| dbo:abstract
|
- Alveolar soft part sarcoma, abbreviated ASPS, is a very rare type of soft-tissue sarcoma, that grows slowly and whose cell of origin is unknown. ASPS arises mainly in children and young adults and can migrate (metastasize) into other parts of the body, typically the lungs and the brain. Typically, ASPS arises in muscles and deep soft tissue of the thigh or the leg (lower extremities), but can also appear in the upper extremities (hands, neck, and head). While ASPS is a soft tissue sarcoma, it can also spread and grow inside the bones. (en)
- 胞巣状軟部肉腫（ほうそうじょうなんぶにくしゅ、Alveolar soft part sarcoma; ASPS）とは、軟部組織に発生する悪性非上皮性腫瘍（肉腫）である。日本語訳としては「胞巣性」というより「胞巣状」という訳が多く用いられている。発生頻度のきわめて稀な腫瘍であり、諸家の報告を総合すると悪性軟部腫瘍の0.5-0.9%を占めるに過ぎない。悪性骨・軟部腫瘍の発生頻度は人口100万人対30例とWHO分類に記載されているので、胞巣状軟部肉腫に罹患する確率は人口1000万人に対して1.5-3.0人である。 骨・軟部腫瘍についてのWHO分類（2002）では分化不明の軟部腫瘍の章に含められている。 本腫瘍を最初に提唱したのはニューヨークのスローン・ケタリング癌センター（Memorial Sloan-Kettering Cancer Center）の病理医であったW.M.Christophersonである（1952年）。発表当時から極めて特徴的な病理形態学的でありながら発生起源不明の腫瘍と報告されていた。半世紀を経た今日でも発生起源や分化を巡る議論には結論がでていない。特に横紋筋原性または横紋筋細胞への分化を主張する研究者と、それを否定する研究者が拮抗している。免疫組織化学染色による研究では、筋細胞に特有の中間径フィラメントのデスミンが陽性との報告があるが、MyoD, myogeninが陰性と報告されており横紋筋細胞への分化は否定的である（Weiss SW, 2002）。 (ja)
- Альвеоля́рная мягкотка́нная сарко́ма (АМС) — очень редкий вид саркомы, медленнорастущее злокачественное новообразование неизвестного происхождения, чаще всего развивающееся у детей и подростков. Развитие АКМ сопровождается обильным ростом сосудов, которые соединяют опухоль с кровеносной системой и способствуют рассеиванию клеток. Эти клетки быстро попадают в другие части тела — чаще всего в лёгкие и в головной мозг. АМС — это саркома, так что этот рак изначально появляется в соединяющих, поддерживающих, или окружающих тканях и органах тела. Термин «мягкотканная» означает, что эта саркома начинается в мягких тканях, а не в костях. АМС обычно появляется в мышцах и глубоких мягких тканях бедра или ноги — нижних конечностях. Часто она также появляется в верхних частях тела: руках, шее и в голове. Хотя АМС — мягкотканная саркома, она может распространиться и развиваться и в костях. Термин «альвеолярная» указывает на микроскопический узор (гистопатологию). Клетки опухоли организованы примерно так же, как пузырьковидные образования в лёгких — альвеолы. Это всего лишь структурная схожесть. (ru)
- Mięsak pęcherzykowy, ASPS (od ang. alveolar soft part sarcoma) – bardzo rzadki nowotwór złośliwy należący do grupy mięsaków tkanek miękkich o nieznanym kierunku różnicowania. Nowotwór występuje głównie u młodych dorosłych. Klinicznie mięsak cechuje się powolnym wzrostem i tendencją do wczesnych przerzutów do płuc, mózgu i kości. Choroba nie daje charakterystycznych objawów, manifestuje się jako bezbolesny guz najczęściej w obrębie kończyny dolnej. U dzieci nowotwór najczęściej pojawia się w obrębie głowy i szyi. Rozpoznanie jest stawiane na podstawie charakterystycznego obrazu histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji zmiany. Mięsak pęcherzykowy wykazuje znaczną oporność na chemioterapię. W leczeniu stosuje się , przede wszystkim sunitynib. Pomimo powolnego wzrostu mięsaka rokowanie zwykle jest niepomyślne. (pl)
|
| dbo:icd10
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:orpha
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 11229 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Micrograph of an alveolar soft part sarcoma, showing the characteristic alveolar-like architecture and cells with eccentric nuclei and abundant eosinophilic cytoplasm. H&E stain. (en)
|
| dbp:icd
| |
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
|
- Alveolar soft part sarcoma (en)
|
| dbp:omim
| |
| dbp:orphanet
| |
| dbp:synonyms
|
- Alveolar soft-tissue sarcoma (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Alveolar soft part sarcoma, abbreviated ASPS, is a very rare type of soft-tissue sarcoma, that grows slowly and whose cell of origin is unknown. ASPS arises mainly in children and young adults and can migrate (metastasize) into other parts of the body, typically the lungs and the brain. Typically, ASPS arises in muscles and deep soft tissue of the thigh or the leg (lower extremities), but can also appear in the upper extremities (hands, neck, and head). While ASPS is a soft tissue sarcoma, it can also spread and grow inside the bones. (en)
- 胞巣状軟部肉腫（ほうそうじょうなんぶにくしゅ、Alveolar soft part sarcoma; ASPS）とは、軟部組織に発生する悪性非上皮性腫瘍（肉腫）である。日本語訳としては「胞巣性」というより「胞巣状」という訳が多く用いられている。発生頻度のきわめて稀な腫瘍であり、諸家の報告を総合すると悪性軟部腫瘍の0.5-0.9%を占めるに過ぎない。悪性骨・軟部腫瘍の発生頻度は人口100万人対30例とWHO分類に記載されているので、胞巣状軟部肉腫に罹患する確率は人口1000万人に対して1.5-3.0人である。 骨・軟部腫瘍についてのWHO分類（2002）では分化不明の軟部腫瘍の章に含められている。 (ja)
- Mięsak pęcherzykowy, ASPS (od ang. alveolar soft part sarcoma) – bardzo rzadki nowotwór złośliwy należący do grupy mięsaków tkanek miękkich o nieznanym kierunku różnicowania. Nowotwór występuje głównie u młodych dorosłych. Klinicznie mięsak cechuje się powolnym wzrostem i tendencją do wczesnych przerzutów do płuc, mózgu i kości. Choroba nie daje charakterystycznych objawów, manifestuje się jako bezbolesny guz najczęściej w obrębie kończyny dolnej. U dzieci nowotwór najczęściej pojawia się w obrębie głowy i szyi. Rozpoznanie jest stawiane na podstawie charakterystycznego obrazu histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji zmiany. Mięsak pęcherzykowy wykazuje znaczną oporność na chemioterapię. W leczeniu stosuje się , przede wszystkim sunitynib. Pomimo powolnego wzrostu mięsaka r (pl)
- Альвеоля́рная мягкотка́нная сарко́ма (АМС) — очень редкий вид саркомы, медленнорастущее злокачественное новообразование неизвестного происхождения, чаще всего развивающееся у детей и подростков. Развитие АКМ сопровождается обильным ростом сосудов, которые соединяют опухоль с кровеносной системой и способствуют рассеиванию клеток. Эти клетки быстро попадают в другие части тела — чаще всего в лёгкие и в головной мозг. АМС — это саркома, так что этот рак изначально появляется в соединяющих, поддерживающих, или окружающих тканях и органах тела. (ru)
|
| rdfs:label
|
- Alveolar soft part sarcoma (en)
- 胞巣状軟部肉腫 (ja)
- Mięsak pęcherzykowy (pl)
- Альвеолярная мягкотканная саркома (ru)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Alveolar soft part sarcoma (en)
|
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
