| dbo:abstract
|
- فقر الدم المعتمد على نقل الدم (بالإنجليزية: Transfusion-dependent anemia) أحد أشكال فقر الدم التي تتميز بالحاجة المستمرة إلى نقل الدم، وهي حالة تنجم عن أمراض متنوعة تترافق مع نقص معدلات البقيا. يحتاج المريض إلى نقل الدم الدوري لتخفيف أعراض فقر الدم عبر زيادة كمية الكريات الحمراء الوظيفية وتعداد الهيموغلوبين. قد تتنوع الأعراض اعتمادًا على شدة الحالة، وأشيعها التعب. تقود أمراض متنوعة إلى هذا النمط من فقر الدم، وأشيعها متلازمات خلل التنسج النخاعي (إم دي إس) والثلاسيميا، ويصعب التشخيص بسبب كثرة الأمراض الكامنة وراء هذا الاضطراب. يحدث الاعتماد على نقل الدم عندما يحتاج المريض إلى نقل أكثر من وحدتي دم وسطيًا كل 28 يومًا على مدى 3 أشهر على الأقل. غالبًا ما يُكشف تشخيص متلازمات خلل التنسج النخاعي في مرحلة إصابة المرضى بفقر الدم، بينما تُشخص الثلاسميا المعتمدة على نقل الدم بناءً على الطفرات المورثية. يمثل مسح المرضى بحثًا عن تغاير اللواقح في مورثات الثلاسيميا أحد خيارات الكشف المبكر. يُلطف النقل بحد ذاته من أعراض فقر الدم، ويُستخدم في علاج المرض المسبب للاعتماد على نقل الدم. تبلغ العتبة الحدية الموصى بها للخضاب بعد نقل الدم 7 إلى 8 غ/دل، بينما تبلغ العتبة الحرة 9-10 غ/دل. يجب الحصول على المزيد من الأدلة للإجماع على العتبة الأنسب للخضاب المطلوب بعد نقل الدم، وقد تكون المقاربة الفردية أكثر ملاءمةً في هذه الحالة. يمثل فرط حمل الحديد الاختلاط الأساسي للنقل، وهذا يسبب أذيةً للكبد والقلب والنسيج العظمي والغدد الصماء. يُستخدم العلاج بالاستخلاب لتدبير فرط حمل الحديد، وتشمل المستخلبات الأشيع الديفيروكسامين والديفيريبرون والديفيراسيروكس. يُفضل تطبيق العلاج النوعي للمرض المسبب لنقل الدم مباشرةً لتجنب اختلاطات نقل الدم، لكن هذا قد لا يناسب جميع المرضى، وقد يستمر البعض بالاعتماد على نقل الدم الدوري للبقاء على قيد الحياة. يملك فقر الدم المعتمد على النقل إنذارًا سيئًا، لكن يساعد تطوير علاجات استخلاب الحديد على زيادة معدلات البقيا. (ar)
- Transfusion-dependent anemia is a form of anemia characterized by the need for continuous blood transfusion. It is a condition that results from various diseases, and is associated with decreased survival rates. Regular transfusion is required to reduce the symptoms of anemia by increasing functional red blood cells and hemoglobin count. Symptoms may vary based on the severity of the condition and the most common symptom is fatigue.Various diseases can lead to transfusion-dependent anemia, most notably myelodysplastic syndromes (MDS) and thalassemia. Due to the number of diseases that can cause transfusion-dependent anemia, diagnosing it is more complicated. Transfusion dependence occurs when an average of more than 2 units of blood transfused every 28 days is required over a period of at least 3 months. Myelodysplastic syndromes is often only diagnosed when patients become anemic, and transfusion-dependent thalassemia is diagnosed based on gene mutations. Screening for heterozygosity in the thalassemia gene is an option for early detection. The transfusions itself alleviates the symptoms of anemia, and are used to treat the disease that causes transfusion dependence. The recommended restrictive threshold for blood transfusion is a hemoglobin level of 7 to 8 g/dL, while a more liberal threshold is set at 9 to 10 g/dL. However, more evidence may be required to establish a consensus on the threshold and a personalized approach may be more useful. The main complication of transfusion dependence is iron overloading, which can damage the liver, heart, bone tissue and endocrine glands. Iron chelation therapy is used to treat iron overload and common iron chelators used are deferoxamine, deferiprone and deferasirox. Due to the complications of transfusions dependency, it may be more ideal to directly treat the cause of anemia if possible. However this might not be suitable for all patients, and some may still rely on frequent blood transfusions for survival. While transfusion-dependent anemia has a poor prognosis, advancement in iron chelation therapy may help increase survival rates. (en)
- A anemia dependente da transfusão é uma forma de anemia caracterizada pela necessidade de transfusão contínua de sangue. É uma condição resultante de várias doenças e está associada à redução das taxas de sobrevivência. A transfusão regular é necessária para reduzir os sintomas da anemia, aumentando os glóbulos vermelhos funcionais e a contagem de hemoglobina. Os sintomas podem variar conforme a gravidade da doença e um sintoma comum é a fadiga. Várias doenças podem levar à anemia dependente de transfusão, principalmente as síndromes mielodisplásicas e a talassemia. Devido ao número de doenças que podem causar anemia dependente de transfusão, o diagnóstico é mais complicado. A dependência de transfusão ocorre quando uma média de mais de duas unidades de sangue transfundidas a cada 28 dias é necessária durante um período de pelo menos três meses. As síndromes mielodisplásicas costumam ser diagnosticadas apenas quando os pacientes se tornam anêmicos, e a talassemia dependente de transfusão é diagnosticada com base em mutações genéticas. A triagem para heterozigosidade no gene da talassemia é uma opção para detecção precoce. As transfusões, aliviam os sintomas da anemia e são usadas para tratar a doença que causa a dependência da transfusão. O limite restritivo recomendado para transfusão de sangue é um nível de hemoglobina de 7 a 8 g/dL, enquanto um limite mais liberal é definido em 9 a 10 g/dL. No entanto, mais evidências podem ser necessárias para estabelecer um consenso sobre o limite e uma abordagem personalizada pode ser mais útil. A principal complicação da dependência de transfusão é a sobrecarga de ferro, que pode causar danos ao fígado, coração, tecido ósseo e glândulas endócrinas. A terapia de quelação de ferro é usada para tratar a sobrecarga de ferro e quelantes de ferro comuns usados são a deferoxamina, deferiprona e deferasirox. Devido às complicações da dependência de transfusões, pode ser mais ideal tratar diretamente a causa da anemia, se possível. No entanto, isso pode não ser adequado para todos os pacientes, e alguns ainda podem depender de transfusões de sangue frequentes para sobreviver. Embora a anemia dependente de transfusão tenha um prognóstico ruim, o avanço na terapia de quelação de ferro pode ajudar a aumentar as taxas de sobrevida. (pt)
|
| rdfs:comment
|
- فقر الدم المعتمد على نقل الدم (بالإنجليزية: Transfusion-dependent anemia) أحد أشكال فقر الدم التي تتميز بالحاجة المستمرة إلى نقل الدم، وهي حالة تنجم عن أمراض متنوعة تترافق مع نقص معدلات البقيا. يحتاج المريض إلى نقل الدم الدوري لتخفيف أعراض فقر الدم عبر زيادة كمية الكريات الحمراء الوظيفية وتعداد الهيموغلوبين. قد تتنوع الأعراض اعتمادًا على شدة الحالة، وأشيعها التعب. تقود أمراض متنوعة إلى هذا النمط من فقر الدم، وأشيعها متلازمات خلل التنسج النخاعي (إم دي إس) والثلاسيميا، ويصعب التشخيص بسبب كثرة الأمراض الكامنة وراء هذا الاضطراب. يحدث الاعتماد على نقل الدم عندما يحتاج المريض إلى نقل أكثر من وحدتي دم وسطيًا كل 28 يومًا على مدى 3 أشهر على الأقل. غالبًا ما يُكشف تشخيص متلازمات خلل التنسج النخاعي في مرحلة إصابة المرضى بفقر الدم، بينما تُشخص الثلاسميا المعتمدة على نقل الدم بناءً على الطفرات المورثية (ar)
- Transfusion-dependent anemia is a form of anemia characterized by the need for continuous blood transfusion. It is a condition that results from various diseases, and is associated with decreased survival rates. Regular transfusion is required to reduce the symptoms of anemia by increasing functional red blood cells and hemoglobin count. Symptoms may vary based on the severity of the condition and the most common symptom is fatigue.Various diseases can lead to transfusion-dependent anemia, most notably myelodysplastic syndromes (MDS) and thalassemia. Due to the number of diseases that can cause transfusion-dependent anemia, diagnosing it is more complicated. Transfusion dependence occurs when an average of more than 2 units of blood transfused every 28 days is required over a period of at (en)
- A anemia dependente da transfusão é uma forma de anemia caracterizada pela necessidade de transfusão contínua de sangue. É uma condição resultante de várias doenças e está associada à redução das taxas de sobrevivência. A transfusão regular é necessária para reduzir os sintomas da anemia, aumentando os glóbulos vermelhos funcionais e a contagem de hemoglobina. Os sintomas podem variar conforme a gravidade da doença e um sintoma comum é a fadiga. Várias doenças podem levar à anemia dependente de transfusão, principalmente as síndromes mielodisplásicas e a talassemia. Devido ao número de doenças que podem causar anemia dependente de transfusão, o diagnóstico é mais complicado. A dependência de transfusão ocorre quando uma média de mais de duas unidades de sangue transfundidas a cada 28 dias (pt)
|
