| dbo:abstract
|
- نقص تنسج خلايا لايديغ، أو عدم تنسج خلايا لايديغ، المعروف أيضًا باسم عدم تخلق خلايا لايديغ، هو متلازمة غدية ووراثية جسمية متنحية نادرة تصيب نحو واحد من مليون إنسان ذي صيغة وراثية ذكرية. تتميز بعدم قدرة الجسم على الاستجابة للهرمون الملوتن أو الهرمون المنشط للجسم الأصفر، وهو موجه للغدد التناسلية المسؤولة عادةً عن تحريض خلايا لايديغ في الخصيتين لإنتاج هرمون التستوستيرون وغيره من الهرمونات الأندروجينية الجنسية. تظهر الحالة على شكل خنوثة كاذبة، بأعضاء تناسلية غير متطورة جزئيًا أو كليًا، وقصور الغدد التناسلية مع فرط مُوجِّهة الغدد التناسلية (إنتاج متناقص أو ضئيل من الستيروئيدات الجنسية من قبل الأقناد، على الرغم من المستويات المرتفعة من موجهات الغدد التناسلية في الدوران)، وبلوغ ناقص أو غائب (نقص تطور الصفات الجنسية الثانوية، ما يتسبب بطفالة جنسية إن تُرك دون علاج) والعقم. لا يظهر نقص تنسج خلايا لايديغ لدى الإناث بيولوجيًا، إذ لا يملكن خلايا لايديغ أو خصيتين. ومع ذلك، فسبب الحالة لدى الذكور والذي يتمثل بانعدام الحساسية للهرمون الملوتن يؤثر على الإناث، ونظرًا لأن الهرمون الملوتن يلعب دورًا في الجهاز التناسلي للأنثى، يمكن أن يتسبب بانقطاع الطمث الأولي أو ندرة الطموث (غياب أو قلة الدورة الشهرية) والعقم الناتج عن انقطاع الإباضة وكيسات المبيض. إحدى الحالات ذات الصلة هي انعدام الحساسية تجاه الهرمون المحرض لنمو الجراب، والتي تظهر بأعراض مشابهة لنقص تنسج خلايا لايديغ، لكنها متعاكسة بين الجنسين (على سبيل المثال: قصور الغدد التناسلية وطفالة جنسية في الإناث ومشاكل في الخصوبة لدى الذكور). على الرغم من أسبابها المتشابهة، فعدم الحساسية لهرمون المحرض لنمو الجراب يعتبر أقل شيوعًا مقارنة بعدم الحساسية للهرمون الملوتن. (ar)
- Leydig cell hypoplasia (or aplasia) (LCH), also known as Leydig cell agenesis, is a rare autosomal recessive genetic and endocrine syndrome affecting an estimated 1 in 1,000,000 genetic males. It is characterized by an inability of the body to respond to luteinizing hormone (LH), a gonadotropin which is normally responsible for signaling Leydig cells of the testicles to produce testosterone and other androgen sex hormones. The condition manifests itself as pseudohermaphroditism (partially or fully underdeveloped genitalia), hypergonadotropic hypogonadism (decreased or lack of production of sex steroids by the gonads despite high circulating levels of gonadotropins), reduced or absent puberty (lack of development of secondary sexual characteristics, resulting in sexual infantilism if left untreated), and infertility. Leydig cell hypoplasia does not occur in biological females as they do not have either Leydig cells or testicles. However, the cause of the condition in males, luteinizing hormone insensitivity, does affect females, and because LH plays a role in the female reproductive system, it can result in primary amenorrhea or oligomenorrhea (absent or reduced menstruation), infertility due to anovulation, and ovarian cysts. A related condition is follicle-stimulating hormone (FSH) insensitivity, which presents with similar symptoms to those of Leydig cell hypoplasia but with the symptoms in the respective sexes reversed (i.e., hypogonadism and sexual infantilism in females and merely problems with fertility in males). Despite their similar causes, FSH insensitivity is considerably less common in comparison to LH insensitivity. (en)
- Аплазия клеток Лейдига (или гипоплазия клеток Лейдига) — редкий аутосомно-рецессивный генный и эндокринный синдром, встречающийся примерно с частотой 1 на 1 000 000 генетических мужчин. Он характеризуется неспособностью организма реагировать на лютеинизирующий гормон (ЛГ), гонадотропин, который обычно отвечает за передачу сигналов клеткам Лейдига для выработки тестостерона и других андрогенных половых гормонов. Это состояние проявляется в виде гениталий промежуточного типа, гипергонадотропного гипогонадизма (снижения или отсутствия выработки половых стероидов гонадами, несмотря на высокий уровень гонадотропинов в крови), частичное или отсутствующее половое созревании (отсутствие развития вторичных половых признаков, что приводит к сексуальному инфантилизму), и бесплодие. Гипоплазия клеток Лейдига не возникает у биологических женщин, поскольку у них нет ни клеток Лейдига, ни яичек. Однако причина этого состояния у мужчин — нечувствительность к лютеинизирующему гормону, влияет и на женщин, поскольку гормон ЛГ играет роль в женской репродуктивной системе, это может привести к первичной аменорее или (отсутствующим или уменьшенным менструациям), бесплодию из-за ановуляции, и кистам яичников. Родственным состоянием является нечувствительность к фолликулостимулирующему гормону (ФСГ), которое проявляется симптомами, сходными с симптомами гипоплазии клеток Лейдига, но с обращенными симптомами у соответствующих полов (то есть гипогонадизм и сексуальный инфантилизм у женщин и только проблемы с фертильностью у мужчин). Несмотря на сходные причины, нечувствительность к ФСГ встречается значительно реже по сравнению с нечувствительностью к ЛГ. (ru)
|
| rdfs:comment
|
- نقص تنسج خلايا لايديغ، أو عدم تنسج خلايا لايديغ، المعروف أيضًا باسم عدم تخلق خلايا لايديغ، هو متلازمة غدية ووراثية جسمية متنحية نادرة تصيب نحو واحد من مليون إنسان ذي صيغة وراثية ذكرية. تتميز بعدم قدرة الجسم على الاستجابة للهرمون الملوتن أو الهرمون المنشط للجسم الأصفر، وهو موجه للغدد التناسلية المسؤولة عادةً عن تحريض خلايا لايديغ في الخصيتين لإنتاج هرمون التستوستيرون وغيره من الهرمونات الأندروجينية الجنسية. تظهر الحالة على شكل خنوثة كاذبة، بأعضاء تناسلية غير متطورة جزئيًا أو كليًا، وقصور الغدد التناسلية مع فرط مُوجِّهة الغدد التناسلية (إنتاج متناقص أو ضئيل من الستيروئيدات الجنسية من قبل الأقناد، على الرغم من المستويات المرتفعة من موجهات الغدد التناسلية في الدوران)، وبلوغ ناقص أو غائب (نقص تطور الصفات الجنسية الثانوية، ما يتسبب بطفالة جنسية إن تُرك دون علاج) والعقم. (ar)
- Leydig cell hypoplasia (or aplasia) (LCH), also known as Leydig cell agenesis, is a rare autosomal recessive genetic and endocrine syndrome affecting an estimated 1 in 1,000,000 genetic males. It is characterized by an inability of the body to respond to luteinizing hormone (LH), a gonadotropin which is normally responsible for signaling Leydig cells of the testicles to produce testosterone and other androgen sex hormones. The condition manifests itself as pseudohermaphroditism (partially or fully underdeveloped genitalia), hypergonadotropic hypogonadism (decreased or lack of production of sex steroids by the gonads despite high circulating levels of gonadotropins), reduced or absent puberty (lack of development of secondary sexual characteristics, resulting in sexual infantilism if left u (en)
- Аплазия клеток Лейдига (или гипоплазия клеток Лейдига) — редкий аутосомно-рецессивный генный и эндокринный синдром, встречающийся примерно с частотой 1 на 1 000 000 генетических мужчин. Он характеризуется неспособностью организма реагировать на лютеинизирующий гормон (ЛГ), гонадотропин, который обычно отвечает за передачу сигналов клеткам Лейдига для выработки тестостерона и других андрогенных половых гормонов. Это состояние проявляется в виде гениталий промежуточного типа, гипергонадотропного гипогонадизма (снижения или отсутствия выработки половых стероидов гонадами, несмотря на высокий уровень гонадотропинов в крови), частичное или отсутствующее половое созревании (отсутствие развития вторичных половых признаков, что приводит к сексуальному инфантилизму), и бесплодие. (ru)
|
