| dbo:abstract
|
- كثرة الخلايا البدينة أو (بالإنجليزية: Systemic mastocytosis) هي مجموعة من الاضطرابات النادرة من الأطفال والبالغين على حد سواء بسبب وجود عدد كبير جدا من ليالي الخلية البدينة (زوائد الجلد) والخلايا البدينة السلائف + CD34 في جسم الشخص. (ar)
- Mastocytóza je imunologické onemocnění, které se charakterizuje jako excesivní nahromadění mastocytů v orgánech nebo tkáních. Existují tři formy mastocytózy:
* benigní kožní nádor – mastocytom,
* tmavé skvrny na kůži – urticaria pigmentosa
* celková mastocytóza postihující kůži, uzliny, klouby atd. (cs)
- Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch Anhäufungen von Mastzellen in der Haut oder in den inneren Organen charakterisiert ist. Neben den weit überwiegenden gutartigen Verläufen mit häufigen Spontanremissionen, vor allem bei der kindlichen Mastozytose, sind auch bösartige Formen beschrieben. (de)
- Las mastocitosis son un conjunto de enfermedades que tienen en común la acumulación en la piel de un tipo de células conocidas como mastocitos. Los síntomas de estos trastornos pueden localizarse en la piel o en otros órganos. Las mastocitosis se clasifican en tres grandes grupos, según la afectación sea cutánea, en otros órganos o maligna como en la leucemia mastocítica. Los mastocitos son células que ante la presencia de determinados antígenos liberan mediadores inflamatorios como la histamina y la serotonina que son los responsables de los síntomas que presenta el paciente. Las formas que afectan a la piel como la urticaria pigmentosa son más propias de la infancia, mientras que otros tipos de mastocitosis se presentan en la edad adulta. La causa del trastorno no se conoce, afecta por igual a ambos sexos y generalmente no existen antecedentes familiares. (es)
- Les mastocytoses sont des maladies orphelines consistant en une prolifération locale ou générale de mastocytes. Elles touchent les enfants comme les adultes, toutes les populations sans distinction de sexe. (fr)
- Mastocytosis, a type of mast cell disease, is a rare disorder affecting both children and adults caused by the accumulation of functionally defective mast cells (also called mastocytes) and CD34+ mast cell precursors. People affected by mastocytosis are susceptible to a variety of symptoms, including itching, hives, and anaphylactic shock, caused by the release of histamine and other pro-inflammatory substances from mast cells. (en)
- Mastositosis, salah satu dari penyakit sel mast, adalah sebuah gangguan aktivasi sel mast langka yang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa disebabkan oleh jumlah sel-sel mast (mastosit) dan prekursor sel mast CD34+ yang terlalu banyak. Seseorang yang terkena mastositosis rentan terhadap gatal, urtikaria, dan syok anafilaksis, yang disebabkan oleh pelepasan histamin dari sel mast. Saat ini, klasifikasi, definisi dan kriteria diagnosis untuk mastositosis sedang ditinjau. (in)
- Per mastocitosi in campo medico, si intende un insieme di manifestazioni dove si riscontra un eccessivo accumulo di mastociti in uno o più determinati organi. È un disordine eterogeneo conseguente ad un disordine proliferativo clonale delle mastcellule. Nei bambini i sintomi si limitano al rash cutaneo, che viene trattato solo sintomaticamente e che può risolversi spontaneamente nella pubertà. Negli adulti, invece, la sintomatologia può variare da un minimo rash controllabile con semplici antistaminici ad un pattern molto aggressivo e persistente. Analisi genetiche hanno mostrato che, in buona parte dei casi, esiste una mutazione a carico del recettore tirosin chinasico c-KIT presente nei precursori midollari. (it)
- Mastocytose is in de geneeskunde het aanwezig zijn van te veel mestcellen, meestal in de huid. Dit kan door de huid verspreid optreden, of als tumor door plaatselijke ophoping. Bij tumorvorming spreekt men van een mastocytoom.Mastocytose is een zeldzame afwijking, die ook kan optreden in de wand van de darm en in andere weefsels zoals in de longen, lever, milt of in het beenmerg. Oorzaak van het ontstaan van de ziekte is onbekend. (nl)
- Mastocytoza – choroba spowodowana patologiczną proliferacją komórek tucznych. Rozróżnia się mastocytozę skórną, kiedy mastocyty gromadzą się tylko w skórze, oraz mastocytozę układową, łączącą się z rozrostem komórek tucznych w jednym lub kilku organach, np. w szpiku. (pl)
- Mastocytos är en grupp av sjukdomar som orsakas av ansamling av avvikande mastceller i kroppen med åtföljande symtom orsakade av dessa. Mastcellen är en typ av vit blodkropp varför dessa tillstånd är en form av blodsjukdomar, de ger dock sällan symtom som vanligtvis ses vid blodsjukdomar. (sv)
- Mastocitose Sistêmica (systemic mastocytosis) é a nomenclatura que define um grupo de doenças caracterizadas pela proliferação e acúmulo de mastócitos em vários órgãos, além de diversos tecidos do corpo.Mastocitose é a infiltração de mastócitos na pele ou em outros tecidos ou órgãos do organismo. Os sintomas resultam principalmente da liberação dos mediadores e incluem prurido, rubor e dispepsia decorrente de hipersecreção gástrica. O diagnóstico é feito por biópsia de pele, medula óssea ou ambas. O tratamento consiste na administração de anti-histamínicos e no controle de qualquer doença de base. O subtipo mais frequente em crianças, especialmente do sexo masculino, é a urticária pigmentosa, que se caracteriza por lesões cutâneas que produzem prurido e inflamação ao contato, inclusive com ardor, como por exemplo uma queimadura produzida por fogo em alguns casos. Nos adultos a forma mais comum é a mastocitose sistêmica indolente, que afeta a pele e outros órgãos. Os sintomas são variáveis; o mais frequente é o ardor na pele, sendo mais raro o ardor e vermelhidão em partes do corpo, tais como o rosto, as orelhas, as mãos, o nariz, as pálpebras, o peito e os pés. Em consequência, a dor similar a uma queimadura poderá surgir nesses locais previamente mencionados, como também em vários ao mesmo tempo. Existem outros sintomas associados a outros tipos de mastocitose, como diarreia e dor abdominal. Dessa forma, é necessário que tanto o paciente como o médico saibam distinguir os sintomas de caráter sistêmico nos órgãos internos pois, embora esses muitas vezes não estejam relacionados com a mastocitose cutânea podem existir situações em que sejam coincidentes à doença. A maior parte das mastocitoses dos adultos com lesões na pele têm um bom prognóstico. Apesar de não constituir uma alergia, seu tratamento médico costuma ser com anti-histamínico. A mastocitose é uma doença definida pelo crescimento anormal e a acumulação de mastócitos. Na classificação da OMS de 2001, distinguiu-se entre processos bem próximos na pele (mastocitose cutânea) ou bem acumulados a nível de outros tecidos - medula óssea e/ou outros órgãos extracutâneos, como nos ossos, fígado, baço ou gânglios linfáticos - (mastocitose sistêmica), atingindo 70% afetação óssea, com padrão osteolítico ou osteoblástico, seguida de 50% de hepatoesplenomegalia. A sintomatologia mais comum nestes é a afetação da pele por urticária pigmentosa (mais frequente na infância) ou telangiectasia macularis pertans (mais frequente em adultos). Os mastócitos podem estar enclausurados por muito tempo, com exames clínicos que provem, sendo os níveis de triptase o reflexo da carga tumoral. A mastocitose pode ser cutânea ou sistêmica. (pt)
- Мастоцитоз — хронічне захворювання, що уражає шкіру, а також внутрішні органи, кістки. У його основі лежать патологічні процеси, зумовлені акумуляцією і проліферацією опасистих клітин (або лаброцитів / мастоцитів) і вивільненням з них біологічно активних речовин. Найчастішими різновидами хвороби є плямистий і папульозний мастоцитоз, нерідко поєднуються один з одним і відомі під назвою пігментного кропивниці, яка характеризується поширеними і рясними синюшно-рожевими, надалі коричнево-бурими плямами і папулами невеликих розмірів і округлих обрисів. Висипання виникають зазвичай за типом багаторазових атак з короткими ремісіями. Перебіг невизначене. Пігментна кропив'янка, що виникла в ранньому дитячому віці, — особливо в грудному, до початку пубертатного періоду часто піддається спонтанного регресу. У дорослих вона відрізняється наростаючою вагою. Рідше мастоцитоз проявляється вузлами розміром від горошини до бобу, зазвичай коричнево-жовтуватого забарвлення, нерідко зливаються, особливо у великих складках, в обширні конгломерати; бульбашками, що виникають, як правило, в ранньому дитячому віці і нашаровуються найчастіше на інші варіанти цього захворювання; дифузними вогнищами з чіткими кордонами, при збільшенні розмірів і числа яких може сформуватися еритродермія; Мастоцитома, що має схожість з гістіоцитоми або невокарціномой; стійкою плямистої телеангіектазії у вигляді різної величини і обрисів плям, що складаються з густо переплетених телеангіоектазій на пігментованій тлі. До змін шкіри можуть приєднатися ураження внутрішніх органів (особливо печінки і селезінки), периферичної крові та кісткового мозку та інші загальні порушення з можливим летальним результатом. Висипання при терті, тиску, теплових процедурах та інших подразниках стають яскраво-червоними, набряклими і сверблять. Діагноз завжди вимагає гістологічного підтвердження. (uk)
- Мастоцитоз — редкое заболевание, характеризующееся разрастанием и накоплением тучных клеток в тканях организма и/или костном мозге. (ru)
|
| rdfs:comment
|
- كثرة الخلايا البدينة أو (بالإنجليزية: Systemic mastocytosis) هي مجموعة من الاضطرابات النادرة من الأطفال والبالغين على حد سواء بسبب وجود عدد كبير جدا من ليالي الخلية البدينة (زوائد الجلد) والخلايا البدينة السلائف + CD34 في جسم الشخص. (ar)
- Mastocytóza je imunologické onemocnění, které se charakterizuje jako excesivní nahromadění mastocytů v orgánech nebo tkáních. Existují tři formy mastocytózy:
* benigní kožní nádor – mastocytom,
* tmavé skvrny na kůži – urticaria pigmentosa
* celková mastocytóza postihující kůži, uzliny, klouby atd. (cs)
- Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch Anhäufungen von Mastzellen in der Haut oder in den inneren Organen charakterisiert ist. Neben den weit überwiegenden gutartigen Verläufen mit häufigen Spontanremissionen, vor allem bei der kindlichen Mastozytose, sind auch bösartige Formen beschrieben. (de)
- Les mastocytoses sont des maladies orphelines consistant en une prolifération locale ou générale de mastocytes. Elles touchent les enfants comme les adultes, toutes les populations sans distinction de sexe. (fr)
- Mastocytosis, a type of mast cell disease, is a rare disorder affecting both children and adults caused by the accumulation of functionally defective mast cells (also called mastocytes) and CD34+ mast cell precursors. People affected by mastocytosis are susceptible to a variety of symptoms, including itching, hives, and anaphylactic shock, caused by the release of histamine and other pro-inflammatory substances from mast cells. (en)
- Mastositosis, salah satu dari penyakit sel mast, adalah sebuah gangguan aktivasi sel mast langka yang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa disebabkan oleh jumlah sel-sel mast (mastosit) dan prekursor sel mast CD34+ yang terlalu banyak. Seseorang yang terkena mastositosis rentan terhadap gatal, urtikaria, dan syok anafilaksis, yang disebabkan oleh pelepasan histamin dari sel mast. Saat ini, klasifikasi, definisi dan kriteria diagnosis untuk mastositosis sedang ditinjau. (in)
- Per mastocitosi in campo medico, si intende un insieme di manifestazioni dove si riscontra un eccessivo accumulo di mastociti in uno o più determinati organi. È un disordine eterogeneo conseguente ad un disordine proliferativo clonale delle mastcellule. Nei bambini i sintomi si limitano al rash cutaneo, che viene trattato solo sintomaticamente e che può risolversi spontaneamente nella pubertà. Negli adulti, invece, la sintomatologia può variare da un minimo rash controllabile con semplici antistaminici ad un pattern molto aggressivo e persistente. Analisi genetiche hanno mostrato che, in buona parte dei casi, esiste una mutazione a carico del recettore tirosin chinasico c-KIT presente nei precursori midollari. (it)
- Mastocytose is in de geneeskunde het aanwezig zijn van te veel mestcellen, meestal in de huid. Dit kan door de huid verspreid optreden, of als tumor door plaatselijke ophoping. Bij tumorvorming spreekt men van een mastocytoom.Mastocytose is een zeldzame afwijking, die ook kan optreden in de wand van de darm en in andere weefsels zoals in de longen, lever, milt of in het beenmerg. Oorzaak van het ontstaan van de ziekte is onbekend. (nl)
- Mastocytoza – choroba spowodowana patologiczną proliferacją komórek tucznych. Rozróżnia się mastocytozę skórną, kiedy mastocyty gromadzą się tylko w skórze, oraz mastocytozę układową, łączącą się z rozrostem komórek tucznych w jednym lub kilku organach, np. w szpiku. (pl)
- Mastocytos är en grupp av sjukdomar som orsakas av ansamling av avvikande mastceller i kroppen med åtföljande symtom orsakade av dessa. Mastcellen är en typ av vit blodkropp varför dessa tillstånd är en form av blodsjukdomar, de ger dock sällan symtom som vanligtvis ses vid blodsjukdomar. (sv)
- Мастоцитоз — редкое заболевание, характеризующееся разрастанием и накоплением тучных клеток в тканях организма и/или костном мозге. (ru)
- Las mastocitosis son un conjunto de enfermedades que tienen en común la acumulación en la piel de un tipo de células conocidas como mastocitos. Los síntomas de estos trastornos pueden localizarse en la piel o en otros órganos. Las mastocitosis se clasifican en tres grandes grupos, según la afectación sea cutánea, en otros órganos o maligna como en la leucemia mastocítica. Los mastocitos son células que ante la presencia de determinados antígenos liberan mediadores inflamatorios como la histamina y la serotonina que son los responsables de los síntomas que presenta el paciente. Las formas que afectan a la piel como la urticaria pigmentosa son más propias de la infancia, mientras que otros tipos de mastocitosis se presentan en la edad adulta. La causa del trastorno no se conoce, afecta por i (es)
- Mastocitose Sistêmica (systemic mastocytosis) é a nomenclatura que define um grupo de doenças caracterizadas pela proliferação e acúmulo de mastócitos em vários órgãos, além de diversos tecidos do corpo.Mastocitose é a infiltração de mastócitos na pele ou em outros tecidos ou órgãos do organismo. Os sintomas resultam principalmente da liberação dos mediadores e incluem prurido, rubor e dispepsia decorrente de hipersecreção gástrica. O diagnóstico é feito por biópsia de pele, medula óssea ou ambas. O tratamento consiste na administração de anti-histamínicos e no controle de qualquer doença de base. (pt)
- Мастоцитоз — хронічне захворювання, що уражає шкіру, а також внутрішні органи, кістки. У його основі лежать патологічні процеси, зумовлені акумуляцією і проліферацією опасистих клітин (або лаброцитів / мастоцитів) і вивільненням з них біологічно активних речовин. Найчастішими різновидами хвороби є плямистий і папульозний мастоцитоз, нерідко поєднуються один з одним і відомі під назвою пігментного кропивниці, яка характеризується поширеними і рясними синюшно-рожевими, надалі коричнево-бурими плямами і папулами невеликих розмірів і округлих обрисів. Висипання виникають зазвичай за типом багаторазових атак з короткими ремісіями. Перебіг невизначене. Пігментна кропив'янка, що виникла в ранньому дитячому віці, — особливо в грудному, до початку пубертатного періоду часто піддається спонтанного р (uk)
|
