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- تشمع المرارة الأولي (بالإنجليزية: Primary biliary cirrhosis).تعرف أختصاراً (PBC) هو حالة مرضية تنتج عن ضرر في مسالك المرارة الموجودة الكبد، إلى درجة لا يستطيع فيها الكبد إفراز سائل المرارة وارساله إلى الجهاز الهضمي. مما يسبب في تراكم للمواد السامة في الجسم بشكل عام، وفي الكبد بشكل خاص، ومن الممكن ان يؤدي أو حتى تشمعه وتصبح صعبة العلاج. (ar)
- La cirrosi biliar primària, sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge marcada per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars afectats en l'inici de la malaltia. Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic. Aquesta lesió pot conduir a la formació de cicatrius, fibrosi i, finalment, a la cirrosi. Abans es pensava que era una malaltia rara, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a 1 de cada 3-4.000 persones, la proporció de sexes és d'almenys 9:1 (dona a home). (ca)
- Die primär biliäre Cholangitis (PBC, chronische nichteitrige destruierende Cholangitis, früher: Primär biliäre Zirrhose) ist eine relativ seltene Autoimmunerkrankung der Leber, die in ca. 90 % der Fälle Frauen betrifft. Diese beginnt (primär) an den kleinen Gallengängen (biliär), die durch eine Entzündung zerstört werden. Im längeren Verlauf kann die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe übergreifen und zur Vernarbung führen.Da es erst im Endstadium der Erkrankung zur Zirrhose kommen kann, erfolgte in der Fachliteratur ab 2015 eine Umbenennung in „Primar biliäre Cholangitis“. Die Erkrankung lässt sich häufig bereits durch antimitochondriale Antikörper (AMA) und Laborwerte wie eine erhöhte alkalische Phosphatase (AP) im Blut nachweisen, auch wenn die Leber noch relativ unversehrt ist. (de)
- La cholangite biliaire primitive ou CBP (autrefois nommée cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique, inflammatoire des petites voies biliaires intrahépatiques. Le terme de cirrhose est inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades. (fr)
- La colangitis biliar primaria o colangitis destructiva crónica no supurativa, anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática autoinmune infrecuente que afecta principalmente a mujeres en la edad media de la vida. Su antigua denominación como cirrosis biliar primaria era poco acertada, ya que no todas las personas con este diagnóstico están en etapa de cirrosis. La enfermedad se caracteriza por producir colestasis, es decir, disminución de la excreción de la bilis. Se asimila a otra enfermedad colestásica llamada colangitis esclerosante primaria. Afecta 1 en cada 3000 personas, siendo 9 veces más común en mujeres. (es)
- Primary biliary cholangitis (PBC), previously known as primary biliary cirrhosis, is an autoimmune disease of the liver. It results from a slow, progressive destruction of the small bile ducts of the liver, causing bile and other toxins to build up in the liver, a condition called cholestasis. Further slow damage to the liver tissue can lead to scarring, fibrosis, and eventually cirrhosis. Common symptoms are tiredness, itching, and in more advanced cases, jaundice. In early cases, the only changes may be those seen in blood tests. PBC is a relatively rare disease, affecting up to one in 3,000–4,000 people. It is much more common in women, with a sex ratio of at least 9:1 female to male. The condition has been recognised since at least 1851, and was named "primary biliary cirrhosis" in 1949. Because cirrhosis is a feature only of advanced disease, a change of its name to "primary biliary cholangitis" was proposed by patient advocacy groups in 2014. (en)
- 원발 쓸개관 간경화(原發 쓸개管 肝硬化, Primary biliary cirrhosis, PBC)은 간의 작은 쓸개관이 느리고 점진적으로 파괴되는 이다. 쓸개관이 손상되면 시간이 흐름에 따라 쓸개즙에 의해 간에 손상이 발생하게 되며, 이를 (cholestasis)라 한다. 쓸개즙정체로 발생한 상처는 나 간경화를 초래할 수 있다. 과거에는 드문 질환으로 생각되었지만, 최근의 연구에 따르면 3~4천명 중 한 명에게서 발병할 수 있는 것으로 밝혀졌다. 성별에 따라서 발생빈도가 달라지는데, 환자의 90%는 여성이다. (ko)
- 原発性胆汁性胆管炎（げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん、英語: PBC：Primary biliary Cholangitis）とは、胆汁鬱滞（うったい）型の肝硬変を呈する疾患。旧来「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていた。特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。 (ja)
- Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (ang. primary biliary cholangitis, PBC; dawniej: pierwotna marskość żółciowa wątroby) – przewlekłe schorzenie wątroby o etiologii immunologicznej przebiegające z niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych i następową cholestazą. Towarzyszy temu odczyn zapalny, a następnie zwłóknienie i przebudowa marska. Może prowadzić do niewydolności wątroby. (pl)
- La colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primitiva, abbreviata in CBP) è una malattia cronica, a verosimile patogenesi autoimmune, che colpisce i dotti biliari di piccolo e medio calibro. Determina così ristagno cronico di bile (colestasi) che porta a fibrosi (formazione di tessuto cicatriziale) e cirrosi epatica. La malattia colpisce prevalentemente donne (rapporto donne-uomini pari a 9:1) tra i 40 e 60 anni di età. La frequenza di tale patologia è variabile in diverse aree geografiche con una maggior prevalenza nei paesi Nord-Europei; in Italia si stima una prevalenza di circa 20-30 individui ogni 100.000 abitanti. (it)
- Cirrose biliar primária (atualmente colangite biliar primária), muitas vezes abreviada CBP, é uma doença auto-imune do fígado marcada pela destruição lenta e progressiva dos pequenos ductos biliares (canalículos biliares) dentro do fígado. Trata-se de doença rara e de difícil diagnóstico, pela progressão lenta. Frequentemente é levantada como diagnóstico diferencial por alterações laboratoriais nos exames da via biliar (gama-glutamiltransferase [GGT] e fosfatase alcalina [FA]). O anticorpo antimitocôndria está presente em cerca de 90 a 95% dos casos, o que normalmente confirma a suspeita diagnóstica. O tratamento da CBP é feito normalmente com o ácido ursodesoxicólico - presente em diretrizes de todo o mundo. (pt)
- Primär biliär cirros (PBC) är en autoimmun sjukdom som drabbar leverns små gallgångar. Sjukdomen är kopplad till andra autoimmuna sjukdomar såsom Sjögrens syndrom. Troligen finns en ärftlig komponent. Den grupp som löper störst risk att utveckla PBC är medelålders kvinnor. Sjukdomen kan leda till skrumplever. Sjukdomen beskrevs 1876 av och har därför tidigare även kallats Hanots sjukdom. (sv)
- 原发性胆汁性胆管炎（英語：Primary Biliary Cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种肝脏的自身免疫性疾病。 它是由于肝脏内小胆管缓慢、进行性破坏，导致胆汁及其他毒素在肝脏中积聚（或称：胆汁淤积）造成的。对肝组织的进一步缓慢损伤可导致瘢痕形成、纤维化，并最终导致肝硬化。 常见症状包括疲倦、瘙痒，严重时会出现黄疸。患者在发病早期，也许仅有血液检验存在异常，而无上述症状。 原发性胆汁性胆管炎是一种相对罕见的疾病，大约每3,000－4,000人中有一例。 此病在女性中更为常见，患者中女性与男性的比例为 9:1以上。 这种疾病不晚于1851年被发现，并于1949年被命名为“原发性胆汁性肝硬化”。 由于肝硬化只是晚期疾病的特征之一，患者权益倡导组织于2014年提议将其名称更改为“原发性胆汁性胆管炎”。 (zh)
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- La cirrosi biliar primària, sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge marcada per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars afectats en l'inici de la malaltia. Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic. Aquesta lesió pot conduir a la formació de cicatrius, fibrosi i, finalment, a la cirrosi. Abans es pensava que era una malaltia rara, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a 1 de cada 3-4.000 persones, la proporció de sexes és d'almenys 9:1 (dona a home). (ca)
- Die primär biliäre Cholangitis (PBC, chronische nichteitrige destruierende Cholangitis, früher: Primär biliäre Zirrhose) ist eine relativ seltene Autoimmunerkrankung der Leber, die in ca. 90 % der Fälle Frauen betrifft. Diese beginnt (primär) an den kleinen Gallengängen (biliär), die durch eine Entzündung zerstört werden. Im längeren Verlauf kann die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe übergreifen und zur Vernarbung führen.Da es erst im Endstadium der Erkrankung zur Zirrhose kommen kann, erfolgte in der Fachliteratur ab 2015 eine Umbenennung in „Primar biliäre Cholangitis“. Die Erkrankung lässt sich häufig bereits durch antimitochondriale Antikörper (AMA) und Laborwerte wie eine erhöhte alkalische Phosphatase (AP) im Blut nachweisen, auch wenn die Leber noch relativ unversehrt ist. (de)
- La cholangite biliaire primitive ou CBP (autrefois nommée cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique, inflammatoire des petites voies biliaires intrahépatiques. Le terme de cirrhose est inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades. (fr)
- 원발 쓸개관 간경화(原發 쓸개管 肝硬化, Primary biliary cirrhosis, PBC)은 간의 작은 쓸개관이 느리고 점진적으로 파괴되는 이다. 쓸개관이 손상되면 시간이 흐름에 따라 쓸개즙에 의해 간에 손상이 발생하게 되며, 이를 (cholestasis)라 한다. 쓸개즙정체로 발생한 상처는 나 간경화를 초래할 수 있다. 과거에는 드문 질환으로 생각되었지만, 최근의 연구에 따르면 3~4천명 중 한 명에게서 발병할 수 있는 것으로 밝혀졌다. 성별에 따라서 발생빈도가 달라지는데, 환자의 90%는 여성이다. (ko)
- 原発性胆汁性胆管炎（げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん、英語: PBC：Primary biliary Cholangitis）とは、胆汁鬱滞（うったい）型の肝硬変を呈する疾患。旧来「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていた。特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。 (ja)
- Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (ang. primary biliary cholangitis, PBC; dawniej: pierwotna marskość żółciowa wątroby) – przewlekłe schorzenie wątroby o etiologii immunologicznej przebiegające z niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych i następową cholestazą. Towarzyszy temu odczyn zapalny, a następnie zwłóknienie i przebudowa marska. Może prowadzić do niewydolności wątroby. (pl)
- La colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primitiva, abbreviata in CBP) è una malattia cronica, a verosimile patogenesi autoimmune, che colpisce i dotti biliari di piccolo e medio calibro. Determina così ristagno cronico di bile (colestasi) che porta a fibrosi (formazione di tessuto cicatriziale) e cirrosi epatica. La malattia colpisce prevalentemente donne (rapporto donne-uomini pari a 9:1) tra i 40 e 60 anni di età. La frequenza di tale patologia è variabile in diverse aree geografiche con una maggior prevalenza nei paesi Nord-Europei; in Italia si stima una prevalenza di circa 20-30 individui ogni 100.000 abitanti. (it)
- Primär biliär cirros (PBC) är en autoimmun sjukdom som drabbar leverns små gallgångar. Sjukdomen är kopplad till andra autoimmuna sjukdomar såsom Sjögrens syndrom. Troligen finns en ärftlig komponent. Den grupp som löper störst risk att utveckla PBC är medelålders kvinnor. Sjukdomen kan leda till skrumplever. Sjukdomen beskrevs 1876 av och har därför tidigare även kallats Hanots sjukdom. (sv)
- 原发性胆汁性胆管炎（英語：Primary Biliary Cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种肝脏的自身免疫性疾病。 它是由于肝脏内小胆管缓慢、进行性破坏，导致胆汁及其他毒素在肝脏中积聚（或称：胆汁淤积）造成的。对肝组织的进一步缓慢损伤可导致瘢痕形成、纤维化，并最终导致肝硬化。 常见症状包括疲倦、瘙痒，严重时会出现黄疸。患者在发病早期，也许仅有血液检验存在异常，而无上述症状。 原发性胆汁性胆管炎是一种相对罕见的疾病，大约每3,000－4,000人中有一例。 此病在女性中更为常见，患者中女性与男性的比例为 9:1以上。 这种疾病不晚于1851年被发现，并于1949年被命名为“原发性胆汁性肝硬化”。 由于肝硬化只是晚期疾病的特征之一，患者权益倡导组织于2014年提议将其名称更改为“原发性胆汁性胆管炎”。 (zh)
- La colangitis biliar primaria o colangitis destructiva crónica no supurativa, anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática autoinmune infrecuente que afecta principalmente a mujeres en la edad media de la vida. Su antigua denominación como cirrosis biliar primaria era poco acertada, ya que no todas las personas con este diagnóstico están en etapa de cirrosis. La enfermedad se caracteriza por producir colestasis, es decir, disminución de la excreción de la bilis. Se asimila a otra enfermedad colestásica llamada colangitis esclerosante primaria. (es)
- Primary biliary cholangitis (PBC), previously known as primary biliary cirrhosis, is an autoimmune disease of the liver. It results from a slow, progressive destruction of the small bile ducts of the liver, causing bile and other toxins to build up in the liver, a condition called cholestasis. Further slow damage to the liver tissue can lead to scarring, fibrosis, and eventually cirrhosis. Common symptoms are tiredness, itching, and in more advanced cases, jaundice. In early cases, the only changes may be those seen in blood tests. (en)
- Cirrose biliar primária (atualmente colangite biliar primária), muitas vezes abreviada CBP, é uma doença auto-imune do fígado marcada pela destruição lenta e progressiva dos pequenos ductos biliares (canalículos biliares) dentro do fígado. O tratamento da CBP é feito normalmente com o ácido ursodesoxicólico - presente em diretrizes de todo o mundo. (pt)
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- التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (ar)
- Cirrosi biliar primària (ca)
- Primär biliäre Cholangitis (de)
- Colangitis biliar primaria (es)
- Cholangite biliaire primitive (fr)
- Colangite biliare primitiva (it)
- 원발 쓸개관 간경화 (ko)
- 原発性胆汁性胆管炎 (ja)
- Primary biliary cholangitis (en)
- Pierwotna marskość żółciowa wątroby (pl)
- Cirrose biliar primária (pt)
- Primär biliär cirros (sv)
- 原发性胆汁性胆管炎 (zh)
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