| dbo:abstract
|
- الساركومة الشبيهة بالظهارة أو الساركومة الظهارانية (بالإنجليزية: Epithelioid sarcoma) هي نوع نادر من ساركومة الأنسجة الرخوة تنشأ من نسج اللحمة المتوسطة وتتميز بصفات شبيهة بالظهارة. أول من وصفها هو ف. م. إنزينغر في عام 1970. تتظاهر بشكل شائع عند الشباب في الأطراف البعيدة (الأصابع، واليدين، والساعدين، والقدمين) على شكل كتلة طرية وصغيرة أو سلسلة من التحاديب. وُصفت أيضًا نماذج قريبة (دانية)، يشيع حدوثها في الطرفين العلويين. ذُكرت حالات نادرة في الحوض، والفرج، والقضيب، والعمود الفقري. نسيجيًا، تشكل الساركومة الشبيهة بالظهارة عقيدات ذات مركز متنخر، ومحاطة بخلايا حميدة مضلعة الشكل ذات هيولى (سايتوبلازما) يوزينية وانغزال محيطي. تعبّر الساركومة الشبيهة بالظهارة عادةً عن الفيمنتين، والكيراتين الخلوي، ومستضد الغشاء الظهاري، وسي دي 34، بينما تكون سلبية عادة لبروتين إس 100، والديسمين، وإف إل آي 1، وتكون نموذجيًا إيجابية للمستضد السرطاني 125 (سي إيه 125). تصيب الساركومة الشبيهة بالظهارة عادة الشباب، ولكن لا توجد فئة عمرية محصنة من الإصابة بها. يميل المرض إلى التطور بشكلٍ ناكسٍ موضعيًا، ثم يشكل نقائل (انبثاث) إلى العقد اللمفية الناحية، والرئتين، والعظام، والدماغ، وأماكن أخرى، بما فيها الفروة. تملك الساركومة الشبيهة بالظهارة عمومًا معدلات نكس عالية بعد المعالجة الأولية وتميل للنكس موضعيًا (بنفس موقع الورم الأصلي أو بالقرب منه). يسيطر فيها أيضًا الانتشار اللمفاوي (في 22-48% من الحالات)، والانبثاث (في 21-63% من الحالات). يُنذر حدوث هذه الأمور، بالإضافة إلى المرحلة (التقدم) والدرجة (العدائية)، بنتيجة أسوأ عمومًا. تكون نسبة البقيا لخمسة أعوام في الساركومة الشبيهة بالظهارة بين 25% و78%. تنخفض نسبة البقيا لمدة 10 و15 سنة بوضوح. تكون النتائج الأكثر إيجابية مرتبطةً بالأعمار الصغيرة، وعند الإناث مقارنة بالذكور، وفي المواقع البعيدة مقارنة بالقريبة، وصغر حجم الورم، والحواف السلبية بعد استئصال الورم. (ar)
- Epithelioid sarcoma is a rare soft tissue sarcoma arising from mesenchymal tissue and characterized by epithelioid-like features. It accounts for less than 1% of all soft tissue sarcomas. It was first clearly characterized by F.M. Enzinger in 1970. It commonly presents itself in the distal limbs (fingers, hands, forearms, or feet) of young adults as a small, soft mass or a series of bumps. A proximal version has also been described, frequently occurring in the upper extremities. Rare cases have been reported in the pelvis, vulva, penis, and spine. Histologically, epithelioid sarcoma forms nodules with central necrosis surrounded by bland, polygonal cells with eosinophilic cytoplasm and peripheral spindling. Epithelioid sarcomas typically express vimentin, cytokeratins, epithelial membrane antigen, and CD34, whereas they are usually negative for S100, desmin, and FLI1 (FLI-1). They typically stain positive for CA125. Epithelioid sarcoma most commonly strikes young adults, yet no age group is immune. The disease has a tendency to develop local recurrences and metastasis thereafter to regional lymph nodes, lung, bone, brain, and other locations, including the scalp. Generally speaking, epithelioid sarcoma has a high rate of relapse after initial treatment and tends to recur locally (at or near the original tumor site). Epithelioid sarcoma also demonstrates lymphatic spread (in 22-48% of cases), and metastasis (in 21-63% of cases). These events, as well as advanced stage (progression) and grade (aggressiveness), are predictive of an overall worse outcome. The overall five-year survival rate for epithelioid sarcoma is anywhere from 25 to 78%. Importantly, the 10-year and 15-year survival rate drops off significantly. Associated with a more positive outcome are younger age, female vs. male sex, distal vs. proximal location, smaller tumor size, and negative margins upon tumor resection. (en)
|
| rdfs:comment
|
- الساركومة الشبيهة بالظهارة أو الساركومة الظهارانية (بالإنجليزية: Epithelioid sarcoma) هي نوع نادر من ساركومة الأنسجة الرخوة تنشأ من نسج اللحمة المتوسطة وتتميز بصفات شبيهة بالظهارة. أول من وصفها هو ف. م. إنزينغر في عام 1970. تتظاهر بشكل شائع عند الشباب في الأطراف البعيدة (الأصابع، واليدين، والساعدين، والقدمين) على شكل كتلة طرية وصغيرة أو سلسلة من التحاديب. وُصفت أيضًا نماذج قريبة (دانية)، يشيع حدوثها في الطرفين العلويين. ذُكرت حالات نادرة في الحوض، والفرج، والقضيب، والعمود الفقري. (ar)
- Epithelioid sarcoma is a rare soft tissue sarcoma arising from mesenchymal tissue and characterized by epithelioid-like features. It accounts for less than 1% of all soft tissue sarcomas. It was first clearly characterized by F.M. Enzinger in 1970. It commonly presents itself in the distal limbs (fingers, hands, forearms, or feet) of young adults as a small, soft mass or a series of bumps. A proximal version has also been described, frequently occurring in the upper extremities. Rare cases have been reported in the pelvis, vulva, penis, and spine. (en)
|
