Early-onset Alzheimer's disease, also called early-onset Alzheimer's, younger-onset Alzheimer's or early-onset AD, is Alzheimer's disease diagnosed before the age of 65. It is an uncommon form of Alzheimer's, accounting for only 5–10% of all Alzheimer's cases. About 60% have a positive family history of Alzheimer’s and 13% of them are inherited in an autosomal dominant manner. Most cases of early-onset Alzheimer's, however, share the same traits as the "late-onset" form and are not caused by genetic mutations. And little is understood about how it starts.

Property Value
dbo:abstract
  • مرض الزهايمر المبكر أو يسمى ايضا الزهايمر في مراحله الاولى او, بداية AD,هي التعابير المستخدمة لحالات امراض الزهايمر التي يتم تشخصيها قبل سن 65. انه نوع غير شائع من الزهايمر بنسبة 5-10% من جميع انواع امراض الزهايمر. تقريبا 13% من حالات الزهايمر المبكر تكون مرض الزهايمر العائلي.حيث الاهبة الوراثية تؤدي إلى هذا المرض.الحالات الاخرى من مرض الزهايمرتتشارك في نفس خصائص حالات امراض الزهايمر المتاخرة. و يُفهم القليل فقط عن فهم كيفية بداية المرضحالات الزهايمر المبكرة الغير عائلية يمكن ان تتطور في الاشخاص الذين في الثلاثين او الاربعين من عمرهم, لكنه نادر جداَ. اغلب الاشخاص المصابين بالزهايمر المبكر يكونوا في الخمسينات او بداية الستينات.تاريخ مرض الزهايمر:اعراض مرض الزهايمر متميزة في كيان علم تصنيف الامراض حيث عرِفت اولاَ عن طريق ايميل كريبلين ,و اعراض الامراض العصبية لوحظت من قبل الويس الزهايمر في 1906.,في هذا المعنى, المرض أُكتشف من قبل ايميل كريبلين والويس الزهايمر, الذي عمل في مختبر ايميل كريبلين.بسبب اهمية ترابط مرضكريبلين مع اساسيات الامراض العصبية, ايميل كريبلين اتخذت القرار بأن هذا المرض سوف يحمل اسم الزهايمر.مرض الزهايمر المتوارث عائلياَ:مرض الزهايمر المتوارث عائليا, او مرض الزهايمر العائلي المبكر, هو شكل غير شائع من مرض الزهايمر الذي بالعادة يصيب في بداية العمر, معرَف من قبل سن 65 (عادة مابين سن 50 و 65, ولكن يمكن ان يظهر مبكرا مثل سن 15) و يكون متوارثاَ عن طريق العوامل الوراثية, ويعرف عن طريق الجينات,و سيمات اخرى مثل, العمر الذي يظهر فيه المرض.ويحسب تقريباً لنصف الحالات في الزهايمر المبكر.يتطلب الزهايمر المتوارث عائليا مريضاَ يكون لديه على الاقل فرد واحد لديه تاريخ زهايمر من الدرجة اللاولى. حالات الزهايمر الغير عائلية يشار اليها على انها "زهايمر متقطعة"", حيث عوامل خطورة الجينات صغيرة و غير متباينة. وفي حالة الزهايمر العائلي المبكر تشير التقدرات لـ0.035 فقط من جميع امراض الزهايمر.وقد قدم نموذج مفيد في الدراسة لمختلف جوانب المرض.حالياَ, قادت تحولات جين مرض الزهايمر العائلي المبكر الغالبية العظمى لنماذج الحيوانات إلى اكتشاف العلاجي والتطوير في الزهايمر.الأعراض السريرية مرض الزهايمر (AD) السبب الأكثر شيوعاً للخرف وغالباً ما يظهر في سن متأخر. وهو قدر محتوم، بشكل عام خلال عشرة سنين من ظهور العلامات الاولى. من العلامات المبكرة لمرض الزهايمر فقدان ذاكرة الغير عادي. خاصة عند تذكر الأحداث الجديدة وأسماء الأشخاص والاشياء, logopenic primary progressive aphasia. كما يتطور المرض يظهر على المريض مشاكل خطرة، يصاحب بتقلبات مزاجية وعدم القدرة على اداء الأنشطة المعقدة كقيادة السيارة. في المراحل المتأخرة يفقد المريض القدرة على تذكر كيفية عمل الأشياء البسيطة كتسريح شعره وعندها سيحتاج إلى راعية دائمة.تشريحياً، أمراض الزهايمر المتوارثة عائلياً لا يمكن تمييزها عملياً من أشكال المرض الاخرى. رواسب ايملويد يمكن رؤيتها في أجزاء نسيج الدماغ. بروتين الاميلويد هذا يكون لويحات وحبائك عصبية ليفية الذي يتقدم في الدماغ. نادر جدا ان تكون اللويحات فريدة وغير معهودة من مرض الزهايمر، قد يحدث هذا عندما يكون هناك طفرات في الجينات الذي يكون بروتين وظيفي لكن تالف،عوضا عن منتجات الجين الغير فعال الذي يكون عادة نتيجة الطفراتزالبيولوجيا العصبية الكامنة من هذا المرض قد تم فهمها مؤخرا فقط. عمل الباحثين على وضع خرائط لمسارات الاتهاب المتعلقة بالتطورات،التقدمات خصائص التنكسات لمرض الزهايمرز. الجزيئات الرئيسية المتشاركة في هذه المسارات تتضمن: الخلايا الدبقية (خاصة الخلايا النجمية و الخلايا الدبقية الصغيرة)،اميلويد بيتا، الالتهابات المجمعة الموالية.بيتا اميلويد هو جزء صغير من البروتين الأكبر المسمى ببروتين الاميلويد الرائد. حينمى يتفاعل بروتين الاميلويد الرائد يتقسم إلى أجزاء أخرى من البروتينات. واحدة من الأجزاء المنتجة في هذه العملية هو β-amyloid. β-amyloidيكون أكثر دبقة من أي جزء اخر منتج من قطع بروتين الاميلويد الرائد ولسبب هذه الخاصية تبدأ عملية التراكم في الدماغ. يحدث التراكم بسبب اختلاف الجينات و شذوذ البايولوجيا العصبية. أخيرا، التفتتات تكون وحدات قليلة. ثم الالياف، شرائح بيتا، وأخيرا اللويحات. وجود لويحات أميلويد β-في الدماغ يدفع الجسم لتجنيد وتنشيط الخلايا الدبقية النجمية. هذا هو عادة استجابة مفيدة. ومع ذلك، ليس مع الزهايمر لان لويحات بيتا اميلويد تحفز الخلايا الدبقية لاطلاق الجذور الحرة للاكسجين (هذا المسار غير موضح بعد). الجزيئات الحرة عادة مؤثرة ضد الخلايا الغير طبيعية. ولكن ليس هناك مجال للجزيئات الحرة ان تميز بين الخلايا الطبيعية والغير طبيعية. الجزيئات الحرة تدمر لويحات بيتا اميوليد ولكن أيضا تدمر الانسجة السليمة المحيطة. كما تموت المزيد من الانسجة والخايا الدبقية تطلق كيموكيدات والستوكيدات (مركبات الموالية للالتهابات). هذه المجموعات تجند الخلايا الدبقية أكثر وهو ما يعني الجذور الأكثر حرية. هذه الاستجابة الغير منضبطة و الالتهابات المتعصفة يسهم في تطور الاعصاب لمرض الزهايمر.علم الوراثة ويتسبب مرض الزهايمر العائلي عن طفرة في ما لا يقل عن أحد الثلاثة الجينات: presenilin 1, presenilin 2واميلويد بروتينات السلائف. طفرات الجينات الأخرى في الدراسة.بريزنلين 1 جين البيزنلين 1 (يقع في الكروموسوم 14) حدد بواسطة شيرينقتون عام 1995 وعدة طفرات حددت. الطفرات في هذا الجين تسبب بالتأكيد مرض الزهايمر العائلي نوع 3 عادة في سن ما تحت ال50. تم التعرف على هذا البروتين كجزء من مجمع الأنزيمية الذي يشق بيتا اميلويد من APP.يحتوي الجين على 14 اكسون وكمية الترميز المقدرة هي 60 كيلوبايت، كما افاد روغيف ام 1997 و ديل فيفيرو عام 1999. البروتي الذي يرمزه الجين إلى هو بروتين غشائي لا يتجزأ. كما ذكر لكيوتشي 2002 وهو يشق البروتين كما اعتقد كويزومي 2001 Notch1 ps1 ليكون لها دور في سوميتوجينيسيز في الجنين. كما ان لها عمل على بروتين اميلويد السلائف ، والذي يعطي دور محتمل في التسبب في FAD. تم العثور على Homologs من PS1 في النباتات واللافقاريات والفقاريات الأخرى.بعض الطفرات في الجينات، التي يوجد منها أكثر من 90، ما يلي: His163Arg، Ala246Glu، Leu286Val وCys410Tyr. الأكثر عرضه انتفاذ كاملة، ولكن طفرة شيوعا هو Glu318Gly وهذا يهيئ الأفراد لالأسرية مرض الزهايمر، مع دراسة أجرتها تادي (2002) [12] العثور على حالات 8.7٪ في المرضى الذين يعانون العائلي بريزنلين 2:جين بريزنلين 2 مشابه جدا لتركيبة وعمل بريزنلين 1. موقعه في الكروموسوم, و تسبب طفرات هذا الجين النوع الرابع من ثنائي نيوكليوتيد الفلافين والادنين (FAD).اكتشف هذا الجين بواسطة ردُلف تانزي و جيري شلينبرغ في 1995.اظهرت دراسة لاحقة لكوفاكس عام 1996 ان بروتينات بزينلين 1 و 2 اعربت في كميات متشابه, و عضيات متشابهة لبعض في الخلايا العصبية للثديات.اقرّ ليفي لهد ان البريزنلين 2 يحتوي على 12 اكسون, 10 منهم كانوا ترميز الاكسونات, وان النسخة الطبق اصليه الاساسية تشفرت لـ448 ببتيد حمض اميني, بنسبة تناظر 67% للبريزنلين1.هذا البروتين عرّف كجزء من الانزيمات المعقدة لصفائح التي تنفسخ من اميلويد ببتيد البيتا. من APPلم تدرس الطفرات بقدر دراسة البريزنلين 1, ولكن عرّفت المتغيرات الليلية المتميزة. وهذه تتضمن Asn141Ile.والذي عرّف اولا عن طريق ردُلف تانزي و جيري شيلينقبيرغ في عائلات في فولقا ألمانيا المصابة بالزهايمر العائلي المبكر.واحدة من هذه الدراسات لنوكلين (1998) اوجدت اعتلال اوعية في الاميلويد في الافراد المصابين في العائلة.هذا النمط الظاهري قد يكون مشروح في دراسة لتوميتا (1997), مما يوحي ان طفرات Asn141Ile تغير عملية ايض اميلويد ببتيد البيتا مما يسبب في زيادة معدل ترسب البروتين في اللوح.متغيرات ليلية اخرى هي Met239Valوالتي عرفت عن طريق الايطالي روجيف (1995) الذي اقترح ايضاً مقدما ان ذلك الجين قد يكون متشابهاً لبريزنلين1, وان طفرات Asp439Alaفي الاكسون 12 من الجين والتي اقترحت عن طريق ليو (2001) لتغيير عملية endoproteolytic في بريزنلين 2.اميلويد ببتيد البيتاطفرات اميلويد ببتيد البيتا واقعه في الذراع الطويل للكروموسوم 21(21q21.3) الذي يسبب مرض الزهايمر العائلي. الفيزيولوجيا المرضيةبعد انشقاق β-secretase ينشق اميلويد ببتيد البيتا عن طريق مركب بروتين الغشاء المربوط يسمى γ-secretase ليتوليد ايميلويد بيتا. بريزنلين 1,2 هما الانزيمات الوسطية في المركب مع بروتين النيكاسترين, اي بي اتش1 و برزنلين 1.ويتم انقسام الفا سيكرتاسي من ايميلويد ببتيد البيتا, الذي يمنع من إنتاج ايميلويد بيتا,هو الحدث الأكثر شائعاَ في معالجة اميلويد ببتيد البيتا.اكتشفت الطفرات 21 الليلية في جين ايميلويد ببتيد البيتا.وهذا يضمن تقدم مرض الزهايمر المبكر وجميعها تحدث في منطقة داخل ايميلويد ببتيد البيتا الذي يشفر مجال ايميلويد بيتا.اختبار الجيناتالاختبارات الجينية متاحة للأفراد والاقارب الذين لديهم الاعراضتاثير مرض الزهايمر المبكر مرض الزهايمر المبكر له اثار مدمرة على الوظائف، الاوصياء، افراد عائلة المصاب. العديد من المصابين ضمن عمر شائع لمربوا الأطفال. أطفال المصابين الذين لم يصلوا سن البلوغ يعانون جسديا و عاطفيا و آباءهم لا يستطيعون الاعتناء بهم.والذين يعملون يفقدون قدرتهم على آداء أعمالهم ويجبروا على التقاعد المبكرز عندما يمكن التنبؤ به يجب على الموظف ان يناقش مستقبله مع أصحاب العمل وفقدان المهارات. أولئك الذين أجبروا على التقاعد المبكر قد لا يكون الوصول إلى مجموعة كاملة من المزايا المتاحة لأولئك الذين يتقاعدون في السن الدنيا التي وضعتها الحكومة. مع بعض الوظائف، قد يكون خطأ عواقب وخيمة على عدد كبير من الناس، ولقد تم الإبلاغ عن حالات الضيق في الشخص الذي مع ظهور مرض الزهايمر المبكر.الناس المصابون بالزهايمر يفقدون القدرة على تلبية احتياجاتهم الخاصة، كإدارة المال. (ar)
  • Early-onset Alzheimer's disease, also called early-onset Alzheimer's, younger-onset Alzheimer's or early-onset AD, is Alzheimer's disease diagnosed before the age of 65. It is an uncommon form of Alzheimer's, accounting for only 5–10% of all Alzheimer's cases. About 60% have a positive family history of Alzheimer’s and 13% of them are inherited in an autosomal dominant manner. Most cases of early-onset Alzheimer's, however, share the same traits as the "late-onset" form and are not caused by genetic mutations. And little is understood about how it starts. Nonfamilial early-onset AD can develop in people who are in their 30s or 40s, but this is extremely rare. The majority of people with early-onset Alzheimer's are in their 50s or early 60s. (en)
  • A doença de Alzheimer de início precoce refere-se aos casos de doença de Alzheimer diagnosticados antes dos 65 anos de idade. É uma forma pouco comum da doença, com uma incidência que varia entre 5% e 10% do total de casos. Cerca de 13% dos casos de Alzheimer precoce são familiares e têm origem na predisposição genética para a doença. No entanto, os restantes casos partilham as mesmas características da forma de início tardio. Embora o Alzheimer de início precoce possa ocorrer em pessoas na casa dos 30 ou 40 anos, essa situação é extremamente rara, e a maioria dos casos ocorre em pessoas na casa dos 50 anos ou início dos 60. A doença de Alzheimer familiar de início precoce ou simplesmente doença de Alzheimer familiar é uma forma pouco comum da doença de Alzheimer que geralmente tem início antes dos 65 anos (geralmente entre os 50 e 65, mas podendo ser tão precoce como aos 15 anos) e é herdada de forma autossómica dominante. Esta forma corresponde a cerca de metade dos casos de doença de Alhzeimer de início precoce. A Alzheimer familiar requer que o paciente tenha pelo menos um parente em primeiro grau com história de Alzheimeir. Os casos não familiares da doença são denominados "doença de Alzheimer esporádica. (pt)
dbo:icd10
  • ,
  • F00.0
  • G30.0
dbo:icd9
  • 331.0
dbo:meshId
  • D000544
dbo:omim
  • 104300 (xsd:integer)
dbo:wikiPageExternalLink
dbo:wikiPageID
  • 18925064 (xsd:integer)
dbo:wikiPageLength
  • 28069 (xsd:integer)
dbo:wikiPageRevisionID
  • 984353556 (xsd:integer)
dbo:wikiPageWikiLink
dbp:field
  • neurology (en)
dbp:icd
  • 331 (xsd:integer)
  • (en)
  • , (en)
  • F00.0 (en)
  • G30.0 (en)
dbp:meshid
  • D000544 (en)
dbp:name
  • Early-onset Alzheimer's disease (en)
dbp:omim
  • 104300 (xsd:integer)
dbp:wikiPageUsesTemplate
dct:subject
rdf:type
rdfs:comment
  • مرض الزهايمر المبكر أو يسمى ايضا الزهايمر في مراحله الاولى او, بداية AD,هي التعابير المستخدمة لحالات امراض الزهايمر التي يتم تشخصيها قبل سن 65. انه نوع غير شائع من الزهايمر بنسبة 5-10% من جميع انواع امراض الزهايمر. تقريبا 13% من حالات الزهايمر المبكر تكون مرض الزهايمر العائلي.حيث الاهبة الوراثية تؤدي إلى هذا المرض.الحالات الاخرى من مرض الزهايمرتتشارك في نفس خصائص حالات امراض الزهايمر المتاخرة. و يُفهم القليل فقط عن فهم كيفية بداية المرضحالات الزهايمر المبكرة الغير عائلية يمكن ان تتطور في الاشخاص الذين في الثلاثين او الاربعين من عمرهم, لكنه نادر جداَ. اغلب الاشخاص المصابين بالزهايمر المبكر يكونوا في الخمسينات او بداية الستينات.تاريخ مرض الزهايمر:اعراض مرض الزهايمر متميزة في كيان علم تصنيف الامراض حيث عرِفت اولاَ عن طريق ايميل كريبلين ,و اعراض الامراض العصبية لوحظت من قبل الويس الزهايمر في 1 (ar)
  • Early-onset Alzheimer's disease, also called early-onset Alzheimer's, younger-onset Alzheimer's or early-onset AD, is Alzheimer's disease diagnosed before the age of 65. It is an uncommon form of Alzheimer's, accounting for only 5–10% of all Alzheimer's cases. About 60% have a positive family history of Alzheimer’s and 13% of them are inherited in an autosomal dominant manner. Most cases of early-onset Alzheimer's, however, share the same traits as the "late-onset" form and are not caused by genetic mutations. And little is understood about how it starts. (en)
  • A doença de Alzheimer de início precoce refere-se aos casos de doença de Alzheimer diagnosticados antes dos 65 anos de idade. É uma forma pouco comum da doença, com uma incidência que varia entre 5% e 10% do total de casos. Cerca de 13% dos casos de Alzheimer precoce são familiares e têm origem na predisposição genética para a doença. No entanto, os restantes casos partilham as mesmas características da forma de início tardio. Embora o Alzheimer de início precoce possa ocorrer em pessoas na casa dos 30 ou 40 anos, essa situação é extremamente rara, e a maioria dos casos ocorre em pessoas na casa dos 50 anos ou início dos 60. (pt)
rdfs:label
  • مرض آلزهايمر مبكر البدء (ar)
  • Early-onset Alzheimer's disease (en)
  • Doença de Alzheimer de início precoce (pt)
owl:sameAs
prov:wasDerivedFrom
foaf:isPrimaryTopicOf
foaf:name
  • Early-onset Alzheimer's disease (en)
is dbo:wikiPageDisambiguates of
is dbo:wikiPageRedirects of
is dbo:wikiPageWikiLink of
is foaf:primaryTopic of