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- مرض التكاثر الليمفاوي (بالإنجليزية: Lymphoproliferative disorders) هو مجموعة من الأمراض التي يتم فيها زيادة الخلايا الليمفاوية بشكل غير طبيعي وغير منتظم. من الأمثلة على الأمراض التي تقع تحت هذه المجموعة:
* ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (بالإنجليزية: Acute Lymphocytic Leukemia).
* ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (بالإنجليزية: B-cell chronic lymphocytic leukemia).
* سرطان نقوي متعدد (بالإنجليزية: Multiple Myeloma)؟
* سرطان الغدد الليمفاوية (بالإنجليزية: Lymphoma). (ar)
- Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a form of lymphoproliferative disorder (LPDs). It affects lymphocyte apoptosis. It is a rare genetic disorder of abnormal lymphocyte survival caused by defective Fas mediated apoptosis. Normally, after infectious insult, the immune system down-regulates by increasing Fas expression on activated B and T lymphocytes and Fas-ligand on activated T lymphocytes. Fas and Fas-ligand interact to trigger the caspase cascade, leading to cell apoptosis. Patients with ALPS have a defect in this apoptotic pathway, leading to chronic non-malignant lymphoproliferation, autoimmune disease, and secondary cancers. (en)
- El Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune (ALPS), es una enfermedad del sistema inmunitario que ocurre debido a la incapacidad del cuerpo para regular la homeostasis de los linfocitos por defectos en el sistema de muerte celular programada. Este defecto conlleva a un estado linfoproliferativo con manifestaciones clínicas que pueden incluir linfoadenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia, incremento del riego de linfomas y de enfermedades autoinmunes relacionadas con células hematopoyéticas. Es una enfermedad congénita y hereditaria. Está causado por una mutación en el gen que codifica la proteína FAS y se incluye junto a otros trastornos dentro del grupo de las rasopatías. (es)
- Sindrom limfoproliferatif autoimun (bahasa Inggris: Canale-Smith Syndrome, CASP10-Related Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, FAS-Related Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, FASLG-Related Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, ALPS) merupakan sebuah sindrom yang sering terjadi pada masa belia, yang juga dapat terjadi pada masa dewasa, berupa timpangnya homeostasis limfosit yang ditandai dengan simtoma khas: 1.
* tidak ganas (limfadenopati, hepatosplenomegali dengan atau tanpa ) yang sering meningkat sejalan dengan pertambahan usia. 2.
* autoimunitas seumur hidup, terutama pada lintasan sel darah. 3.
* peningkatan risiko limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin, seumur hidup. Biasanya, rasio plasma sel darah putih yang disebut limfosit, menjadi sangat tinggi pada nodus limfa, hati dan limpa, hingga menyebabkan pembengkakan organ. Jenis sel T yang beredar adalah sel T CD4-, CD8-. ALPS dapat menyebabkan berbagai macam simtoma lain seperti anemia, trombositopenia, dan , . Pada tahun 1967, dan , menjelaskan ALPS sebagai sindrom limfadenopati yang disertai hepatosplenomegali dengan deviasi status imunologis dan perubahan pada globulin-gamma, walaupun penjelasan genetik belum dapat dilakukan hingga pertengahan tahun 1990. (in)
- Décrit en 1967, le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité est une rare anomalie du fonctionnement de la production des lymphocytes caractérisée par:
* Une apoptose lymphocytaire anormale
* Une lymphoprolifération non maligne avec adénopathie et hépato-splénomégalie qui s'atténue dans le temps
* Des phénomènes auto-immunitaires atteignant surtout les cellules sanguines, les anticorps étant dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. La lymphoprolifération dans l'ALPS est habituellement bénigne mais il existe un risque accru de développer des lymphomes hodgkinien et non-hodgkinien. On retrouve fréquemment chez les patients atteints de l'ALPS une anémie hémolytique, une neutropénie auto-immune, un purpura thrombopénique auto-immun. Ils ont également une lymphocytose avec une prolifération importante des lymphocytes T. Il existe plusieurs types de syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité :
* Le type 0 avec une prolifération lymphocytaire importante, débute très rapidement après la naissance et entraîne le décès dans les premières années. Il est dû à une mutation homozygote dans le gène du récepteur Fas.
* Le type Ia, le plus fréquent, commence dans la première année de vie avec une prolifération lymphocytaire typique qui s'améliore spontanément sans traitement. Ce type a pour origine des mutations hétérozygotes dans le gène du récepteur Fas.
* Le type Ia-SM (pour mutation somatique) atteint une partie des cellules lymphocytaires.
* Le type Ib est lié à des mutations dans le gène codant le ligand de Fas (FasL).
* Le type II correspond à des mutations dans les gènes de la caspase 8 ou de la caspase 10.
* Le type III regroupe les syndromes lymphoprolifératifs de cause inconnue. (fr)
- Auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (ALPS) of canale-smithsyndroom is een erfelijke ziekte waarbij er sprake is van een ontregeling in de lymfocyt-homeostase door een defect in de apoptose. ALPS leidt tot auto-immuniteit en overmatige lymfocytenaccumulatie, vooral van abnormale CD4/CD8-“dubbelnegatieve” T-cellen (T-cellen zonder de CD4- en CD8-coreceptoren). ALPS behoort tot de weesziekten. Bij een infectie reageert het immuunsysteem door onder andere meer lymfocyten (T- en B-cellen) aan te maken. Deze lymfocyten zorgen voor vernietiging van de geïnfecteerde cellen. Na het opruimen van de ziekteverwekker zorgt het immuunsysteem voor downregulatie van de immuunrespons en ondergaan de geactiveerde lymfocyten een geprogrammeerde celdood (apoptose).Een van de celroutes die voor apoptose zorgt, is de Fas-route. Er vindt een verhoogde expressie van Fas op de T-lymfocyten plaats, terwijl de geactiveerde B- en T-lymfocyten de expressie van Fas-ligand (Fas-L) up-reguleren.Na binding van Fas-L aan Fas, wordt in de cel het “Fas-associated death”-domein-proteïne (FADD) aangetrokken naar Fas. Dit domein bindt protease caspase 8 en 10. Activatie van de caspase-cascade zorgt uiteindelijk voor proteolyse, DNA-degradatie en celdood. Deze Fas-gemedieerde route beschrijft een extrinsieke route (via receptor) voor apoptose. Apoptose kan ook via het mitochondrion (intrinsieke route) plaatsvinden. Bij de intrinsieke route spelen onder andere N-Ras en het pro-apoptotische eiwit BIM een rol. (nl)
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* ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (بالإنجليزية: Acute Lymphocytic Leukemia).
* ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (بالإنجليزية: B-cell chronic lymphocytic leukemia).
* سرطان نقوي متعدد (بالإنجليزية: Multiple Myeloma)؟
* سرطان الغدد الليمفاوية (بالإنجليزية: Lymphoma). (ar)
- Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a form of lymphoproliferative disorder (LPDs). It affects lymphocyte apoptosis. It is a rare genetic disorder of abnormal lymphocyte survival caused by defective Fas mediated apoptosis. Normally, after infectious insult, the immune system down-regulates by increasing Fas expression on activated B and T lymphocytes and Fas-ligand on activated T lymphocytes. Fas and Fas-ligand interact to trigger the caspase cascade, leading to cell apoptosis. Patients with ALPS have a defect in this apoptotic pathway, leading to chronic non-malignant lymphoproliferation, autoimmune disease, and secondary cancers. (en)
- El Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune (ALPS), es una enfermedad del sistema inmunitario que ocurre debido a la incapacidad del cuerpo para regular la homeostasis de los linfocitos por defectos en el sistema de muerte celular programada. Este defecto conlleva a un estado linfoproliferativo con manifestaciones clínicas que pueden incluir linfoadenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia, incremento del riego de linfomas y de enfermedades autoinmunes relacionadas con células hematopoyéticas. Es una enfermedad congénita y hereditaria. Está causado por una mutación en el gen que codifica la proteína FAS y se incluye junto a otros trastornos dentro del grupo de las rasopatías. (es)
- Sindrom limfoproliferatif autoimun (bahasa Inggris: Canale-Smith Syndrome, CASP10-Related Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, FAS-Related Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, FASLG-Related Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, ALPS) merupakan sebuah sindrom yang sering terjadi pada masa belia, yang juga dapat terjadi pada masa dewasa, berupa timpangnya homeostasis limfosit yang ditandai dengan simtoma khas: (in)
- Décrit en 1967, le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité est une rare anomalie du fonctionnement de la production des lymphocytes caractérisée par:
* Une apoptose lymphocytaire anormale
* Une lymphoprolifération non maligne avec adénopathie et hépato-splénomégalie qui s'atténue dans le temps
* Des phénomènes auto-immunitaires atteignant surtout les cellules sanguines, les anticorps étant dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. Il existe plusieurs types de syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité : (fr)
- Auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (ALPS) of canale-smithsyndroom is een erfelijke ziekte waarbij er sprake is van een ontregeling in de lymfocyt-homeostase door een defect in de apoptose. ALPS leidt tot auto-immuniteit en overmatige lymfocytenaccumulatie, vooral van abnormale CD4/CD8-“dubbelnegatieve” T-cellen (T-cellen zonder de CD4- en CD8-coreceptoren). ALPS behoort tot de weesziekten. (nl)
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- مرض التكاثر الليمفاوي (ar)
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- Auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (nl)
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