| dbo:abstract
|
- اللوكيميا الحادة بخلايا النخاع الخديج أو ابيضاض سلائف النقويات الحاد هو نوع فرعي لابيضاض الدم النقوي الحاد، وهو سرطانات خلايا الدم البيضاء. في ابيضاض سلائف النقويات الحاد، هناك تراكم غير طبيعي للخلايا المحببة الغير ناضجة وتسمى بالخلايا السَليفَةُ النِّقْوِيَّة. يتميز هذا المرض بإزفاء الكروموسومات التي تنطوي على جينات مستقبل حمض الريتينويك الفا (RARα أو RARA) ويتميز عن غيره من أنواع ابيضاض الدم النقوي الحاد من خلال استجابتها لعلاج أحماض الريتينويك (ويعرف أيضا باسم تريتينوين). وقد وصف ابيضاض سلائف النقويات الحاد لأول مرة في عام 1957 من قبل الأطباء الفرنسيين والنرويجيين كمرض مميت ومفرط الحدة. في الوقت الحالي هو من أكثر أنواع الابيضاض النقوي قابليةً للعلاج مع معدل بقاءٍ على قيد الحياة لمدة 12 عام خالية من التدهور يقدر ب70% تقريباً. (ar)
- Die Promyelozytenleukämie (oft auch als M3, APL oder APML abgekürzt) und die Variant-Form (M3v) gehören in die Gruppe der akuten myeloischen Leukämien (AML), es ist eine äußerst seltene Form. Im Differentialblutbild zeigen sich Promyelozyten mit Auerstäbchen und der typischen promyelozytären Granulation (Primärgranula). Typisches Merkmal ist auch die positive Peroxidase (zytochemische Färbung). Die erste Verdachtsdiagnose wird meist aufgrund des mikroskopischen Bildes gestellt. Die weitere Abklärung erfolgt mittels zytogenetischer Untersuchung und dem Nachweis der charakteristischen Translokation t(15;17). (de)
- Acute promyelocytic leukemia (APML, APL) is a subtype of acute myeloid leukemia (AML), a cancer of the white blood cells. In APL, there is an abnormal accumulation of immature granulocytes called promyelocytes. The disease is characterized by a chromosomal translocation involving the retinoic acid receptor alpha (RARA) gene and is distinguished from other forms of AML by its responsiveness to all-trans retinoic acid (ATRA; also known as tretinoin) therapy. Acute promyelocytic leukemia was first characterized in 1957 by French and Norwegian physicians as a hyperacute fatal illness, with a median survival time of less than a week. Today, prognoses have drastically improved; 10-year survival rates are estimated to be approximately 80-90% according to one study. (en)
- La leucemia promielocítica aguda con t(15,17)(q22;q12);PML-RARα es un subtipo de leucemia mieloide aguda (LAM) en la cual predominan los anormales. La LPA posee características morfológicas, citogenéticas y moleculares únicas. Esto incluye una coagulopatía potencialmente devastadora con un elevado riesgo de mortalidad. La gran mayoría de los casos de LPA con t(15;17) pertenecen a la clase hipergranular del tipo M3 y a la variante microgranular (hipogranular) M3v, según describe la clasificación franco-estadounidense-británica FAB. La enfermedad se caracteriza por una proliferación rápida de . También es característico de la misma la translocación de los cromosomas 15 y 17 que producen la proteína RARα, que es la responsable de la respuesta al tratamiento con ácido transretinoico (ATRA). (es)
- La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde. Elle est caractérisée par une prolifération de cellules immatures résultant d'un blocage de maturation des polynucléaires au stade de promyélocyte. Elle constitue une des entités dans la classification OMS des LAM de 2016 sous le nom leucémie aiguë promyélocytaire avec PML-RARA; dans l'ancienne classification FAB elle correspond à la LAM3. (fr)
- Acute promyelocytenleukemie is een subtype van acute myeloïde leukemie (AML) en betreft kanker die bloed en beenmerg aantast. Het staat ook bekend als acute progranulocyten leukemie, APL, AML with t(15;17)(q24;q21), PML-RARA en varianten FAB subtype M3 en M3 variant. In geval van APL is er een afwijkende toename van onvolgroeide granulocyten, promyelocyten geheten. De aandoening wordt gekarakteriseerd door een chromosoomtranslocatie betrekking hebbend op het alpha (RARα or RARA) gen en verschilt van andere AML-vormen in de respons op (ATRA) therapie. Acute promyelocytenleukemie werd in 1957 voor het eerst beschreven.Van de 50'er jaren tot het ophelderen van de ontwikkelingsmechanismen in de 70'er jaren had APL 100% mortaliteit aangezien er geen effectieve behandeling bestond. (nl)
- Per leucemia promielocitica acuta, comunemente chiamata anche "leucemia fulminante", si intende una forma di leucemia mieloide acuta, una neoplasia del sangue, caratterizzata da un rapido sviluppo per eccesso di promielociti contenuti nel sangue e nel midollo osseo i quali non maturano oltre ed invadono il midollo. Si può considerare una entità nosologica distinta dalle LAM poiché è caratterizzata da un quadro morfologico specifico, cioè sia da un fenotipo specifico, sia da un quadro genetico specifico. (it)
- Ostra białaczka promielocytowa, AML z t(15;17)(q22,q21), APL – choroba rozrostowa szpiku kostnego, podtyp ostrej białaczki szpikowej (AML) o wysokim stopniu wyleczalności. Choroba jest spowodowana klonalną proliferacją i nagromadzeniem się nieprawidłowych komórek nowotworowych, których dojrzewanie zostało zahamowane na etapie promielocyta. Charakterystyczną cechą tego podtypu jest częste występowanie zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. W 95% przypadków APL stwierdza się translokację t(15;17)(q22;q21) związaną z receptorem kwasu retinowego. Ostra białaczka promielocytowa typowo dotyka stosunkowo młodych chorych w wieku od 20 do 50 lat. (pl)
- Leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo da leucemia mielóide aguda (LMA), um tipo de câncer do sangue e medula óssea. É também conhecida leucemia progranulocítica aguda; LPA; LMA com t(15;17)(q22;q12), LPA-RARA e variantes; subtipo FAB M3 e M3 variante. Na LPA, ocorre um acumulação anormal de granulócitos imaturos chamados de promielócitos. Esta doença é caracterizada pela translocação cromossômica envolvendo o gene receptor alfa do ácido retinóico (RARα or RARA) e é a única forma de LMA responsiva a terapia ácido all-trans retinóico (ATRA). (pt)
- Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПМЛ, ОПЛ) — это особый подвид острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), злокачественного опухолевого заболевания белых кровяных клеток, по Франко-Американо-Британской классификации (ФАБ) относящийся к подтипу М3. При ОПЛ наблюдается аномальное накопление в костном мозгу и в крови незрелых гранулоцитов, так называемых промиелоцитов. Эта форма ОМЛ характеризуется типичной хромосомной транслокацией, вовлекающей ген рецептора ретиноевой кислоты типа альфа (RARα или RARA) и ген белка острого промиелоцитарного лейкоза (PML), что приводит к образованию аномального фузионного онкопротеина PML-RARalpha и к неконтролируемому размножению мутантных промиелоцитов. Эта форма ОМЛ также отличается уникальным ответом на лечение полностью транс-ретиноевой кислотой и триоксидом мышьяка. Острый промиелоцитарный лейкоз был впервые описан и охарактеризован в 1957 году французскими и норвежскими врачами-онкогематологами. В то время ОПЛ считался сверхострым и фатальным заболеванием, одной из самых неблагоприятных форм ОМЛ. В настоящее время ОПЛ с классической транслокацией, напротив, считается одной из самых благоприятных и хорошо излечимых форм острого миелоидного лейкоза, с 12-летней выживаемостью без прогрессирования приблизительно 70 %. (ru)
- 急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APML，APL）又稱急性前髓細胞白血病，是一种亚型急性骨髓性白血病。1957年，法国和挪威的医生首次提到急性早幼粒细胞白血，當時患者的生存期不到一周。隨新藥發明與演進，預後已大大改善；現今患者的10年生存率估计约为80-90%。 (zh)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:orpha
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 28677 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Bone marrow smear from a patient with acute promyelocytic leukemia, showing characteristic abnormal promyelocyte with multiple Auer rods (en)
|
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:field
|
- Hematology and oncology (en)
|
| dbp:icd
|
- 205 (xsd:integer)
- (en)
- 92.4
|
| dbp:imageSize
| |
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
|
- Acute promyelocytic leukemia (en)
|
| dbp:omim
| |
| dbp:orphanet
| |
| dbp:snomedCt
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- اللوكيميا الحادة بخلايا النخاع الخديج أو ابيضاض سلائف النقويات الحاد هو نوع فرعي لابيضاض الدم النقوي الحاد، وهو سرطانات خلايا الدم البيضاء. في ابيضاض سلائف النقويات الحاد، هناك تراكم غير طبيعي للخلايا المحببة الغير ناضجة وتسمى بالخلايا السَليفَةُ النِّقْوِيَّة. يتميز هذا المرض بإزفاء الكروموسومات التي تنطوي على جينات مستقبل حمض الريتينويك الفا (RARα أو RARA) ويتميز عن غيره من أنواع ابيضاض الدم النقوي الحاد من خلال استجابتها لعلاج أحماض الريتينويك (ويعرف أيضا باسم تريتينوين). وقد وصف ابيضاض سلائف النقويات الحاد لأول مرة في عام 1957 من قبل الأطباء الفرنسيين والنرويجيين كمرض مميت ومفرط الحدة. في الوقت الحالي هو من أكثر أنواع الابيضاض النقوي قابليةً للعلاج مع معدل بقاءٍ على قيد الحياة لمدة 12 عام خالية من التدهور يقدر ب70% تقريباً. (ar)
- Die Promyelozytenleukämie (oft auch als M3, APL oder APML abgekürzt) und die Variant-Form (M3v) gehören in die Gruppe der akuten myeloischen Leukämien (AML), es ist eine äußerst seltene Form. Im Differentialblutbild zeigen sich Promyelozyten mit Auerstäbchen und der typischen promyelozytären Granulation (Primärgranula). Typisches Merkmal ist auch die positive Peroxidase (zytochemische Färbung). Die erste Verdachtsdiagnose wird meist aufgrund des mikroskopischen Bildes gestellt. Die weitere Abklärung erfolgt mittels zytogenetischer Untersuchung und dem Nachweis der charakteristischen Translokation t(15;17). (de)
- Acute promyelocytic leukemia (APML, APL) is a subtype of acute myeloid leukemia (AML), a cancer of the white blood cells. In APL, there is an abnormal accumulation of immature granulocytes called promyelocytes. The disease is characterized by a chromosomal translocation involving the retinoic acid receptor alpha (RARA) gene and is distinguished from other forms of AML by its responsiveness to all-trans retinoic acid (ATRA; also known as tretinoin) therapy. Acute promyelocytic leukemia was first characterized in 1957 by French and Norwegian physicians as a hyperacute fatal illness, with a median survival time of less than a week. Today, prognoses have drastically improved; 10-year survival rates are estimated to be approximately 80-90% according to one study. (en)
- La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde. Elle est caractérisée par une prolifération de cellules immatures résultant d'un blocage de maturation des polynucléaires au stade de promyélocyte. Elle constitue une des entités dans la classification OMS des LAM de 2016 sous le nom leucémie aiguë promyélocytaire avec PML-RARA; dans l'ancienne classification FAB elle correspond à la LAM3. (fr)
- Per leucemia promielocitica acuta, comunemente chiamata anche "leucemia fulminante", si intende una forma di leucemia mieloide acuta, una neoplasia del sangue, caratterizzata da un rapido sviluppo per eccesso di promielociti contenuti nel sangue e nel midollo osseo i quali non maturano oltre ed invadono il midollo. Si può considerare una entità nosologica distinta dalle LAM poiché è caratterizzata da un quadro morfologico specifico, cioè sia da un fenotipo specifico, sia da un quadro genetico specifico. (it)
- Ostra białaczka promielocytowa, AML z t(15;17)(q22,q21), APL – choroba rozrostowa szpiku kostnego, podtyp ostrej białaczki szpikowej (AML) o wysokim stopniu wyleczalności. Choroba jest spowodowana klonalną proliferacją i nagromadzeniem się nieprawidłowych komórek nowotworowych, których dojrzewanie zostało zahamowane na etapie promielocyta. Charakterystyczną cechą tego podtypu jest częste występowanie zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. W 95% przypadków APL stwierdza się translokację t(15;17)(q22;q21) związaną z receptorem kwasu retinowego. Ostra białaczka promielocytowa typowo dotyka stosunkowo młodych chorych w wieku od 20 do 50 lat. (pl)
- Leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo da leucemia mielóide aguda (LMA), um tipo de câncer do sangue e medula óssea. É também conhecida leucemia progranulocítica aguda; LPA; LMA com t(15;17)(q22;q12), LPA-RARA e variantes; subtipo FAB M3 e M3 variante. Na LPA, ocorre um acumulação anormal de granulócitos imaturos chamados de promielócitos. Esta doença é caracterizada pela translocação cromossômica envolvendo o gene receptor alfa do ácido retinóico (RARα or RARA) e é a única forma de LMA responsiva a terapia ácido all-trans retinóico (ATRA). (pt)
- 急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APML，APL）又稱急性前髓細胞白血病，是一种亚型急性骨髓性白血病。1957年，法国和挪威的医生首次提到急性早幼粒细胞白血，當時患者的生存期不到一周。隨新藥發明與演進，預後已大大改善；現今患者的10年生存率估计约为80-90%。 (zh)
- La leucemia promielocítica aguda con t(15,17)(q22;q12);PML-RARα es un subtipo de leucemia mieloide aguda (LAM) en la cual predominan los anormales. La LPA posee características morfológicas, citogenéticas y moleculares únicas. Esto incluye una coagulopatía potencialmente devastadora con un elevado riesgo de mortalidad. La gran mayoría de los casos de LPA con t(15;17) pertenecen a la clase hipergranular del tipo M3 y a la variante microgranular (hipogranular) M3v, según describe la clasificación franco-estadounidense-británica FAB. (es)
- Acute promyelocytenleukemie is een subtype van acute myeloïde leukemie (AML) en betreft kanker die bloed en beenmerg aantast. Het staat ook bekend als acute progranulocyten leukemie, APL, AML with t(15;17)(q24;q21), PML-RARA en varianten FAB subtype M3 en M3 variant. In geval van APL is er een afwijkende toename van onvolgroeide granulocyten, promyelocyten geheten. De aandoening wordt gekarakteriseerd door een chromosoomtranslocatie betrekking hebbend op het alpha (RARα or RARA) gen en verschilt van andere AML-vormen in de respons op (ATRA) therapie. (nl)
- Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПМЛ, ОПЛ) — это особый подвид острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), злокачественного опухолевого заболевания белых кровяных клеток, по Франко-Американо-Британской классификации (ФАБ) относящийся к подтипу М3. При ОПЛ наблюдается аномальное накопление в костном мозгу и в крови незрелых гранулоцитов, так называемых промиелоцитов. Эта форма ОМЛ характеризуется типичной хромосомной транслокацией, вовлекающей ген рецептора ретиноевой кислоты типа альфа (RARα или RARA) и ген белка острого промиелоцитарного лейкоза (PML), что приводит к образованию аномального фузионного онкопротеина PML-RARalpha и к неконтролируемому размножению мутантных промиелоцитов. Эта форма ОМЛ также отличается уникальным ответом на лечение полностью транс-ретиноевой кислотой и триоксидом мышь (ru)
|
| rdfs:label
|
- Acute promyelocytic leukemia (en)
- لوكيميا حادة بخلايا النخاع الخديج (ar)
- Promyelozytenleukämie (de)
- Leucemia promielocítica aguda (es)
- Leucemia promielocitica acuta (it)
- Leucémie aiguë promyélocytaire (fr)
- Acute promyelocytenleukemie (nl)
- Ostra białaczka promielocytowa (pl)
- Leucemia promielocítica aguda (pt)
- Острый промиелоцитарный лейкоз (ru)
- Гостра промієлоцитарна лейкемія (uk)
- 急性早幼粒细胞白血病 (zh)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
