| dbo:abstract
|
- متلازمة بوتز-جيغرز هي خلل وراثي جسمي سائد يتميز بنمو سلائل حميدة من نوع الأورام العابية في القناة الهضمية، وطاخات مفرطة التصبغ في الشفة، والغشاء المخاطي الفموي (تملن). يمكن تصنيف هذه المتلازمة كواحدة من متلازمات السلائل المعوية الوراثية المتنوعة وواحدة من متلازمات السلائل الورمية العابية المتنوعة. تبلغ نسبة حدوثها حوالي 1 لكل 25,000 لـ30,000 مولود. (ar)
- Το σύνδρομο Πόιτς-Γιέγκερς, επίσης γνωστό ως κληρονομικό σύνδρομο εντερικής πολυποδίασης, είναι ένα που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των καλόηθων στο γαστρεντερικό σωλήνα και αμαρτωματώδων στα χείλη και του βλεννογόνου του στόματος. Το σύνδρομο Πόιτς-Γιέγκερς έχει μια συχνότητα περίπου 1 σε 25.000 έως 300.000 γεννήσεις. (el)
- Das Peutz-Jeghers-Syndrom, auch Hutchinson-Weber-Peutz-Syndrom oder Peutz-Jeghers-Hamartose, ist eine seltene, genetisch bedingte und autosomal-dominant vererbte gastrointestinale Polypose mit charakteristischen Pigmentflecken an Haut und Schleimhäuten. Das Syndrom kann auch spontan auftreten. Die Erkrankung ist nach den Internisten Jan Peutz und Harold Jeghers benannt. Eine frühe Darstellung 1896 geht auf J. Hutchinson zurück. (de)
- El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad autosómica dominante, se caracteriza por la producción y la presencia de pigmentaciones epidérmicas, además de la presencia de hamartomas gastrointestinales; este hecho fue confirmado en 1987 por Giardello, el cual, reporto 31 casos de síndrome de Peutz-Jeghers, con daño gastrointestinal asociado a hamartomas. Generalmente la presencia de estos síntomas como los hamartomas no se considera perjudicial o maligna, pero, en el síndrome de Peutz-Jeghers varios autores han reportado casos con excesivo daño gastrointestinal. La presencia de las pigmentaciones suele ocurrir por el desplazamiento epitelial debajo de la capa muscular. La afectación del síndrome de Peutz-Jeghers es, rara; llegando a afectar a 1 de 60 mil nacidos vivos en Estados Unidos, por otro lado se estima que la presencia del síndrome de Peutz-Jeghers tiene mayor incidencia en países de origen asiático. (es)
- Le syndrome de Peutz-Jeghers est une maladie génétique caractérisée par l'association de polypes intestinaux et gastriques avec une pigmentation anormale de la peau et des muqueuses. Les polypes, histologiquement des hamartomes, sont plus souvent présents dans l'intestin grêle que dans le côlon. Les polypes gastriques entraînent un saignement chronique microscopique aboutissant à une anémie ferriprive. Ces polypes sont aussi responsables d'occlusions nécessitant des laparotomies fréquentes avec résection intestinale. La pigmentation anormale attaque la bouche, les yeux, le nombril, le périnée, les doigts et la muqueuse buccale. Elle se manifeste sous forme de papules, présentes dès l'enfance, de couleur bleu foncé à brun avec une diminution de la pigmentation à l'âge adulte. Les femmes sont à risque de tumeur bénigne de l'ovaire et de cancer du col de l'utérus dans sa forme glandulaire (adénocarcinome]. Les hommes présentent des calcifications des cellules de Sertoli ou des tumeurs testiculaires sécrétant des œstrogènes responsables de gynécomastie. (fr)
- Peutz–Jeghers syndrome (often abbreviated PJS) is an autosomal dominant genetic disorder characterized by the development of benign hamartomatous polyps in the gastrointestinal tract and hyperpigmented macules on the lips and oral mucosa (melanosis). This syndrome can be classed as one of various hereditary intestinal polyposis syndromes and one of various hamartomatous polyposis syndromes. It has an incidence of approximately 1 in 25,000 to 300,000 births. (en)
- ポイツ・イェガース症候群（ポイツ・イェガースしょうこうぐん、英: Peutz–Jeghers syndrome）とは大腸に100個以上のポリープ（ポリポーシス）が発生する常染色体優性遺伝疾患のこと。 (ja)
- La sindrome di Peutz-Jeghers (SPJ) è una rara malattia ereditaria, autosomica dominante.È caratterizzata da:
* presenza di macchie cutanee specie nelle labbra e nella bocca,
* polipi benigni nel tratto gastrointestinale e macchie iperpigmentate sulle labbra e sulla mucosa orale (melanosi)
* aumentato rischio di cancro in generale. (it)
- Het syndroom van Peutz-Jeghers is een zeldzaam erfelijk syndroom dat wordt gekenmerkt door poliepen verspreid door het gehele spijsverteringskanaal en door kleine bruine pigmentvlekjes op het slijmvlies van de mondholte, rond de lippen, op het gezicht, de geslachtsdelen en de handpalmen. De poliepen zitten in 25% van de gevallen in de maag, in 30% in de dikke darm en in 100% in de dunne darm. De poliepen zijn geheel onschuldig, maar het syndroom geeft ook een verhoogde kans op kanker, onder andere van de borst, long en eierstokken. De aandoening werd in 1921 beschreven door de Nederlandse internist Jan Peutz (1886-1957). Nadat Harald Jeghers en medewerkers in 1949 over dit syndroom schreven in een gerenommeerd Amerikaans medisch tijdschrift, spreekt men van het syndroom van Peutz-Jeghers. (nl)
- Zespół Peutza-Jeghersa, PJS (od ang. Peutz–Jeghers syndrome) – genetycznie uwarunkowany zespół cechujący się występowaniem plam soczewicowatych na skórze warg i palców ręki oraz na błonie śluzowej policzków, obecnością polipów hamartomatycznych w przewodzie pokarmowym i predyspozycją do nowotworów złośliwych w różnych narządach. Polipy mogą występować w każdym odcinku przewodu pokarmowego, ale najczęściej dotyczą jelita cienkiego. Ujawniają się zwykle u młodych dorosłych, u których bywają przyczyną krwawienia z przewodu pokarmowego i związanej z tym niedokrwistości, a także niedrożności i wgłobienia jelit. (pl)
- A síndrome de Peutz-Jeghers' (SPJ), também denominada síndrome da polipose hereditária intestinal(SPHI) é uma doença genética caracterizada pelo desenvolvimento de pólipos hamartomosos no aparelho digestivo e manchas escuras nos lábios e na mucosa da boca. (pt)
- Синдром Пейтца–Егерса — относительно редкое заболевание, характеризующееся наличием множественных гамартомных полипов в желудке, тонкой и толстой кишке в сочетании с пигментными пятнами тёмно-коричневого цвета, круглой или овальной формы диаметром от 1 до 5 мм на коже и слизистых оболочках, преимущественно, на губах и слизистой оболочке щёк. (ru)
- Синдро́м Пе́йтца-Є́герса (англ. Peutz–Jeghers syndrome, PJS, рідше англ. Hutchinson-Weber-Peutz syndrome; гамартомний поліпоз, спадковий поліпоз кишечника) — рідкий генетично обумовлений гастроінтестинальний поліпоз, що характеризується утворенням поліпів, наявністю пігментних плям на шкірі та слизових оболонках. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. (uk)
- 波伊茨-耶格综合征（Peutz–Jeghers syndrome，PJS）又译珀茨－傑格斯症候群，意译为色素沉着-息肉综合征、黑斑息肉综合征、黑斑息肉病（pigment spot polyposis），是一种家族性黏膜皮肤色素沉着并胃肠道息肉病，属常染色体显性遗传疾病；主要表现为面部、口唇周围皮肤和颊黏膜的色素沉着，以及胃肠道多发性性息肉；内镜下可见大小及形态不一的息肉，小肠最多见，结肠次之，每25,000至300,000人中大概有1人发病。 (zh)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:geneReviewsId
| |
| dbo:geneReviewsName
|
- Peutz-Jeghers Syndrome (en)
|
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:medlinePlus
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:orpha
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 15689 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Manifestations of Peutz-Jeghers syndrome. (en)
|
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:genereviewsname
|
- Peutz-Jeghers Syndrome (en)
|
| dbp:genereviewsnbk
| |
| dbp:icd
|
- 759.600000 (xsd:double)
- (en)
- Q85.8 (en)
|
| dbp:medlineplus
| |
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
|
- Peutz-Jeghers syndrome (en)
|
| dbp:omim
| |
| dbp:orphanet
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- متلازمة بوتز-جيغرز هي خلل وراثي جسمي سائد يتميز بنمو سلائل حميدة من نوع الأورام العابية في القناة الهضمية، وطاخات مفرطة التصبغ في الشفة، والغشاء المخاطي الفموي (تملن). يمكن تصنيف هذه المتلازمة كواحدة من متلازمات السلائل المعوية الوراثية المتنوعة وواحدة من متلازمات السلائل الورمية العابية المتنوعة. تبلغ نسبة حدوثها حوالي 1 لكل 25,000 لـ30,000 مولود. (ar)
- Το σύνδρομο Πόιτς-Γιέγκερς, επίσης γνωστό ως κληρονομικό σύνδρομο εντερικής πολυποδίασης, είναι ένα που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των καλόηθων στο γαστρεντερικό σωλήνα και αμαρτωματώδων στα χείλη και του βλεννογόνου του στόματος. Το σύνδρομο Πόιτς-Γιέγκερς έχει μια συχνότητα περίπου 1 σε 25.000 έως 300.000 γεννήσεις. (el)
- Das Peutz-Jeghers-Syndrom, auch Hutchinson-Weber-Peutz-Syndrom oder Peutz-Jeghers-Hamartose, ist eine seltene, genetisch bedingte und autosomal-dominant vererbte gastrointestinale Polypose mit charakteristischen Pigmentflecken an Haut und Schleimhäuten. Das Syndrom kann auch spontan auftreten. Die Erkrankung ist nach den Internisten Jan Peutz und Harold Jeghers benannt. Eine frühe Darstellung 1896 geht auf J. Hutchinson zurück. (de)
- Peutz–Jeghers syndrome (often abbreviated PJS) is an autosomal dominant genetic disorder characterized by the development of benign hamartomatous polyps in the gastrointestinal tract and hyperpigmented macules on the lips and oral mucosa (melanosis). This syndrome can be classed as one of various hereditary intestinal polyposis syndromes and one of various hamartomatous polyposis syndromes. It has an incidence of approximately 1 in 25,000 to 300,000 births. (en)
- ポイツ・イェガース症候群（ポイツ・イェガースしょうこうぐん、英: Peutz–Jeghers syndrome）とは大腸に100個以上のポリープ（ポリポーシス）が発生する常染色体優性遺伝疾患のこと。 (ja)
- La sindrome di Peutz-Jeghers (SPJ) è una rara malattia ereditaria, autosomica dominante.È caratterizzata da:
* presenza di macchie cutanee specie nelle labbra e nella bocca,
* polipi benigni nel tratto gastrointestinale e macchie iperpigmentate sulle labbra e sulla mucosa orale (melanosi)
* aumentato rischio di cancro in generale. (it)
- Zespół Peutza-Jeghersa, PJS (od ang. Peutz–Jeghers syndrome) – genetycznie uwarunkowany zespół cechujący się występowaniem plam soczewicowatych na skórze warg i palców ręki oraz na błonie śluzowej policzków, obecnością polipów hamartomatycznych w przewodzie pokarmowym i predyspozycją do nowotworów złośliwych w różnych narządach. Polipy mogą występować w każdym odcinku przewodu pokarmowego, ale najczęściej dotyczą jelita cienkiego. Ujawniają się zwykle u młodych dorosłych, u których bywają przyczyną krwawienia z przewodu pokarmowego i związanej z tym niedokrwistości, a także niedrożności i wgłobienia jelit. (pl)
- A síndrome de Peutz-Jeghers' (SPJ), também denominada síndrome da polipose hereditária intestinal(SPHI) é uma doença genética caracterizada pelo desenvolvimento de pólipos hamartomosos no aparelho digestivo e manchas escuras nos lábios e na mucosa da boca. (pt)
- Синдром Пейтца–Егерса — относительно редкое заболевание, характеризующееся наличием множественных гамартомных полипов в желудке, тонкой и толстой кишке в сочетании с пигментными пятнами тёмно-коричневого цвета, круглой или овальной формы диаметром от 1 до 5 мм на коже и слизистых оболочках, преимущественно, на губах и слизистой оболочке щёк. (ru)
- Синдро́м Пе́йтца-Є́герса (англ. Peutz–Jeghers syndrome, PJS, рідше англ. Hutchinson-Weber-Peutz syndrome; гамартомний поліпоз, спадковий поліпоз кишечника) — рідкий генетично обумовлений гастроінтестинальний поліпоз, що характеризується утворенням поліпів, наявністю пігментних плям на шкірі та слизових оболонках. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. (uk)
- 波伊茨-耶格综合征（Peutz–Jeghers syndrome，PJS）又译珀茨－傑格斯症候群，意译为色素沉着-息肉综合征、黑斑息肉综合征、黑斑息肉病（pigment spot polyposis），是一种家族性黏膜皮肤色素沉着并胃肠道息肉病，属常染色体显性遗传疾病；主要表现为面部、口唇周围皮肤和颊黏膜的色素沉着，以及胃肠道多发性性息肉；内镜下可见大小及形态不一的息肉，小肠最多见，结肠次之，每25,000至300,000人中大概有1人发病。 (zh)
- El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad autosómica dominante, se caracteriza por la producción y la presencia de pigmentaciones epidérmicas, además de la presencia de hamartomas gastrointestinales; este hecho fue confirmado en 1987 por Giardello, el cual, reporto 31 casos de síndrome de Peutz-Jeghers, con daño gastrointestinal asociado a hamartomas. (es)
- Le syndrome de Peutz-Jeghers est une maladie génétique caractérisée par l'association de polypes intestinaux et gastriques avec une pigmentation anormale de la peau et des muqueuses. Les polypes, histologiquement des hamartomes, sont plus souvent présents dans l'intestin grêle que dans le côlon. Les polypes gastriques entraînent un saignement chronique microscopique aboutissant à une anémie ferriprive. Ces polypes sont aussi responsables d'occlusions nécessitant des laparotomies fréquentes avec résection intestinale. (fr)
- Het syndroom van Peutz-Jeghers is een zeldzaam erfelijk syndroom dat wordt gekenmerkt door poliepen verspreid door het gehele spijsverteringskanaal en door kleine bruine pigmentvlekjes op het slijmvlies van de mondholte, rond de lippen, op het gezicht, de geslachtsdelen en de handpalmen. De poliepen zitten in 25% van de gevallen in de maag, in 30% in de dikke darm en in 100% in de dunne darm. De poliepen zijn geheel onschuldig, maar het syndroom geeft ook een verhoogde kans op kanker, onder andere van de borst, long en eierstokken. (nl)
|
| rdfs:label
|
- متلازمة بوتز-جيغرز (ar)
- Peutz-Jeghers-Syndrom (de)
- Σύνδρομο Πόιτς-Γιέγκερς (el)
- Síndrome de Peutz-Jeghers (es)
- Syndrome de Peutz-Jeghers (fr)
- Sindrome di Peutz-Jeghers (it)
- ポイツ・ジェガーズ症候群 (ja)
- Syndroom van Peutz-Jeghers (nl)
- Peutz–Jeghers syndrome (en)
- Zespół Peutza-Jeghersa (pl)
- Síndrome de Peutz–Jeghers (pt)
- Синдром Пейтца-Егерса (ru)
- Синдром Пейтца — Єгерса (uk)
- 波伊茨-耶格综合征 (zh)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Peutz-Jeghers syndrome (en)
|
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
