| dbo:abstract
|
- السُماك (باللاتينية: ichthyosis) مجموعة غير متجانسة تشمل أكثر من 30 اضطراباً جلدياً أغلبها وراثي. المصطلح اللاتيني مشتق من الكلمة الإغريقية ιχθύς بمعنى سمكة، والمصطلح العربي ترجمة حرفية له. أشيع أنماط المرض هو السماك الشائع، ويشكل نحو 95% من الحالات. (ar)
- Ichtyóza (latinsky ichtyosis vulgaris, ichtys = řecky ryba, kůže získává vzhled rybích šupin) je genetické onemocnění s poruchou rohovění kůže. Ichtyóza se projevuje již v dětství. Je způsobená prolongovanou retencí stratum corneum (keratinocyty, které se běžně z kůže odlupují, tak zůstávají déle na povrchu kůže). Při onemocnění dochází k vysušení kůže, na kůži se dělají oteklé mapy a šupinky. Všechny tyto příznaky ji činí velmi citlivou. Lidé s touto nemocí nesmějí na slunce, nejlépe jim dělá voda, která pokožku zchlazuje. Ostatní typy tohoto onemocnění jsou vzácné. Na tuto nemoc neexistují žádné léky, používají se tak krémy s hydrofilním základem, preparáty s či ureou. Doporučují se i škrobové koupele. Při léčbě se musí zabránit vysušení pokožky. Onemocnění může po důkladné léčbě zmizet po pubertě nebo již v pubertě. (cs)
- Η ιχθύαση είναι κληρονομική νόσος με κύριο χαρακτηριστικό το ξηρό και λεπιδώδες δέρμα (σαν τα λέπια των ψαριών). Διακρίνεται ανάλογα με τον τύπο κληρονομικότητάς της στην κοινή ιχθύαση και στη φυλοσύνδετη κοινή ιχθύαση. (el)
- Ichthyose (altgriechisch ἰχθύς, ichthýs, Fisch; synonym die international verwendete Bezeichnung Ichthyosis) ist ein Sammelbegriff für Verhornungsstörungen der Haut, die meist durch Gendefekte verursacht werden. Ichthyosen sind nicht ansteckend, können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und lassen sich mit intensiver Pflege bessern, sind aber nicht heilbar. Mitunter bessert sich das Erscheinungsbild im Laufe des Lebens. Das häufigste Erbleiden der Haut und eines der häufigsten Erbleiden überhaupt ist die Ichthyosis vulgaris. Sie gehört zu den leichteren Ichthyosen und macht sich durch trockene, raue Haut, Schuppen und gelegentlichen Juckreiz bemerkbar. Grob geschätzt tritt sie durchschnittlich einmal unter 300 Personen auf. (de)
- Ichthyosis is a family of genetic skin disorders characterized by dry, thickened, scaly skin. The more than 20 types of ichthyosis range in severity of symptoms, outward appearance, underlying genetic cause and mode of inheritance (e.g., dominant, recessive, autosomal or X-linked). Ichthyosis comes from the Greek ἰχθύς ichthys, literally "fish", since dry, scaly skin is the defining feature of all forms of ichthyosis. The severity of symptoms can vary enormously, from the mildest, most common, types such as ichthyosis vulgaris, which may be mistaken for normal dry skin, up to life-threatening conditions such as harlequin-type ichthyosis. Ichthyosis vulgaris accounts for more than 95% of cases. (en)
- Iktiosia bizitzako lehen urteetan progresiboki azaltzen den da; keratosi hedatsu eta barreiatu honek itxura berezia ematen dio larruazalari: lehorra, zimurtua, ezkataz estalia (arrain baten antzekoa). Hogei mota iktiosi baino gehiago daude, sintomatologia eta itxura ezberdinak dituztenak. (eu)
- La ictiosis es una enfermedad cutánea de origen genético, que es relativamente común, y provoca que la piel se vuelva seca y escamosa, como la de un pez (ἰχθύς /ikʰ.tʰy̌ːs/ es "pez" en griego, de ahí el prefijo ictio-). (es)
- Ichtyose (du grec ἰχθύς / ikhthús, « poisson ») est le nom d'une famille de maladies congénitales de la peau (qui peut aussi toucher des animaux, chiens notamment). C'est une dystrophie cutanée congénitale qui correspond à un état particulier de la peau, sèche et couverte de squames fines à bords libres parfois disposées comme des écailles de poissons. Plus ou moins étendue, elle respecte la face, les plis, les paumes des mains et les plantes des pieds. La desquamation est continue. Les personnes qui en sont atteintes ont une transpiration très diminuée. Dans des termes plus scientifiques, c'est une anomalie métabolique de la couche cornée, ou une hyperkératose (aussi appelée hyperkératinisation). L'hyperkératose est l'épaississement anormal de la couche cornée. La peau est sèche et rugueuse, les peaux mortes se détachent presque continuellement. Cette maladie génétique et chromosomique est due à une microdélétion au niveau du locus p22.3 du chromosome X. Les traitements disponibles la rendent moins invalidante mais bien que non contagieuse, elle est encore dans certains contextes source de stigmatisation sociale (fr)
- Le ittiosi (inglese e latino ichthyosis) sono un'ampia ed eterogenea famiglia di disordini della cheratinizzazione che fanno apparire la pelle come fosse coperta da squame, screpolata e inspessita. Il termine deriva dal greco ἰχϑύς, «pesce», e dal suffisso -ωσις, «stato, condizione (in genere morbosa)», per la relativa somiglianza con la pelle a squame dei pesci. Con l'eccezione delle ittiosi acquisite si tratta di genodermatosi, ossia disordini della pelle dipendenti da fattori genetici. (it)
- 어린선(魚鱗癬, ichthyosis)은 최소 28개의 아종이 있는 전신 유전성 피부 질환이다. 아종에 관계없이 모든 어린선 환자들은 마르고 딱딱하며 얇은 비늘 모양의 피부를 띤다. 어린선은 물고기를 의미하는 그리스어ichthys에서 유래된 명칭으로 전신에 물고기 비늘같은 (scale)을 보이는 질환을 총칭하는 질환군이다. 유전적인 것과 후천적인 것이 있으며 유전적인 것 중 가장 흔한 것은 심상성 어린선이며 주로 사지와 체간의 신전면 표피가 과각질화되어 피부가 물고기 비늘 모양으로 보인다. 후천적 어린선의 피부 모양은 심상성 어린선과 유사하며 림프종을 비롯한 여러 암과 갑상선기능저하증, 유전분증, 나 피부근염과 같은 자가면역질환, 후천성면역결핍증, 약제 등과 연관되어 발생할 수 있다. 증상의 경우 과 같은 미미한 경우부터 생명을 위협할 수 있는 할리퀸 어린선까지 다양하다. 심상성 어린선이 환자의 95%를 차지한다. (ko)
- Rybia łuska (stgr. ιχθύωσις, tworzący rybę, łac. ichthyosis) – grupa genetycznie uwarunkowanych chorób skóry (genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem) charakteryzująca się uogólnionym nadmiernym rogowaceniem z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski). Choroby z grupy rybiej łuski są od siebie różne pod względem objawów obserwowanych w klinice i tego jak są dziedziczone, jak również różnice występują w obrazach histopatologicznych i ultrastrukturalnych. (pl)
- Ichtyose is een huidaandoening waarbij op de huid verdroging en schubvorming optreedt. De afwijking is erfelijk en wordt veroorzaakt door een enkel defect gen. De naamgeving komt van het Griekse ἰχθύς (ichthús), dat 'vis' betekent. De schilfering is meestal het ernstigst op benen en armen, maar kan ook op de romp voorkomen. De huid ziet er geschubd uit, met kleine schilfertjes. (nl)
- 魚鱗癬（ぎょりんせん、英語：Ichthyosis）は、皮膚病の一つ。魚の鱗のように皮膚の表面が硬くなり、剥がれ落ちる病気。 遺伝子異常による皮膚表面角質の形成障害が原因と考えられており、特にケラチン1や10の遺伝子異常に起因することが示唆されている。夏は特に体温調節が難しく、根本的な治療法はまだ見つかっていない。日本においては、厚生労働省の定める小児慢性特定疾病の対象に先天性魚鱗癬が含まれている。伝染性は全くないが、外見の印象が強い症状であるため、差別・偏見の問題がある。 (ja)
- Ictiose (do grego ichthys, peixe) ou doença da escama de peixe é um grupo de doenças da pele hereditária incomuns caracterizados por pele ressecada, endurecida, seca e escamosa. É causada por um defeito no processo de regeneração da pele, pelos e unhas resultando no acúmulo de pele velha. Além dos humanos, também afeta animais como cachorros, ratos e vacas. (pt)
- Iktyos är ett samlingsnamn för ett flertal ärftliga hudsjukdomar, så kallade . Sjukdomen karakteriseras av att patientens hud är torr, sträv, förtjockad och fjällig hud på hela eller delar av kroppen. En del har även en rodnad hud eller hud med blåsor. Det finns åtminstone 28 olika typer, de flesta mycket sällsynta. Den nuvarande indelningen av iktyos har baserats på hudens utseende och sjukdomens ärftlighetsgång. (sv)
- Ихтиозы (от греч. ἰχθύς «рыба») — это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутировавших генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желёз). Синонимы: кератома диффузная. Патологический процесс — — приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени — от едва заметной шероховатости кожи, до тяжелейших изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью. (ru)
- Іхтіо́з, іхтіо́зи або керато́ма дифу́зна — це група спадкових захворювань шкіри, яка характеризується порушеннями зроговіння. Етіологія невідома. Розрізняють декілька клінічних форм, обумовлених різними групами мутантних генів, біохімічний дефект яких остаточно не розшифрований. Надають великого значення недостатності вітаміну А, ендокринопатії (гіпофункції щитоподібної залози, статевих залоз). Патологічний процес — — призводить до появи на шкірі лусочок, що нагадують риб'ячу луску. Зроговіння виражено в різній мірі — від ледь помітної шорсткості шкіри, до найтяжчих змін епідермісу, часом несумісних з життям. Існує багато форм іхтіозу і цілий ряд рідкісних синдромів, що включають іхтіоз як один із симптомів. Дерматологи розрізняють, принаймні, двадцять вісім різних форм захворювання. У багатьох типів існують . Загалом, слово походить від давньогрецької ἰχθύς (Іхтіс), що означає «риба». Звичайний іхтіоз припадає на понад 95% випадків. Іхтіоз зустрічається як автономне захворювання, або як супутній симптом інших захворювань чи синдромів ( наприклад, при синдромі Шегрена-Ларссона, синдромі Нетертона, Kid ( Child ) -синдромі, Тау-синдромі, синдромі накопичення нейтральних жирів, синдромі Ноя-Лаксової ,тощо ). (uk)
|
| rdfs:comment
|
- السُماك (باللاتينية: ichthyosis) مجموعة غير متجانسة تشمل أكثر من 30 اضطراباً جلدياً أغلبها وراثي. المصطلح اللاتيني مشتق من الكلمة الإغريقية ιχθύς بمعنى سمكة، والمصطلح العربي ترجمة حرفية له. أشيع أنماط المرض هو السماك الشائع، ويشكل نحو 95% من الحالات. (ar)
- Η ιχθύαση είναι κληρονομική νόσος με κύριο χαρακτηριστικό το ξηρό και λεπιδώδες δέρμα (σαν τα λέπια των ψαριών). Διακρίνεται ανάλογα με τον τύπο κληρονομικότητάς της στην κοινή ιχθύαση και στη φυλοσύνδετη κοινή ιχθύαση. (el)
- Iktiosia bizitzako lehen urteetan progresiboki azaltzen den da; keratosi hedatsu eta barreiatu honek itxura berezia ematen dio larruazalari: lehorra, zimurtua, ezkataz estalia (arrain baten antzekoa). Hogei mota iktiosi baino gehiago daude, sintomatologia eta itxura ezberdinak dituztenak. (eu)
- La ictiosis es una enfermedad cutánea de origen genético, que es relativamente común, y provoca que la piel se vuelva seca y escamosa, como la de un pez (ἰχθύς /ikʰ.tʰy̌ːs/ es "pez" en griego, de ahí el prefijo ictio-). (es)
- Le ittiosi (inglese e latino ichthyosis) sono un'ampia ed eterogenea famiglia di disordini della cheratinizzazione che fanno apparire la pelle come fosse coperta da squame, screpolata e inspessita. Il termine deriva dal greco ἰχϑύς, «pesce», e dal suffisso -ωσις, «stato, condizione (in genere morbosa)», per la relativa somiglianza con la pelle a squame dei pesci. Con l'eccezione delle ittiosi acquisite si tratta di genodermatosi, ossia disordini della pelle dipendenti da fattori genetici. (it)
- 어린선(魚鱗癬, ichthyosis)은 최소 28개의 아종이 있는 전신 유전성 피부 질환이다. 아종에 관계없이 모든 어린선 환자들은 마르고 딱딱하며 얇은 비늘 모양의 피부를 띤다. 어린선은 물고기를 의미하는 그리스어ichthys에서 유래된 명칭으로 전신에 물고기 비늘같은 (scale)을 보이는 질환을 총칭하는 질환군이다. 유전적인 것과 후천적인 것이 있으며 유전적인 것 중 가장 흔한 것은 심상성 어린선이며 주로 사지와 체간의 신전면 표피가 과각질화되어 피부가 물고기 비늘 모양으로 보인다. 후천적 어린선의 피부 모양은 심상성 어린선과 유사하며 림프종을 비롯한 여러 암과 갑상선기능저하증, 유전분증, 나 피부근염과 같은 자가면역질환, 후천성면역결핍증, 약제 등과 연관되어 발생할 수 있다. 증상의 경우 과 같은 미미한 경우부터 생명을 위협할 수 있는 할리퀸 어린선까지 다양하다. 심상성 어린선이 환자의 95%를 차지한다. (ko)
- Rybia łuska (stgr. ιχθύωσις, tworzący rybę, łac. ichthyosis) – grupa genetycznie uwarunkowanych chorób skóry (genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem) charakteryzująca się uogólnionym nadmiernym rogowaceniem z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski). Choroby z grupy rybiej łuski są od siebie różne pod względem objawów obserwowanych w klinice i tego jak są dziedziczone, jak również różnice występują w obrazach histopatologicznych i ultrastrukturalnych. (pl)
- Ichtyose is een huidaandoening waarbij op de huid verdroging en schubvorming optreedt. De afwijking is erfelijk en wordt veroorzaakt door een enkel defect gen. De naamgeving komt van het Griekse ἰχθύς (ichthús), dat 'vis' betekent. De schilfering is meestal het ernstigst op benen en armen, maar kan ook op de romp voorkomen. De huid ziet er geschubd uit, met kleine schilfertjes. (nl)
- 魚鱗癬（ぎょりんせん、英語：Ichthyosis）は、皮膚病の一つ。魚の鱗のように皮膚の表面が硬くなり、剥がれ落ちる病気。 遺伝子異常による皮膚表面角質の形成障害が原因と考えられており、特にケラチン1や10の遺伝子異常に起因することが示唆されている。夏は特に体温調節が難しく、根本的な治療法はまだ見つかっていない。日本においては、厚生労働省の定める小児慢性特定疾病の対象に先天性魚鱗癬が含まれている。伝染性は全くないが、外見の印象が強い症状であるため、差別・偏見の問題がある。 (ja)
- Ictiose (do grego ichthys, peixe) ou doença da escama de peixe é um grupo de doenças da pele hereditária incomuns caracterizados por pele ressecada, endurecida, seca e escamosa. É causada por um defeito no processo de regeneração da pele, pelos e unhas resultando no acúmulo de pele velha. Além dos humanos, também afeta animais como cachorros, ratos e vacas. (pt)
- Iktyos är ett samlingsnamn för ett flertal ärftliga hudsjukdomar, så kallade . Sjukdomen karakteriseras av att patientens hud är torr, sträv, förtjockad och fjällig hud på hela eller delar av kroppen. En del har även en rodnad hud eller hud med blåsor. Det finns åtminstone 28 olika typer, de flesta mycket sällsynta. Den nuvarande indelningen av iktyos har baserats på hudens utseende och sjukdomens ärftlighetsgång. (sv)
- Ихтиозы (от греч. ἰχθύς «рыба») — это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутировавших генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желёз). Синонимы: кератома диффузная. Патологический процесс — — приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени — от едва заметной шероховатости кожи, до тяжелейших изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью. (ru)
- Ichtyóza (latinsky ichtyosis vulgaris, ichtys = řecky ryba, kůže získává vzhled rybích šupin) je genetické onemocnění s poruchou rohovění kůže. Ichtyóza se projevuje již v dětství. Je způsobená prolongovanou retencí stratum corneum (keratinocyty, které se běžně z kůže odlupují, tak zůstávají déle na povrchu kůže). Při onemocnění dochází k vysušení kůže, na kůži se dělají oteklé mapy a šupinky. Všechny tyto příznaky ji činí velmi citlivou. Lidé s touto nemocí nesmějí na slunce, nejlépe jim dělá voda, která pokožku zchlazuje. Ostatní typy tohoto onemocnění jsou vzácné. (cs)
- Ichthyose (altgriechisch ἰχθύς, ichthýs, Fisch; synonym die international verwendete Bezeichnung Ichthyosis) ist ein Sammelbegriff für Verhornungsstörungen der Haut, die meist durch Gendefekte verursacht werden. Ichthyosen sind nicht ansteckend, können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und lassen sich mit intensiver Pflege bessern, sind aber nicht heilbar. Mitunter bessert sich das Erscheinungsbild im Laufe des Lebens. (de)
- Ichthyosis is a family of genetic skin disorders characterized by dry, thickened, scaly skin. The more than 20 types of ichthyosis range in severity of symptoms, outward appearance, underlying genetic cause and mode of inheritance (e.g., dominant, recessive, autosomal or X-linked). Ichthyosis comes from the Greek ἰχθύς ichthys, literally "fish", since dry, scaly skin is the defining feature of all forms of ichthyosis. (en)
- Ichtyose (du grec ἰχθύς / ikhthús, « poisson ») est le nom d'une famille de maladies congénitales de la peau (qui peut aussi toucher des animaux, chiens notamment). C'est une dystrophie cutanée congénitale qui correspond à un état particulier de la peau, sèche et couverte de squames fines à bords libres parfois disposées comme des écailles de poissons. Plus ou moins étendue, elle respecte la face, les plis, les paumes des mains et les plantes des pieds. La desquamation est continue. Les personnes qui en sont atteintes ont une transpiration très diminuée. (fr)
- Іхтіо́з, іхтіо́зи або керато́ма дифу́зна — це група спадкових захворювань шкіри, яка характеризується порушеннями зроговіння. Етіологія невідома. Розрізняють декілька клінічних форм, обумовлених різними групами мутантних генів, біохімічний дефект яких остаточно не розшифрований. Надають великого значення недостатності вітаміну А, ендокринопатії (гіпофункції щитоподібної залози, статевих залоз). Патологічний процес — — призводить до появи на шкірі лусочок, що нагадують риб'ячу луску. (uk)
|
.jpg?width=300)
.jpg){kind=link}