| dbo:abstract
|
- متلازمة مضاد الفوسفولبيد أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفولبيد هو اضطراب في تخثر الدم التي تسبب تجلط الدم (التخثر) في كل من الشرايين والأوردة فضلا عن المضاعفات المتصلة بالحمل مثل الإجهاض، ولادة جنين ميت، [الولادة المبكرة، تسمم الدم الحملي، تحدث المتلازمة نتيجة لإنتاج الأجسام المضادة الذاتية ضد الشحم الفسفوري وهي المادة المكونة لغشاء الخلية. وعلى وجه الخصوص، ويتميز هذا المرض عن طريق الأجسام المضادة ضد كارديوليبين (- مضادات الكارديوليبين) ووالبروتين السكريβ2] ويستخدم مصطلح «متلازمة الفوسفولبيد الأولية» عندما يحدث في غياب أي مرض من الأمراض الأخرى ذات الصلة. غالبا ما يشاهد هذا المرض بالاقتران مع غيرها من أمراض المناعة الذاتية، ومصطلح «متلازمة الفوسفولبيد الثانوية» عندما يتم استخدام المتلازمة جنبا إلى جنب مع أمراض أخرى مثل الذئبة الحمراء (مرض الذئبة الحمراء). في حالات نادرة، تؤدي المتلازمة إلى فشل الأعضاء السريع بسبب نخثر عام في الجسد وارتفاع مخاطر الوفاة، ووصف هذا هو «متلازمة الفوسفولبيد الكارثية» (كابس). أحيانا مضادات الدهون الفوسفورية يشار إليها كمتلازمة هيوز بعد الدكتور غراهام هيوز.ر.ف ، لندن، الذي يعمل في وحدة الذئبة لويز كوت في في لندن. (ar)
- Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine der häufigsten Autoimmunerkrankungen. An ihr erkranken zwei bis fünf Prozent der Bevölkerung, vorrangig Frauen (Gynäkotropie). Andere Bezeichnungen für die Erkrankung sind Cardiolipin-Antikörper-Syndrom, Antiphospholipidantikörper-Syndrom und (selten) APA-Syndrom. Typische klinische Symptome, die auf ein APS hinweisen können, sind Thrombosen, wiederkehrende Fehlgeburten und intrauteriner Fruchttod. Zusätzlich gibt es jedoch viele weitere unspezifische Symptome, die die Diagnose eines APS erschweren können. Laborchemisch lassen sich verschiedene Antiphospholipid-Antikörper nachweisen, diese sind jedoch nicht spezifisch, sondern finden sich auch gehäuft bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, ebenso bei Gesunden. (de)
- Antiphospholipid syndrome, or antiphospholipid antibody syndrome (APS or APLS), is an autoimmune, hypercoagulable state caused by antiphospholipid antibodies. APS provokes blood clots (thrombosis) in both arteries and veins as well as pregnancy-related complications such as miscarriage, stillbirth, preterm delivery, and severe preeclampsia. Although the exact etiology of APS is still not clear, genetics is believed to play a key role in the development of the disease. The diagnostic criteria require one clinical event (i.e. thrombosis or pregnancy complication) and two positive blood test results spaced at least three months apart that detect lupus anticoagulant, anti-apolipoprotein antibodies, or anti-cardiolipin antibodies. Antiphospholipid syndrome can be primary or secondary. Primary antiphospholipid syndrome occurs in the absence of any other related disease. Secondary antiphospholipid syndrome occurs with other autoimmune diseases, such as systemic lupus erythematosus. In rare cases, APS leads to rapid organ failure due to generalised thrombosis; this is termed "catastrophic antiphospholipid syndrome" (CAPS or Asherson syndrome) and is associated with a high risk of death. Antiphospholipid syndrome often requires treatment with anticoagulant medication such as heparin to reduce the risk of further episodes of thrombosis and improve the prognosis of pregnancy. Warfarin (brand name Coumadin) is not used during pregnancy because it can cross the placenta, unlike heparin, and is teratogenic. (en)
- El síndrome antifosfolípido o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAFL), también llamado a veces síndrome de Hughes, es un cuadro autoinmunitario de hipercoagulabilidad causado por anticuerpos dirigidos contra proteínas de unión a los fosfolípidos de las membranas celulares. Este cuadro se caracteriza por una mayor susceptibilidad a la formación de coágulos intravasculares (trombosis), tanto en arterias como en venas, y también por complicaciones obstétricas tales como abortos espontáneos, muerte fetal, partos pretérmino o preeclampsia severa. El síndrome se debe a un trastorno autoinmunitario que lleva a la producción de autoanticuerpos dirigidos contra unos componentes de las membranas celulares llamados fosfolípidos (anticuerpos antifosfolípidos o aPL). En concreto, el cuadro se caracteriza por la aparición dos grupos de anticuerpos: los anticuerpos anticardiolipinas, dirigidos contra un componente de las membranas de las mitocondrias, la cardiolipina, y los denominados anticoagulante lúpico, un grupo heterogéneo de anticuerpos dirigidos contra complejos fosfolípido-proteína. Estos últimos han demostrado una alteración en la cascada de coagulación en ensayos in vitro, y entre ellos destacan los anticuerpos anti , también llamados . El término "síndrome antifosfolípido primario" se utiliza cuando el SAFL aparece en ausencia de otras enfermedades autoinmunitarias, mientras que el término "síndrome antifosfolípido secundario" se utiliza cuando el SAFL aparece en el contexto de otras enfermedades autoinmunitarias tales como el lupus eritematoso sistémico (LES). En algunos casos raros, un SAFL puede conducir a un fallo multisistémico súbito debido a una trombosis generalizada; en este caso se suele utilizar el término síndrome antifosfolípido catastrófico, y conlleva un alto riesgo para la vida. El síndrome antifosfolípidos se diagnostica por medio de análisis sanguíneos. Muy frecuentemente requiere tratamiento con anticoagulantes tales como la heparina o inhibidores de la vitamina K tales como la warfarina (comercializada con el nombre de Coumadin). La warfarina no se utiliza durante el embarazo, ya que es capaz de atravesar la placenta y presenta actividad teratogénica, por lo que en tales casos se utiliza la heparina. (es)
- Sindrom antibodi antifosfolipid (bahasa Inggris:Antiphospholipid antibody syndrom) disingkat APS adalah gangguan pada sistem yang dapat menyebabkan pada arteri dan vena serta dapat menyebabkan gangguan pada kehamilan yang berujung pada keguguran. Disebabkan karena produksi antibodi sistem kekebalan tubuh terhadap membran sel. Sering disebut juga sebagai sindrom Hughes untuk menghargai jasa penemunya Dr Graham R.V. Hughes (dari rumah sakit St Thomas, London, Britania Raya). Dalam keadaan normal, antibodi berfungsi baik untuk melawan kuman dan infeksi yang disebabkan virus, akan tetapi kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami kerusakan sehingga menyerang tubuh sendiri. Antibodi APS ini dapat dideteksi dengan tes darah tertentu. Apabila seseorang dideteksi memiliki antibodi ini, dapat dipastikan orang tersebut dapat mengalami masalah-masalah tertentu. APS menyebabkan orang merasa lelah, sakit pada persendian, akan tetapi pada bisa juga tidak memiliki gejala-gejala tersebut. Kadang kala APS juga diasosiasikan dengan penyakit yang disebut (SLE). Masalah-masalah yang dapat ditimbulkan oleh antibodi APS ini antara lain:
* Keguguran berulang pada kehamilan awal
* Keguguran setelah semester pertama (13 minggu)
* Pre-eclampsia dalam kehamilan
* Bayi berukuran kecil
* pada pembuluh darah balik (vena) Antibodi ini ditemukan pada 2% wanita. Tidak semua orang yang dideteksi memiliki antibodi ini akan mengalami masalah di atas. Kadar antibodi ini dapat meningkat ataupun menurun dan bahkan menghilang, jadi untuk dapat mengatakan seseorang memiliki antibodi ini diperlukan tes ulang dengan jangka waktu 8 minggu dari tes pertama dan tetap positif. Salah satu masalah serius yang ditimbulkan oleh APS adalah keguguran berulang. Pengobatan antara lain dilakukan dengan memberikan aspirin dosis rendah pada tahap awal kehamilan. Kadang kala dikombinasikan dengan obat yang bernama heparin yang berbentuk suntikan. Antibodi antifosfolipid menekan kadar zat yang disebut annexin V dan mempercepat pembekuan darah serta memicu bekuan darah (trombosis) sehingga terjadi keguguran. Antibodi terhadap antifosfolipid juga mengganggu peran pengaturan berbagai faktor dalam sistem pembekuan darah. Untuk mencegah terjadinya abortus akibat APS, maka Ibu hamil diberikan suntikan obat antikoagulan yang disebut heparin, dengan atau tanpa kombinasi dengan aspirin dosis rendah. Antikoagulan yang diberikan memang harus dengan pemberian heparin yang disuntikkan dan pada kehamilan tidak boleh digunakan obat-obat antikoagulan yang diminum seperti warfarin (Sintrom, Simarck-2) karena dapat menimbulkan efek samping yang berbahaya. (in)
- Le syndrome des anticorps antiphospholipides, abrégé SAPL, (anglais : antiphospholipid antibody syndrome, abrégé APLA syndrome ou APLS) est un état de thrombophilie (tendance accrue du sang à former des caillots) acquise à la suite de l’action d’anticorps auto-immuns qui circulent dans le plasma sanguin et se lient aux phospholipides de la membrane cellulaire des plaquettes ou des vaisseaux sanguins provoquant des caillots, responsables des symptômes en perturbant la circulation sanguine. Le SAPL est également connu, en France, sous le nom de syndrome de Soulier et Boffa qui décrivent en 1980 l’association entre avortements à répétition, thromboses et anticorps antithromboplastine. Dans le monde anglo-saxon, lorsqu'il est isolé, il est appelé syndrome de Hugues (Hughes’ syndrome), du nom du médecin ayant expliqué en 1983 l’association observée chez les patientes atteintes de lupus érythémateux disséminé entre thromboses veineuses, avortements à répétition et atteintes du système nerveux central par la présence d’un anticorps anti-cardiolipine. Les syndromes antiphospholipides provoquent la formation de caillots intravasculaires touchant le plus souvent les veines profondes des membres inférieurs ou les artères cérébrales mais pouvant s’observer dans tout lit vasculaire. Ils se manifestent par des thromboses veineuses profondes, des accidents vasculaires cérébraux ou des complications obstétricales (fausses couches, mortinatalité, naissances avant terme avec pré-éclampsie sévère ou éclampsie) à répétition. Plus rarement, les caillots se forment plus ou moins simultanément dans plusieurs organes, donnant lieu à des défaillances multi-organiques pouvant entraîner le décès. Le diagnostic nécessite, selon les critères en vigueur depuis 2006, la présence d’un événement clinique et/ou obstétrique ainsi que deux tests sanguins démontrant la persistance de niveaux élevés d’auto-anticorps anti-cardiolipine, anti-β2-glycoprotéine-I et/ou de l’anticoagulant lupique à plus de douze semaines d’intervalle. Les syndromes antiphospholipides sont classifiés en « primaires » et « secondaires », en fonction de l’absence ou non d’un terrain auto-immun connu. Ils nécessitent souvent un traitement par anticoagulants afin de diminuer les risques de récidive et d’améliorer le pronostic obstétrical. (fr)
- La sindrome da anticorpi antifosfolipidi, abbreviato SAFL o SAF, o sindrome antifosfolipidica, nota anche come sindrome di Hughes (in inglese antiphospholipid antibody syndrome o APLS) è una malattia autoimmune acquisita, definita come una malattia dove si possono manifestare sia trombosi venose e arteriose, ma anche entrambe. Venne studiata dalla fine del XX secolo come causa potenziale di trombosi, aborti ricorrenti, alterazioni del sangue e della pelle. Oggi la sindrome è considerata una patologia più complessa, con manifestazioni neurologiche, cardiache e vascolari diverse, che possono mimare altre condizioni, autoimmuni e non. Può manifestarsi in corso di altre malattie (SAFL secondaria) o può restare come una forma a sé stante (SAFL primaria) (it)
- 항인지질 증후군 또는 항인지질 항체 증후군 ( APS 또는 APLS )은 항인지질 항체에 의해 유발되는 자가 면역과 응고 상태이다. 동맥과 정맥 모두에서 혈전(혈전증)을 유발할 뿐 아니라, 유산, 사산, 조산, 중증 임신중독증과 같은 임신 관련 합병증을 유발한다. APS의 정확한 병인은 아직 명확하지 않지만 유전학이 질병의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 믿어진다. 진단 기준은 하나의 임상 사건(예: 혈전증 또는 임신 합병증)과 루푸스 항응고제, 항-아포지단백 항체 또는 항-카디오리핀 항체를 검출하는 3개월 이상의 간격을 둔 2개의 양성 혈액 검사 결과를 필요로 한다. 항인지질 증후군은 일차성 또는 이차성일 수 있다. 원발성 항인지질 증후군은 다른 관련 질환이 없을 때 발생한다. 속발성 항인지질 증후군은 전신성 홍반성 루푸스 (SLE)와 같은 다른 자가 면역 질환과 함께 발생한다. 드문 경우지만 APS는 전신 혈전증으로 인한 급속한 장기 부전으로 이어진다. 이것은 " 치명적 항인지질 증후군 "(CAPS 또는 Asherson 증후군)이라고 하며 높은 사망 위험과 관련이 있다. 항인지질 증후군은 혈전증의 추가 발생 위험을 줄이고 임신 예후를 개선하기 위해 헤파린과 같은 항응고제 치료가 필요한 경우가 많다. 와파린은 헤파린과 달리 태반을 통과 할 수 있고 기형을 유발하기 때문에 임신 중에는 사용하지 않다. 혈전이나 임신 관련 합병증이 없는 상태에서 항인지질 항체(aPL)가 있다고 해서 APS를 나타내지는 않다(APS 진단은 아래 참조). 항인지질 증후군은 모든 기관계에서 동맥 또는 정맥 혈전 또는 임신 관련 합병증을 유발할 수 있다. APS 환자에서 가장 흔한 정맥 사건은 하지의 심부정맥 혈전증이고 가장 흔한 동맥 사건은 뇌졸중이다. APS의 영향을 받는 임산부의 경우 반복적인 유산, 자궁 내 성장 제한 및 조산의 위험이 증가한다. 그러한 합병증의 빈번한 원인은 태반 경색이다. 어떤 경우에는 APS가 영양막 분화의 aPL 유도 억제로 인해 신생아의 정신 및/또는 발달 지체의 주요 원인인 것으로 보이다. 항인지질 증후군은 임신 후기에 나타나는 전신성 홍반 루푸스에서 나타나는 대부분의 유산을 유발한다. 많은 자가 면역 질환과 마찬가지로 남성보다 여성에게 더 흔하다. 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 응고 시스템의 활성화는 분명하다. 임상적으로 중요한 항인지질 항체(자가 면역 과정의 결과로 발생하는 항체)는 혈전증 및 혈관 질환과 관련이 있다. 증후군은 원발성(기저 질환 상태 없음) 및 이차성(기저 질환 상태와 연관됨) 형태로 나눌 수 있다. 항인지질 증후군은 루푸스 항응고제를 검출하기 위한 액상 응고 분석법 또는 항 카디오리핀 항체 또는 항아포지단백 항체를 검출하기 위한 고체상 ELISA(효소 결합 면역흡착 분석법)를 사용하여 진단된다. 증상이 없는 사람의 경우 치료가 필요하지 않다. 인지질 항체 관련 혈전증 환자에서 항응고제 등 와파린 있어서 혈전증을 방지하기 위해 사용된다. 와파린을 사용하는 경우 INR은 2.0에서 3.0 사이를 유지한다. 직접 작용 경구 항응고제는 와파린의 대안으로 사용할 수 있지만 모든 유형의 항인지질 항체(루푸스 항응고제, 항카디오리핀 항체 및 항-β2 당단백질 I 항체)에 "삼중 양성"인 사람에게는 사용할 수 없다. 항응고제는 임산부의 유산을 예방하는 것으로 보이다. 임신 중에는 와파린의 최기형성 때문에 와파린 대신 저분자량 헤파린 과 저용량 아스피린을 사용한다 . 반복적인 유산이 있는 여성은 월경 주기를 놓친 후 아스피린을 복용하고 저분자량 헤파린 치료를 시작하는 것이 좋다. 불응 성인 경우 플라즈마 교환법을 사용할 수 있다. (ko)
- Het Antifosfolipidensyndroom (Engels: antiphospholipid syndrome, APS) is een systemische auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antifosfolipidenantistoffen (aPL) in het bloed. De belangrijkste uitingen van het antifosfolipidensyndroom zijn een verhoogde stollingsneiging (zich uitend in een verhoogd risico op trombose) en specifieke zwangerschapscomplicaties. Er zijn drie testen beschikbaar om antifosfolipidenantistoffen in het bloed aan te tonen: het lupus anticoagulans (LAC), anticardiolipine antistoffen (aCL, IgG en IgM) en anti-β2 glycoproteïne I-antistoffen (anti-β2GPI, IgG en IgM). In het algemeen spreekt men van het antisfosfolipiden syndroom wanneer er naast de aanwezigheid van deze antifosfolipidenantistoffen (minimaal twee keer positief getest in een tijdsbestek van 3 maanden) zich ook een uiting van de ziekte heeft voorgedaan, zoals een trombose of een zwangerschapscomplicatie. Anticoagulantia zijn de belangrijkste medicijnen die voorgeschreven worden aan mensen met het antifosfolipidensyndroom. (nl)
- 抗リン脂質抗体症候群（こうりんししつこうたいしょうこうぐん、Anti-phospholipid antibody syndrome; APS）は自己免疫疾患のひとつ。自己抗体ができることによって、全身の血液が固まりやすくなり、動脈塞栓・静脈塞栓を繰り返す疾患である。特に習慣性流産や若年者に発症する脳梗塞の原因として重要である。特定疾患のひとつであるが、これだけでは公費対象ではない。 (ja)
- A síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos ou síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídeos (SAF) ou ainda síndrome de Hughes, é uma doença crônica em que o organismo passa a produzir anticorpos que afetam a coagulação sanguínea, levando à formação de coágulos que acabam obstruindo a passagem de sangue nas veias e artérias. É uma causa importante para a ocorrência de trombofilia adquirida e abortos repetidos; adquirida porque, apesar de não se saber a causa, não há um marcador genético conhecido, diferente das trombofilias congênitas. Os testes laboratoriais indicam que os anticorpos anti-fosfolipídeo podem ser detectados em cerca de 30% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e com menor incidência em outras doenças auto-imunes. Nestes casos quando há história de oclusões venosas ou arteriais (tromboses), é dito que o paciente tem SAF secundária. A SAF pode ocorrer de forma isolada, sem associação com outra doenças, denominada SAF primária, sendo esta a forma mais freqüente. (pt)
- Zespół antyfosfolipidowy (ang. antiphospholipid syndrome, APS), in. zespół antykardiolipinowy, zespół Hughesa – niezapalna układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się współwystępowaniem zakrzepicy naczyniowej lub powikłań położniczych oraz krążących przeciwciał antyfosfolipidowych. Jest niekiedy nazywany zespołem Hughesa na cześć angielskiego reumatologa , zajmującego się problematyką toczniową. (pl)
- Antifosfolipidsyndrom, även känt som Hughes syndrom efter reumatologen Graham R.V. Hughes, är en störning av blodkoaguleringen, vilket orsakar blodproppar i både artärer och vener men även graviditetsrelaterade problem såsom missfall, för tidig födsel eller allvarlig havandeskapsförgiftning. Utöver detta krävs förekomst av antifosfolipid-antikroppar. Antifosfolipidsyndrom kan vara primärt, det vill säga uppstår i avsaknad av någon underliggande sjukdom, eller sekundärt, om det är associerat med en annan autoimmun sjukdom. Den vanligaste associerade sjukdomen är systemisk lupus erythematosus (SLE). Syndromet betraktas som ett autoimmunt sjukdomstillstånd, vilket innebär att immunförsvaret av misstag attackerar frisk vävnad. Hos personer med antifosfolipidsyndrom bildas onormala antikroppar som kallas antifosfolipid-antikroppar. Antifosfolipid-antikroppar är antikroppar riktade mot de fosfolipidbindande proteinerna i kroppen. Bland de tester som används för att upptäcka antifosfolipid-antikroppar ingår kardiolipinantikroppar (aCL-antikroppar) (immunoglobulin G [IgG] eller IgM), anti-beta2-glykoproteinantikroppar (GP-antikroppar) (IgG eller IgM) och lupus antikoagulant-testning. Det är framförallt vid två kliniska tillstånd som man ska misstänka antifosfolipidsyndromet:
* Förekomst av oförklarade proppar i vener eller artärer, speciellt hos yngre individer.
* En eller flera allvarliga komplikationer i samband med graviditet, t.ex. fosterdöd inom 10 veckor, preeklampsi eller flera spontana aborter. Om en person uppvisar något av dessa tillstånd eller har kliniska tecken på livedo reticularis, sjukdom i hjärtklaffarna eller neurologiska fynd såsom påverkan av kognition eller skada på den vita hjärnsubstansen, så finns det anledning att misstänka antifosfolipidsyndromet. Förekomst av annan autoimmun sjukdom, speciellt systemic lupus erythematosis (SLE), ökar sannolikheten för sjukdomen. (sv)
- Антифосфолипидный синдром (АФС), или фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как в артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия. Диагностические критерии постановки диагноза АФС требуют наличия одного клинического события, такого как тромбоз или осложнение беременности, а также проведения двух анализов крови на антитела, разнесённых по крайней мере на три месяца друг от друга, которые подтверждают наличие либо волчаночного антикоагулянта, либо анти-бета-2-гликопротеина-I. Антифосфолипидный синдром может быть первичным или вторичным. Первичный антифосфолипидный синдром возникает в отсутствие каких-либо других связанных с ним заболеваний. Вторичный антифосфолипидный синдром встречается совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ). В редких случаях АФС приводит к быстрой полиорганной недостаточности вследствие генерализованного тромбоза, это явление называется катастрофическим антифосфолипидным синдромом или синдромом Ашерсона и ассоциируется с высоким риском смерти. Примерно у 28% пациентов c данным заболеванием встречается поражение легких. (ru)
- Антифосфоліпідний синдром (англ. Antiphospholipid syndrome or antiphospholipid antibody syndrome (APS or APLS)) — клінічний синдром, аутоімунний стан гіперкоагуляції, що характеризується судинними тромбозами (артеріальними та / або венозними) та / або патологією вагітності при наявності антифосфоліпідних антитіл. Зустрічається з частотою 5 випадків на 100 тисяч осіб. Тяжкий ступінь цього синдрому виділяють в окрему нозологічну форму — катастрофічний антифосфоліпідний синдром (синдром Ашерсона або синдром Рональда Ашерсона). (uk)
- 抗磷脂症候群或抗磷脂抗體症候群（英語：antiphospholipid syndrome 或 英語：antiphospholipid antibody syndrome，縮寫為APS或APLS）是由于人体免疫系统对细胞膜成分磷脂发生异常的自體免疫反應，产生抗体所引起的一组症候群。主要症状有动脉或者静脉血管栓塞、血小板减少以及与怀孕相关的胎死腹中、早产和自发性流产等，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性。 患者体内免疫功能失调会产生多种自身抗体。这些抗体引起血小板减少，同时破坏血管内皮细胞的完整性，导致血栓形成。怀孕妇女由于胎盘动静脉发生血栓，从而使得胎盘供血受阻，导致流产。 (zh)
|
| rdfs:comment
|
- La sindrome da anticorpi antifosfolipidi, abbreviato SAFL o SAF, o sindrome antifosfolipidica, nota anche come sindrome di Hughes (in inglese antiphospholipid antibody syndrome o APLS) è una malattia autoimmune acquisita, definita come una malattia dove si possono manifestare sia trombosi venose e arteriose, ma anche entrambe. Venne studiata dalla fine del XX secolo come causa potenziale di trombosi, aborti ricorrenti, alterazioni del sangue e della pelle. Oggi la sindrome è considerata una patologia più complessa, con manifestazioni neurologiche, cardiache e vascolari diverse, che possono mimare altre condizioni, autoimmuni e non. Può manifestarsi in corso di altre malattie (SAFL secondaria) o può restare come una forma a sé stante (SAFL primaria) (it)
- 抗リン脂質抗体症候群（こうりんししつこうたいしょうこうぐん、Anti-phospholipid antibody syndrome; APS）は自己免疫疾患のひとつ。自己抗体ができることによって、全身の血液が固まりやすくなり、動脈塞栓・静脈塞栓を繰り返す疾患である。特に習慣性流産や若年者に発症する脳梗塞の原因として重要である。特定疾患のひとつであるが、これだけでは公費対象ではない。 (ja)
- Zespół antyfosfolipidowy (ang. antiphospholipid syndrome, APS), in. zespół antykardiolipinowy, zespół Hughesa – niezapalna układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się współwystępowaniem zakrzepicy naczyniowej lub powikłań położniczych oraz krążących przeciwciał antyfosfolipidowych. Jest niekiedy nazywany zespołem Hughesa na cześć angielskiego reumatologa , zajmującego się problematyką toczniową. (pl)
- Антифосфоліпідний синдром (англ. Antiphospholipid syndrome or antiphospholipid antibody syndrome (APS or APLS)) — клінічний синдром, аутоімунний стан гіперкоагуляції, що характеризується судинними тромбозами (артеріальними та / або венозними) та / або патологією вагітності при наявності антифосфоліпідних антитіл. Зустрічається з частотою 5 випадків на 100 тисяч осіб. Тяжкий ступінь цього синдрому виділяють в окрему нозологічну форму — катастрофічний антифосфоліпідний синдром (синдром Ашерсона або синдром Рональда Ашерсона). (uk)
- 抗磷脂症候群或抗磷脂抗體症候群（英語：antiphospholipid syndrome 或 英語：antiphospholipid antibody syndrome，縮寫為APS或APLS）是由于人体免疫系统对细胞膜成分磷脂发生异常的自體免疫反應，产生抗体所引起的一组症候群。主要症状有动脉或者静脉血管栓塞、血小板减少以及与怀孕相关的胎死腹中、早产和自发性流产等，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性。 患者体内免疫功能失调会产生多种自身抗体。这些抗体引起血小板减少，同时破坏血管内皮细胞的完整性，导致血栓形成。怀孕妇女由于胎盘动静脉发生血栓，从而使得胎盘供血受阻，导致流产。 (zh)
- متلازمة مضاد الفوسفولبيد أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفولبيد هو اضطراب في تخثر الدم التي تسبب تجلط الدم (التخثر) في كل من الشرايين والأوردة فضلا عن المضاعفات المتصلة بالحمل مثل الإجهاض، ولادة جنين ميت، [الولادة المبكرة، تسمم الدم الحملي، تحدث المتلازمة نتيجة لإنتاج الأجسام المضادة الذاتية ضد الشحم الفسفوري وهي المادة المكونة لغشاء الخلية. وعلى وجه الخصوص، ويتميز هذا المرض عن طريق الأجسام المضادة ضد كارديوليبين (- مضادات الكارديوليبين) ووالبروتين السكريβ2] (ar)
- Antiphospholipid syndrome, or antiphospholipid antibody syndrome (APS or APLS), is an autoimmune, hypercoagulable state caused by antiphospholipid antibodies. APS provokes blood clots (thrombosis) in both arteries and veins as well as pregnancy-related complications such as miscarriage, stillbirth, preterm delivery, and severe preeclampsia. Although the exact etiology of APS is still not clear, genetics is believed to play a key role in the development of the disease. The diagnostic criteria require one clinical event (i.e. thrombosis or pregnancy complication) and two positive blood test results spaced at least three months apart that detect lupus anticoagulant, anti-apolipoprotein antibodies, or anti-cardiolipin antibodies. (en)
- Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine der häufigsten Autoimmunerkrankungen. An ihr erkranken zwei bis fünf Prozent der Bevölkerung, vorrangig Frauen (Gynäkotropie). Andere Bezeichnungen für die Erkrankung sind Cardiolipin-Antikörper-Syndrom, Antiphospholipidantikörper-Syndrom und (selten) APA-Syndrom. (de)
- El síndrome antifosfolípido o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAFL), también llamado a veces síndrome de Hughes, es un cuadro autoinmunitario de hipercoagulabilidad causado por anticuerpos dirigidos contra proteínas de unión a los fosfolípidos de las membranas celulares. Este cuadro se caracteriza por una mayor susceptibilidad a la formación de coágulos intravasculares (trombosis), tanto en arterias como en venas, y también por complicaciones obstétricas tales como abortos espontáneos, muerte fetal, partos pretérmino o preeclampsia severa. (es)
- Sindrom antibodi antifosfolipid (bahasa Inggris:Antiphospholipid antibody syndrom) disingkat APS adalah gangguan pada sistem yang dapat menyebabkan pada arteri dan vena serta dapat menyebabkan gangguan pada kehamilan yang berujung pada keguguran. Disebabkan karena produksi antibodi sistem kekebalan tubuh terhadap membran sel. Sering disebut juga sebagai sindrom Hughes untuk menghargai jasa penemunya Dr Graham R.V. Hughes (dari rumah sakit St Thomas, London, Britania Raya). Masalah-masalah yang dapat ditimbulkan oleh antibodi APS ini antara lain: (in)
- Le syndrome des anticorps antiphospholipides, abrégé SAPL, (anglais : antiphospholipid antibody syndrome, abrégé APLA syndrome ou APLS) est un état de thrombophilie (tendance accrue du sang à former des caillots) acquise à la suite de l’action d’anticorps auto-immuns qui circulent dans le plasma sanguin et se lient aux phospholipides de la membrane cellulaire des plaquettes ou des vaisseaux sanguins provoquant des caillots, responsables des symptômes en perturbant la circulation sanguine. (fr)
- 항인지질 증후군 또는 항인지질 항체 증후군 ( APS 또는 APLS )은 항인지질 항체에 의해 유발되는 자가 면역과 응고 상태이다. 동맥과 정맥 모두에서 혈전(혈전증)을 유발할 뿐 아니라, 유산, 사산, 조산, 중증 임신중독증과 같은 임신 관련 합병증을 유발한다. APS의 정확한 병인은 아직 명확하지 않지만 유전학이 질병의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 믿어진다. 진단 기준은 하나의 임상 사건(예: 혈전증 또는 임신 합병증)과 루푸스 항응고제, 항-아포지단백 항체 또는 항-카디오리핀 항체를 검출하는 3개월 이상의 간격을 둔 2개의 양성 혈액 검사 결과를 필요로 한다. 항인지질 증후군은 일차성 또는 이차성일 수 있다. 원발성 항인지질 증후군은 다른 관련 질환이 없을 때 발생한다. 속발성 항인지질 증후군은 전신성 홍반성 루푸스 (SLE)와 같은 다른 자가 면역 질환과 함께 발생한다. 드문 경우지만 APS는 전신 혈전증으로 인한 급속한 장기 부전으로 이어진다. 이것은 " 치명적 항인지질 증후군 "(CAPS 또는 Asherson 증후군)이라고 하며 높은 사망 위험과 관련이 있다. (ko)
- Het Antifosfolipidensyndroom (Engels: antiphospholipid syndrome, APS) is een systemische auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antifosfolipidenantistoffen (aPL) in het bloed. De belangrijkste uitingen van het antifosfolipidensyndroom zijn een verhoogde stollingsneiging (zich uitend in een verhoogd risico op trombose) en specifieke zwangerschapscomplicaties. Anticoagulantia zijn de belangrijkste medicijnen die voorgeschreven worden aan mensen met het antifosfolipidensyndroom. (nl)
- A síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos ou síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídeos (SAF) ou ainda síndrome de Hughes, é uma doença crônica em que o organismo passa a produzir anticorpos que afetam a coagulação sanguínea, levando à formação de coágulos que acabam obstruindo a passagem de sangue nas veias e artérias. É uma causa importante para a ocorrência de trombofilia adquirida e abortos repetidos; adquirida porque, apesar de não se saber a causa, não há um marcador genético conhecido, diferente das trombofilias congênitas. (pt)
- Антифосфолипидный синдром (АФС), или фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как в артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия. (ru)
- Antifosfolipidsyndrom, även känt som Hughes syndrom efter reumatologen Graham R.V. Hughes, är en störning av blodkoaguleringen, vilket orsakar blodproppar i både artärer och vener men även graviditetsrelaterade problem såsom missfall, för tidig födsel eller allvarlig havandeskapsförgiftning. Utöver detta krävs förekomst av antifosfolipid-antikroppar. Det är framförallt vid två kliniska tillstånd som man ska misstänka antifosfolipidsyndromet: (sv)
|
