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Succinate dehydrogenase Succinatdehydrogenas نازعة هيدروجين السكسينات 琥珀酸脱氢酶 コハク酸デヒドロゲナーゼ Suksinat dehidrogenase Сукцинатдегидрогеназа Succinaat-dehydrogenase Succinat-Dehydrogenase Succinato deidrogenasi (ubichinone) Succinato deshidrogenasa Succinato desidrogenase 석신산 탈수소효소 Sukzinato deshidrogenasa Sukcinátdehydrogenáza Dehydrogenaza bursztynianowa Succinate déshydrogénase

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석신산 탈수소효소(succinate dehydrogenase,succinic, 酸脫水素酵素) 또는 숙신산 탈수소효소는 미토콘드리아막 결합 단백질의 하나이다. TCA 회로(시트르산 회로)에서 석신산으로부터 수소 2개를 빼내고 푸마르산을 생성하는 반응을 가역적으로 촉매하는 효소이다. 동식물계에 널리 존재하며, 거의 모든 세포에서 발견된다. Sukzinato deshidrogenasa (SDH), Sukzinato-Q koentzima erreduktasa (SQR) edo II konplexua mitokondrioaren barneko mintzean txertaturik dagoen transmintzeko proteina bat da, elektroien garraio katearen bigarren konplexua osatzen duena. Krebs zikloan ere hartzen du parte, biak egiten dituen entzima bakarra da. Het enzym succinaat-dehydrogenase (SDH) met de systematische naam ubichinon-oxidoreductase, ook complex II genoemd, is een enzymcomplex, dat uit vier subeenheden bestaat. Het heeft een massa van 140 kDa. De oxidatie van succinaat in fumaraat met als oxidator: + FAD + FADH2 met een gelijktijdig transport van twee elektronen over de membraangrens van het mitochondrion: 2e− (binnen) + FADH2 2e− (buiten) + FAD + 2H+ met behulp van deze elektronen wordt ubichinon (co-enzym Q10) in ubichinol gereduceerd: Q + 2H+ + 2e− QH2 Das Enzym Succinat-Dehydrogenase (SDH), genauer Succinat:Ubichinon-Oxidoreduktase (systematischer Name), auch Komplex II genannt, ist ein Enzymkomplex, der aus vier Untereinheiten besteht. Es ist das einzige membranständige Protein des Citratzyklus und als Komplex II der Atmungskette direkt in die Elektronentransportkette der inneren Mitochondrien-Membran eingebunden. Das Enzym katalysiert die Oxidation von Succinat zu Fumarat mit FAD als Oxidans: + FAD + FADH2 den gleichzeitigen Transport von zwei Elektronen über die Membrangrenze: 2e− (innen) + FADH2 2e− (außen) + FAD + 2H+ A succinato desidrogenase, succinato-coenzima Q redutase ou complexo II é uma flavoproteína ligada à membrana interna mitocondrial que intervém no ciclo de Krebs e na cadeia respiratória e que contém FAD (dinucleótido de flavina e adenina) unido covalentemente. Possui um peso molecular de cerca de 100 kDa, e contém uma molécula de FAD, oito átomos de ferro e oito átomos de lábeis frente aos ácidos. A enzima possui duas subunidades, cujos pesos moleculares são 30 kDa e 70 kDa respectivamente. A subunidade maior da succinato desidrogenase contém FAD, quatro átomos de ferro e quatro átomos de enxofre ácido-lábeis. A subunidade menor é uma ferro-sulfuro-proteína que contém quatro átomos de ferro e quatro de enxofre ácido-lábeis. Dehidrogenase suksinat (bahasa Inggris: succinate dehydrogenase, succinate:coenzyme Q reductase, succinate:quinone reductase, SQR, SDH) merupakan kompleks enzim yang dibentuk dari protein hasil transkripsi dari 4 berkas genetik SDHA, SDHB, SDHC dan SDHD, pada inti sel, yang bermigrasi ke dalam mitokondria. Sebagai bagian dari kompleks II pada rantai transpor elektron di dalam mitokondria, SDH berperan baik pada siklus asam sitrat dan fosforilasi oksidatif, sebagai senyawa supresor tumor, dan penghambat pembentukan ROS pada molekul FAD. コハク酸デヒドロゲナーゼ （succinate dehydrogenase, SDH)は、コハク酸をフマル酸へ酸化する酸化還元酵素である。コハク酸脱水素酵素とも。このとき同時にユビキノンなどのキノンを還元することから、コハク酸キノンレダクターゼ(succinate-quinone reductase, SQR)とも呼ばれる。クエン酸回路の8段階目の反応を担い、また呼吸鎖においては複合体II(Complex II)と呼ばれている。真核生物ではミトコンドリア内膜に、原核生物では細胞膜に固定されている酵素複合体である。。 * コハク酸 * フマル酸 La enzima succinato deshidrogenasa (SDH), succinato coenzima Q reductasa o complejo II mitocondrial (número EC 1.3.5.1) es un complejo proteico ligado a la membrana interna mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs y en la cadena de transporte de electrones, y que contiene FAD (flavín-adenín-dinucleótido) unido covalentemente. Cataliza la reacción: Succinato + ubiquinona fumarato + ubiquinol Esta proteína puede degradarse a la enzima número EC 1.3.99.1 que ya no reacciona con la ubiquinona necesitando otros aceptores de electrones. Succinato + aceptor fumarato + aceptor reducido Sukcinát dehydrogenáza (SDH), též mitochondriální komplex II (CII) nebo sukcinát-ubichinon oxidoreduktáza (SQR) je enzymatický komplex přítomný v mitochondriích eukaryot a v bakteriálních buňkách. Tento komplex katalyzuje oxidaci sukcinátu na fumarát za současné redukce ubichinonu na ubichinol. Sukcinát dehydrogenáza je tedy řazena mezi oxidoreduktázy. SDH ale zároveň dodává elektrony ze sukcinátu do elektron transportního řetězce. Díky tomu tvoří pomyslnou křižovatku mezi dvěma pro buňku nezbytnými energetickými procesy - citrátovým (Krebsovým) cyklem a dýchacím řetězcem. SDH je také jediným enzymem citrátového cyklu, který není volně v mitochondriální matrix, ale je ukotven ve vnitřní membráně mitochondrií. Сукцинатдегидрогеназа или сукцинат-убихинон-оксидорекдуктаза, также известная как комплекс II — белковый комплекс, расположенный во внутренней мембране митохондрий и мембранах многих прокариотических организмов. Одновременно участвует в цикле трикарбоновых кислот и дыхательной цепи переноса электронов. На шестой стадии цикла трикарбоновых кислот сукцинатдегидрогеназа катализирует окисление сукцината до фумарата, восстанавливая убихинон до убихинола. La succinate déshydrogénase (SDH), ou complexe II de la chaîne respiratoire, également appelée succinate-coenzyme Q réductase (SQR), est une oxydoréductase membranaire qui catalyse la réaction : succinate + ubiquinone fumarate + ubiquinol. Succinate déshydrogénase (quinone) Succinate dehydrogenase (SDH) or succinate-coenzyme Q reductase (SQR) or respiratory complex II is an enzyme complex, found in many bacterial cells and in the inner mitochondrial membrane of eukaryotes. It is the only enzyme that participates in both the citric acid cycle and the electron transport chain. Histochemical analysis showing high succinate dehydrogenase in muscle demonstrates high mitochondrial content and high oxidative potential. نازعة هيدروجين السكسينات هو أنزيم يوجد في الخلية الحية ويساعد في سلسلة التنفس ؛ يسمى أيضا «معقد II» في سلسلة التنفس. يوجد في خلايا الكثير من البكتيريا وفي الغشاء الداخلي في المتقدرات في حقيقيات النوى. نازعة هيدروجين السكسينات هو الإنزيم الوحيد الذي يشترك في العمليتين : دورة حمض الستريك وفي سلسلة نقل الإلكترونات في المتقدرات. بينت التحليلات أن حدوث معدل كبير لانتزاع هيدروجين السكسينات في العضلات يدل على احتواء العضلات لعدد كبير من المتقدرات، وكذلك قدرة عالية على الأكسدة. Dehydrogenaza bursztynianowa – (EC 1.3.5.1) enzym z grupy oksydoreduktaz katalizujący reakcje odwodornienia bursztynianu z wytworzeniem fumaranu. W grupie prostetycznej enzymu występuje FAD. Na każdą grupę flawinową przypadają 4 atomy żelaza i 4 jony siarczkowe. Dehydrogenaza bursztynianowa u eukariontów jest zlokalizowana w wewnętrznej błonie mitochondrium. Jest to jedyny z enzymów Cyklu Krebsa związany z wewnętrzną błoną mitochondrialną. Jej inhibitorem kompetycyjnym jest np. malonian. La succinato deidrogenasi (ubichinone) (o complesso II o complesso della succinato deidrogenasi) è un complesso enzimatico situato nella membrana mitocondriale interna, che catalizza la seguente reazione: succinato + ubichinone ⇄ fumarato + ubichinolo È un enzima chiave del ciclo di Krebs ed è l'unico di questo ciclo ad essere legato ad una membrana. Si trova in molti organismi aerobici ed anaerobici, incluso Escherichia coli. Succinatdehydrogenas är ett membranbundet enzym som deltar i citronsyracykeln samt elektrontransportkedjan. Det katalyserar omvandlingen av succinat till fumarat. Hos de flesta eukaryota cellers mitokondrier utgör det även elektrontransportkomplex II i elektrontransportkedjan, som levererar reduktionspotentialer till koenzym Q. Succinatdehydrogenas innehåller den prostetiska gruppen FAD, som under enzymets aktivitet reduceras till FADH2. 琥珀酸脱氢酶有两种，一种是以泛醌作为受体的，另一种是作用于所有受体。

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Solution NMR structure of protein NMA1147 from Neisseria meningitidis. Northeast structural genomics consortium target mr19 The structure of SQR in a phospholipid membrane. SdhA, SdhB, SdhC and SdhD

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Respiratory complex II SdhE

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Das Enzym Succinat-Dehydrogenase (SDH), genauer Succinat:Ubichinon-Oxidoreduktase (systematischer Name), auch Komplex II genannt, ist ein Enzymkomplex, der aus vier Untereinheiten besteht. Es ist das einzige membranständige Protein des Citratzyklus und als Komplex II der Atmungskette direkt in die Elektronentransportkette der inneren Mitochondrien-Membran eingebunden. Das Enzym katalysiert die Oxidation von Succinat zu Fumarat mit FAD als Oxidans: + FAD + FADH2 den gleichzeitigen Transport von zwei Elektronen über die Membrangrenze: 2e− (innen) + FADH2 2e− (außen) + FAD + 2H+ mithilfe dieser Elektronen die Reduktion von Ubichinon (Coenzym Q) zu Ubichinol (EC 1.3.5.1): Q + 2H+ + 2e− QH2 Mutationen in einem der vier codierenden Gene können beim Menschen für erbliche Stoffwechselkrankheiten verantwortlich sein (siehe Tabelle). نازعة هيدروجين السكسينات هو أنزيم يوجد في الخلية الحية ويساعد في سلسلة التنفس ؛ يسمى أيضا «معقد II» في سلسلة التنفس. يوجد في خلايا الكثير من البكتيريا وفي الغشاء الداخلي في المتقدرات في حقيقيات النوى. نازعة هيدروجين السكسينات هو الإنزيم الوحيد الذي يشترك في العمليتين : دورة حمض الستريك وفي سلسلة نقل الإلكترونات في المتقدرات. بينت التحليلات أن حدوث معدل كبير لانتزاع هيدروجين السكسينات في العضلات يدل على احتواء العضلات لعدد كبير من المتقدرات، وكذلك قدرة عالية على الأكسدة. في الخطوة 6 في دورة حمض الستريك تقوم نازعة هيدروجين السكسينات SQR بتخفيز أكسدة السكسينات إلى فومارات مع اختزال للأوبيكينون إلى . وهذا يحدث في الغشاء الداخلي للمتقدرات عن طريق ترابط التفاعلين بعضهما البعض. Dehidrogenase suksinat (bahasa Inggris: succinate dehydrogenase, succinate:coenzyme Q reductase, succinate:quinone reductase, SQR, SDH) merupakan kompleks enzim yang dibentuk dari protein hasil transkripsi dari 4 berkas genetik SDHA, SDHB, SDHC dan SDHD, pada inti sel, yang bermigrasi ke dalam mitokondria. Sebagai bagian dari kompleks II pada rantai transpor elektron di dalam mitokondria, SDH berperan baik pada siklus asam sitrat dan fosforilasi oksidatif, sebagai senyawa supresor tumor, dan penghambat pembentukan ROS pada molekul FAD. Defisiensi pada SDH menimbulkan simtoma hipoksia, meningkatkan metilasi histon dan defisiensi siklus asam sitrat. Succinate dehydrogenase (SDH) or succinate-coenzyme Q reductase (SQR) or respiratory complex II is an enzyme complex, found in many bacterial cells and in the inner mitochondrial membrane of eukaryotes. It is the only enzyme that participates in both the citric acid cycle and the electron transport chain. Histochemical analysis showing high succinate dehydrogenase in muscle demonstrates high mitochondrial content and high oxidative potential. In step 6 of the citric acid cycle, SQR catalyzes the oxidation of succinate to fumarate with the reduction of ubiquinone to ubiquinol. This occurs in the inner mitochondrial membrane by coupling the two reactions together. コハク酸デヒドロゲナーゼ （succinate dehydrogenase, SDH)は、コハク酸をフマル酸へ酸化する酸化還元酵素である。コハク酸脱水素酵素とも。このとき同時にユビキノンなどのキノンを還元することから、コハク酸キノンレダクターゼ(succinate-quinone reductase, SQR)とも呼ばれる。クエン酸回路の8段階目の反応を担い、また呼吸鎖においては複合体II(Complex II)と呼ばれている。真核生物ではミトコンドリア内膜に、原核生物では細胞膜に固定されている酵素複合体である。。 * コハク酸 * フマル酸 석신산 탈수소효소(succinate dehydrogenase,succinic, 酸脫水素酵素) 또는 숙신산 탈수소효소는 미토콘드리아막 결합 단백질의 하나이다. TCA 회로(시트르산 회로)에서 석신산으로부터 수소 2개를 빼내고 푸마르산을 생성하는 반응을 가역적으로 촉매하는 효소이다. 동식물계에 널리 존재하며, 거의 모든 세포에서 발견된다. Сукцинатдегидрогеназа или сукцинат-убихинон-оксидорекдуктаза, также известная как комплекс II — белковый комплекс, расположенный во внутренней мембране митохондрий и мембранах многих прокариотических организмов. Одновременно участвует в цикле трикарбоновых кислот и дыхательной цепи переноса электронов. На шестой стадии цикла трикарбоновых кислот сукцинатдегидрогеназа катализирует окисление сукцината до фумарата, восстанавливая убихинон до убихинола. A succinato desidrogenase, succinato-coenzima Q redutase ou complexo II é uma flavoproteína ligada à membrana interna mitocondrial que intervém no ciclo de Krebs e na cadeia respiratória e que contém FAD (dinucleótido de flavina e adenina) unido covalentemente. Possui um peso molecular de cerca de 100 kDa, e contém uma molécula de FAD, oito átomos de ferro e oito átomos de lábeis frente aos ácidos. A enzima possui duas subunidades, cujos pesos moleculares são 30 kDa e 70 kDa respectivamente. A subunidade maior da succinato desidrogenase contém FAD, quatro átomos de ferro e quatro átomos de enxofre ácido-lábeis. A subunidade menor é uma ferro-sulfuro-proteína que contém quatro átomos de ferro e quatro de enxofre ácido-lábeis. A molécula de FAD da enzima, é o aceitador de electrões da reacção. De maneira general a função bioquímica do FAD é oxidar os alcanos a alcenos, enquanto que o NAD+ oxida os alcóis a aldeídos ou cetonas. Isto é devido a que a oxidação de um alcano (como o succinato) a um alceno (como o fumarato) é suficiente exergónica como para reduzir o FAD a FADH2, mas não para reduzir o NAD+ a NADH. É pouco usual achar uma união covalente entre o FAD e uma proteína; na maioria dos casos, o FAD encontra-se unido à sua enzima associada de forma não covalente (união débil e transitória). Pelo que neste caso o FAD actua como grupo prostético e não como uma coenzima móvel, como o faz normalmente. O FADH2 da succinato desidrogenasa, ao não poder desprender-se da enzima, deve oxidar-se novamente in situ. O FADH2 cede seus dois hidrogénios à ubiquinona (coenzima Q) que se reduz a ubiquinol (QH2) e abandona a enzima, difundindo na bicamada lipídica até alcançar o seguinte complexo enzimático da cadeia respiratória. A succinato desidrogenase actua separando os átomos de hidrogénio que se acham na posição trans dos átomos de carbono metilénicos do succinato. Esta enzima possui algumas características de uma enzima alostérica: é activada pelo succinato, o fosfato, o ATP e o coenzima Q reduzido , e é inibido pelo malonato, um análogo estrutural do succinato. 琥珀酸脱氢酶有两种，一种是以泛醌作为受体的，另一种是作用于所有受体。 Succinatdehydrogenas är ett membranbundet enzym som deltar i citronsyracykeln samt elektrontransportkedjan. Det katalyserar omvandlingen av succinat till fumarat. Hos de flesta eukaryota cellers mitokondrier utgör det även elektrontransportkomplex II i elektrontransportkedjan, som levererar reduktionspotentialer till koenzym Q. Succinatdehydrogenas innehåller den prostetiska gruppen FAD, som under enzymets aktivitet reduceras till FADH2. Sukcinát dehydrogenáza (SDH), též mitochondriální komplex II (CII) nebo sukcinát-ubichinon oxidoreduktáza (SQR) je enzymatický komplex přítomný v mitochondriích eukaryot a v bakteriálních buňkách. Tento komplex katalyzuje oxidaci sukcinátu na fumarát za současné redukce ubichinonu na ubichinol. Sukcinát dehydrogenáza je tedy řazena mezi oxidoreduktázy. SDH ale zároveň dodává elektrony ze sukcinátu do elektron transportního řetězce. Díky tomu tvoří pomyslnou křižovatku mezi dvěma pro buňku nezbytnými energetickými procesy - citrátovým (Krebsovým) cyklem a dýchacím řetězcem. SDH je také jediným enzymem citrátového cyklu, který není volně v mitochondriální matrix, ale je ukotven ve vnitřní membráně mitochondrií. La succinato deidrogenasi (ubichinone) (o complesso II o complesso della succinato deidrogenasi) è un complesso enzimatico situato nella membrana mitocondriale interna, che catalizza la seguente reazione: succinato + ubichinone ⇄ fumarato + ubichinolo È un enzima chiave del ciclo di Krebs ed è l'unico di questo ciclo ad essere legato ad una membrana. Si trova in molti organismi aerobici ed anaerobici, incluso Escherichia coli. La enzima succinato deshidrogenasa (SDH), succinato coenzima Q reductasa o complejo II mitocondrial (número EC 1.3.5.1) es un complejo proteico ligado a la membrana interna mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs y en la cadena de transporte de electrones, y que contiene FAD (flavín-adenín-dinucleótido) unido covalentemente. Cataliza la reacción: Succinato + ubiquinona fumarato + ubiquinol Esta proteína puede degradarse a la enzima número EC 1.3.99.1 que ya no reacciona con la ubiquinona necesitando otros aceptores de electrones. Succinato + aceptor fumarato + aceptor reducido Sukzinato deshidrogenasa (SDH), Sukzinato-Q koentzima erreduktasa (SQR) edo II konplexua mitokondrioaren barneko mintzean txertaturik dagoen transmintzeko proteina bat da, elektroien garraio katearen bigarren konplexua osatzen duena. Krebs zikloan ere hartzen du parte, biak egiten dituen entzima bakarra da. La succinate déshydrogénase (SDH), ou complexe II de la chaîne respiratoire, également appelée succinate-coenzyme Q réductase (SQR), est une oxydoréductase membranaire qui catalyse la réaction : succinate + ubiquinone fumarate + ubiquinol. Cette enzyme est présente chez un très grand nombre d'êtres vivants. On la trouve ainsi dans la membrane plasmique des bactéries et dans la membrane mitochondriale interne des eucaryotes, notamment des mammifères. Elle présente la particularité d'intervenir à la fois dans le cycle de Krebs et dans la chaîne de transport d'électrons de la phosphorylation oxydative. Elle constitue le deuxième point d'entrée des électrons à haut potentiel de transfert dans la respiration cellulaire et assure le transfert de électrons du succinate de la matrice mitochondriale vers la coenzyme Q10 dissoute dans la bicouche lipidique.Chez l'humain un blocage de la succinate déshydrogénase est connue pour entrainer des maladies graves (maladies neurodégénératives ou des tumeurs), avec un spectre très large de symptômes typiques des maladies mitochondriales. Succinate déshydrogénase (quinone) Dehydrogenaza bursztynianowa – (EC 1.3.5.1) enzym z grupy oksydoreduktaz katalizujący reakcje odwodornienia bursztynianu z wytworzeniem fumaranu. W grupie prostetycznej enzymu występuje FAD. Na każdą grupę flawinową przypadają 4 atomy żelaza i 4 jony siarczkowe. Dehydrogenaza bursztynianowa u eukariontów jest zlokalizowana w wewnętrznej błonie mitochondrium. Jest to jedyny z enzymów Cyklu Krebsa związany z wewnętrzną błoną mitochondrialną. Jej inhibitorem kompetycyjnym jest np. malonian. Het enzym succinaat-dehydrogenase (SDH) met de systematische naam ubichinon-oxidoreductase, ook complex II genoemd, is een enzymcomplex, dat uit vier subeenheden bestaat. Het heeft een massa van 140 kDa. Succinaat-dehydrogenase is het enige membraangebonden eiwit dat deel uitmaakt van de citroenzuurcyclus en de ademhalingsketen en een tweede toegangspoort tot de oxidatieve fosforylering. Het katalyseert de stap waarbij succinaat wordt geoxideerd naar fumaraat. Daarbij worden twee protonen en twee energierijke elektronen overgedragen naar FAD, zodat ontstaat. Via de ijzer-zwavelcentra in succinaat-dehydrogenase worden de elektronen van FADH2 overgedragen aan ubichinon/co-enzym Q. Ook hierbij wordt ubichinol gevormd, dat diffundeert naar . In tegenstelling tot de complexen I, III en IV pompt complex II geen protonen naar de inter-membranaire ruimte (IMR) en draagt zo dus niet bij aan de productie van ATP. De oxidatie van succinaat in fumaraat met als oxidator: + FAD + FADH2 met een gelijktijdig transport van twee elektronen over de membraangrens van het mitochondrion: 2e− (binnen) + FADH2 2e− (buiten) + FAD + 2H+ met behulp van deze elektronen wordt ubichinon (co-enzym Q10) in ubichinol gereduceerd: Q + 2H+ + 2e− QH2

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