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Holoprosencephaly (HPE) is a cephalic disorder in which the prosencephalon (the forebrain of the embryo) fails to develop into two hemispheres, typically occurring between the 18th and 28th day of gestation. Normally, the forebrain is formed and the face begins to develop in the fifth and sixth weeks of human pregnancy. The condition also occurs in other species. When the embryo's forebrain does not divide to form bilateral cerebral hemispheres (the left and right halves of the brain), it causes defects in the development of the face and in brain structure and function.

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  • Holoprosencefalie je nevytvoření či neúplné oddělení jedné hemisféry mozku. (cs)
  • اندماج مقدم الدماغ هو أحد العيوب التي تحدث للجنين في المراحل الأولى من الحمل. (ar)
  • Die Holoprosencephalie (HPE) ist eine pränatal (vorgeburtlich) entstandene Fehlbildung im Bereich des Vorderhirns und des Gesichts. (de)
  • La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen en común la ausencia del desarrollo del prosencéfalo, que es el lóbulo frontal del cerebro del embrión.​ Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana del embarazo. La holoprosencefalia es causada por la falta de división del lóbulo frontal del cerebro del embrión para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del cerebro.​ (es)
  • Holoprosencephaly (HPE) is a cephalic disorder in which the prosencephalon (the forebrain of the embryo) fails to develop into two hemispheres, typically occurring between the 18th and 28th day of gestation. Normally, the forebrain is formed and the face begins to develop in the fifth and sixth weeks of human pregnancy. The condition also occurs in other species. Holoprosencephaly is estimated to occur in approximately 1 in every 250 conceptions and most cases are not compatible with life and result in fetal death in utero due to deformities to the skull and brain. However, holoprosencephaly is still estimated to occur in approximately 1 in every 8,000 live births. When the embryo's forebrain does not divide to form bilateral cerebral hemispheres (the left and right halves of the brain), it causes defects in the development of the face and in brain structure and function. The severity of holoprosencephaly is highly variable. In less severe cases, babies are born with normal or near-normal brain development and facial deformities that may affect the eyes, nose, and upper lip. (en)
  • L'holoprosencéphalie, holoproencéphalie ou HPE est une malformation congénitale du cerveau. Elle consiste en l'absence de séparation du cerveau primitif ou télencéphale en deux hémisphères et deux ventricules. Il existe plusieurs types d'holoprosencéphalie en fonction de l'étendue de la malformation.Cette malformation entraîne des anomalies associées au visage plus ou moins importantes. Le retard intellectuel est très souvent présent. Les enfants atteints par les formes les plus sévères ne vivent que quelques mois. Le cerveau se divise normalement en hémisphères droit et gauche pendant la troisième à la quatrième semaine de grossesse. Pour établir la ligne qui sépare les deux hémisphères (la ligne médiane), l'activité de nombreux gènes doit être étroitement régulée et coordonnée. Ces gènes fournissent des instructions pour fabriquer des protéines de signalisation, qui demandent aux cellules du cerveau de former les hémisphères droit et gauche. (fr)
  • Holoprosencefalie (HPE) is een geboortedefect dat ontstaat in de eerste intrauteriene weken. Er is sprake van onvoldoende splijting van de embryonale voorhersenenDeze afwijking kan verdeeld worden in vier typen: alobair, semilobair, lobair en middelste interhemisferische variant (MIHV) Kinderen met HPE, kunnen de volgende klinische beelden vertonen: microcefalie, hydrocefalie, mentale retardatie, epilepsie, endocriene abnormaliteiten en andere orgaangebonden abnormaliteiten (hart, skelet, gastro-intestinaal, urogenitaal). (nl)
  • L'oloprosencefalia (HPE) è una malformazione cerebrale caratterizzata da un difetto di sepimentazione mediana della vescicola prosencefalica. L'incidenza è stimata da 1:16000 a 1:54000 nati vivi, senza distinzione di sesso. Il difetto primitivo provoca una cascata di anomalie a carico del sistema nervoso centrale, così da configurare diversi quadri. Le forme intermedie presentano uno sviluppo incompleto dei , oppure lobi normosviluppati con difetti a livello delle strutture mediane come il corpo calloso, il setto pellucido, , tratti olfattivi e ottici.Si può associare agenesia dell'ipofisi con conseguente , ipoglicemia, crisi convulsive, diabete insipido.La forma completa (alobare) si manifesta come encefalo sferico in toto (olosferico), monoventricolare, con assenza del corpo calloso e del setto pellucido e sinoftalmia mediana.La ciclopia è presente in 1 embrione su 250. Si può avere decesso nei primi giorni di vita. Possono presentarsi dismorfismi facciali, come o ipertelorismo e schisi, e ritardo dello sviluppo psicomotorio e tetraplegia spastica. (it)
  • Holoprozencefalia (jednokomorowe przodomózgowie, łac. holoprosencephalia, ang. holoprosencephaly) – ciężka wada wrodzona polegająca na niedokonanym podziale przodomózgowia. (pl)
  • A holoprosencefalia (HPE) é uma má formação cerebral complexa resultante da clivagem incompleta do prosencéfalo (o lóbulo frontal do cérebro do embrião), entre os dias 18 e 28 de gestação. Durante o desenvolvimento normal, forma-se o lóbulo frontal e o rosto começa a desenvolver-se a partir da quarta até a oitava semana da gravidez, na HPE o lóbulo frontal do cérebro do embrião não se divide para formar os hemisférios cerebrais bilaterais (as metades esquerda e direita do cérebro), causando defeitos no desenvolvimento da face, na estrutura e no funcionamento do cérebro de gravidade variável. (pt)
  • Голопрозенцефалія (англ. holoprosencephaly) — вада розвитку, коли мозок не розділений на дві симетричні півкулі. Великий мозок залишається єдиним утворенням і шлуночкова система представлена однією загальною порожниною. При цьому зазвичай бувають й інші аномалії: * — аплазія нюхових трактів і нюхового мозку в цілому; * циклопія — наявність лише одного ока, розташованого по середній лінії. При циклопії череп різко зменшений, зачаток носа знаходиться над орбітою, зоровий нерв проходить від ока через серединно розташований зоровий отвір і може ділитися на 2 частини, зоровий перехрест відсутній. * — аномальний зачаток носа розташований між , відстань між якими різко зменшена; * — є зачаток носа із однією ніздрею. Останні дві аномалії несумісні з життям. (uk)
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  • اندماج مقدم الدماغ هو أحد العيوب التي تحدث للجنين في المراحل الأولى من الحمل. (ar)
  • Die Holoprosencephalie (HPE) ist eine pränatal (vorgeburtlich) entstandene Fehlbildung im Bereich des Vorderhirns und des Gesichts. (de)
  • La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen en común la ausencia del desarrollo del prosencéfalo, que es el lóbulo frontal del cerebro del embrión.​ Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana del embarazo. La holoprosencefalia es causada por la falta de división del lóbulo frontal del cerebro del embrión para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del cerebro.​ (es)
  • Holoprosencefalie (HPE) is een geboortedefect dat ontstaat in de eerste intrauteriene weken. Er is sprake van onvoldoende splijting van de embryonale voorhersenenDeze afwijking kan verdeeld worden in vier typen: alobair, semilobair, lobair en middelste interhemisferische variant (MIHV) Kinderen met HPE, kunnen de volgende klinische beelden vertonen: microcefalie, hydrocefalie, mentale retardatie, epilepsie, endocriene abnormaliteiten en andere orgaangebonden abnormaliteiten (hart, skelet, gastro-intestinaal, urogenitaal). (nl)
  • Holoprozencefalia (jednokomorowe przodomózgowie, łac. holoprosencephalia, ang. holoprosencephaly) – ciężka wada wrodzona polegająca na niedokonanym podziale przodomózgowia. (pl)
  • A holoprosencefalia (HPE) é uma má formação cerebral complexa resultante da clivagem incompleta do prosencéfalo (o lóbulo frontal do cérebro do embrião), entre os dias 18 e 28 de gestação. Durante o desenvolvimento normal, forma-se o lóbulo frontal e o rosto começa a desenvolver-se a partir da quarta até a oitava semana da gravidez, na HPE o lóbulo frontal do cérebro do embrião não se divide para formar os hemisférios cerebrais bilaterais (as metades esquerda e direita do cérebro), causando defeitos no desenvolvimento da face, na estrutura e no funcionamento do cérebro de gravidade variável. (pt)
  • Holoprosencephaly (HPE) is a cephalic disorder in which the prosencephalon (the forebrain of the embryo) fails to develop into two hemispheres, typically occurring between the 18th and 28th day of gestation. Normally, the forebrain is formed and the face begins to develop in the fifth and sixth weeks of human pregnancy. The condition also occurs in other species. When the embryo's forebrain does not divide to form bilateral cerebral hemispheres (the left and right halves of the brain), it causes defects in the development of the face and in brain structure and function. (en)
  • L'holoprosencéphalie, holoproencéphalie ou HPE est une malformation congénitale du cerveau. Elle consiste en l'absence de séparation du cerveau primitif ou télencéphale en deux hémisphères et deux ventricules. Il existe plusieurs types d'holoprosencéphalie en fonction de l'étendue de la malformation.Cette malformation entraîne des anomalies associées au visage plus ou moins importantes. Le retard intellectuel est très souvent présent. Les enfants atteints par les formes les plus sévères ne vivent que quelques mois. (fr)
  • L'oloprosencefalia (HPE) è una malformazione cerebrale caratterizzata da un difetto di sepimentazione mediana della vescicola prosencefalica. L'incidenza è stimata da 1:16000 a 1:54000 nati vivi, senza distinzione di sesso. Il difetto primitivo provoca una cascata di anomalie a carico del sistema nervoso centrale, così da configurare diversi quadri. Possono presentarsi dismorfismi facciali, come o ipertelorismo e schisi, e ritardo dello sviluppo psicomotorio e tetraplegia spastica. (it)
  • Голопрозенцефалія (англ. holoprosencephaly) — вада розвитку, коли мозок не розділений на дві симетричні півкулі. Великий мозок залишається єдиним утворенням і шлуночкова система представлена однією загальною порожниною. При цьому зазвичай бувають й інші аномалії: (uk)
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