| dbo:abstract
|
- L'esclerodèrmia sistèmica, o esclerosi sistèmica, és una malaltia reumàtica autoimmunitària caracteritzada per una producció i acumulació excessives de col·lagen, acumulació anomenada fibrosi, a la pell i els òrgans interns i per lesions a les artèries petites. Hi ha dos subgrups principals d'esclerosi sistèmica basats en l'extensió de l'afectació cutània: limitada i difusa. La forma limitada afecta les zones per sota, però no per sobre, dels colzes i els genolls amb o sense afectació de la cara. La forma difusa també afecta la pell per sobre dels colzes i els genolls i també es pot estendre al tors. Els òrgans viscerals, inclosos els ronyons, el cor, els pulmons i el tracte gastrointestinal, també es poden veure afectats pel procés fibròtic. El pronòstic ve determinat per la forma de la malaltia i l'abast de la afectació visceral. Els pacients amb esclerosi sistèmica limitada tenen un pronòstic millor que els de forma difusa. La mort es produeix més sovint per afectació pulmonar, cardíaca i renal. També hi ha un lleuger augment del risc de càncer. Les taxes de supervivència han augmentat molt amb un tractament eficaç contra la insuficiència renal. Les teràpies inclouen medicaments immunosupressors (com, en alguns casos, glucocorticoides). (ca)
- تصلب الجلد المجموعي (بالإنجليزية: Systemic scleroderma) ويعرف أيضاً باسم تصلب الجلد المنتشر (diffuse scleroderma) أو تصلب مجموعي (systemic sclerosis) هو أحد أمراض المناعة الذاتية الروماتيزمية. يتميز بسماكة الجلد الناجمة عن تراكم الكولاجين (التليف)، وإصابات الشرايين الصغيرة. هناك نوعان من تصلب الجلد حسب درجة تأثر الجلد: 1.
* تصلب الجلد الموضّع 2.
* تصلب الجلد المجموعي (المحدود والمنتشر). تصلب الجلد المحدود يصيب جلد الوجه واليدين والقدمين فقط. في المقابل، تصلب الجلد المنتشر، يُصيب بالإضافة إلى ذلك، الأعضاء الحشوية، بما في ذلك الكلى والقلب والرئتينوالقناة الهضمية. بصيغة أخرى، يؤثر الشكل المحدود على المناطق الواقعة أسفل- ولكن ليس فوق - المرفقين والركبتين مع أو بدون إصابة الوجه. ويؤثر الشكل المنتشر على الجلد فوق المرفقين والركبتين ويمكن أن ينتشر أيضًا إلى الجذع. يمكن أيضًا أن تتأثر الأعضاء الحشوية في تصلب الجلد المنتشر، بما في ذلك الكلى والقلب والرئتين والجهاز الهضمي ويحدث ذلك بسبب التليف. يتم تحديد المآل بناءً على شكل ونوع المرض ومدى تأثر الأعضاء الحشوية. المرضى الذين يعانون من التصلب المجموعي المحدود لديهم مآل أفضل من أولئك الذين يعانون من الشكل المنتشر. غالبًا ما تحدث الوفاة بسبب إصابة الرئة والقلب والكلى. هناك أيضاً زيادة طفيفة في خطر الإصابة بالسرطان. زادت معدلات البقاء على قيد الحياة إلى حد كبير مع العلاج الفعال لفشل الكلى. تشمل العلاجات: أدوية كبت المناعة، وفي بعض الحالات، الهرمون القشري السكري. (ar)
- Die systemische Sklerose (abgekürzt SSc) oder systemische Sklerodermie (von altgriechisch σκληρός sklēros, deutsch ‚hart‘ und altgriechisch δέρμα derma, deutsch ‚Haut‘), früher auch progressive (systemische) Sklerodermie (abgekürzt PSS) und kurz Sklerodermie genannt, ist eine rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen). Leitsymptome dieser chronisch entzündlichen sowie an vielen Stellen auftretenden Erkrankung des Gefäß- und Bindegewebes sind die Verhärtung der Haut, besonders an den Händen und im Gesicht, und die anfallsartige Minderdurchblutung der Finger oder Zehen, das Raynaud-Syndrom. Die Beteiligung innerer Organe (Verdauungstrakt, Lungen, Herz und Nieren) ist möglich und bestimmt wesentlich die Prognose. Die systemische Sklerose ist nicht heilbar, der Krankheitsverlauf kann aber mit Medikamenten und spezialisierter Rehabilitation verlangsamt oder aufgehalten werden. Der frühere Name progressive systemische Sklerose wird deshalb immer seltener verwendet. Diagnose und Therapie der Sklerodermien erfordern eine besondere ärztliche Erfahrung mit diesen Krankheiten. Das vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) geförderte Forschungs-Netzwerk zur systemischen Sklerose hat deshalb im Rahmen seiner Patienteninformation Kliniken und Zentren benannt, die in Deutschland über genügend Erfahrung mit dieser Krankheit verfügen (siehe unter Weblinks). (de)
- La esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica (gr. "piel endurecida") es un término que abarca un espectro de enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo que involucran cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Se desconocen las causas de esta enfermedad. Podría tratarse de un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conjuntivo del cuerpo, que hacen que se endurezca y se ponga grueso. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano. (es)
- La sclérodermie systémique (ScS) ou sclérodermie systémique progressive ou « sclérose systémique », est l'une des diverses formes de sclérodermies. C'est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire pouvant conduire à une défaillances d'organes vitaux (cœur notamment). Il s'agit d'une maladie rare qui fait partie des maladies orphelines. Son origine est mal comprise, mais la maladie semble multifactorielle et avoir des causes au moins en partie environnementales, et notamment via certaines formes de la pollution de l'air (ex : + 25% de risque de développer la maladie chez les hommes exposés à l'inhalation de silice (particulaire). Il est également possible que la sclérodermie systémique soit liée à une infection chronique des cellules endothéliales et à un changement d'avidité pour l'oxygène des globules rouges lors d'hémobartonelloses chroniques, au vu de la superposition importante des symptômes entre formes chroniques d'hemobartonellose et sclérodermie systémique sine scleroderma. (fr)
- Systemic scleroderma, or systemic sclerosis, is an autoimmune rheumatic disease characterised by excessive production and accumulation of collagen, called fibrosis, in the skin and internal organs and by injuries to small arteries. There are two major subgroups of systemic sclerosis based on the extent of skin involvement: limited and diffuse. The limited form affects areas below, but not above, the elbows and knees with or without involvement of the face. The diffuse form also affects the skin above the elbows and knees and can also spread to the torso. Visceral organs, including the kidneys, heart, lungs, and gastrointestinal tract can also be affected by the fibrotic process.Prognosis is determined by the form of the disease and the extent of visceral involvement. Patients with limited systemic sclerosis have a better prognosis than those with the diffuse form. Death is most often caused by lung, heart, and kidney involvement. The risk of cancer is increased slightly. Survival rates have greatly increased with effective treatment for kidney failure. Therapies include immunosuppressive drugs, and in some cases, glucocorticoids. (en)
- Esclerose sistêmica (português brasileiro) ou esclerose sistémica (português europeu) é uma disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, associada a alterações vasculares periféricas e viscerais fazendo com que a pele fique espessa e rígida, atrapalhando a movimentação. O quadro da doença piora no frio, quando os vasos têm hipersensibilidade (vasoconstrição). Como praticamente todo o corpo humano tem tecido conjuntivo, todas as partes do corpo estão sujeitas as alterações produzidas pela doença (hiperprodução de colágeno formando tecido espesso - fibrose). (pt)
- Системна склеродермія — хронічне системне сполучно-тканинно-судинне полісиндромне захворювання, яке характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами, ураженням судин за типом облітеруючого ендартеріїту та ряду внутрішніх органів (легені, шлунково-кишковий тракт, стравохід, серце). Хворіють переважно жінки. (uk)
- Склеродерми́я (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — прогрессирующее заболевание из группы коллагенозов, аутоиммунного характера. Склеродермия бывает:
* ограниченная;
* системная (данная статья про неё). Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. (ru)
|
| rdfs:comment
|
- Системна склеродермія — хронічне системне сполучно-тканинно-судинне полісиндромне захворювання, яке характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами, ураженням судин за типом облітеруючого ендартеріїту та ряду внутрішніх органів (легені, шлунково-кишковий тракт, стравохід, серце). Хворіють переважно жінки. (uk)
- Склеродерми́я (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — прогрессирующее заболевание из группы коллагенозов, аутоиммунного характера. Склеродермия бывает:
* ограниченная;
* системная (данная статья про неё). Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. (ru)
- تصلب الجلد المجموعي (بالإنجليزية: Systemic scleroderma) ويعرف أيضاً باسم تصلب الجلد المنتشر (diffuse scleroderma) أو تصلب مجموعي (systemic sclerosis) هو أحد أمراض المناعة الذاتية الروماتيزمية. يتميز بسماكة الجلد الناجمة عن تراكم الكولاجين (التليف)، وإصابات الشرايين الصغيرة. هناك نوعان من تصلب الجلد حسب درجة تأثر الجلد: 1.
* تصلب الجلد الموضّع 2.
* تصلب الجلد المجموعي (المحدود والمنتشر). زادت معدلات البقاء على قيد الحياة إلى حد كبير مع العلاج الفعال لفشل الكلى. تشمل العلاجات: أدوية كبت المناعة، وفي بعض الحالات، الهرمون القشري السكري. (ar)
- L'esclerodèrmia sistèmica, o esclerosi sistèmica, és una malaltia reumàtica autoimmunitària caracteritzada per una producció i acumulació excessives de col·lagen, acumulació anomenada fibrosi, a la pell i els òrgans interns i per lesions a les artèries petites. Hi ha dos subgrups principals d'esclerosi sistèmica basats en l'extensió de l'afectació cutània: limitada i difusa. La forma limitada afecta les zones per sota, però no per sobre, dels colzes i els genolls amb o sense afectació de la cara. La forma difusa també afecta la pell per sobre dels colzes i els genolls i també es pot estendre al tors. Els òrgans viscerals, inclosos els ronyons, el cor, els pulmons i el tracte gastrointestinal, també es poden veure afectats pel procés fibròtic. El pronòstic ve determinat per la forma de la m (ca)
- Die systemische Sklerose (abgekürzt SSc) oder systemische Sklerodermie (von altgriechisch σκληρός sklēros, deutsch ‚hart‘ und altgriechisch δέρμα derma, deutsch ‚Haut‘), früher auch progressive (systemische) Sklerodermie (abgekürzt PSS) und kurz Sklerodermie genannt, ist eine rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen). Leitsymptome dieser chronisch entzündlichen sowie an vielen Stellen auftretenden Erkrankung des Gefäß- und Bindegewebes sind die Verhärtung der Haut, besonders an den Händen und im Gesicht, und die anfallsartige Minderdurchblutung der Finger oder Zehen, das Raynaud-Syndrom. Die Beteiligung innerer Organe (Verdauungstrakt, Lungen, Herz und Nieren) ist möglich und bestimmt wesentlich die Prognose. (de)
- La esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica (gr. "piel endurecida") es un término que abarca un espectro de enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo que involucran cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Se desconocen las causas de esta enfermedad. Podría tratarse de un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conjuntivo del cuerpo, que hacen que se endurezca y se ponga grueso. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. (es)
- La sclérodermie systémique (ScS) ou sclérodermie systémique progressive ou « sclérose systémique », est l'une des diverses formes de sclérodermies. C'est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire pouvant conduire à une défaillances d'organes vitaux (cœur notamment). Il s'agit d'une maladie rare qui fait partie des maladies orphelines. (fr)
- Systemic scleroderma, or systemic sclerosis, is an autoimmune rheumatic disease characterised by excessive production and accumulation of collagen, called fibrosis, in the skin and internal organs and by injuries to small arteries. There are two major subgroups of systemic sclerosis based on the extent of skin involvement: limited and diffuse. The limited form affects areas below, but not above, the elbows and knees with or without involvement of the face. The diffuse form also affects the skin above the elbows and knees and can also spread to the torso. Visceral organs, including the kidneys, heart, lungs, and gastrointestinal tract can also be affected by the fibrotic process.Prognosis is determined by the form of the disease and the extent of visceral involvement. Patients with limited (en)
- Esclerose sistêmica (português brasileiro) ou esclerose sistémica (português europeu) é uma disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, associada a alterações vasculares periféricas e viscerais fazendo com que a pele fique espessa e rígida, atrapalhando a movimentação. O quadro da doença piora no frio, quando os vasos têm hipersensibilidade (vasoconstrição). (pt)
|
