| dbo:abstract
|
- متلازمة كارني المعقدة (Carney complex) وشعبتيها؛ متلازمة لامب (LAMB syndrome) ومتلازمة نيم (NAME syndrome) هي صفات سائدة تشمل الأورام المخاطية التي تحدث في القلب والجلد وزيادة تصبغ الجلد (النمش) وزيادة نشاط جهاز الغدد الصماء. وتختلف هذه المتلازمة تمامًا عن ثلاثي كارني (Carney's triad). تقريبًا، 7% من حالات الأورام المخاطية القلبية تكون متعلقة بمتلازمة كارني المعقدة. (ar)
- Carney complex and its subsets LAMB syndrome and NAME syndrome are autosomal dominant conditions comprising myxomas of the heart and skin, hyperpigmentation of the skin (lentiginosis), and endocrine overactivity. It is distinct from Carney's triad. Approximately 7% of all cardiac myxomas are associated with Carney complex. (en)
- Carney-Komplex bezeichnet ein Syndrom, das erstmals im Jahre 1985 durch den US-amerikanischen Pathologen J. Aiden Carney beschrieben wurde als „Komplex von Myxomen, Hautflecken und hormoneller Überfunktion“. Es wird auch als „Familiäres Myxom-Syndrom“ oder als Carney-Syndrom bezeichnet. Charakteristisch ist das Auftreten von Myxomen nicht nur im Herzen, sondern auch in Haut, Brust, Nervengewebe und Schilddrüse. Etwa 7 % aller Myxome treten im Rahmen des Carney-Komplexes auf. Lentigines (Pigmentflecken), Myxome (bei ca. 72 % der Patienten am Herzen), hormonelle Überfunktion, bösartige Neubildungen und Schwannome charakterisieren die Erkrankung, die den multiplen endokrinen Neoplasien MEN nahesteht. Der Carney-Komplex muss unterschieden werden vom ebenfalls erblichen Carney-Stratakis-Syndrom, bestehend aus Paragangliomen und Gastrointestinalen Stromatumoren und der nicht erblichen Carney-Trias, bei der es sich um das gemeinsame Vorkommen von Magen-GIST, LungenChondrom und Paragangliom handelt. Außerdem gibt es eine "Carney-Komplex, Variante", das Carney-Komplex-Trismus-Pseudokamptodaktylie-Syndrom. (de)
- Décrit en 1985, le complexe de Carney est une maladie génétique caractérisée par l'association d'anomalies pigmentaires de la peau, de , de tumeurs ou de dysfonctionnement des tumeurs endocrines et des schwannomes.Les anomalies cutanées sont la manifestation la plus caractéristique et se manifestent sous forme de lentille cutanée noir ou brune qui augmentent à la puberté.Les myxomes cardiaques se manifestent à tout âge et se rencontrent dans n'importe quelle cavité cardiaque. Les manifestations comprennent embolie, insuffisance cardiaque et arrêt cardiaque. Les myxomes se rencontrent aussi au niveau de la peau, du sein, de l'oropharynx et l'appareil génital féminin.Le quart des patients a un syndrome de Cushing. Des calcifications des cellules de Sertoli sont présents chez tous les adultes mâles. 75 % des patients ont un nodule thyroïdien le plus souvent de type adénomateux. L'acromégalie survient chez un patient sur 10. Une tumeur rare des gaines nerveuses, le schwannome psammomateux noir apparaît aussi chez un patient sur 10.Le diagnostic de cette pathologie est généralement fait vers 20 ans. (fr)
- Complejo de Carney(CNC) es un síndrome que forma parte de las neoplasias endocrinas múltiple. Es hereditario de tipo autosómico dominante que se caracteriza principalmente por hiperpigmentación cutánea, mixomas y afectación de las glándulas endocrinas. Los nevus azules y la lentiginosis son parte de las características cutáneas principales. Los mixomas suelen presentarse en la piel y tejido subcutáneo, en el corazón y también en tejido mamario. Las glándulas endocrinas suelen presentar una hiperreactividad. El complejo de Carney es diferente a la Triada de Carney, por ende no hay que confundirlos. (es)
- Il complesso di Carney e i suoi sottogruppi (sindrome di LAMB e sindrome di NAME) sono condizioni autosomiche dominanti che comprendono i mixomi del cuore e della pelle, l'iperpigmentazione della pelle (lentiginosi) e l'iperattività endocrina. È distinto dalla triade di Carney. Circa il 7% di tutti i mixomi cardiaci è associato al complesso di Carney. (it)
- Rozrost mikroguzkowy nadnerczy (pierwotny pigmentowany rozrost drobnoguzkowy nadnerczy, dysplazja kory nadnerczy, łac. hyperplasia (dysplasia) micronodularis pigmentosa corticis glandularum suprarenalium, ang. primary pigmented nodular adrenocortical dysplasia, PPNAD) – rzadka choroba kory nadnerczy, występująca sporadycznie lub dziedzicznie. Obok rozrostu nadnerczy u chorych mogą występować śluzaki i plamista pigmentacja skóry. Dziedziczny rozrost mikroguzkowy nadnerczy znany jest także jako zespół Carneya od nazwiska amerykańskiego patologa J. Aidana Carneya, który opisał go jako pierwszy w artykule na łamach New England Journal of Medicine. Należy rozróżnić pierwotny pigmentowany rozrost drobnoguzkowy nadnerczy od triady Carneya (zwanej też kompleksem albo zespołem), opisanej przez tego samego badacza w 1983 roku, na którą składają się mięsak podścieliskowy żołądka, chrzęstniak płuca i pozanadnerczowy przyzwojak. (pl)
- Синдро́м Ка́рнея (ко́мплекс Ка́рни, синдром Карни) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется образованием у детей множественных опухолей (миксомы сердца, пигментные опухоли кожи, пигментная узловая гиперплазия надпочечников, фиброаденомы молочных желез, опухоли яичек, гипофиза). Следует отличать от триады Карни. (ru)
|
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:orpha
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 9697 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Carney complex with main associated diseases: Lentiginosis, myxoma of skin and heart, and primary pigmented nodular adrenocortical disease (en)
|
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:name
| |
| dbp:omim
| |
| dbp:orphanet
| |
| dbp:synonyms
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- متلازمة كارني المعقدة (Carney complex) وشعبتيها؛ متلازمة لامب (LAMB syndrome) ومتلازمة نيم (NAME syndrome) هي صفات سائدة تشمل الأورام المخاطية التي تحدث في القلب والجلد وزيادة تصبغ الجلد (النمش) وزيادة نشاط جهاز الغدد الصماء. وتختلف هذه المتلازمة تمامًا عن ثلاثي كارني (Carney's triad). تقريبًا، 7% من حالات الأورام المخاطية القلبية تكون متعلقة بمتلازمة كارني المعقدة. (ar)
- Carney complex and its subsets LAMB syndrome and NAME syndrome are autosomal dominant conditions comprising myxomas of the heart and skin, hyperpigmentation of the skin (lentiginosis), and endocrine overactivity. It is distinct from Carney's triad. Approximately 7% of all cardiac myxomas are associated with Carney complex. (en)
- Complejo de Carney(CNC) es un síndrome que forma parte de las neoplasias endocrinas múltiple. Es hereditario de tipo autosómico dominante que se caracteriza principalmente por hiperpigmentación cutánea, mixomas y afectación de las glándulas endocrinas. Los nevus azules y la lentiginosis son parte de las características cutáneas principales. Los mixomas suelen presentarse en la piel y tejido subcutáneo, en el corazón y también en tejido mamario. Las glándulas endocrinas suelen presentar una hiperreactividad. El complejo de Carney es diferente a la Triada de Carney, por ende no hay que confundirlos. (es)
- Il complesso di Carney e i suoi sottogruppi (sindrome di LAMB e sindrome di NAME) sono condizioni autosomiche dominanti che comprendono i mixomi del cuore e della pelle, l'iperpigmentazione della pelle (lentiginosi) e l'iperattività endocrina. È distinto dalla triade di Carney. Circa il 7% di tutti i mixomi cardiaci è associato al complesso di Carney. (it)
- Синдро́м Ка́рнея (ко́мплекс Ка́рни, синдром Карни) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется образованием у детей множественных опухолей (миксомы сердца, пигментные опухоли кожи, пигментная узловая гиперплазия надпочечников, фиброаденомы молочных желез, опухоли яичек, гипофиза). Следует отличать от триады Карни. (ru)
- Carney-Komplex bezeichnet ein Syndrom, das erstmals im Jahre 1985 durch den US-amerikanischen Pathologen J. Aiden Carney beschrieben wurde als „Komplex von Myxomen, Hautflecken und hormoneller Überfunktion“. Es wird auch als „Familiäres Myxom-Syndrom“ oder als Carney-Syndrom bezeichnet. Der Carney-Komplex muss unterschieden werden vom ebenfalls erblichen Carney-Stratakis-Syndrom, bestehend aus Paragangliomen und Gastrointestinalen Stromatumoren und der nicht erblichen Carney-Trias, bei der es sich um das gemeinsame Vorkommen von Magen-GIST, LungenChondrom und Paragangliom handelt. (de)
- Décrit en 1985, le complexe de Carney est une maladie génétique caractérisée par l'association d'anomalies pigmentaires de la peau, de , de tumeurs ou de dysfonctionnement des tumeurs endocrines et des schwannomes.Les anomalies cutanées sont la manifestation la plus caractéristique et se manifestent sous forme de lentille cutanée noir ou brune qui augmentent à la puberté.Les myxomes cardiaques se manifestent à tout âge et se rencontrent dans n'importe quelle cavité cardiaque. Les manifestations comprennent embolie, insuffisance cardiaque et arrêt cardiaque. Les myxomes se rencontrent aussi au niveau de la peau, du sein, de l'oropharynx et l'appareil génital féminin.Le quart des patients a un syndrome de Cushing. Des calcifications des cellules de Sertoli sont présents chez tous les adultes (fr)
- Rozrost mikroguzkowy nadnerczy (pierwotny pigmentowany rozrost drobnoguzkowy nadnerczy, dysplazja kory nadnerczy, łac. hyperplasia (dysplasia) micronodularis pigmentosa corticis glandularum suprarenalium, ang. primary pigmented nodular adrenocortical dysplasia, PPNAD) – rzadka choroba kory nadnerczy, występująca sporadycznie lub dziedzicznie. Obok rozrostu nadnerczy u chorych mogą występować śluzaki i plamista pigmentacja skóry. Dziedziczny rozrost mikroguzkowy nadnerczy znany jest także jako zespół Carneya od nazwiska amerykańskiego patologa J. Aidana Carneya, który opisał go jako pierwszy w artykule na łamach New England Journal of Medicine. Należy rozróżnić pierwotny pigmentowany rozrost drobnoguzkowy nadnerczy od triady Carneya (zwanej też kompleksem albo zespołem), opisanej przez tego (pl)
|
| rdfs:label
|
- Carney complex (en)
- متلازمة كارني (ar)
- Carney-Komplex (de)
- Complejo de Carney (es)
- Complexe de Carney (fr)
- Complesso di Carney (it)
- Rozrost mikroguzkowy nadnerczy (pl)
- Синдром Карнея (ru)
|
| owl:differentFrom
| |
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is owl:differentFrom
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
