| dbo:abstract
|
- L'hemofília A és una deficiència genètica del factor VIII de la coagulació, que provoca un augment del sagnat i que sol afectar els homes. En la majoria dels casos s'hereta com un tret recessiu lligat a l'X, encara que hi ha casos que sorgeixen de mutacions espontànies. La medicació amb factor VIII es pot utilitzar per tractar i prevenir l'hemorràgia en persones amb hemofília A. (ca)
- هيموفيليا أ (بالإنجليزية: Haemophilia A) هو نقص وراثي في عامل التخثر الثامن، مما يسبب زيادة النزف، وعادة ما يصيب الذكور. ويتم توارثه في معظم الحالات باعتباره سمة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X، على الرغم من أن هناك حالات تنشأ عن الطفرات العفوية. ويمكن استخدام العامل الثامن كدواء لعلاج ومنع النزيف لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا أ. (ar)
- Haemophilia A (or hemophilia A) is a genetic deficiency in clotting factor VIII, which causes increased bleeding and usually affects males. In the majority of cases it is inherited as an X-linked recessive trait, though there are cases which arise from spontaneous mutations. Factor VIII medication may be used to treat and prevent bleeding in people with haemophilia A. (en)
- La hemofilia A es la forma más común de hemofilia y, tras la enfermedad de von Willebrand, es el segundo trastorno genético asociado con hemorragia grave. Se trata de una condición hereditaria causada por una reducción en la cantidad o en la actividad del factor VIII de coagulación. Esta proteína actúa como un cofactor para el factor IX en la activación del factor X en la cascada de coagulación. Un fallo en este punto de la cascada de la coagulación da como resultado la formación de fibrina deficiente, lo que provoca que la coagulación sea mucho más prolongada y el coágulo más inestable. Aproximadamente 1 de cada 10 000 varones se ven afectados. (es)
- L'emofilia A è la forma più comune di emofilia, caratterizzata da emorragie spontanee o prolungate.Causata da deficit del fattore VIII della coagulazione. La prevalenza è stimata in circa 1:5.000 maschi. L'emofilia avendo un'eredità x linked si manifesta principalmente nei soggetti di sesso maschile, anche se è stata descritta una forma sintomatica di emofilia A nelle femmine portatrici, che comporta un quadro clinico di solito più lieve. In genere, l'esordio delle emorragie si verifica quando i neonati affetti iniziano a camminare. La gravità dei segni clinici dipende dall'entità del deficit del fattore VIII. (it)
- 血友病A（けつゆうびょうA、英: hemophilia A、haemophilia A）は、血液凝固第VIII因子の遺伝的欠乏症であり、出血の増大が引き起こされる。ほとんどの場合、影響を受けるのは男性である。X染色体劣性遺伝する形質であるが、自然突然変異による症例も存在する。 血友病Aの出血の治療と予防には、が利用される場合がある。 (ja)
- A hemofilia A é um transtorno de coagulação, deficiência recessiva ligada ao sexo, do fator VIII de coagulação. Segundo cifras da Organização Mundial da Saúde (OMS), é o tipo mais comum de hemofilia, representando 85% a 90% dos casos divulgados internacionalmente. (pt)
- Гемофилия А (классическая гемофилия) — генетически детерминируемое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII. Наиболее часто встречающаяся форма гемофилии (около 80 % случаев). Диагностируется путём анализа крови (коагулограмма) на наличие фактора VIII в крови. Возможна пренатальная диагностика гемофилии А у плода в I триместре беременности. Главным образом для профилактики гемофилии А используется заместительная терапия — регулярное введение препаратов, содержащих недостающий белок — фактор свертывания VIII. Полное излечение от гемофилии А с помощью лекарств невозможно, однако известны случаи, когда при пересадке пациенту донорской печени организм гемофила в течение нескольких лет вырабатывал фактор VIII, но затем, в процессе обновления клеток печени данный эффект сошел на нет, поэтому эта методика лечения была признана неэффективной. Наиболее известные препараты для лечения гемофилии А: октанат, иммунат, когенэйт-фс, рекомбинат, гемоктин, коэйт-дви. Все они вводятся только внутривенно. Для профилактики ингибиторных форм гемофилии А используется концентрат фактора свёртывания крови VII активированный (новосэвен, коагил-VII, фейба). Исторически раньше применялось переливание донорской крови, плазмы и криопреципитата (в России вплоть до начала XXI века, в отдельных странах применяется до сих пор). (ru)
|
| dbo:complications
|
- Hepatitis B vaccine should be considered
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:medicalDiagnosis
| |
| dbo:medlinePlus
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 22617 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Deficiency in coagulation factor VIII is the cause of haemophilia A. (en)
|
| dbp:causes
|
- Factor VIII deficiency (en)
|
| dbp:complications
|
- Hepatitis B vaccine should be considered (en)
|
| dbp:diagnosis
| |
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:field
| |
| dbp:icd
|
- 286 (xsd:integer)
- (en)
- D66. (en)
|
| dbp:medlineplus
| |
| dbp:name
| |
| dbp:omim
| |
| dbp:symptoms
|
- Prolonged bleeding from common injuries (en)
|
| dbp:synonyms
| |
| dbp:treatment
|
- Factor VIII concentrates (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- L'hemofília A és una deficiència genètica del factor VIII de la coagulació, que provoca un augment del sagnat i que sol afectar els homes. En la majoria dels casos s'hereta com un tret recessiu lligat a l'X, encara que hi ha casos que sorgeixen de mutacions espontànies. La medicació amb factor VIII es pot utilitzar per tractar i prevenir l'hemorràgia en persones amb hemofília A. (ca)
- هيموفيليا أ (بالإنجليزية: Haemophilia A) هو نقص وراثي في عامل التخثر الثامن، مما يسبب زيادة النزف، وعادة ما يصيب الذكور. ويتم توارثه في معظم الحالات باعتباره سمة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X، على الرغم من أن هناك حالات تنشأ عن الطفرات العفوية. ويمكن استخدام العامل الثامن كدواء لعلاج ومنع النزيف لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا أ. (ar)
- Haemophilia A (or hemophilia A) is a genetic deficiency in clotting factor VIII, which causes increased bleeding and usually affects males. In the majority of cases it is inherited as an X-linked recessive trait, though there are cases which arise from spontaneous mutations. Factor VIII medication may be used to treat and prevent bleeding in people with haemophilia A. (en)
- La hemofilia A es la forma más común de hemofilia y, tras la enfermedad de von Willebrand, es el segundo trastorno genético asociado con hemorragia grave. Se trata de una condición hereditaria causada por una reducción en la cantidad o en la actividad del factor VIII de coagulación. Esta proteína actúa como un cofactor para el factor IX en la activación del factor X en la cascada de coagulación. Un fallo en este punto de la cascada de la coagulación da como resultado la formación de fibrina deficiente, lo que provoca que la coagulación sea mucho más prolongada y el coágulo más inestable. Aproximadamente 1 de cada 10 000 varones se ven afectados. (es)
- L'emofilia A è la forma più comune di emofilia, caratterizzata da emorragie spontanee o prolungate.Causata da deficit del fattore VIII della coagulazione. La prevalenza è stimata in circa 1:5.000 maschi. L'emofilia avendo un'eredità x linked si manifesta principalmente nei soggetti di sesso maschile, anche se è stata descritta una forma sintomatica di emofilia A nelle femmine portatrici, che comporta un quadro clinico di solito più lieve. In genere, l'esordio delle emorragie si verifica quando i neonati affetti iniziano a camminare. La gravità dei segni clinici dipende dall'entità del deficit del fattore VIII. (it)
- 血友病A（けつゆうびょうA、英: hemophilia A、haemophilia A）は、血液凝固第VIII因子の遺伝的欠乏症であり、出血の増大が引き起こされる。ほとんどの場合、影響を受けるのは男性である。X染色体劣性遺伝する形質であるが、自然突然変異による症例も存在する。 血友病Aの出血の治療と予防には、が利用される場合がある。 (ja)
- A hemofilia A é um transtorno de coagulação, deficiência recessiva ligada ao sexo, do fator VIII de coagulação. Segundo cifras da Organização Mundial da Saúde (OMS), é o tipo mais comum de hemofilia, representando 85% a 90% dos casos divulgados internacionalmente. (pt)
- Гемофилия А (классическая гемофилия) — генетически детерминируемое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII. Наиболее часто встречающаяся форма гемофилии (около 80 % случаев). Диагностируется путём анализа крови (коагулограмма) на наличие фактора VIII в крови. Возможна пренатальная диагностика гемофилии А у плода в I триместре беременности. (ru)
|
| rdfs:label
|
- هيموفيليا أ (ar)
- Hemofília A (ca)
- Hemofilia A (es)
- Haemophilia A (en)
- Emofilia A (it)
- 血友病A (ja)
- Hemofilia A (pt)
- Гемофилия A (ru)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
| |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
