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- La síndrome miastènica d'Eaton-Lambert (o síndrome miastènica de Lambert-Eaton o, senzillament, síndrome d'Eaton-Lambert o síndrome de Lambert-Eaton), i ocasionalment abreviat com a SMLE (o en la seva forma anglesa LEMS), és un trastorn autoimmunitari rar que es caracteritza per debilitat muscular de les extremitats. És el resultat d'una reacció autoimmunitària que origina la formació d'anticossos contra els presinàptics en la unió neuromuscular (la connexió entre els nervis i el múscul que innerven). Al voltant del 60 per cent dels pacients amb SMLE tenen tumors malignes subjacents, amb major freqüència un càncer de pulmó de cèl·lules petites, de manera que es considera com una síndrome paraneoplàstica (una condició que sorgeix com a conseqüència d'un càncer en una altra part del cos). Les persones que desenvolupen problemes són en general majors de quaranta anys, encara que pot ocórrer a qualsevol edat. El diagnòstic es confirma generalment amb electromiografia i anàlisi de sang, que permeten distingir-la de la miastènia greu, una malaltia neuromuscular autoimmunitària semblant. Si la malaltia s'associa amb el càncer, el tractament directe del càncer sovint alleuja els símptomes de LEMS. Altres tractaments utilitzats són els glucocorticoides, l'azatioprina i la , que suprimeixen el sistema immune, i la i la , que augmenten la transmissió neuromuscular. De vegades, la plasmafèresi és necessària per eliminar els anticossos. (ca)
- متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية أو متلازمة لامبرت-إيتون (بالإنجليزية: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome) (LEMS) هي اضطراب مناعي ذاتي نادر يتميز بضعف عضلات الأطراف. يعاني نحو 60% من المصابين بمتلازمة لامبرت إيتون الوهنية العضلية من ورم خبيث أساسي، والأكثر شيوعًا هو سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة. لذلك يعد متلازمة الأباعد الورمية (حالة تنشأ نتيجة السرطان في مكان آخر من الجسم). ويعد ذلك نتيجة الأجسام المضادة ضد قنوات الكالسيوم ذات الجهد الكهربي قبل المشبكي، ومن المحتمل أن تكون البروتينات الطرفية الأخرى للأعصاب، في الوصل العصبي العضلي (الاتصال بين الأعصاب والعضلة التي تمدها). عادة ما يؤكد التشخيص بواسطة تخطيط كهربية العضلات واختبارات الدم. تميزه هذه أيضًا عن الوهن العضلي الشديد، وهو مرض عصبي عضلي ذاتي متعلق بالمناعة. إذا كان المرض مرتبطًا بالسرطان، فإن العلاج المباشر للسرطان غالبًا ما يخفف من أعراض متلازمة لامبرت إيتون الوهنية العضلية. العلاجات الأخرى المستخدمة غالبًا هي الستيرويدات، والآزوثيوبرين، التي تثبط الجهاز المناعي، والغلوبولين المناعي الوريدي، الذي يتفوق على الجسم المضاد التلقائي لمستقبلات Fc، والبيريدوستيغمين و3,4-ديامينوبيريدين، ما يعزز الانتقال العصبي العضلي. من حين لآخر، يلزم تبادل البلازما لإزالة الأجسام المضادة. تؤثر الحالة على نحو 3.4 لكل مليون شخص. عادةً ما تحدث متلازمة لامبرت إيتون الوهنية العضلية عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، ولكن قد تحدث في أي عمر. (ar)
- Das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, auch als Lambert-Eaton-Syndrom (LES), Pseudomyasthenie, pseudomyasthenisches Syndrom und engl. Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) bezeichnet, ist eine seltene neurologische Erkrankung, deren charakteristisches Kennzeichen eine proximal betonte Muskelschwäche ist. Bei Willkürbewegungen wird erst nach einigen Sekunden eine maximale Kraftentwicklung erreicht, welche dann bei fortgeschrittener Kraftanstrengung in eine Ermüdung der betreffenden Muskulatur mündet. Ursächlich ist eine gestörte Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel mit einem präsynaptischen Defekt. Die Erkrankung gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Es werden Antikörper gegen die präsynaptischen Calciumkanäle gebildet. Dadurch wird die Neurotransmitter-Ausschüttung behindert, was die Überleitung von Nervensignalen auf die Muskelzellen stört. Benannt wurde das Syndrom nach den amerikanischen Ärzten , Edward Howard Lambert und . Sie waren die Ersten, die 1956 nach Diagnostik und elektrophysiologischen Untersuchungen von dieser Krankheit umfassend berichteten. Das LES zählt zusammen mit der Myasthenia gravis und dem kongenitalen myasthenen Syndrom zu den myasthenen Syndromen. (de)
- El síndrome de Lambert-Eaton (LEMS, por sus siglas en inglés)es un trastorno con síntomas muy similares a los de la miastenia grave, en el cual se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicación entre los nervios y los músculos. Alrededor del 60% de las personas con LEMS tienen una neoplasia maligna subyacente , más comúnmente cáncer de pulmón de células pequeñas ; por lo tanto, se considera un síndrome paraneoplásico (una afección que surge como resultado de un cáncer en otras partes del cuerpo). Es el resultado de anticuerpos contra los canales de calcio presinápticos dependientes de voltaje , y probablemente otras proteínas terminales nerviosas, en la unión neuromuscular (la conexión entre los nervios y el músculo que irrigan). El diagnóstico generalmente se confirma con electromiografía y análisis de sangre.; estos también lo distinguen de la miastenia gravis , una enfermedad neuromuscular autoinmune relacionada. (es)
- Décrit en 1956, le syndrome de Lambert-Eaton (SLE) représente, avec le botulisme, le modèle des dysfonctionnements de la jonction neuromusculaire de type présynaptique, par opposition aux désordres de type postsynaptiques dont le type le plus répandu est la myasthénie auto-immune. Cette affection acquise est d'une extrême rareté puisque sa prévalence est estimée à 1/100 000. (fr)
- Lambert–Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is a rare autoimmune disorder characterized by muscle weakness of the limbs. Around 60% of those with LEMS have an underlying malignancy, most commonly small-cell lung cancer; it is therefore regarded as a paraneoplastic syndrome (a condition that arises as a result of cancer elsewhere in the body). It is the result of antibodies against presynaptic voltage-gated calcium channels, and likely other nerve terminal proteins, in the neuromuscular junction (the connection between nerves and the muscle that they supply). The diagnosis is usually confirmed with electromyography and blood tests; these also distinguish it from myasthenia gravis, a related autoimmune neuromuscular disease. If the disease is associated with cancer, direct treatment of the cancer often relieves the symptoms of LEMS. Other treatments often used are steroids, azathioprine, which suppress the immune system, intravenous immunoglobulin, which outcompetes autoreactive antibody for Fc receptors, and pyridostigmine and 3,4-diaminopyridine, which enhance the neuromuscular transmission. Occasionally, plasma exchange is required to remove the antibodies. The condition affects about 3.4 per million people. LEMS usually occurs in people over 40 years of age, but may occur at any age.More information: lems.com (en)
- La sindrome di Lambert-Eaton o sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton (per il fatto che mima i sintomi della miastenia gravis), è un raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpi (di tipo IgG) contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuro-muscolare. È quindi una patologia auto-immune che si può riscontrare anche in associazione a tumori maligni (es. microcitoma, cancro "oat cells" del polmone), dato che li precede di mesi o 2-3 anni o li segue, non è tuttavia da considerare solo come malattia a patogenesi paraneoplastica; il 40-50 % degli affetti dalla sindrome non è affetto da cancro, in quel caso la patogenesi autoimmunitaria è ignota, anche se sono state rilevate associazioni con l'ipotiroidismo e il diabete mellito di tipo 1. (it)
- ランバート・イートン症候群またはランバート・イートン筋無力症候群（Lambert-Eaton myasthenic syndrome、LEMS）は傍腫瘍性神経症候群である。80～90％にP/Q型電位依存性カルシウムチャネル自己抗体（抗P/Q型VGCC抗体）が検出される神経筋接合部かつ自律神経疾患でもあり血漿交換やステロイド治療に反応する。過半数の症例（50～60％）で肺小細胞癌（SCLC）を合併し、肺癌の治療によりLEMS自体も寛解する。極めてまれではあるが悪性疾患以外でも1型糖尿病、自己免疫性甲状腺炎、関節リウマチといった自己免疫疾患の合併例や家族集積性が報告されている。また約10％に小脳失調がみられ発症機序は傍腫瘍性神経症候群と推察されている。 (ja)
- Het syndroom van Lambert-Eaton (ook wel Lambert-Eaton myastheen syndroom, of afgekort LEMS) is een zeldzame auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door antilichamen gericht tegen de presynaptische calciumkanalen in de neuromusculaire overgang. De etiologie van LEMS lijkt op die van myasthenia gravis, er zijn echter duidelijke verschillen tussen beide aandoeningen. Het aantal nieuwe gevallen (de incidentie) van LEMS per jaar is 0,48 per 1 miljoen mensen. De jaarlijkse prevalentie is 2,32 per 1 miljoen mensen. (nl)
- Zespół Lamberta-Eatona (zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a, ang. Lambert-Eaton myasthenic syndrome) – zespół paraneoplastyczny, spotykany najczęściej u chorych z rakiem drobnokomórkowym płuca, rzadziej w innych rakach (raku sutka, gruczołu krokowego, żołądka i jelita grubego), również w białaczkach i chłoniakach. W części przypadków nie udaje się stwierdzić współistniejącej choroby nowotworowej; przyjmuje się wtedy podłoże autoimmunologiczne choroby. W zespole występują przeciwciała przeciwko kanałom wapniowym zlokalizowanym w części presynaptycznej synapsy. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić przede wszystkim miastenię. Różnicujący jest wywiad odnośnie do objawów podmiotowych pacjenta: chory czuje się gorzej rano niż wieczorem oraz niewielki wysiłek przynosi poprawę – inaczej niż w miastenii. Objawy oczne i opuszkowe są rzadkie. Charakterystyczna jest zgłaszana przez chorego suchość w ustach. Objawy: nużliwość i osłabienie mięśni dosiebnych głównie w kończynach dolnych, zniesienie odruchów kolanowych i skokowych, objawy autonomiczne (zaburzenia potencji, hipotonia ortostatyczna, suchość w ustach, zaburzenia potliwości). Zespół został opisany w 1956 roku we wspólnej pracy Lealdesa McKendree Eatona, Edwarda Howarda Lamberta i E. D. Rooke'a. (pl)
- A síndrome miasténica de Lambert-Eaton (português europeu) ou síndrome miastênica de Lambert-Eaton (português brasileiro) é uma doença auto-imune caracterizada por: - Fraqueza e fadiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há, no entanto, e ao contrário da Miastenia Gravis, uma preservação relativa dos músculos extra-ocular e bulbar. - Sintomas disautonômicos: xerostomia e impotência sexual. O carcinoma de células pequenas do pulmão (em 50% dos casos aproximadamente) é uma condição frequentemente associada, embora outras doenças malignas e auto-imunes possam estar associadas. Fisiopatologia: Esta doença está associada à existência de Anticorpos Anti-canal de cálcio. Deste modo, haverá impedimento da libertação de ACh na fenda sináptica quando da transmissão do potencial neuromuscular. A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na junção neuromuscular. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo. (pt)
- 藍伯－伊頓肌無力症候群（英語：Lambert–Eaton myasthenic syndrome，縮寫：LEMS）是一種會導致患者四肢無力的罕見自體免疫疾病。患者因體內產生特殊的自體抗體，對抗神經肌肉接點中突觸前神經細胞的和其他蛋白質。此病的盛行率約每百萬人3.4人，約60%的患者本身患有癌症，最常見的為小細胞肺癌，因此LEMS常被視為是一種腫瘤伴隨症候群（即因癌症而在身體其他部位造成的症狀）。 LEMS通常發生在40歲以上的族群，但事實上任何年齡都可能發生。診斷通常需要用肌電圖和血液檢查確認，上述兩種檢查可以鑑別LEMS和重症肌無力（另一種自體免疫神經肌肉疾病）。 如果患者的LEMS和癌症有關，直接治療癌症通常能緩解LEMS的症狀。其他常用的治療方式有類固醇、硫唑嘌呤（可抑制免疫系統）、靜脈注射免疫球蛋白（可與自體抗體競爭Fc受體）、和3,4-二氨基吡啶（可強化神經肌肉間的傳導），有時則必須用血漿置換術來移除自體抗體。 (zh)
- Синдром Итона-Ламберта (Миастенический синдром Ламберта-Итона, МСЛИ, LEMS) — это редкое аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи, вследствие выработки антител к потенциал-зависимым кальциевым каналам. Заболевание характеризуется слабостью ягодичных и бедренных мышц, птозом, дизартрией, нарушением зрения и периферическими парестезиями. Около 60 % пациентов с LEMS имеют злокачественное онкологическое заболевание (в частности мелкоклеточный рак легкого), поэтому и рассматривается в основном как паранеопластический синдром. Данное заболевание подробно было изучено в 1965 году Эдвардом Ламбертом и Ли Итоном. (ru)
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- Décrit en 1956, le syndrome de Lambert-Eaton (SLE) représente, avec le botulisme, le modèle des dysfonctionnements de la jonction neuromusculaire de type présynaptique, par opposition aux désordres de type postsynaptiques dont le type le plus répandu est la myasthénie auto-immune. Cette affection acquise est d'une extrême rareté puisque sa prévalence est estimée à 1/100 000. (fr)
- ランバート・イートン症候群またはランバート・イートン筋無力症候群（Lambert-Eaton myasthenic syndrome、LEMS）は傍腫瘍性神経症候群である。80～90％にP/Q型電位依存性カルシウムチャネル自己抗体（抗P/Q型VGCC抗体）が検出される神経筋接合部かつ自律神経疾患でもあり血漿交換やステロイド治療に反応する。過半数の症例（50～60％）で肺小細胞癌（SCLC）を合併し、肺癌の治療によりLEMS自体も寛解する。極めてまれではあるが悪性疾患以外でも1型糖尿病、自己免疫性甲状腺炎、関節リウマチといった自己免疫疾患の合併例や家族集積性が報告されている。また約10％に小脳失調がみられ発症機序は傍腫瘍性神経症候群と推察されている。 (ja)
- Het syndroom van Lambert-Eaton (ook wel Lambert-Eaton myastheen syndroom, of afgekort LEMS) is een zeldzame auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door antilichamen gericht tegen de presynaptische calciumkanalen in de neuromusculaire overgang. De etiologie van LEMS lijkt op die van myasthenia gravis, er zijn echter duidelijke verschillen tussen beide aandoeningen. Het aantal nieuwe gevallen (de incidentie) van LEMS per jaar is 0,48 per 1 miljoen mensen. De jaarlijkse prevalentie is 2,32 per 1 miljoen mensen. (nl)
- 藍伯－伊頓肌無力症候群（英語：Lambert–Eaton myasthenic syndrome，縮寫：LEMS）是一種會導致患者四肢無力的罕見自體免疫疾病。患者因體內產生特殊的自體抗體，對抗神經肌肉接點中突觸前神經細胞的和其他蛋白質。此病的盛行率約每百萬人3.4人，約60%的患者本身患有癌症，最常見的為小細胞肺癌，因此LEMS常被視為是一種腫瘤伴隨症候群（即因癌症而在身體其他部位造成的症狀）。 LEMS通常發生在40歲以上的族群，但事實上任何年齡都可能發生。診斷通常需要用肌電圖和血液檢查確認，上述兩種檢查可以鑑別LEMS和重症肌無力（另一種自體免疫神經肌肉疾病）。 如果患者的LEMS和癌症有關，直接治療癌症通常能緩解LEMS的症狀。其他常用的治療方式有類固醇、硫唑嘌呤（可抑制免疫系統）、靜脈注射免疫球蛋白（可與自體抗體競爭Fc受體）、和3,4-二氨基吡啶（可強化神經肌肉間的傳導），有時則必須用血漿置換術來移除自體抗體。 (zh)
- متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية أو متلازمة لامبرت-إيتون (بالإنجليزية: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome) (LEMS) هي اضطراب مناعي ذاتي نادر يتميز بضعف عضلات الأطراف. يعاني نحو 60% من المصابين بمتلازمة لامبرت إيتون الوهنية العضلية من ورم خبيث أساسي، والأكثر شيوعًا هو سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة. لذلك يعد متلازمة الأباعد الورمية (حالة تنشأ نتيجة السرطان في مكان آخر من الجسم). ويعد ذلك نتيجة الأجسام المضادة ضد قنوات الكالسيوم ذات الجهد الكهربي قبل المشبكي، ومن المحتمل أن تكون البروتينات الطرفية الأخرى للأعصاب، في الوصل العصبي العضلي (الاتصال بين الأعصاب والعضلة التي تمدها). عادة ما يؤكد التشخيص بواسطة تخطيط كهربية العضلات واختبارات الدم. تميزه هذه أيضًا عن الوهن العضلي الشديد، وهو مرض عصبي عضلي ذاتي متعلق بالمناعة. (ar)
- La síndrome miastènica d'Eaton-Lambert (o síndrome miastènica de Lambert-Eaton o, senzillament, síndrome d'Eaton-Lambert o síndrome de Lambert-Eaton), i ocasionalment abreviat com a SMLE (o en la seva forma anglesa LEMS), és un trastorn autoimmunitari rar que es caracteritza per debilitat muscular de les extremitats. És el resultat d'una reacció autoimmunitària que origina la formació d'anticossos contra els presinàptics en la unió neuromuscular (la connexió entre els nervis i el múscul que innerven). Al voltant del 60 per cent dels pacients amb SMLE tenen tumors malignes subjacents, amb major freqüència un càncer de pulmó de cèl·lules petites, de manera que es considera com una síndrome paraneoplàstica (una condició que sorgeix com a conseqüència d'un càncer en una altra part del cos). (ca)
- Das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, auch als Lambert-Eaton-Syndrom (LES), Pseudomyasthenie, pseudomyasthenisches Syndrom und engl. Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) bezeichnet, ist eine seltene neurologische Erkrankung, deren charakteristisches Kennzeichen eine proximal betonte Muskelschwäche ist. Bei Willkürbewegungen wird erst nach einigen Sekunden eine maximale Kraftentwicklung erreicht, welche dann bei fortgeschrittener Kraftanstrengung in eine Ermüdung der betreffenden Muskulatur mündet. (de)
- El síndrome de Lambert-Eaton (LEMS, por sus siglas en inglés)es un trastorno con síntomas muy similares a los de la miastenia grave, en el cual se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicación entre los nervios y los músculos. (es)
- Lambert–Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is a rare autoimmune disorder characterized by muscle weakness of the limbs. Around 60% of those with LEMS have an underlying malignancy, most commonly small-cell lung cancer; it is therefore regarded as a paraneoplastic syndrome (a condition that arises as a result of cancer elsewhere in the body). It is the result of antibodies against presynaptic voltage-gated calcium channels, and likely other nerve terminal proteins, in the neuromuscular junction (the connection between nerves and the muscle that they supply). The diagnosis is usually confirmed with electromyography and blood tests; these also distinguish it from myasthenia gravis, a related autoimmune neuromuscular disease. (en)
- La sindrome di Lambert-Eaton o sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton (per il fatto che mima i sintomi della miastenia gravis), è un raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpi (di tipo IgG) contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuro-muscolare. È quindi una patologia auto-immune che si può riscontrare anche in associazione a tumori maligni (es. microcitoma, cancro "oat cells" del polmone), dato che li precede di mesi o 2-3 anni o li segue, non è tuttavia da considerare solo come malattia a patogenesi paraneoplastica; il 40-50 % degli affetti dalla sindrome non è affetto da cancro, in quel caso la patogenesi autoimmunitaria è ignota, anche se sono state rilevate associazioni con l'ipotiroidismo e il dia (it)
- Zespół Lamberta-Eatona (zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a, ang. Lambert-Eaton myasthenic syndrome) – zespół paraneoplastyczny, spotykany najczęściej u chorych z rakiem drobnokomórkowym płuca, rzadziej w innych rakach (raku sutka, gruczołu krokowego, żołądka i jelita grubego), również w białaczkach i chłoniakach. W części przypadków nie udaje się stwierdzić współistniejącej choroby nowotworowej; przyjmuje się wtedy podłoże autoimmunologiczne choroby. W zespole występują przeciwciała przeciwko kanałom wapniowym zlokalizowanym w części presynaptycznej synapsy. (pl)
- Синдром Итона-Ламберта (Миастенический синдром Ламберта-Итона, МСЛИ, LEMS) — это редкое аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи, вследствие выработки антител к потенциал-зависимым кальциевым каналам. Заболевание характеризуется слабостью ягодичных и бедренных мышц, птозом, дизартрией, нарушением зрения и периферическими парестезиями. Около 60 % пациентов с LEMS имеют злокачественное онкологическое заболевание (в частности мелкоклеточный рак легкого), поэтому и рассматривается в основном как паранеопластический синдром. (ru)
- A síndrome miasténica de Lambert-Eaton (português europeu) ou síndrome miastênica de Lambert-Eaton (português brasileiro) é uma doença auto-imune caracterizada por: - Fraqueza e fadiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há, no entanto, e ao contrário da Miastenia Gravis, uma preservação relativa dos músculos extra-ocular e bulbar. - Sintomas disautonômicos: xerostomia e impotência sexual. Fisiopatologia: (pt)
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