| dbo:abstract
|
- داء ديغو (بالإنجليزية: Degos disease) أو المسمى بالحطاط الضموري الخبيث هو اعتلال وعائي نادر يصيب الأوردة والشرايين وينتج عنه انسداد الأوعية الدموية واحتشاء الأنسجة. قد يصيب هذا الاعتلال الأوعية الدموية المسؤولة عن نقل الدم إلى كل من الجلد والقناة الهضمية والجهاز العصبي فيصاب المريض بأحد الأمراض التالية: الإقفار (إقفار المساريق أو إقفار الشبكية) أو الآفات الجلدية المزمنة أو أمراض العين أو النوبات القلبية أو أمراض العمود الفقري أو التهاب الأعصاب المتعددة أو الصرع أو الصداع أو اضطرابات الإدراك. إن نتائج هذا المرض قد تكون مميتة حيث يعيش المريض المصاب به فترة تتراوح ما بين سنتين إلى ثلاث سنوات، ولكن بعضهم قد يصابون بورم حميد لا يؤثر إلا على الجلد. هناك أقل من 50 شخص مصاب في العالم بهذا المرض كما لم يذكر سوى 200 حالة في السجلات الطبية. إن خيارات علاج هذا المرض وآثاره محدودة حيث يشمل العلاج على وصف أدوية مضادة للصفيحات وأخرى مانعة للتخثر إضافة إلى أدوية مثبطة للمناعة. وجد الباحثون بأن هذا المرض هو نتيجة لعدد من الاضطرابات الوعائية. نسب هذا المرض إلى روبرت ديغو الذي تعرف عليه في سنة 1942 بعد أن وصفه كوليميير سنة 1941. (ar)
- Degosova nemoc (známá též jako maligní atrofická papulóza) je extrémně vzácná , která postihuje sliznice středně velkých a malých žil a tepen, a způsobuje a infarkt tkáně. Mezi postižené krevní cévy patří ty, které zásobují kůži, trávicí soustavu a centrální nervovou soustavu (CNS). To může mít za následek střevní ischemii ( nebo ), chronické kožní léze, oční léze, cévní mozkové příhody (tzv. mrtvice), spinální léze, , epilepsie, bolesti hlavy nebo . U pacientů s Degosovou nemocí byly zaznamenány i nebo . Tato nemoc může být fatální a medián přežití je 2 až 3 roky. U některých pacientů však pravděpodobně může nastat benigní forma, která postihuje pouze kůži. V současné době je na světě méně než padesát známých žijících pacientů s Degosovou nemocí a méně než 200 jich je zaznamenáno v lékařské literatuře. Možnosti léčby jsou omezené a skládají se zejména z protidestičkových léků (antiplatelet drugs), antikoagulancií či imunosupresiv a efekt této léčby je znám pouze na základě kazuistiky. Bylo navrženo, že Degosova nemoc není samostatnou nemocí, nýbrž konečným výsledkem několika systémových cévních onemocnění. Onemocnění je pojmenováno po , který ji roku 1942 rozpoznal jako samostatnou klinickou entitu poté, co nemoc jako první roku 1941 popsal Kohlmeir. (cs)
- Das Degos-Syndrom ist eine seltene Erkrankung der Arteriolen. Nur etwa 130 Erkrankungsfälle wurden in der Literatur weltweit beschrieben (Stand 2009). Möglicherweise besteht jedoch eine weitaus größere Dunkelziffer durch nicht erkannte Krankheitsfälle. Das Degos-Syndrom ist auch unter den Namen „Degos-Delort-Tricot-Syndrom“, „Papulosis atrophicans maligna“, „maligne atrophische Papulose“, „atrophische papulosquamöse Dermatitis“, „Morbus Köhlmeier-Degos“ und „fatales kutan-intestinales Syndrom“ bekannt. Synonyme sind: Maligne atrophische Papulose; Degos-Krankheit; Kohlmeier-Degos-Krankheit Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung 1940 von Walter Köhlmeier, einem Wiener Pathologen, als Unterform der Thrombangiitis obliterans. Kurz darauf erkannte der Pariser Dermatologe Robert Degos unabhängig von Köhlmeiers Beschreibungen, dass es sich um eine eigenständige Erkrankung handelt. Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit dem Erythrokeratoderma en cocardes Degos, einer seltenen erblichen Hautkrankheit. (de)
- Degos disease, also known as Köhlmeier-Degos disease or malignant atrophic papulosis, is an extremely rare condition caused by blockage of arteries and veins. Individuals with this condition will develop papules. Those diagnosed with this disease may also develop complications due to impairment of internal organs. The exact underlying mechanism is still unknown, and an effective treatment is still being developed. There are fewer than 50 living patients presently known worldwide, and fewer than 200 reported in medical literature. However, many individuals may go undiagnosed due to rarity of the disease. Most individuals develop symptoms between the ages of 20–50; however, cases outside of this age range have been reported as well. (en)
- La maladie de Degos (aussi appelée papulose atrophiante maligne) est une vasculopathie extrêmement rare qui affecte le revêtement intérieur des petites et moyennes veines, ce qui entraîne l'occlusion (blocage du vaisseau) et des infarctus du tissu. La maladie prend son nom de Robert Degos qui l’a reconnue comme une entité clinique en 1942, après qu'elle a été décrite, en premier, par l'anatomopathologiste autrichien en 1941. (fr)
- La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido. Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal, y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cerebrovascular, lesiones espinales, mononeuritis múltiple, epilepsia, dolores de cabeza o desórdenes cognoscitivos. También, se han reportado derrames pleurales o pericárdicos. No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte. El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una supervivencia media de 2 o 3 años,aunque a veces suele ocurrir una forma benigna que afecta solamente la piel. Existen menos de cincuenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo, y menos de 200 documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasas, consisten principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes o inmunosupresores , y el efecto de dichos tratamientos está limitado a los casos reportados. Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos. Esta enfermedad debe su nombre a quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941. (es)
- La malattia di Degos (anche conosciuta come malattia di Köhlmeier-Degos o papulosi maligna atropica) è una vasculopatia estremamente rara che interessa la tonaca interna di arterie e vene di piccole e medie dimensioni. Esita in occlusioni dei vasi con infarto dei relativi territori di irrorazione. (it)
- Choroba Degosa (choroba Degosa-Köhlmeiera, grudkowatość złośliwa zanikowa, ang. Degos’ disease, Köhlmeier-Degos’ syndrome, malignant atrophic papulosis) – rzadka układowa zapalna choroba naczyń o złośliwym przebiegu i nieznanej etiologii. W przebiegu tej choroby uszkodzeniu ulegają naczynia żylne i tętnicze małego i średniego kalibru, co powoduje głównie zmiany skórne, w przewodzie pokarmowym i ośrodkowym układzie nerwowym. Część autorów wyróżnia łagodny wariant skórny i śmiertelny wariant układowy. Choroba Degosa jest traktowana jako odrębna jednostka nozologiczna lub zespół objawów wspólny dla przebiegu wielu innych chorób, głównie tocznia. Zmiany skórne mają postać czerwonych lub różowych grudek na rumieniowym podłożu. Grudki ustępują z pozostawieniem blizn o bardzo charakterystycznym (patognomonicznym) porcelanowym środku. Chorobę opisali Robert Degos ze współpracownikami w 1942 i Walter Köhlmeier w 1941. Od tej pory w piśmiennictwie opisano około 200 przypadków schorzenia. Opisano wariant rodzinny choroby Degosa. Trzy główne hipotezy dotyczące jej patogenezy to etiologia wirusowa, autoimmunologiczna lub zaburzenia krzepnięcia. Choroba ta jest nieuleczalna. (pl)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 14130 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Skin lesions in a person with Degos disease (en)
|
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:icd
|
- 447.800000 (xsd:double)
- (en)
|
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
| |
| dbp:omim
| |
| dbp:synonyms
|
- Köhlmeier-Degos disease (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Degos disease, also known as Köhlmeier-Degos disease or malignant atrophic papulosis, is an extremely rare condition caused by blockage of arteries and veins. Individuals with this condition will develop papules. Those diagnosed with this disease may also develop complications due to impairment of internal organs. The exact underlying mechanism is still unknown, and an effective treatment is still being developed. There are fewer than 50 living patients presently known worldwide, and fewer than 200 reported in medical literature. However, many individuals may go undiagnosed due to rarity of the disease. Most individuals develop symptoms between the ages of 20–50; however, cases outside of this age range have been reported as well. (en)
- La maladie de Degos (aussi appelée papulose atrophiante maligne) est une vasculopathie extrêmement rare qui affecte le revêtement intérieur des petites et moyennes veines, ce qui entraîne l'occlusion (blocage du vaisseau) et des infarctus du tissu. La maladie prend son nom de Robert Degos qui l’a reconnue comme une entité clinique en 1942, après qu'elle a été décrite, en premier, par l'anatomopathologiste autrichien en 1941. (fr)
- La malattia di Degos (anche conosciuta come malattia di Köhlmeier-Degos o papulosi maligna atropica) è una vasculopatia estremamente rara che interessa la tonaca interna di arterie e vene di piccole e medie dimensioni. Esita in occlusioni dei vasi con infarto dei relativi territori di irrorazione. (it)
- داء ديغو (بالإنجليزية: Degos disease) أو المسمى بالحطاط الضموري الخبيث هو اعتلال وعائي نادر يصيب الأوردة والشرايين وينتج عنه انسداد الأوعية الدموية واحتشاء الأنسجة. قد يصيب هذا الاعتلال الأوعية الدموية المسؤولة عن نقل الدم إلى كل من الجلد والقناة الهضمية والجهاز العصبي فيصاب المريض بأحد الأمراض التالية: الإقفار (إقفار المساريق أو إقفار الشبكية) أو الآفات الجلدية المزمنة أو أمراض العين أو النوبات القلبية أو أمراض العمود الفقري أو التهاب الأعصاب المتعددة أو الصرع أو الصداع أو اضطرابات الإدراك. نسب هذا المرض إلى روبرت ديغو الذي تعرف عليه في سنة 1942 بعد أن وصفه كوليميير سنة 1941. (ar)
- Degosova nemoc (známá též jako maligní atrofická papulóza) je extrémně vzácná , která postihuje sliznice středně velkých a malých žil a tepen, a způsobuje a infarkt tkáně. Mezi postižené krevní cévy patří ty, které zásobují kůži, trávicí soustavu a centrální nervovou soustavu (CNS). To může mít za následek střevní ischemii ( nebo ), chronické kožní léze, oční léze, cévní mozkové příhody (tzv. mrtvice), spinální léze, , epilepsie, bolesti hlavy nebo . U pacientů s Degosovou nemocí byly zaznamenány i nebo . (cs)
- Das Degos-Syndrom ist eine seltene Erkrankung der Arteriolen. Nur etwa 130 Erkrankungsfälle wurden in der Literatur weltweit beschrieben (Stand 2009). Möglicherweise besteht jedoch eine weitaus größere Dunkelziffer durch nicht erkannte Krankheitsfälle. Das Degos-Syndrom ist auch unter den Namen „Degos-Delort-Tricot-Syndrom“, „Papulosis atrophicans maligna“, „maligne atrophische Papulose“, „atrophische papulosquamöse Dermatitis“, „Morbus Köhlmeier-Degos“ und „fatales kutan-intestinales Syndrom“ bekannt. Synonyme sind: Maligne atrophische Papulose; Degos-Krankheit; Kohlmeier-Degos-Krankheit (de)
- La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido. Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos. Esta enfermedad debe su nombre a quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941. (es)
- Choroba Degosa (choroba Degosa-Köhlmeiera, grudkowatość złośliwa zanikowa, ang. Degos’ disease, Köhlmeier-Degos’ syndrome, malignant atrophic papulosis) – rzadka układowa zapalna choroba naczyń o złośliwym przebiegu i nieznanej etiologii. W przebiegu tej choroby uszkodzeniu ulegają naczynia żylne i tętnicze małego i średniego kalibru, co powoduje głównie zmiany skórne, w przewodzie pokarmowym i ośrodkowym układzie nerwowym. Część autorów wyróżnia łagodny wariant skórny i śmiertelny wariant układowy. Choroba Degosa jest traktowana jako odrębna jednostka nozologiczna lub zespół objawów wspólny dla przebiegu wielu innych chorób, głównie tocznia. (pl)
|
| rdfs:label
|
- كثرة الحطاطات الضمورية الخبيثة (ar)
- Degos disease (en)
- Degosova nemoc (cs)
- Degos-Syndrom (de)
- Enfermedad de Degos (es)
- Malattia di Degos (it)
- Maladie de Degos (fr)
- Choroba Degosa (pl)
- Papulose atrofiante maligna (pt)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
| |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
