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Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired, life-threatening disease of the blood characterized by destruction of red blood cells by the complement system, a part of the body's innate immune system. This destructive process occurs due to the presence of defective surface protein DAF on the red blood cell, which normally functions to inhibit such immune reactions. Since the complement cascade attacks the red blood cells within the blood vessels of the circulatory system, the red blood cell destruction (hemolysis) is considered an intravascular hemolytic anemia. Other key features of the disease, such as the high incidence of blood clot formation, are incompletely understood.

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  • بيلة هيموغلوبينية ليلية انتيابية
  • Hemoglobinúria paroxística nocturna
  • Paroxysmální noční hemoglobinurie
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
  • Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
  • Hemoglobinuria nocturna paroxística
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  • Emoglobinuria parossistica notturna
  • 発作性夜間血色素尿症
  • 발작성 야간혈색소 요증
  • Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie
  • Napadowa nocna hemoglobinuria
  • Hemoglobinúria paroxística noturna
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • 陣發性夜間血紅素尿症
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  • Paroxysmální noční hemoglobinurie (anglicky Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; PNH) je onemocnění krvetvorby, vzácný druh anémie, jež je charakterizováno třemi hlavními klinickými projevy jako jsou intravaskulární hemolýza, žilní a arteriální trombóza a různé formy dřeňového selhání.
  • La hemoglobinuria paroxística nocturna (HNP), conocida también como síndrome de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad rara y crónica causada por un defecto en la membrana (superficie celular) de las células sanguíneas, debido a una mutación espontánea en ciertos reguladores de la activación del (parte del sistema inmune primario).​ Esta activación del sistema del complemento lleva a la destrucción de los glóbulos rojos, proceso conocido como hemólisis, que se produce dentro de los vasos sanguíneos.​ Descrita inicialmente por William Gull en 1866, luego en 1882 por , quien asoció la patología a los glóbulos rojos, y por en 1983, quien identificó el papel de las proteínas del en la enfermedad.​
  • L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) , aussi appelée maladie de « Marchiafava et Michelli » est une cause rare d'anémie.
  • 発作性夜間血色素尿症(ほっさせいやかんけっしきそにょうしょう、英: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria、略称: PNH)とは、溶血性貧血の一つ。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも呼ばれる。
  • 발작성 야간혈색소 요증(發作性夜間血色素尿症, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)은 생명에 위협을 줄 수 있는 희귀한 후천성 혈액 질병의 하나로, 신체의 면역계의 일부인 보체에 의해 되는 것이 특징이다.
  • Napadowa nocna hemoglobinuria (zespół Marchiafavy-Micheliego, ang. paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH) – rzadkie schorzenie erytrocytów polegające na braku czynników broniących przed ich rozpadem. Zostało po raz pierwszy opisane przez niemieckiego lekarza w 1881 roku, a następnie w 1911 roku przez Ettore Marchiafavę i . Termin haemoglobinuria paroxysmalis nocturia wprowadził Enneking w 1928.
  • Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma anemia hemolítica crônica causada por um defeito na membrana das hemácias. Caracterizada pela presença de componentes das hemácias na urina (hemoglobinúria). Paroxística significa recorrente, com início e final brusco, sem aviso. O médico alemão, Paul Strübing, que a nomeou em 1881 pensou que a hemólise era causada pela acidose durante o sono, mas muitos anos depois se descobriu que a hemólise ocorre continuamente. Esta doença rara atinge entre 1 e 2 em cada milhões de habitantes e é igualmente prevalente em ambos os sexos.
  • ПНГ- редкое заболевание. Заболеваемость составляет 1,3 случая на 1 миллион человек в год, а распространенность — 15,9 случаев на 1 миллион человек (Preis and Lowry, 2014).
  • 陣發性夜間血紅素尿症(英語:paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,縮寫為PNH)是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性血液疾病,被發現在19世紀,大約每百萬人會有一到二人罹患此疾病,而確診後5年內的存活率只有約65%。患者身上部分造血骨髓的幹細胞帶有X染色體上PIG-A基因的突變,並且發生突變細胞的異常增生,導致該基因所轉譯的(GPI-anchored protein)有所缺損,而使紅血球缺乏酵素,致使CD55和CD59兩種表面蛋白質缺失的症狀。 由於CD55以及CD59這兩種表面蛋白質具有抑制膜攻擊複合物的功能因此細胞膜之缺損,容易受到補體系統的攻擊導致破裂,造成溶血反應,屬於慢性溶血性貧血,除此之外,血小板及顆粒球亦會產生相同的症狀。 陣發性夜間血紅素尿症是唯一因細胞膜上發生後天性內在缺陷所導致之慢性溶血性貧血,診斷上有特發性(idiopathic pancytopenia)和(acquired nonspherocytic anemia)伴隨著網狀紅血球增多。 由於部分患者會出現紅色、茶色的尿液,尤其好發於早晨的第一泡尿,因此最初疾病便因此而命名,而雖然名字如此,但曾發生典型血紅素尿症的患者只佔其中約26%。唯一的根治方法為骨髓幹細胞或周邊造血幹細胞(可參考骨髓移植),但手術過程中有相當高的併發症率以及死亡率。
  • البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية (haemoglobinuria paroxysmalis nocturia)، ويقال لها متلازمة ماركيافافا–مكيلي، هذا المرض نادر، ومكتسب، ولربما يكون مرض خطير جدا حيث ينتج عنه فقر الدم الانحلالي داخل الاوعية الدموية (فقر الدم الناجم عن تدمير خلايا الدم الحمراء في الدم) ،البول الأحمر (وذلك لظهور الهيموغلوبين في البول) وتجلط الدم. الهيموغلوبيا الليلية الانتيابية PNH هو فقر الدم الانحلالي الوحيد الناتج عن عيب داخلي مكتسب (بدلا من الموروث) في غشاء الخلية (نقص مما يؤدي إلى عدم وجود بروتينات وقائية على الغشاء).). وقد تتطور من تلقاء نفسها (PNH الأساسي) أو في إطار غيرها من اضطرابات نخاع العظم مثل فقر الدم اللاتنسجي (PNH الثانوي)، فالاقلية فقط هم الذين لديهم مؤشر على البول الأحمر في الصباح.
  • La hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN), en alguns casos coneguda pel nom de síndrome de Marchiafava-Micheli, és una malaltia rara adquirida caracteritzada per la presència d'una anèmia hemolítica intravascular (deguda a la destrucció dels eritròcits en el torrent circulatori per atac mitjançat pel sistema del complement) que pot presentar com a trets clínics principals colúria (deguda a la presència d'hemoglobina a l'orina), cansament (més o menys marcat segons el grau d'hemòlisi que presenta el malalt) i elevat risc de trombosi en llocs inusuals (que de produir-se poden comprometre la vida dels malalts). La HPN és l'única anèmia hemolítica causada per una mutació somàtica (en lloc de ser una mutació congènita). Una o més mutacions en el gen anomenat PIG-A es tradueix en l'absència a
  • Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) handelt es sich um eine sehr seltene erworbene Erkrankung blutbildender Stammzellen mit lebensbedrohlichem Verlauf. Ursache ist eine Genmutation, welche die Bildung eines speziellen Proteins auf den Blutzellen stört. Kardinalsymptome der Krankheit sind eine chronische Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse), verstärkte Ausbildung von Thrombosen und eine verminderte Produktion von Blutzellen im Knochenmark (Zytopenie). Die chronische Hämolyse läuft kontinuierlich bei den Patienten ab, jedoch ist das Ausmaß an Beschwerden und Symptomen sehr variabel. Nicht bei allen Patienten findet man eine Nachweisbarkeit des Hämoglobins im Urin zum Zeitpunkt der Diagnose.
  • Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired, life-threatening disease of the blood characterized by destruction of red blood cells by the complement system, a part of the body's innate immune system. This destructive process occurs due to the presence of defective surface protein DAF on the red blood cell, which normally functions to inhibit such immune reactions. Since the complement cascade attacks the red blood cells within the blood vessels of the circulatory system, the red blood cell destruction (hemolysis) is considered an intravascular hemolytic anemia. Other key features of the disease, such as the high incidence of blood clot formation, are incompletely understood.
  • L'emoglobinuria parossistica notturna (EPN), detta anche sindrome di Strübing-Marchiafava-Micheli o paroxysmal nocturnal hemoglobinuria nella letteratura anglosassone (PNH), è una condizione clinica caratterizzata da anemia emolitica cronica dovuta al sistema del complemento. Questo processo distruttivo si verifica a causa della presenza di proteina superficiale DAF difettosa sui globuli rossi, che normalmente funzionano per inibire tali reazioni immunitarie. Poiché la cascata del complemento attacca i globuli rossi all'interno dei vasi sanguigni del sistema circolatorio, la distruzione dei globuli rossi (emolisi) è considerata un'anemia emolitica intravascolare. Altre caratteristiche chiave della malattia, come l'alta incidenza di formazione di coaguli di sangue, non sono completamente co
  • Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (Afkorting: PNH) is een monoklonale aandoening van de hematopoiëtische stamcellen (voorlopercellen van het bloed). Monoklonaal wil zeggen dat de afwijking slechts in één kloon afkomstig van één stamcel aanwezig is en dus niet in alle stamcellen. De afwijking betreft een DNA-afwijking. Hierdoor worden bepaalde eiwitten niet goed aangemaakt, onder andere CD55 en CD59. Deze eiwitten zorgen ervoor dat het lichaam de cellen met deze eiwitten herkent als lichaamseigen. Wanneer een cel deze eiwitten niet heeft, zal het lichaam ze herkennen als lichaamsvreemd en ze vernietigen. Het gevolg is dat zowel de rode en witte bloedcellen als de bloedplaatjes worden aangevallen.
foaf:name
  • Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
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  • Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
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