, HbF, or α2γ2) is the main oxygen carrier protein in the human fetus. Hemoglobin F is found in fetal red blood cells, and is involved in transporting oxygen from the mother's bloodstream to organs and tissues in the fetus. It is produced at around 6 weeks of pregnancy and the levels remain high after birth until the baby is roughly 2–4 months old. Hemoglobin F has a different composition from the adult forms of hemoglobin, which allows it to bind (or attach to) oxygen more strongly. This way, the developing fetus is able to retrieve oxygen from the mother's bloodstream, which occurs through the placenta found in the mother's uterus. In the newborn, levels of hemoglobin F gradually decrease and reach adult levels (less than 1% of total hemoglobin) usually within the first year, as adult forms of hemoglobin begin to be produced. Diseases such as beta thalassemias, which affect components of the adult hemoglobin, can delay this process, and cause hemoglobin F levels to be higher than normal. In sickle cell anemia, increasing the production of hemoglobin F has been used as a treatment to relieve some of the symptoms. (en)
- L'hémoglobine fœtale (ou HbF) est un type d'hémoglobine synthétisé chez le fœtus et le nouveau-né et disparaissant par la suite, sauf lors de certaines maladies. (fr)
- L'emoglobina fetale (emoglobina F o HbF) è un'emoproteina, presente nel sangue del feto. Rispetto all'emoglobina adulta la catena beta è sostituita da una catena gamma, così facendo l'istidina (carica positivamente) viene sostituita dalla serina (gruppo alcolico nella catena laterale, pka circa 12). L'istidina è l'aminoacido responsabile del legame con il 2,3-bisfosfoglicerato (BPG) e quindi l'emoglobina fetale non può legarlo, permettendo una maggiore affinità per l'ossigeno materno. Successivamente alla nascita l'emoglobina fetale viene sostituita dall'emoglobina A e A2. Qualora questa permanga nell'individuo la sua maggiore affinità per l'ossigeno causerà una maggiore difficoltà a rilasciare ossigeno ai tessuti periferici, con conseguente elevato rischio di ipossia. (it)
- Hemoglobina płodowa (HbF lub α2γ2) – główne białko transportujące tlen u ludzkiego płodu w ciągu ostatnich 7 miesięcy rozwoju w macicy i noworodka do około 6 miesiąca życia. Funkcjonalnie hemoglobina ta różni się od hemoglobiny osób dorosłych tym, że wykazuje wyższe powinowactwo do tlenu i wysyca się nim przy niższym ciśnieniu parcjalnym. Dzięki temu rozwijający płód ma lepszy dostęp do tlenu z krwi matki. Ma to duże znaczenie, ponieważ miejscem wymiany gazowej między matką a płodem jest łożysko, w którym dochodzi do wymiany tlenu i dwutlenku węgla. W łożysku stężenie tlenu nie jest wysokie, więc hemoglobina odłącza tlen. Gdyby we krwi płodu była taka sama hemoglobina jak we krwi matki, nie mogłaby wiązać dużych ilości tlenu. HbF w warunkach tlenowych łożyska bardzo silnie wiąże tlen, bo wysyca się nim przy niższych stężeniach i może go przenosić z łożyska do narządów płodu. HbF jest wytwarzana przez wątrobę płodu. Dopiero pod koniec życia płodowego funkcję produkcji hemoglobiny płodowej przejmuje szpik kostny. U noworodków hemoglobina płodowa jest prawie całkowicie zastępowana przez hemoglobinę dorosłych po około szóstym miesiącu od narodzin. U osób dorosłych hemoglobina płodowa jest wytwarzana w szpiku kostnym. Jej wytwarzanie może być indukowane farmakologicznie. Jest to przydatne w łagodzeniu objawów niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i talasemii β. Obecność hemoglobiny płodowej u osób dorosłych może też być spowodowane przez czynniki genetyczne. U noworodków procentowa zawartość hemoglobiny płodowej zmniejsza się do 75% Hb całkowitej (w pierwszych miesiącach życia). Spowolnienie syntezy globiny gamma następuje jeszcze przed narodzeniem. W wieku ok. 2 lat stężenie hemoglobiny płodowej wynosi już niespełna 1% i wartość ta wciąż maleje. Hemoglobiną dominującą po okresie noworodkowym jest hemoglobina A (HbA – α2β2). Hemoglobina A2 (HbA2 – α2σ2) i hemoglobina płodowa (HbF – α2γ2) będą stanowiły znikomy procent hemoglobiny całkowitej u osób dorosłych. Ilość obu typów tych hemoglobin jest ważnym parametrem w klinicznej i laboratoryjnej diagnostyce hemoglobinopatii. Struktura i genetyka Większość rodzajów prawidłowej hemoglobiny, w tym hemoglobiny A, hemoglobiny A2 i hemoglobiny F jest tetramerem złożonym z czterech podjednostek białkowych i czterech grup prostetycznych hemu. Podczas gdy hemoglobina osób dorosłych składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów beta, hemoglobina płodowa składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów gamma. U ludzi każdy chromosom 11. zawiera dwie podobne kopie genu kodującego podjednostkę gamma. Gen kodujący podjednostkę alfa jest zlokalizowany na chromosomie 16. (również w dwóch kopiach). Zespół wrodzonego przetrwania hemoglobiny płodowej (HPFH) Przetrwanie hemoglobiny płodowej u osób dorosłych jest spowodowane niecałkowitym przełączaniem aktywności genu globiny płodowej gamma na aktywność genu globiny beta na chromosomie 11. Skutkuje to szczątkową ekspresją globiny gamma w subpopulacji erytrocytów F (krwinki F). Krwinki F (F cells) mają cechy krwinek dorosłego człowieka (zestaw enzymów i antygenów), a zawartość HbF w pojedynczej krwince nie przekracza 25%. Procentowy udział krwinek F w całej populacji erytrocytów można oceniać za pomocą cytometrii przepływowej (krwinki F są znakowane przeciwciałami rozpoznającymi globinę gamma). Przetrwanie hemoglobiny płodowej bardzo rzadko występuje u zdrowych osób. Jej występowanie może być spowodowane niedotlenieniem lub anemią sierpowatą. Wynika to z następujących czynników genetycznych: 1.
* Mutacje w obrębie skupiska genów globiny typu beta 2.
* Polimorfizmy pojedynczych nukleotydów w locus związanych z ilościową cechą HbF 3.
* Mechanizmy epigeniczne Czynniki te prowadzą do wrodzonego przetrwania hemoglobiny płodowej. Wyróżniamy: 1.
* p-(panacellular-) HPFH - obserwujemy gdy zwiększone stężenie hemoglobiny płodowej dotyczy wszystkich krwinek czerwonych dorosłego człowieka (100% erytrocytów to krwinki F). 2.
* h-(heterocellular-) HPFH - obserwujemy gdy zwiększone stężenie hemoglobiny płodowej jest zróżnicowane w populacji krwinek czerwonych Osoby ze stwierdzonym zespołem wrodzonego przetrwania hemoglobiny płodowej mają prawidłową morfologię krwi. Nie są zauważalne u nich objawy kliniczne. W badaniach hematologicznych można stwierdzić u tych osób mikrocytozę i lekką niedobarwliwość, ale ma to wówczas związek z współwystępowaniem mutacji punktowej odpowiedzialnej za bezobjawową postać hemoglobinopatii. Bibliografia: 1.
* „Genetycznie uwarunkowane stany zwiększonej ilości HbF u ludzi zdrowych i chorych” Małgorzata Musielak, Instytut Psychiatrii i Neurologii w Warszawie, Zakład Genetyki. 2.
* „Krew – najważniejsze informacje” Maria Kieliszek (pl)
- Foetaal hemoglobine (HbF) is het belangrijkste zuurstoftransporteiwit in de foetus gedurende de laatste 7 maanden voor de geboorte. Het grootste verschil tussen HbF en volwassen hemoglobine (HbA) is dat HbF een grotere affiniteit voor zuurstof heeft dan HbA, waardoor het in staat is om in de placenta zuurstof op te nemen van het bloed van de moeder. Foetaal hemoglobine kan aangetoond worden met behulp van de Kleihauer-Betke-test. Deze test berust op het principe dat het foetale hemoglobine minder makkelijk oplost na zuurbehandeling dan volwassen hemoglobine. Na aankleuring van de cellen met een kleurstof kan onder de microscoop geteld worden hoeveel rode bloedcellen met HbF aanwezig zijn (donkerroze van kleur). Deze test is met name van belang om aan te tonen of na een buiktrauma er een bloeding heeft plaatsgevonden waardoor bloed van het kind zich heeft vermengd met de moeder. (nl)
- Гемоглоби́н F (HbF) — фетальный, плодный тип гемоглобина человека. Впервые описан в России в 1866 году Эрнстом Фридрихом Эдуардом Кёрбером — младшим братом профессора Дерптского университета Бернгарда Августовича Кёрбера, которому нередко приписывается это открытие, в диссертации на звание доктора медицины «Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes» («О различиях в пигменте крови»). (ru)
- Гемоглобін F (HbF, також фетальний гемоглобін або гемоглобін плоду) — головний білок транспорту кисню під час останніх семи місяців розвитку плоду (ембріону) в матці. За структурою гемоглобін F — це тетрамер з двох α-ланцюгів і двох γ-ланцюгів , або гемоглобін α2γ2. Цей варіант гемоглобіну є і в крові дорослої людини, але в нормі він становить менше 1 % від загальної кількості гемоглобіну крові дорослого і визначається в 1—7 % від загального числа еритроцитів крові. Проте у плоду ця форма гемоглобіну є домінуючою. Гемоглобін F має високу киснетранспортну здатність і дозволяє порівняно малому об'єму крові плоду виконувати функцію постачання кисню ефективніше. Проте гемоглобін F має меншу стійкість до руйнування і меншою стабільністю у фізіологічно широкому інтервалі кислотності і температур. Протягом останнього триместра вагітності і незабаром після народження дитини гемоглобін F поступово зменшується — протягом перших декількох тижнів або місяців життя, паралельно збільшенню об'єму крові — заміщається «дорослим» гемоглобіном A, менш активним транспортером кисню, але стійкішим до руйнування і стабільнішим при різних значеннях pH крові і температури тіла. Таке заміщення відбувається унаслідок поступового зниження продукції γ-ланцюгів глобіну і поступового збільшення синтезу β-ланцюгів дозріваючими еритроцитами. Тим не менш, наявність гемоглобіну F у новонародженої дитини протягом першого року життя у гіперендемічних по малярії територіях певною мірою захищає від зараження цією хворобою. (uk)
|
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 38338 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:cofactors
| |
| dbp:date
| |
| dbp:function
| |
| dbp:gene
| |
| dbp:heteropolymer
| |
| dbp:imageSource
|
- Structure of fetal hemoglobin . The 2α and 2γ subunits are in red and yellow, respectively, and the iron-containing heme groups in green. From , by authors Soman, J. and Olson J.S. (en)
|
| dbp:locus
|
- Chr. 11 p15.4 (en)
- Chr. 16 p13.3 (en)
|
| dbp:polymerType
| |
| dbp:proteinType
| |
| dbp:subunit
|
- Hb-α1 (en)
- Hb-α2 (en)
- Hb-γ1 (en)
- Hb-γ2 (en)
|
| dbp:subunitcount
| |
| dbp:url
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- L'hémoglobine fœtale (ou HbF) est un type d'hémoglobine synthétisé chez le fœtus et le nouveau-né et disparaissant par la suite, sauf lors de certaines maladies. (fr)
- Гемоглоби́н F (HbF) — фетальный, плодный тип гемоглобина человека. Впервые описан в России в 1866 году Эрнстом Фридрихом Эдуардом Кёрбером — младшим братом профессора Дерптского университета Бернгарда Августовича Кёрбера, которому нередко приписывается это открытие, в диссертации на звание доктора медицины «Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes» («О различиях в пигменте крови»). (ru)
- الهيموغلوبين الجنيني هو بروتين نقل الأوكسجين الرئيسي في الجنين خلال الأشهر السبعة الأخيرة من نمو الجنين في الرحم وحتى في حديثي الولادة فالي حوالي 6 أشهر من العمر. ويختلف الهيموغلوبين الجنيني وظيفيا عن الهيموغلوبين عند البالغين في أنه قادر على أن يرتبط بالأكسجين بصلة أكبر من تلك التي لدي الكبار، بما يمكن الجنين النامي ان يحصل على الأوكسجين من مجري دم الأم بصورة أفضل. (ar)
- L'Hemoglobina fetal (HBF o hemoglobina F) és la principal proteïna transportadora d'oxigen en el fetus durant els últims set mesos de desenvolupament en l'úter i en el naixement fins aproximadament els 6 mesos d'edat. Funcionalment, l'hemoglobina fetal es diferencia de l'hemoglobina adulta en el fet que és capaç de lligar l'oxigen amb més afinitat que no pas la forma adulta, aportant així un millor accés de l'oxigen des del torrent sanguini de la mare, en el desenvolupament fetal. (ca)
- Fetal hemoglobin, or foetal haemoglobin (also hemoglobin F, HbF, or α2γ2) is the main oxygen carrier protein in the human fetus. Hemoglobin F is found in fetal red blood cells, and is involved in transporting oxygen from the mother's bloodstream to organs and tissues in the fetus. It is produced at around 6 weeks of pregnancy and the levels remain high after birth until the baby is roughly 2–4 months old. Hemoglobin F has a different composition from the adult forms of hemoglobin, which allows it to bind (or attach to) oxygen more strongly. This way, the developing fetus is able to retrieve oxygen from the mother's bloodstream, which occurs through the placenta found in the mother's uterus. (en)
- La hemoglobina fetal (también conocida como hemoglobina F o Hb F) es la hemoglobina normal del feto que en su mayor parte se degrada en los primeros días de vida del niño siendo sustituida por la hemoglobina A. Durante toda su vida el sujeto normal produce pequeñas cantidades de hemoglobina F. Existen varios métodos para calcular la cantidad de HbF ya sean microscópicos o fotocolorimétricos, una de las fórmulas más conocidas corresponde a una técnica hematológica basada en la característica de resistencia al medio alcalino de la HbF cuya formula matemática es la siguiente:% de Hb Fetal: (es)
- L'emoglobina fetale (emoglobina F o HbF) è un'emoproteina, presente nel sangue del feto. Rispetto all'emoglobina adulta la catena beta è sostituita da una catena gamma, così facendo l'istidina (carica positivamente) viene sostituita dalla serina (gruppo alcolico nella catena laterale, pka circa 12). L'istidina è l'aminoacido responsabile del legame con il 2,3-bisfosfoglicerato (BPG) e quindi l'emoglobina fetale non può legarlo, permettendo una maggiore affinità per l'ossigeno materno. (it)
- Hemoglobina płodowa (HbF lub α2γ2) – główne białko transportujące tlen u ludzkiego płodu w ciągu ostatnich 7 miesięcy rozwoju w macicy i noworodka do około 6 miesiąca życia. Funkcjonalnie hemoglobina ta różni się od hemoglobiny osób dorosłych tym, że wykazuje wyższe powinowactwo do tlenu i wysyca się nim przy niższym ciśnieniu parcjalnym. Dzięki temu rozwijający płód ma lepszy dostęp do tlenu z krwi matki. Ma to duże znaczenie, ponieważ miejscem wymiany gazowej między matką a płodem jest łożysko, w którym dochodzi do wymiany tlenu i dwutlenku węgla. W łożysku stężenie tlenu nie jest wysokie, więc hemoglobina odłącza tlen. Gdyby we krwi płodu była taka sama hemoglobina jak we krwi matki, nie mogłaby wiązać dużych ilości tlenu. HbF w warunkach tlenowych łożyska bardzo silnie wiąże tlen, bo w (pl)
- Foetaal hemoglobine (HbF) is het belangrijkste zuurstoftransporteiwit in de foetus gedurende de laatste 7 maanden voor de geboorte. Het grootste verschil tussen HbF en volwassen hemoglobine (HbA) is dat HbF een grotere affiniteit voor zuurstof heeft dan HbA, waardoor het in staat is om in de placenta zuurstof op te nemen van het bloed van de moeder. (nl)
- Гемоглобін F (HbF, також фетальний гемоглобін або гемоглобін плоду) — головний білок транспорту кисню під час останніх семи місяців розвитку плоду (ембріону) в матці. За структурою гемоглобін F — це тетрамер з двох α-ланцюгів і двох γ-ланцюгів , або гемоглобін α2γ2. Цей варіант гемоглобіну є і в крові дорослої людини, але в нормі він становить менше 1 % від загальної кількості гемоглобіну крові дорослого і визначається в 1—7 % від загального числа еритроцитів крові. Проте у плоду ця форма гемоглобіну є домінуючою. (uk)
|
| rdfs:label
|
- هيموغلوبين جنيني (ar)
- Hemoglobina fetal (ca)
- Fetal hemoglobin (en)
- Hemoglobina fetal (es)
- Emoglobina fetale (it)
- Hémoglobine fœtale (fr)
- Foetaal hemoglobine (nl)
- Hemoglobina płodowa (pl)
- Гемоглобин F (ru)
- Гемоглобін F (uk)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
.png?width=300)
.png){kind=link}