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- متلازمة ستيرج ويبر أو متلازمة ستيرغ ويبر(Sturge–Weber syndrom)يشار إليها أحيانا [اسم ورام وعائي دماغي أو الثلاثي التوائم . وهي مرض خلقي عصبي نادر سببه غير معروف . ولادليل على انتقاله وراثياً, ولكن من الأسباب المرتبطة لحدوثه هي خلل في الدماغ .يصيب في الاغلب الأطفال هي أحد الأمراض الخلقية العصبية عند الأطفال ومتلازمة نادرا ما تؤثر على أعضاء الجسم الأخرى. , وهي خلل ولادي يشمل الدماغ والجلد والعينين. ويتميز بوجود شامات حمراء في الجزء العلوي من فروة الرأس حول توزيع cn5 المسؤولة عن الإحساس في الوجه.ووجود تشوهات في داخل وخارج الدماغ وأجزاء أخرى من الجسم.وتتجمع الأوعية الدموية غير العادية في سحايا قشرة الدماغ، عادة على جانب واحد من الدماغ. (ar)
- Das Sturge-Weber-Syndrom, auch unter den Synonymen Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, meningofaciale Angiomatose, encephalotrigeminale Angiomatose oder Angiomatosis encephalofacialis bekannt, ist eine angeborene fortschreitende Erkrankung aus der Gruppe der neurokutanen Phakomatosen. Es ist gekennzeichnet durch hohlräumige gutartige Gefäßtumoren (Angiome) im Gesichtsbereich, im Bereich der Meningen, im Bereich der ipsilateralen weichen Hirnhaut (Leptomeninx) und der Aderhaut des Auges (Choroidea); häufig mit nachfolgender Augensymptomatik. Äußerlich erkennbar sind die Gefäßfehlbildungen in der Regel an einer kapillären vaskulären Malformation in Form eines meist einseitigen rötlich bis portweinfarbenen Naevus flammeus (Feuermal) im Gesicht betroffener Kinder, dieses umfasst immer das Augenlid. (de)
- El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es una enfermedad rara que pertenece al grupo de las facomatosis. Es un síndrome no hereditario caracterizado por una marca de nacimiento (usualmente en un lado de la cara) conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos. Otras particularidades son: angiomas en diferentes localizaciones, calcificaciones cerebrales, crisis epilépticas y glaucoma. Este síndrome fue descrito por primera vez por Schirmer en 1860, y fue William Allen Sturge quien efectuó su descripción clínica completa en 1879; posteriormente Frederick Parkes Weber, en 1922, demostró las alteraciones radiográficas típicas de la enfermedad. El SSW es conocido como completo cuando va acompañado de otras malformaciones del sistema nervioso central y los angiomas faciales están presentes, y como incompleto en los casos en que solo una malformación está presente; utilizándose la para su clasificación:
* Tipo I. Angioma facial y de están presentes; puede tener glaucoma.
* Tipo II. Angioma facial solamente, sistema nervioso central no afectado; puede tener glaucoma.
* Tipo III. Angioma de leptomeninges solamente; sin glaucoma. (es)
- Le syndrome de Sturge-Weber (ou SSW) est une maladie congénitale de la peau et du système nerveux, appartenant au groupe de phacomatoses. (fr)
- Sturge–Weber syndrome, sometimes referred to as encephalotrigeminal angiomatosis, is a rare congenital neurological and skin disorder. It is one of the phakomatoses and is often associated with port-wine stains of the face, glaucoma, seizures, intellectual disability, and ipsilateral leptomeningeal angioma (cerebral malformations and tumors). Sturge–Weber syndrome can be classified into three different types. Type 1 includes facial and leptomeningeal angiomas as well as the possibility of glaucoma or choroidal lesions. Normally, only one side of the brain is affected. This type is the most common. Type 2 involvement includes a facial angioma (port wine stain) with a possibility of glaucoma developing. There is no evidence of brain involvement. Symptoms can show at any time beyond the initial diagnosis of the facial angioma. The symptoms can include glaucoma, cerebral blood flow abnormalities and headaches. More research is needed on this type of Sturge–Weber syndrome. Type 3 has leptomeningeal angioma involvement exclusively. The facial angioma is absent and glaucoma rarely occurs. This type is only diagnosed via brain scan. Sturge–Weber is an embryonal developmental anomaly resulting from errors in mesodermal and ectodermal development. Unlike other neurocutaneous disorders (phakomatoses), Sturge–Weber occurs sporadically (i.e., does not have a hereditary cause). It is caused by a mosaic, somatic activating mutation occurring in the GNAQ gene. Imaging findings may include tram track calcifications on CT, pial angiomatosis, and hemicerebral atrophy. (en)
- La sindrome di Sturge-Weber, denominata anche sindrome di Sturge-Weber-Krabbe, angiomatosi meningofaciale, angiomatosi encefalotrigeminale o angiomatosi encefalofaciale, è un raro disturbo congenito neurologico e dermatologico. Fa parte delle facomatosi e come tale è caratterizzata da:
* Manifestazioni cutanee, il cosiddetto "nevus flammeus", o "nevo vinoso" o "angioma piano", che si estende lungo il decorso del nervo trigemino (più spesso lungo la branca oftalmica o mascellare).
* Manifestazioni oculari, come il glaucoma e, più spesso, l'angiomatosi della coroide dell'occhio (una aberrante proliferazione vascolare dei vasi della coroide del bulbo oculare).
* Manifestazioni encefaliche, caratterizzate dalla presenza di angiomatosi leptomeningea, ovvero una ectasia dei vasi della leptomeninge, più frequentemente in sede temporale con conseguenti multipli "angiomi" che si presentano sullo stesso lato dei sintomi fisici descritti precedentemente. Tale alterazione è spesso causa di crisi epilettiche e ritardo mentale (quest'ultimo non sempre presente). Normalmente la malattia interessa solo un lato della testa. Le alterazioni sopra descritte si manifestano ipsilateralmente.La sindrome di Sturge–Weber è da ricondurre ad una anomalia dello sviluppo embrionale a livello del mesoderma e dell'ectoderma. A differenza di altri disordini neurocutanei la sindrome di Sturge-Weber si manifesta sporadicamente, ovvero non ha una eziologia ereditaria. (it)
- スタージー・ウェーバー症候群（スタージー・ウェーバーしょうこうぐん）とは、皮膚神経疾患の一つで、三叉神経領域の血管腫などを主徴とする。 (ja)
- Het syndroom van Sturge-Weber ook wel craniofaciale angiomatose genoemd, is een zeldzame aangeboren aandoening met tot nu toe onbekende oorzaak. Bij dit syndroom ontwikkelen de aderen zich niet goed die normaal het bloed afvoeren van een deel van het hoofd, waardoor in de huid, in het oog en in de hersenen hemangiomen ontstaan. De aandoening komt ca. 1 op 200.000 geboorten voor; in Nederland zijn er ongeveer honderd kinderen en volwassenen die het volledige syndroom hebben. Daarnaast hebben sommige mensen wel enkele symptomen, maar niet het volledige syndroom. (nl)
- Zespół Sturge’a-Webera, naczyniakowatość twarzowo-mózgowa, naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna, zespół Sturge’a-Kalischera-Webera, SWS (od ang. Sturge-Weber syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych należący do grupy fakomatoz. (pl)
- A Síndrome de Sturge-Weber, às vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença extremamente rara, congênita, neurológica e também é uma desordem de pele. É uma facomatose, e é freqüentemente associada com glaucomas, manchas de coloração vinhosa, ataques apopléticos, retardamento mental e angioma leptomeningeal ipsilateral. É causada por uma má-formação artério-venosa que acontece num dos hemisférios do cérebro, do mesmo lado dos sinais físicos descritos acima. Normalmente, só um lado da cabeça é afetado. É um anomalia embrionária desenvolvente que resulta de erros mesodérmicos e do desenvolvimento ectodérmico. Diferente de outas desordens neurocutâneas (facomatoses), Sturge-Weber não tem nenhuma tendência hereditária, mas acontece esporadicamente. (pt)
- Энцефалотригеминальный ангиоматоз (невоидная аменция, болезнь Стерджа-Вебера, синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. Поражение мягкой мозговой оболочки бывает одно- и двусторонним. Часто сопровождается неврологическими и психическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ, эпилепсии. (ru)
- 斯特奇-韦伯综合征（Sturge–Weber syndrome），又名脑三叉神经血管瘤病，是一种罕见的神经及皮肤病变，也是斑痣性错构瘤病的一种，通常把该疾病与皮肤、青光眼、癫痫、智能障碍和同侧的相联系。疾病以大脑动脉增殖为特征，导致大脑同侧多发性血管瘤，从而产生相关的体征。由此产生的脑动静脉血管畸形很常见。斯特奇-韦伯综合征通常只有一侧大脑受累。 斯特奇-韦伯综合征是由于中胚层及外胚层发育异常所致。斯特奇-韦伯综合征不像大部分神经皮肤疾病一样是由遗传因素引起的，而是偶发出现的。 (zh)
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- متلازمة ستيرج ويبر أو متلازمة ستيرغ ويبر(Sturge–Weber syndrom)يشار إليها أحيانا [اسم ورام وعائي دماغي أو الثلاثي التوائم . وهي مرض خلقي عصبي نادر سببه غير معروف . ولادليل على انتقاله وراثياً, ولكن من الأسباب المرتبطة لحدوثه هي خلل في الدماغ .يصيب في الاغلب الأطفال هي أحد الأمراض الخلقية العصبية عند الأطفال ومتلازمة نادرا ما تؤثر على أعضاء الجسم الأخرى. , وهي خلل ولادي يشمل الدماغ والجلد والعينين. ويتميز بوجود شامات حمراء في الجزء العلوي من فروة الرأس حول توزيع cn5 المسؤولة عن الإحساس في الوجه.ووجود تشوهات في داخل وخارج الدماغ وأجزاء أخرى من الجسم.وتتجمع الأوعية الدموية غير العادية في سحايا قشرة الدماغ، عادة على جانب واحد من الدماغ. (ar)
- Le syndrome de Sturge-Weber (ou SSW) est une maladie congénitale de la peau et du système nerveux, appartenant au groupe de phacomatoses. (fr)
- スタージー・ウェーバー症候群（スタージー・ウェーバーしょうこうぐん）とは、皮膚神経疾患の一つで、三叉神経領域の血管腫などを主徴とする。 (ja)
- Het syndroom van Sturge-Weber ook wel craniofaciale angiomatose genoemd, is een zeldzame aangeboren aandoening met tot nu toe onbekende oorzaak. Bij dit syndroom ontwikkelen de aderen zich niet goed die normaal het bloed afvoeren van een deel van het hoofd, waardoor in de huid, in het oog en in de hersenen hemangiomen ontstaan. De aandoening komt ca. 1 op 200.000 geboorten voor; in Nederland zijn er ongeveer honderd kinderen en volwassenen die het volledige syndroom hebben. Daarnaast hebben sommige mensen wel enkele symptomen, maar niet het volledige syndroom. (nl)
- Zespół Sturge’a-Webera, naczyniakowatość twarzowo-mózgowa, naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna, zespół Sturge’a-Kalischera-Webera, SWS (od ang. Sturge-Weber syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych należący do grupy fakomatoz. (pl)
- Энцефалотригеминальный ангиоматоз (невоидная аменция, болезнь Стерджа-Вебера, синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. Поражение мягкой мозговой оболочки бывает одно- и двусторонним. Часто сопровождается неврологическими и психическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ, эпилепсии. (ru)
- 斯特奇-韦伯综合征（Sturge–Weber syndrome），又名脑三叉神经血管瘤病，是一种罕见的神经及皮肤病变，也是斑痣性错构瘤病的一种，通常把该疾病与皮肤、青光眼、癫痫、智能障碍和同侧的相联系。疾病以大脑动脉增殖为特征，导致大脑同侧多发性血管瘤，从而产生相关的体征。由此产生的脑动静脉血管畸形很常见。斯特奇-韦伯综合征通常只有一侧大脑受累。 斯特奇-韦伯综合征是由于中胚层及外胚层发育异常所致。斯特奇-韦伯综合征不像大部分神经皮肤疾病一样是由遗传因素引起的，而是偶发出现的。 (zh)
- Das Sturge-Weber-Syndrom, auch unter den Synonymen Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, meningofaciale Angiomatose, encephalotrigeminale Angiomatose oder Angiomatosis encephalofacialis bekannt, ist eine angeborene fortschreitende Erkrankung aus der Gruppe der neurokutanen Phakomatosen. Es ist gekennzeichnet durch hohlräumige gutartige Gefäßtumoren (Angiome) im Gesichtsbereich, im Bereich der Meningen, im Bereich der ipsilateralen weichen Hirnhaut (Leptomeninx) und der Aderhaut des Auges (Choroidea); häufig mit nachfolgender Augensymptomatik. (de)
- El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es una enfermedad rara que pertenece al grupo de las facomatosis. Es un síndrome no hereditario caracterizado por una marca de nacimiento (usualmente en un lado de la cara) conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos. Otras particularidades son: angiomas en diferentes localizaciones, calcificaciones cerebrales, crisis epilépticas y glaucoma. (es)
- Sturge–Weber syndrome, sometimes referred to as encephalotrigeminal angiomatosis, is a rare congenital neurological and skin disorder. It is one of the phakomatoses and is often associated with port-wine stains of the face, glaucoma, seizures, intellectual disability, and ipsilateral leptomeningeal angioma (cerebral malformations and tumors). Sturge–Weber syndrome can be classified into three different types. Type 1 includes facial and leptomeningeal angiomas as well as the possibility of glaucoma or choroidal lesions. Normally, only one side of the brain is affected. This type is the most common. Type 2 involvement includes a facial angioma (port wine stain) with a possibility of glaucoma developing. There is no evidence of brain involvement. Symptoms can show at any time beyond the initi (en)
- La sindrome di Sturge-Weber, denominata anche sindrome di Sturge-Weber-Krabbe, angiomatosi meningofaciale, angiomatosi encefalotrigeminale o angiomatosi encefalofaciale, è un raro disturbo congenito neurologico e dermatologico. Fa parte delle facomatosi e come tale è caratterizzata da: (it)
- A Síndrome de Sturge-Weber, às vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença extremamente rara, congênita, neurológica e também é uma desordem de pele. É uma facomatose, e é freqüentemente associada com glaucomas, manchas de coloração vinhosa, ataques apopléticos, retardamento mental e angioma leptomeningeal ipsilateral. É causada por uma má-formação artério-venosa que acontece num dos hemisférios do cérebro, do mesmo lado dos sinais físicos descritos acima. Normalmente, só um lado da cabeça é afetado. (pt)
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