| dbo:abstract
|
- اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي (بالإنجليزية: Progressive multifocal leukoencephalopathy)ويسمى ايضاً اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي وهو التهاب نادر في الدماغ يمكن أن يؤدي إلى الموت أو الإعاقة الشديدة. (ar)
- La leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) és una malaltia desmielinitzant viral rara i generalment fatal caracteritzada per un dany (-patia) progressiu o inflamació de la substància blanca (leuko-) del cervell (-encephalo-) en múltiples llocs (multifocal). És causada pel , que normalment està present i es manté sota control pel sistema immunitari. El virus JC és inofensiu, excepte en els casos de deficiència immunitària (immunodeficiència). En general, la LMP té una taxa de mortalitat del 30-50% en els primers mesos i els que sobreviuen queden amb diferents graus de discapacitat neurològica. La LMP es produeix gairebé exclusivament en pacients amb immunodeficiència greu, amb més freqüència entre els pacients amb síndrome d'immunodeficiència adquirida (sida), però també estan en major risc de patir una LMP les persones que prenen medicaments immunosupressors de forma crònica, incloent la quimioteràpia. Tractaments que reben pacients amb trasplantaments, limfoma de Hodgkin, esclerosi múltiple, psoriasi severa i altres malalties autoimmunitàries. (ca)
- Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), známá též jako progresivní multifokální leukoencefalitida, je vzácné a obvykle fatální virové onemocnění, které je charakteristické progresivním poškozením (-patie) nebo zánětem bílé hmoty (leuko-) mozku (-encefalo-) na různých místech (multifokální). Vyskytuje se téměř výhradně u lidí s těžkou imunodeficiencí, například u pacientů po transplantaci na imunosupresivech, u pacientů podstupujících některé druhy chemoterapie, lidí s roztroušenou sklerózou užívající natalizumab (Tysabri), pacientů s psoriázou dlouhodobě užívající efalizumab (Raptiva) či pacientů s AIDS. Jejím původcem je . Diagnostikuje se pomocí počítačové tomografie (CT), magnetické rezonance (MRI), analýzou mozkomíšního moku získaného lumbální punkcí, či biopsií. (cs)
- Η προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (αγγ.: Progressive multifocal leukoencephalopathy ή PML) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από καταστροφή των κυττάρων που παράγουν την μυελίνη, μια ελαιώδη ουσία που βοηθά στην προστασία των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό, γνωστή και ως λευκή ουσία του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Η ασθένεια προκαλείται από έναν ιό που ονομάζεται ιός JC (JCV), που πήρε το όνομά του από τα αρχικά του ασθενούς στον οποίο ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά. Ο ιός είναι ευρέως διαδεδομένος και βρίσκεται στο 85% του γενικού ενήλικου πληθυσμού. Παραμένει ανενεργός σε υγιή άτομα και προκαλεί νόσο μόνο όταν το ανοσοποιητικό σύστημα κάποιου έχει εξασθενήσει σοβαρά, όπως σε άτομα με HIV/AIDS, αιματολογικές κακοήθειες και σε όσους λαμβάνουν ορισμένα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Οι ασθενείς που έχουν προσβληθεί από τον ιό JC αναπτύσσουν ποικίλα συμπτώματα, τα οποία σχετίζονται με τη θέση και το μέγεθος της βλάβης στον εγκέφαλο, και μπορεί να εξελιχθούν κατά τη διάρκεια αρκετών εβδομάδων έως μηνών. Τα πιο εμφανή συμπτώματα είναι η αδεξιότητα, η προοδευτική αδυναμία, και οι παρατηρήσιμες οπτικές και λεκτικές αλλαγές και μερικές φορές αλλαγές στην προσωπικότητα. Αυτός ο προοδευτικός εκφυλισμός οδηγεί στην απειλητική για τη ζωή αναπηρία και (συχνά) θάνατο. Η διάγνωση της ασθένειας μπορεί να γίνει μετά από βιοψία εγκεφάλου ή με συνδυασμό παρατηρήσεων προοδευτικής πορείας της νόσου, συνεπών αλλοιώσεων λευκής ουσίας ορατών σε σάρωση μαγνητικής τομογραφίας και μέσω της ανίχνευσης του ιού JC στο νωτιαίο υγρό. Επί του παρόντος, η καλύτερη διαθέσιμη θεραπεία είναι η αναστροφή της κατάστασης ανοσοανεπάρκειας, καθώς δεν υπάρχουν αποτελεσματικά φάρμακα που να εμποδίζουν τη μόλυνση από τον ιό χωρίς να προκαλούν τοξικότητα. Αυτό μερικές φορές μπορεί να επιτευχθεί με αλλαγή της χημειοθεραπείας ή της ανοσοκαταστολής. Στην περίπτωση που η ασθένεια έχει προκληθεί σε άτομα που έχουν προσβληθεί από τον ιό HIV, η άμεση έναρξη της αντιρετροϊκής θεραπείας μπορεί να ωφελήσει τα περισσότερα από αυτά τα άτομα. Η θνητότητα για τα άτομα αυτά βρίσκεται στο περίπου 50%, ενώ η θνητότητα για τις υπόλοιπες κατηγορίες ατόμων που έχουν προσβληθεί από τον ιο JC είναι υψηλή. Το 80% συνήθως πεθαίνει στους πρώτους 6 μήνες, αν και υπάρχουν εξαιρέσεις. Όσοι επιβιώνουν από την ασθένεια μπορεί να αποκτήσουν σοβαρές νευρολογικές αναπηρίες. Συνολικά, η ασθένεια εμφανίζεται σε περίπου ένα στα 200.000 άτομα. Κάθε χρόνο, υπολογίζεται ότι 4.000 άτομα αναπτύσσουν την ασθένεια στις Ηνωμένες Πολιτείες και στην Ευρώπη μαζί. (el)
- Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine Erkrankung des Zentralen Nervensystems (ZNS), die durch das zur Gattung der Polyomaviren gehörende JC-Virus verursacht wird. Der Name des Virus leitet sich von den Initialen des Patienten ab, bei dem es erstmals isoliert wurde. Die Erkrankung kommt fast ausschließlich bei schwer abwehrgeschwächten Personen vor. Es handelt sich um eine akute, progrediente (fortschreitende) Krankheit, bei der zahlreiche funktionelle Veränderungen des Nervensystems, beispielsweise motorische und kognitive Störungen, auftreten können. (de)
- La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una leucoencefalopatía descrita en el año 1958 por Astrom, Mancall y Richardson. Está producida por un virus y tiene generalmente consecuencias fatales. Se caracteriza por lesiones microscópicas progresivas y múltiples que provocan desmielinización (perdida de mielina) en la sustancia blanca del cerebro. Ocurre casi exclusivamente en personas con una deficiencia grave en su sistema inmunitario. En el 80% de pacientes con LMP, la causa de su inmunodeficiencia es la infección por el virus VIH. Otras causas son las enfermedades tumorales como las leucemias y los linfomas, o la administración de tratamientos inmunosupresores (que disminuyen la inmunidad), por ejemplo para evitar el rechazo en las personas que han sido sometidas a trasplante de riñón u otros órganos. Recientemente se han documentado casos de LMP en pacientes tratados con natalizumab, un anticuerpo monoclonal modulador del sistema inmune, usado para tratar la esclerosis múltiple. (es)
- La leucoencéphalopathie multifocale progressive, ou LEMP, est une affection démyélinisante (affectant la substance blanche) du système nerveux central observée au cours de l'immunodépression cellulaire profonde : SIDA en particulier, leucémies, maladie de Hodgkin… (fr)
- Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare and often fatal viral disease characterized by progressive damage (-pathy) or inflammation of the white matter (leuko-) of the brain (-encephalo-) at multiple locations (multifocal). It is caused by the JC virus, which is normally present and kept under control by the immune system. The JC virus is harmless except in cases of weakened immune systems. In general, PML has a mortality rate of 30–50% in the first few months, and those who survive can be left with varying degrees of neurological disabilities. PML occurs almost exclusively in patients with severe immune deficiency, most commonly among patients with acquired immune deficiency syndrome (AIDS), but people on chronic immunosuppressive medications including chemotherapy are also at increased risk of PML, such as patients with transplants, Hodgkin's lymphoma, multiple sclerosis, psoriasis, rheumatoid arthritis, and other autoimmune diseases. (en)
- Leukoensefalopati multifokal progresif atau progressive multifocal leukoencephalopathy (PML), juga dikenal sebagai leukoensefalitis multifokal progresif, adalah penyakit yang jarang dan fatal yang disebabkan oleh virus. Penyakit ini dikarakterisasikan sebagai kerusakan progresif atau peradangan pada otak pada dua lokasi. Penyakit ini biasanya muncul pada orang yang sistem kekebalan tubuhnya kurang, contohnya pasien yang terinfeksi HIV. (in)
- 進行性多巣性白質脳症（しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう、英語: progressive multifocal leukoencephalopathy; PML）とは、免疫不全患者においてJCウイルスによって発症する脱髄性疾患である。特定疾患に指定されている。 (ja)
- 진행성 다초점 백질뇌병증(Progressive multifocal leukoencephalopathy, PML) 또는 진행성 다발성 백질뇌병증은 바이러스에 의해 발생하는 뇌 백질의 여러 장소에 발생하는 염증 혹은 조직손상을 말한다. JC 바이러스에 의해 발생하는데, 이 바이러스는 대부분의 사람이 가지고 있으며 면역 기능이 심각하게 저하되기 전까지는 별 피해를 주지 않는다. 처음 몇 달동안 30~50%의 사람이 사망하며, 살아남은 사람도 심각한 신경계 장애를 가지고 살아간다. 따라서 후천면역결핍증후군 등 심각한 면역 결핍 환자에서 발병하는 경우가 대부분이나, 장기이식 환자처럼 화학요법 등 면역억제제를 투여하는 경우도 이 질병의 위험을 안고 있다. 이런 환자의 경우 호지킨 림프종, 다발성 경화증, 건선 등의 질병에 걸릴 수도 있다. (ko)
- Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa (ang. progressive multifocal leukoencephalopathy, PML, progressive multifocal leukoencephalitis) – rzadka, ale w znacznej części przypadków śmiertelna choroba wirusowa, charakteryzująca się rozsianą demielinizacją w obrębie istoty białej mózgowia. Występuje przede wszystkim u osób z immunosupresją i jest jedną z chorób wskaźnikowych AIDS. (pl)
- Progressieve multifocale leukencefalopathie (PML) is een zeldzame, progressief verlopende demyeliniserende aandoening van het centrale zenuwstelsel die meestal overlijden of ernstige invaliditeit tot gevolg heeft. PML wordt veroorzaakt door activatie van het JC-virus, een polyomavirus dat voorkomt in latente vorm bij meer dan 80% van gezonde volwassenen. Het JC-virus blijft normaal gesproken latent, en veroorzaakt alleen bij immunogecompromitteerde patiënten PML, bijvoorbeeld bij aidspatiënten, kankerpatiënten, transplantatiepatiënten en patiënten met auto-immuunziekten zoals SLE en MS. Vaak wordt de verminderde immuunrespons hierbij veroorzaakt door de medicatie die gebruikt wordt om de ziekteverschijnselen te onderdrukken, zoals Prednison, Azathioprine, Cyclofosfamide, Natalizumab of Rituximab. Behandeling dient dan te worden gestaakt of de dosering moet worden verlaagd. Antivirale therapie moet worden overwogen. (nl)
- La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML, dall'inglese Progressive multifocal leukoencephalopathy), altrimenti conosciuta come leucoencefalite multifocale progressiva, è una malattia virale rara e per lo più fatale, caratterizzata da un danno progressivo o da un processo di infiammazione della mielina in posizioni multiple. La malattia insorge quasi esclusivamente nei pazienti che soffrono di grave immunodeficienza, come ad esempio in pazienti trapiantati in trattamento con immunosoppressori o pazienti affetti da AIDS. (it)
- Leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML) é uma doença neurológica rara e devastadora em áreas de desmielinização no sistema nervoso central, classicamente associada com profundas imunossupressões. A LMP é causada pela reativação do vírus latente JC, pertencente ao gênero (família ). Estes vírus têm este nome porque todos produzem tumores em cérebro de hamsters, levando a morte de células produtoras de mielina, oligodendrócitos, tipicamente com um rápido desfecho fatal. A LMP se manifesta principalmente em estados imunossuprimidos, como linfoma, neoplasias malignas em órgãos sólidos, e órgãos transplantados derivados de infectados com SIDA, tornando-se definida como doença na década de 1980. A LMP vem se mostrando como uma doença catastrófica na esclerose múltipla com terapia biológica (natalizumab) e reportadas em , com e sem agentes terapêuticos biológicos.Com os atuais e futuros tratamentos que reprimem e manipulam o sistema imunológico, não há risco de graves infecções agudas e reativação de infecções latentes, como o vírus JC reativando e levando a PML. É fundamental, portanto, proceder com cautela quando a modificação das estratégias do sistema imunológico estão a ser avaliadas por medo de libertar doenças indesejáveis ou até mesmo fatais. Felizmente esta complicação continua a ser um evento raro. (pt)
- Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это быстро прогрессирующее демиелинизирующее инфекционное заболевание центральной нервной системы с асимметричным поражением мозга. Вызывается активацией полиомавируса человека 2, носителем которого является около 80 % населения США. Полиомавирус человека 2 (вирус JC) является одним из шести видов человеческих полиомавирусов и был назван по инициалам пациента (John Cunningham), у которого он был впервые обнаружен в 1971 году.. Его активации в организме человека предшествует значительная супрессия иммунной системы: в подавляющем большинстве случаев ПМЛ является проявлением синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), в остальных случаях — после иммуносупресивной и иммуномодуляторной терапии, например в рамках лечения моноклональными антителами или после трансплантации органов, а также при гематологических новообразованиях — таких как болезнь Ходжкина, хронический лимфолейкоз. Особенно часто заболевание после трансплантации костного мозга. Проблемой является возникновение ПМЛ у больных рассеянным склерозом, находящихся на лечении натализумабом. Эффективного метода лечения ПМЛ к настоящему моменту не найдено (кроме случаев, когда иммуносупрессия достигалась применением моноклональных антител). (ru)
- 进行性多灶性白质脑病（英語：Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML），或称进行性多灶性，是一种以进行性脑损伤和多灶性脑白质炎症为特点的一种罕见并往往致命的病毒性疾病。本病几乎发生于严重的免疫缺陷患者，例如接受免疫抑制药物的器官移植患者，接受特定化疗药物的患者，接受（一种单克隆抗体，用于治疗多发性硬化）的患者，长期使用依法利珠单抗治疗银屑病的患者，使用（）治疗霍奇金淋巴瘤的患者，以及艾滋病患者。 进行性多灶性白质脑病是由感染所导致。在免疫力正常的人群中感染能够被免疫系统所控制，而免疫缺陷病人往往不能抵抗的侵袭。 (zh)
|
| rdfs:comment
|
- اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المترقي (بالإنجليزية: Progressive multifocal leukoencephalopathy)ويسمى ايضاً اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي وهو التهاب نادر في الدماغ يمكن أن يؤدي إلى الموت أو الإعاقة الشديدة. (ar)
- Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine Erkrankung des Zentralen Nervensystems (ZNS), die durch das zur Gattung der Polyomaviren gehörende JC-Virus verursacht wird. Der Name des Virus leitet sich von den Initialen des Patienten ab, bei dem es erstmals isoliert wurde. Die Erkrankung kommt fast ausschließlich bei schwer abwehrgeschwächten Personen vor. Es handelt sich um eine akute, progrediente (fortschreitende) Krankheit, bei der zahlreiche funktionelle Veränderungen des Nervensystems, beispielsweise motorische und kognitive Störungen, auftreten können. (de)
- La leucoencéphalopathie multifocale progressive, ou LEMP, est une affection démyélinisante (affectant la substance blanche) du système nerveux central observée au cours de l'immunodépression cellulaire profonde : SIDA en particulier, leucémies, maladie de Hodgkin… (fr)
- Leukoensefalopati multifokal progresif atau progressive multifocal leukoencephalopathy (PML), juga dikenal sebagai leukoensefalitis multifokal progresif, adalah penyakit yang jarang dan fatal yang disebabkan oleh virus. Penyakit ini dikarakterisasikan sebagai kerusakan progresif atau peradangan pada otak pada dua lokasi. Penyakit ini biasanya muncul pada orang yang sistem kekebalan tubuhnya kurang, contohnya pasien yang terinfeksi HIV. (in)
- 進行性多巣性白質脳症（しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう、英語: progressive multifocal leukoencephalopathy; PML）とは、免疫不全患者においてJCウイルスによって発症する脱髄性疾患である。特定疾患に指定されている。 (ja)
- 진행성 다초점 백질뇌병증(Progressive multifocal leukoencephalopathy, PML) 또는 진행성 다발성 백질뇌병증은 바이러스에 의해 발생하는 뇌 백질의 여러 장소에 발생하는 염증 혹은 조직손상을 말한다. JC 바이러스에 의해 발생하는데, 이 바이러스는 대부분의 사람이 가지고 있으며 면역 기능이 심각하게 저하되기 전까지는 별 피해를 주지 않는다. 처음 몇 달동안 30~50%의 사람이 사망하며, 살아남은 사람도 심각한 신경계 장애를 가지고 살아간다. 따라서 후천면역결핍증후군 등 심각한 면역 결핍 환자에서 발병하는 경우가 대부분이나, 장기이식 환자처럼 화학요법 등 면역억제제를 투여하는 경우도 이 질병의 위험을 안고 있다. 이런 환자의 경우 호지킨 림프종, 다발성 경화증, 건선 등의 질병에 걸릴 수도 있다. (ko)
- Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa (ang. progressive multifocal leukoencephalopathy, PML, progressive multifocal leukoencephalitis) – rzadka, ale w znacznej części przypadków śmiertelna choroba wirusowa, charakteryzująca się rozsianą demielinizacją w obrębie istoty białej mózgowia. Występuje przede wszystkim u osób z immunosupresją i jest jedną z chorób wskaźnikowych AIDS. (pl)
- La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML, dall'inglese Progressive multifocal leukoencephalopathy), altrimenti conosciuta come leucoencefalite multifocale progressiva, è una malattia virale rara e per lo più fatale, caratterizzata da un danno progressivo o da un processo di infiammazione della mielina in posizioni multiple. La malattia insorge quasi esclusivamente nei pazienti che soffrono di grave immunodeficienza, come ad esempio in pazienti trapiantati in trattamento con immunosoppressori o pazienti affetti da AIDS. (it)
- 进行性多灶性白质脑病（英語：Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML），或称进行性多灶性，是一种以进行性脑损伤和多灶性脑白质炎症为特点的一种罕见并往往致命的病毒性疾病。本病几乎发生于严重的免疫缺陷患者，例如接受免疫抑制药物的器官移植患者，接受特定化疗药物的患者，接受（一种单克隆抗体，用于治疗多发性硬化）的患者，长期使用依法利珠单抗治疗银屑病的患者，使用（）治疗霍奇金淋巴瘤的患者，以及艾滋病患者。 进行性多灶性白质脑病是由感染所导致。在免疫力正常的人群中感染能够被免疫系统所控制，而免疫缺陷病人往往不能抵抗的侵袭。 (zh)
- La leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) és una malaltia desmielinitzant viral rara i generalment fatal caracteritzada per un dany (-patia) progressiu o inflamació de la substància blanca (leuko-) del cervell (-encephalo-) en múltiples llocs (multifocal). És causada pel , que normalment està present i es manté sota control pel sistema immunitari. El virus JC és inofensiu, excepte en els casos de deficiència immunitària (immunodeficiència). En general, la LMP té una taxa de mortalitat del 30-50% en els primers mesos i els que sobreviuen queden amb diferents graus de discapacitat neurològica. (ca)
- Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), známá též jako progresivní multifokální leukoencefalitida, je vzácné a obvykle fatální virové onemocnění, které je charakteristické progresivním poškozením (-patie) nebo zánětem bílé hmoty (leuko-) mozku (-encefalo-) na různých místech (multifokální). Vyskytuje se téměř výhradně u lidí s těžkou imunodeficiencí, například u pacientů po transplantaci na imunosupresivech, u pacientů podstupujících některé druhy chemoterapie, lidí s roztroušenou sklerózou užívající natalizumab (Tysabri), pacientů s psoriázou dlouhodobě užívající efalizumab (Raptiva) či pacientů s AIDS. (cs)
- Η προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (αγγ.: Progressive multifocal leukoencephalopathy ή PML) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από καταστροφή των κυττάρων που παράγουν την μυελίνη, μια ελαιώδη ουσία που βοηθά στην προστασία των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό, γνωστή και ως λευκή ουσία του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Συνολικά, η ασθένεια εμφανίζεται σε περίπου ένα στα 200.000 άτομα. Κάθε χρόνο, υπολογίζεται ότι 4.000 άτομα αναπτύσσουν την ασθένεια στις Ηνωμένες Πολιτείες και στην Ευρώπη μαζί. (el)
- La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una leucoencefalopatía descrita en el año 1958 por Astrom, Mancall y Richardson. Está producida por un virus y tiene generalmente consecuencias fatales. Se caracteriza por lesiones microscópicas progresivas y múltiples que provocan desmielinización (perdida de mielina) en la sustancia blanca del cerebro. (es)
- Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare and often fatal viral disease characterized by progressive damage (-pathy) or inflammation of the white matter (leuko-) of the brain (-encephalo-) at multiple locations (multifocal). It is caused by the JC virus, which is normally present and kept under control by the immune system. The JC virus is harmless except in cases of weakened immune systems. In general, PML has a mortality rate of 30–50% in the first few months, and those who survive can be left with varying degrees of neurological disabilities. (en)
- Progressieve multifocale leukencefalopathie (PML) is een zeldzame, progressief verlopende demyeliniserende aandoening van het centrale zenuwstelsel die meestal overlijden of ernstige invaliditeit tot gevolg heeft. PML wordt veroorzaakt door activatie van het JC-virus, een polyomavirus dat voorkomt in latente vorm bij meer dan 80% van gezonde volwassenen. Het JC-virus blijft normaal gesproken latent, en veroorzaakt alleen bij immunogecompromitteerde patiënten PML, bijvoorbeeld bij aidspatiënten, kankerpatiënten, transplantatiepatiënten en patiënten met auto-immuunziekten zoals SLE en MS. (nl)
- Leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML) é uma doença neurológica rara e devastadora em áreas de desmielinização no sistema nervoso central, classicamente associada com profundas imunossupressões. (pt)
- Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это быстро прогрессирующее демиелинизирующее инфекционное заболевание центральной нервной системы с асимметричным поражением мозга. Вызывается активацией полиомавируса человека 2, носителем которого является около 80 % населения США. Эффективного метода лечения ПМЛ к настоящему моменту не найдено (кроме случаев, когда иммуносупрессия достигалась применением моноклональных антител). (ru)
|
