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- متلازمة رومانو-وارد (بالإنجليزية: Romano–Ward syndrome) هو الخيار الرئيسي لمتلازمة كيو تي الطويلة . هي حالة مرضية تُسبب بحدوث اضطراب النبض الطبيعي للقلب. يُعتبر هذا الاضطراب هو نوع من متلازمة كيو تي الطويلة، حيثُ تؤدي هذه الحالة التي تُصيب القلب إلى زيادة الوقت الذي تحتاجُه عضلة القلب أكثر من المُعتاد لإعادة عملية الشحن ما بين ضربات القلب. وّإذا لم يُعالج، فسيؤدي ذلك إلى حدوث إغماء ونوبة أو الموت المفاجئ بفعل تأثير ضربات القلب العير مُنتظمة. (ar)
- Das Romano-Ward-Syndrom (RWS) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von QT-Zeit-Verlängerung und ventrikuläre Tachyarrhythmie ohne angeborene Innenohrschwerhörigkeit aufgrund einer Störung der Erregungsleitung. Die Erkrankung gilt (mit etwa 70 %) als häufigste Variante des Familiären Long-QT-Syndroms. Die Bezeichnung „RWS“ steht für die LQTS-Varianten mit bekannten Genen „LQT1“ bis „LQT6“ und „LQT9 bis LQT12“ oder nur für „LQT1“ (Typ I). Synonyme sind: Romano-Ward Long-QT-Syndrom; Syndrom der QT-Verlängerung ohne Taubheit, erbliches; familiäres QT-Syndrom; Pseudo-Hypokaliämie-Syndrom; Ward-Romano-Syndrom Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1963 durch den italienischen Pädiater Cesarino Romano (1924–2008) sowie auf eine Beschreibung aus dem Jahre 1964 durch den irischen Pädiater Owen Conor Ward (* 1923). (de)
- El síndrome de Romano-Ward es la forma más importante de síndrome del QT largo. Se trata de una canalopatía, es decir, de una afección debida al mal funcionamiento de los canales iónicos celulares. Produce una alteración del ritmo cardíaco normal. Como forma del síndrome del QT largo, se observa que al músculo cardiaco tiene tiempo de recarga entre latidos más prolongado que el habitual. Si no se trata, se pueden producir síncopes, ataques o muerte súbita. Otra forma de Síndrome de QT prolongado congénito es el Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, menos frecuente que el de Romano Ward, de mayor gravedad, y se asocia a sordera congénita. Los Síndromes con intervalo QT prolongado, pueden provocar cuadros sincopales, y arritmias cardiacas ventriculares graves, como la taquicardia ventricular polimorfa (Torsion de puntas), que en caso de no autolimitarse, puede provocar compromiso hemodinamico, y degenerar a Fibrilacion Ventricular, pudiendo provocar muerte súbita. También existe el Síndrome de QT prolongado adquirido que puede ser provocado por una gran cantidad de fármacos, entre ellos, antibióticos, antihistaminicos, medicacion psiquiátrica, etc, el tratamiento de estos casos implica el retiro del medicamento causal. El tratamiento del Síndrome de Romano Ward, comprende la administración de fármacos Beta-Bloqueantes, y en caso de estar indicado la colocación de un cardiodesfibrilador implantable para prevenir la muerte súbita arritmica, y también puede realizarse la denervacion simpática cardiaca. Debe estudiarse a la familia del paciente, y dar consejo genético en caso de corresponder para prevenir la transmisión de la enfermedad a partir de los portadores de la misma. La duración del intervalo QT, puede calcularse a través de la Fórmula de Bazett, de la cual obtenemos el QTc (QT corregido). El QT corregido se obtiene de dividir el QT del paciente sobre la raíz ciuadrada del imtervalo RR. Los valores del QTc serían menor a 450 mseg en el hombre, y menor de 470 mseg en la mujer. Para diagnosticar un Síndrome de QT largo, podemos usar la puntuación de Schwartz, que de acuerdo al puntaje obtenido, nos puede indicar una mayor incidencia de eventos adversos relacionados con la enfermedad. (es)
- Le syndrome de Romano-Ward est un trouble héréditaire de la conduction cardiaque. Elle se manifeste souvent chez des sujets par des syncopes pouvant aboutir à une mort subite. Le traitement est médical et efficace. Il s'agit d'un syndrome du QT long congénital, sans atteinte auditive, ce qui l'oppose au syndrome de Jervell et Lange-Nielsen. Son nom vient de ses deux découvreurs qui ont publié séparément les premiers cas en 1963 et 1964. De nombreux médicaments sont formellement contre-indiqués chez ces patients. (fr)
- Romano–Ward syndrome is the most common form of congenital Long QT syndrome (LQTS), a genetic heart condition that affects the electrical properties of heart muscle cells. Those affected are at risk of abnormal heart rhythms which can lead to fainting, seizures, or sudden death. Romano–Ward syndrome can be distinguished clinically from other forms of inherited LQTS as it affects only the electrical properties of the heart, while other forms of LQTS can also affect other parts of the body. Romano–Ward syndrome is caused by abnormal variants in the genes responsible for producing certain proteins used to transport charged particles (ion channels) within the heart. These abnormalities interfere with the electrical signals that heart cells use to coordinate contractions, causing the heart to take longer to recharge in between beats. The condition is usually diagnosed using an electrocardiogram, but other tests sometimes used include Holter monitoring, exercise testing, and genetic testing. It may be treated using medications such as beta-blockers, an implantable cardioverter-defibrillator, or surgery to disrupt the sympathetic nervous system. Romano–Ward syndrome is estimated to affect 1 in every 7,000 people. (en)
- La sindrome Romano-Ward è la forma più comune di sindrome congenita del QT lungo, una condizione genetica che influenza le proprietà elettriche delle cellule muscolari del cuore. Questa condizione rende le persone colpite a rischio di aritmie cardiache che possono portare a sincopi, convulsioni o morte improvvisa. La sindrome Romano-Ward può essere distinta clinicamente dalle altre forme di QT lungo perché a differenza di queste ultime influenza solo le proprietà elettriche del cuore, mentre altre forme di QT lungo possono coinvolgere anche regioni extracardiache. La condizione può essere trattata usando farmaci come i beta-bloccanti, un defibrillatore impiantabile o un intervento chirurgico per interrompere il sistema nervoso simpatico. (it)
- Zespół Romano i Warda (zespół długiego QT, ang. Romano-Ward syndrome, RWS, long QT syndrome 1) – to choroba dziedziczna, dziedziczona autosomalnie dominująco.Jej wiodącym objawem jest wydłużenie odstępu QT w elektrokardiogramie. Zespół długiego QT charakteryzuje się okresowym lub stałym wydłużeniem odstępu QT elektrokardiogramu, co predysponuje do występowania częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, mogącego doprowadzić do zgonu, najczęściej występującego w dzieciństwie po wysiłku fizycznym bądź bodźcu emocjonalnym. Rozpoznanie ustala się stosując tzw. kryteria Schwartza i do rozpoznania konieczne jest wystąpienie 2 kryteriów dużych i 2 małych. Kryteria duże
* Skorygowany odstęp QT przewyższa 0,44 s
* występują omdlenia wywołane stresem
* w rodzinie występuje wydłużenie odstępu QT Kryteria małe
* naprzemienne załamki T
* bradykardia
* występują inne cechy świadczące o zaburzonej repolaryzacji komór. (pl)
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- متلازمة رومانو-وارد (بالإنجليزية: Romano–Ward syndrome) هو الخيار الرئيسي لمتلازمة كيو تي الطويلة . هي حالة مرضية تُسبب بحدوث اضطراب النبض الطبيعي للقلب. يُعتبر هذا الاضطراب هو نوع من متلازمة كيو تي الطويلة، حيثُ تؤدي هذه الحالة التي تُصيب القلب إلى زيادة الوقت الذي تحتاجُه عضلة القلب أكثر من المُعتاد لإعادة عملية الشحن ما بين ضربات القلب. وّإذا لم يُعالج، فسيؤدي ذلك إلى حدوث إغماء ونوبة أو الموت المفاجئ بفعل تأثير ضربات القلب العير مُنتظمة. (ar)
- Le syndrome de Romano-Ward est un trouble héréditaire de la conduction cardiaque. Elle se manifeste souvent chez des sujets par des syncopes pouvant aboutir à une mort subite. Le traitement est médical et efficace. Il s'agit d'un syndrome du QT long congénital, sans atteinte auditive, ce qui l'oppose au syndrome de Jervell et Lange-Nielsen. Son nom vient de ses deux découvreurs qui ont publié séparément les premiers cas en 1963 et 1964. De nombreux médicaments sont formellement contre-indiqués chez ces patients. (fr)
- El síndrome de Romano-Ward es la forma más importante de síndrome del QT largo. Se trata de una canalopatía, es decir, de una afección debida al mal funcionamiento de los canales iónicos celulares. Produce una alteración del ritmo cardíaco normal. Como forma del síndrome del QT largo, se observa que al músculo cardiaco tiene tiempo de recarga entre latidos más prolongado que el habitual. Si no se trata, se pueden producir síncopes, ataques o muerte súbita. La duración del intervalo QT, puede calcularse a través de la Fórmula de Bazett, de la cual obtenemos el QTc (QT corregido). (es)
- Das Romano-Ward-Syndrom (RWS) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von QT-Zeit-Verlängerung und ventrikuläre Tachyarrhythmie ohne angeborene Innenohrschwerhörigkeit aufgrund einer Störung der Erregungsleitung. Die Erkrankung gilt (mit etwa 70 %) als häufigste Variante des Familiären Long-QT-Syndroms. Die Bezeichnung „RWS“ steht für die LQTS-Varianten mit bekannten Genen „LQT1“ bis „LQT6“ und „LQT9 bis LQT12“ oder nur für „LQT1“ (Typ I). (de)
- Romano–Ward syndrome is the most common form of congenital Long QT syndrome (LQTS), a genetic heart condition that affects the electrical properties of heart muscle cells. Those affected are at risk of abnormal heart rhythms which can lead to fainting, seizures, or sudden death. Romano–Ward syndrome can be distinguished clinically from other forms of inherited LQTS as it affects only the electrical properties of the heart, while other forms of LQTS can also affect other parts of the body. (en)
- La sindrome Romano-Ward è la forma più comune di sindrome congenita del QT lungo, una condizione genetica che influenza le proprietà elettriche delle cellule muscolari del cuore. Questa condizione rende le persone colpite a rischio di aritmie cardiache che possono portare a sincopi, convulsioni o morte improvvisa. (it)
- Zespół Romano i Warda (zespół długiego QT, ang. Romano-Ward syndrome, RWS, long QT syndrome 1) – to choroba dziedziczna, dziedziczona autosomalnie dominująco.Jej wiodącym objawem jest wydłużenie odstępu QT w elektrokardiogramie. Zespół długiego QT charakteryzuje się okresowym lub stałym wydłużeniem odstępu QT elektrokardiogramu, co predysponuje do występowania częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, mogącego doprowadzić do zgonu, najczęściej występującego w dzieciństwie po wysiłku fizycznym bądź bodźcu emocjonalnym. Kryteria duże Kryteria małe (pl)
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