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Degos disease, also known as Köhlmeier-Degos disease or malignant atrophic papulosis, is an extremely rare condition caused by blockage of arteries and veins. Individuals with this condition will develop papules. Those diagnosed with this disease may also develop complications due to impairment of internal organs. The exact underlying mechanism is still unknown, and an effective treatment is still being developed. There are fewer than 50 living patients presently known worldwide, and fewer than 200 reported in medical literature. However, many individuals may go undiagnosed due to rarity of the disease. Most individuals develop symptoms between the ages of 20–50; however, cases outside of this age range have been reported as well.

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  • كثرة الحطاطات الضمورية الخبيثة (ar)
  • Degos disease (en)
  • Degosova nemoc (cs)
  • Degos-Syndrom (de)
  • Enfermedad de Degos (es)
  • Malattia di Degos (it)
  • Maladie de Degos (fr)
  • Choroba Degosa (pl)
  • Papulose atrofiante maligna (pt)
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  • Degos disease, also known as Köhlmeier-Degos disease or malignant atrophic papulosis, is an extremely rare condition caused by blockage of arteries and veins. Individuals with this condition will develop papules. Those diagnosed with this disease may also develop complications due to impairment of internal organs. The exact underlying mechanism is still unknown, and an effective treatment is still being developed. There are fewer than 50 living patients presently known worldwide, and fewer than 200 reported in medical literature. However, many individuals may go undiagnosed due to rarity of the disease. Most individuals develop symptoms between the ages of 20–50; however, cases outside of this age range have been reported as well. (en)
  • La maladie de Degos (aussi appelée papulose atrophiante maligne) est une vasculopathie extrêmement rare qui affecte le revêtement intérieur des petites et moyennes veines, ce qui entraîne l'occlusion (blocage du vaisseau) et des infarctus du tissu. La maladie prend son nom de Robert Degos qui l’a reconnue comme une entité clinique en 1942, après qu'elle a été décrite, en premier, par l'anatomopathologiste autrichien en 1941. (fr)
  • La malattia di Degos (anche conosciuta come malattia di Köhlmeier-Degos o papulosi maligna atropica) è una vasculopatia estremamente rara che interessa la tonaca interna di arterie e vene di piccole e medie dimensioni. Esita in occlusioni dei vasi con infarto dei relativi territori di irrorazione. (it)
  • داء ديغو (بالإنجليزية: Degos disease)‏ أو المسمى بالحطاط الضموري الخبيث هو اعتلال وعائي نادر يصيب الأوردة والشرايين وينتج عنه انسداد الأوعية الدموية واحتشاء الأنسجة. قد يصيب هذا الاعتلال الأوعية الدموية المسؤولة عن نقل الدم إلى كل من الجلد والقناة الهضمية والجهاز العصبي فيصاب المريض بأحد الأمراض التالية: الإقفار (إقفار المساريق أو إقفار الشبكية) أو الآفات الجلدية المزمنة أو أمراض العين أو النوبات القلبية أو أمراض العمود الفقري أو التهاب الأعصاب المتعددة أو الصرع أو الصداع أو اضطرابات الإدراك. نسب هذا المرض إلى روبرت ديغو الذي تعرف عليه في سنة 1942 بعد أن وصفه كوليميير سنة 1941. (ar)
  • Degosova nemoc (známá též jako maligní atrofická papulóza) je extrémně vzácná , která postihuje sliznice středně velkých a malých žil a tepen, a způsobuje a infarkt tkáně. Mezi postižené krevní cévy patří ty, které zásobují kůži, trávicí soustavu a centrální nervovou soustavu (CNS). To může mít za následek střevní ischemii ( nebo ), chronické kožní léze, oční léze, cévní mozkové příhody (tzv. mrtvice), spinální léze, , epilepsie, bolesti hlavy nebo . U pacientů s Degosovou nemocí byly zaznamenány i nebo . (cs)
  • Das Degos-Syndrom ist eine seltene Erkrankung der Arteriolen. Nur etwa 130 Erkrankungsfälle wurden in der Literatur weltweit beschrieben (Stand 2009). Möglicherweise besteht jedoch eine weitaus größere Dunkelziffer durch nicht erkannte Krankheitsfälle. Das Degos-Syndrom ist auch unter den Namen „Degos-Delort-Tricot-Syndrom“, „Papulosis atrophicans maligna“, „maligne atrophische Papulose“, „atrophische papulosquamöse Dermatitis“, „Morbus Köhlmeier-Degos“ und „fatales kutan-intestinales Syndrom“ bekannt. Synonyme sind: Maligne atrophische Papulose; Degos-Krankheit; Kohlmeier-Degos-Krankheit (de)
  • La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna​ es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.​ Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos.​​ Esta enfermedad debe su nombre a quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941.​​ (es)
  • Choroba Degosa (choroba Degosa-Köhlmeiera, grudkowatość złośliwa zanikowa, ang. Degos’ disease, Köhlmeier-Degos’ syndrome, malignant atrophic papulosis) – rzadka układowa zapalna choroba naczyń o złośliwym przebiegu i nieznanej etiologii. W przebiegu tej choroby uszkodzeniu ulegają naczynia żylne i tętnicze małego i średniego kalibru, co powoduje głównie zmiany skórne, w przewodzie pokarmowym i ośrodkowym układzie nerwowym. Część autorów wyróżnia łagodny wariant skórny i śmiertelny wariant układowy. Choroba Degosa jest traktowana jako odrębna jednostka nozologiczna lub zespół objawów wspólny dla przebiegu wielu innych chorób, głównie tocznia. (pl)
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  • Degos disease (en)
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  • Degos disease (en)
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  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Degos-disease.jpg
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