| dbo:abstract
|
- La macroglobulinèmia de Waldenström (també coneguda com a limfoma limfoplasmacític) és un tipus de càncer que involucra un subgrup de glòbuls blancs de la sang anomenats limfòcits. S'associa a un creixement anormal d'un anticòs anomenat immunoglobulina M (IgM). És una malaltia limfoproliferativa que acostuma a créixer de manera progressiva i lenta, classificant-se com un limfoma no hodgkinià indolent. La malaltia rep el seu nom de l'oncòleg Jan G.Waldenströ,m qi la va identificar per primera vegada l'any 1944. Es caracteritza per un descontrolat creixement de les cèl·lules B (glòbuls blancs formats a la medul·la òssia i als nòduls limfàtics). La proliferació de les cèl·lules B interfereix amb la producció de glòbuls vermells, la qual cosa provoca, com a conseqüència, una anèmia. La producció d'immunoglobulines per part de les cèl·lules B també es veu incrementada, i espesseix la sang, la qual cosa fa que el pacient requereixi un tractament addiciona per a fer més fluïda la sangl.Tot i ser incurable, té tractament i la seva naturalesa indolent permet als pacients tenir una vida pràcticament normal si prenen el tractament adequat, amb llargs períodes on remeten tots els símptomes. (ca)
- مرض فالدنشتروم أو الداء العظمي الغضروفي لكردوس الفخذ (بالإنجليزية: Waldenstrom disease)، والذي يطلق عليه أيضا اسم «وجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم» أو اللمفوما الليمفية والبلازمية الخلايا (بالإنجليزية: lymphoplasmacytic lymphoma) هو مرض ورمي في الخلايا اللمفاوية من نوع B تكون قد نضجت ووصلت إلى المرحلة الأخيرة قبل تحولها إلى خلايا بلازما. وهي تسمى خلايا جبلة لمفية (lymphoplasm) وتنتج كمية كبيرة من الغلوبيولين المناعي الاحادي النسيلة من نوع غلوبيولين مناعي م (جلوبيولينات مناعية واعتلال غامائي احادي النسيلة). مرض والدنسستروم هو مرض مزمن ونادر جدا. ويبلغ متوسط اعمار المرضى المصابين به 60 عاما. وتتركز الخلايا الورمية في نخاع العظم، في العقد اللمفاوية، في الطحال والكبد اللذين يتضخمان. كمية كبيرة من هذا البروتين تسبب متلازمة فرط اللزوجة (Hyperviscosity syndrome). وبروتين IgM هو بروتين كبير يزيد وزنه الجزيئي بعدة اضعاف عن وزن الغلوبولينات المناعية الأخرى، الجزء الأكبر منه موجود في داخل الاوعية الدموية. وعندما ترتفع كميته إلى 3 غرامات في كل 100 مليليتر (10 اضعاف نسبته الطبيعية)، تزداد لزوجة الدم بشكل كبير ما يعيق تدفق الدم في الاوعية الدموية الصغيرة. تظهر علامات المرض عن الجهاز العصبي المركزي بدءا من الصداع وحتى الغيبوبة. كما تعيق اللزوجة المرتفعة، أيضا، عمل القلب وقد يصل ذلك إلى درجة فشل القلب الاحتقاني (Congestive cardic failure - CCF). (ar)
- Der Morbus Waldenström (MW), auch Makroglobulinämie oder Immunozytom genannt, ist eine maligne Lymphomerkrankung. Sie wird zu den indolenten (d. h. langsam fortschreitenden und wenig Symptome verursachenden) B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen gezählt, und zwar unter die Oberkategorie der lymphoplasmozytischen Lymphome. Die Erkrankung ist typischerweise verbunden mit einer abnormen Produktion von monoklonalem Immunglobulin M (IgM) durch die Lymphomzellen. In bestimmten Aspekten hat der Morbus Waldenström Ähnlichkeit mit dem Multiplen Myelom (Plasmozytom), er zeigt jedoch einen wesentlich gutartigeren Verlauf. Die Erkrankung trägt ihren Namen nach Jan Gösta Waldenström (1906–1996), einem schwedischen Internisten, der die Erkrankung 1944 erstmals wissenschaftlich beschrieb. (de)
- La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un cáncer de células blancas (linfocitos). El principal anticuerpo involucrado es IgM. Es un tipo de enfermedad linfoproliferativa, y comparte las características clínicas de los linfomas no-Hodgkin del tipo indolente. Su nombre proviene del médico sueco (1906-1996) que fue el primero en identificarla en 1944. (es)
- La maladie de Waldenström (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ 180 à 300 cas en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 63 ans. L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes. La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906-1996) en 1944. (fr)
- Waldenström macroglobulinemia (/ˈvɑːldənstrɛm ˌmækroʊˌɡlɒbjələˈniːmiə/) is a type of cancer affecting two types of B cells: lymphoplasmacytoid cells and plasma cells. Both cell types are white blood cells. It is characterized by having high levels of a circulating antibody, immunoglobulin M (IgM), which is made and secreted by the cells involved in the disease. Waldenström macroglobulinemia is an "indolent lymphoma" (i.e., one that tends to grow and spread slowly) and a type of lymphoproliferative disease which shares clinical characteristics with the indolent non-Hodgkin lymphomas. It is commonly classified as a form of plasma cell dyscrasia, similar to other plasma cell dyscrasias that, for example, lead to multiple myeloma. Waldenström macroglobulinemia is commonly preceded by two clinically asymptomatic but progressively more pre-malignant phases, IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance and smoldering Waldenström macroglobulinemia. The Waldenström macroglobulinemia spectrum of dysplasias differs from other spectrums of plasma cell dyscrasias in that it involves not only aberrant plasma cells but also aberrant lymphoplasmacytoid cells and that it involves IgM while other plasma dyscrasias involve other antibody isoforms. Waldenström macroglobulinemia is a rare disease, with only about 1,500 cases per year in the United States. It occurs more frequently in older adults. While the disease is incurable, it is treatable. Because of its indolent nature, many patients are able to lead active lives, and when treatment is required, may experience years of symptom-free remission. (en)
- La macroglobulinemia di Waldenström è una neoplasia monoclonale caratterizzata dalla proliferazione di cellule B, corrispondente all'entità clinica del linfoma linfoplasmocitico. Come nel caso del mieloma multiplo vi è la presenza di un infiltrato plasmacellulare a livello del midollo osseo e, nel plasma, la presenza di una "componente M" (ovvero monoclonale) dovuta alla iperproduzione di una gammaglobulina, che in questo caso appartiene alla classe IgM. A differenza del mieloma, tuttavia, mancano le lesioni osteolitiche e la manifestazione clinica preponderante è la sindrome da iperviscosità. A causa delle analogie con il mieloma, per lungo tempo la macroglobulinemia di Waldenström è stata ritenuta una sua variante. Attualmente l'Organizzazione mondiale della sanità la classifica tra i linfomi a basso grado di malignità. (it)
- De ziekte van Waldenström of macroglobulinemie is een zeldzame, kwaadaardige beenmergziekte. Het is een vorm van kanker die lijkt op de ziekte van Kahler (multipel myeloom). Er is sprake van een ongecontroleerde groei van witte bloedcellen, die sterk verwant zijn aan plasmacellen. De woekerende cellen produceren een abnormale antistof, een M-proteïne. Dit werd ontdekt in 1961. Deze antistoffen zijn veel groter dan bij multipel myeloom. De ziekte van Waldenström zou meer voorkomen bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte voorkomt zou 65 jaar zijn, maar ze kan ook optreden op veel jongere leeftijd. Over het ontstaan van de ziekte is heel weinig bekend. De ziekte van Waldenström is een lymfoplasmacytair lymfoom (een non-hodgkinvariant). (nl)
- Makroglobulinemia Waldenströma (ang. Waldenström's macroglobulinemia) – pierwotna , charakteryzująca się układowym rozrostem komórek limfoplazmocytowych wytwarzających immunoglobulinę o dużej masie cząsteczkowej w szpiku kostnym, węzłach chłonnych i w śledzionie. Klasyfikowana jako chłoniak nieziarniczy określana jest jako chłoniak limfoplazmocytowy z dojrzałych komórek B. Produkowane białko wykrywane jest we krwi jako białko monoklonalne klasy IgM. Chorobę jako pierwszy opisał w 1944 roku szwedzki internista Jan Gösta Waldenström. (pl)
- Makroglobulinemi eller Waldenströms sjukdom (även kallat lymfoplasmocytiskt lymfom) är en ovanlig blodcellscancer som beskrevs för första gången 1944 av Jan Waldenström. Sjukdomen karaktäriseras av onormala plasmaceller som producerar monoklonala IgM-antikroppar. Sjukdomen är dubbelt så vanlig hos män som hos kvinnor, och de flesta insjuknar i åldern 60 till 70 år. Sjukdomen leder till lymfkörtelförändringar samt förstorad mjälte och lever, hepatosplenomegali. Blod- och cirkulationssymtom som hyperviskositet (överdrivet trögflytande blod), och anemi är vanligt. Sjukdomen liknar både myelom och lymfom. Man behandlar främst för att lindra, inte för att bota. Vid hyperviskositetssymtom är den viktigaste åtgärden. Även cellgift används för att minska produktionen av M-komponent. Prognosen för sjukdomen varierar mycket mellan patienter. Många har sin sjukdom under flera år innan den ger symtom. Man börjar i regel behandlingen då symtomen förvärras, och patienter svarar olika bra på terapin. (sv)
- A macroglobulinemia de Waldenström é uma doença que envolve a proliferação anormal de um subtipo de células brancas do sangue chamadas linfócitos. A atribuição principal é o anticorpo IgM. É um tipo de doença linfoproliferativa, e compartilha características clínicas com os linfomas não-Hodgkin indolentes. A doença foi nomeada em homenagem ao médico sueco Jan Waldenström, que identificou a doença pela primeira vez. (pt)
- Макроглобулинемия Вальденстрёма — одна из форм злокачественных моноклональных гаммапатий, сопровождающаяся секрецией злокачественными плазматическими клетками высокомолекулярного и очень вязкого белка, так называемого Вальденстрёма, относящегося к иммуноглобулинам класса M (IgM). При макроглобулинемии Вальденстрёма характерны:
* значительное повышение вязкости крови со склонностью к образованию тромбозов
* нарушение обмена кальция и фосфора вследствие связывания ионов кальция с макроглобулином
* развитие остеопороза и склонность к переломам костей
* боли в мышцах, костях
* парапротеинурия (выделение аномального парапротеина с мочой) и развитие канальцевой нефропатии и почечной недостаточности
* снижение иммунитета (ru)
- Макроглобулінемія Вальденстрема (також Макроглобулінемічний ретикульоз) — одна з форм повільно прогресуючої неходжкінської лімфоми, характерною ознакою якої є надмірне вироблення , наслідком чого є підвищення в'язкості крові, що спричинює підвищення частоти тромбозів та кровотеч у хворих із даною патологією, а також підвищенням кількості , які секретують патологічний імуноглобулін M, у кістковому мозку. Згідно сучасних класифікацій макроглобулінемія Вальденстрема розглядається як системна лімфома маргінальної зони селезінки та лімфатичних вузлів В-клітинного походження із надмірною секрецією патологічного імуноглобуліну M. Макроглобулінемія Вальденстрема разом із мієломною хворобою належить до групи парапротеїнемічних гемобластозів. Уперше захворювання описане в 1944 році шведським лікарем , який описав два випадки захворювання із гепатомегалією і спленомегалією, анемією, схильністю до підвищеної кровоточивості без тромбоцитопенії, високою в'язкістю крові, лейкоцитарною формулою із картиною сублейкемічного лімфолейкозу, підвищенням рівня патологічного імуноглобуліна M в крові та підвищеною ШОЕ при відсутності змін на рентгенограмах кісток. (uk)
|
| rdfs:comment
|
- La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un cáncer de células blancas (linfocitos). El principal anticuerpo involucrado es IgM. Es un tipo de enfermedad linfoproliferativa, y comparte las características clínicas de los linfomas no-Hodgkin del tipo indolente. Su nombre proviene del médico sueco (1906-1996) que fue el primero en identificarla en 1944. (es)
- Makroglobulinemia Waldenströma (ang. Waldenström's macroglobulinemia) – pierwotna , charakteryzująca się układowym rozrostem komórek limfoplazmocytowych wytwarzających immunoglobulinę o dużej masie cząsteczkowej w szpiku kostnym, węzłach chłonnych i w śledzionie. Klasyfikowana jako chłoniak nieziarniczy określana jest jako chłoniak limfoplazmocytowy z dojrzałych komórek B. Produkowane białko wykrywane jest we krwi jako białko monoklonalne klasy IgM. Chorobę jako pierwszy opisał w 1944 roku szwedzki internista Jan Gösta Waldenström. (pl)
- A macroglobulinemia de Waldenström é uma doença que envolve a proliferação anormal de um subtipo de células brancas do sangue chamadas linfócitos. A atribuição principal é o anticorpo IgM. É um tipo de doença linfoproliferativa, e compartilha características clínicas com os linfomas não-Hodgkin indolentes. A doença foi nomeada em homenagem ao médico sueco Jan Waldenström, que identificou a doença pela primeira vez. (pt)
- مرض فالدنشتروم أو الداء العظمي الغضروفي لكردوس الفخذ (بالإنجليزية: Waldenstrom disease)، والذي يطلق عليه أيضا اسم «وجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم» أو اللمفوما الليمفية والبلازمية الخلايا (بالإنجليزية: lymphoplasmacytic lymphoma) هو مرض ورمي في الخلايا اللمفاوية من نوع B تكون قد نضجت ووصلت إلى المرحلة الأخيرة قبل تحولها إلى خلايا بلازما. وهي تسمى خلايا جبلة لمفية (lymphoplasm) وتنتج كمية كبيرة من الغلوبيولين المناعي الاحادي النسيلة من نوع غلوبيولين مناعي م (جلوبيولينات مناعية واعتلال غامائي احادي النسيلة). (ar)
- La macroglobulinèmia de Waldenström (també coneguda com a limfoma limfoplasmacític) és un tipus de càncer que involucra un subgrup de glòbuls blancs de la sang anomenats limfòcits. S'associa a un creixement anormal d'un anticòs anomenat immunoglobulina M (IgM). És una malaltia limfoproliferativa que acostuma a créixer de manera progressiva i lenta, classificant-se com un limfoma no hodgkinià indolent. (ca)
- Der Morbus Waldenström (MW), auch Makroglobulinämie oder Immunozytom genannt, ist eine maligne Lymphomerkrankung. Sie wird zu den indolenten (d. h. langsam fortschreitenden und wenig Symptome verursachenden) B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen gezählt, und zwar unter die Oberkategorie der lymphoplasmozytischen Lymphome. Die Erkrankung ist typischerweise verbunden mit einer abnormen Produktion von monoklonalem Immunglobulin M (IgM) durch die Lymphomzellen. In bestimmten Aspekten hat der Morbus Waldenström Ähnlichkeit mit dem Multiplen Myelom (Plasmozytom), er zeigt jedoch einen wesentlich gutartigeren Verlauf. (de)
- La maladie de Waldenström (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ 180 à 300 cas en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 63 ans. L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes. (fr)
- Waldenström macroglobulinemia (/ˈvɑːldənstrɛm ˌmækroʊˌɡlɒbjələˈniːmiə/) is a type of cancer affecting two types of B cells: lymphoplasmacytoid cells and plasma cells. Both cell types are white blood cells. It is characterized by having high levels of a circulating antibody, immunoglobulin M (IgM), which is made and secreted by the cells involved in the disease. Waldenström macroglobulinemia is an "indolent lymphoma" (i.e., one that tends to grow and spread slowly) and a type of lymphoproliferative disease which shares clinical characteristics with the indolent non-Hodgkin lymphomas. It is commonly classified as a form of plasma cell dyscrasia, similar to other plasma cell dyscrasias that, for example, lead to multiple myeloma. Waldenström macroglobulinemia is commonly preceded by two clini (en)
- La macroglobulinemia di Waldenström è una neoplasia monoclonale caratterizzata dalla proliferazione di cellule B, corrispondente all'entità clinica del linfoma linfoplasmocitico. Come nel caso del mieloma multiplo vi è la presenza di un infiltrato plasmacellulare a livello del midollo osseo e, nel plasma, la presenza di una "componente M" (ovvero monoclonale) dovuta alla iperproduzione di una gammaglobulina, che in questo caso appartiene alla classe IgM. A differenza del mieloma, tuttavia, mancano le lesioni osteolitiche e la manifestazione clinica preponderante è la sindrome da iperviscosità. (it)
- De ziekte van Waldenström of macroglobulinemie is een zeldzame, kwaadaardige beenmergziekte. Het is een vorm van kanker die lijkt op de ziekte van Kahler (multipel myeloom). Er is sprake van een ongecontroleerde groei van witte bloedcellen, die sterk verwant zijn aan plasmacellen. De woekerende cellen produceren een abnormale antistof, een M-proteïne. Dit werd ontdekt in 1961. Deze antistoffen zijn veel groter dan bij multipel myeloom. De ziekte van Waldenström is een lymfoplasmacytair lymfoom (een non-hodgkinvariant). (nl)
- Makroglobulinemi eller Waldenströms sjukdom (även kallat lymfoplasmocytiskt lymfom) är en ovanlig blodcellscancer som beskrevs för första gången 1944 av Jan Waldenström. Sjukdomen karaktäriseras av onormala plasmaceller som producerar monoklonala IgM-antikroppar. Sjukdomen är dubbelt så vanlig hos män som hos kvinnor, och de flesta insjuknar i åldern 60 till 70 år. Sjukdomen leder till lymfkörtelförändringar samt förstorad mjälte och lever, hepatosplenomegali. Blod- och cirkulationssymtom som hyperviskositet (överdrivet trögflytande blod), och anemi är vanligt. Sjukdomen liknar både myelom och lymfom. Man behandlar främst för att lindra, inte för att bota. Vid hyperviskositetssymtom är den viktigaste åtgärden. Även cellgift används för att minska produktionen av M-komponent. (sv)
- Макроглобулинемия Вальденстрёма — одна из форм злокачественных моноклональных гаммапатий, сопровождающаяся секрецией злокачественными плазматическими клетками высокомолекулярного и очень вязкого белка, так называемого Вальденстрёма, относящегося к иммуноглобулинам класса M (IgM). При макроглобулинемии Вальденстрёма характерны: (ru)
- Макроглобулінемія Вальденстрема (також Макроглобулінемічний ретикульоз) — одна з форм повільно прогресуючої неходжкінської лімфоми, характерною ознакою якої є надмірне вироблення , наслідком чого є підвищення в'язкості крові, що спричинює підвищення частоти тромбозів та кровотеч у хворих із даною патологією, а також підвищенням кількості , які секретують патологічний імуноглобулін M, у кістковому мозку. Згідно сучасних класифікацій макроглобулінемія Вальденстрема розглядається як системна лімфома маргінальної зони селезінки та лімфатичних вузлів В-клітинного походження із надмірною секрецією патологічного імуноглобуліну M. Макроглобулінемія Вальденстрема разом із мієломною хворобою належить до групи парапротеїнемічних гемобластозів. Уперше захворювання описане в 1944 році шведським лікарем (uk)
|
