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- اعتلال العضلة القلبية بعدم الانضغاط (إن سي سي) هو مرض وراثي نادر يصيب العضلة القلبية ويؤثر على كل من الأطفال والبالغين. ينتج المرض عن شذوذ في تطور العضلة القلبية في مرحلة ما قبل الولادة. خلال مراحل تطورها، تكون الغالبية العظمى من العضلة القلبية شبكة شبيهة بالإسفنج مكونة من الألياف العضلية القلبية المتشابكة. مع تقدم التطور الطبيعي، تخضع هذه البنى الترابيقية للرص بشكل كبير ما يحول قوامها إلى شكل صلب بدل الإسفنجي. تظهر هذه العملية بوضوح في البطينين على وجه الخصوص، وبشكل أوضح في البطين الأيسر. يحدث اعتلال العضلة القلبية بعدم الانضغاط عندما تفشل عملية انضغاط الألياف العضلية القلبية هذه. بما أن آثار غياب الانضغاط واضحة بشكل خاص في البطين الأيسر، يمكن دعوة هذا المرض أيضًا باسم عدم انضغاط البطين الأيسر. وُضعت فرضيات ونماذج أخرى لتفسير هذا المرض، لكن الأكثر قبولًا بينها هو نموذج عدم الانضغاط. تختلف الأعراض فيما بينها بشكل كبير من ناحية شدة المرض. تنتج في معظمها عن ضعف قدرة القلب على ضخ الدم. يمكن أن يرتبط هذا المرض باضطرابات أخرى في القلب وبقية أجزاء الجسم. (ar)
- Als (isolierte) Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM, synonym Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium, INVM) wird eine seltene, genetisch bedingte Störung der Herzmuskel-Verdichtung (primäre Kardiomyopathie) während der embryonalen Organentwicklung bezeichnet, die 1984 erstmals beschrieben wurde. Das klinische Krankheitsbild umfasst Zeichen der Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen sowie Komplikationen durch Thrombemboliebildung. Die Diagnose erfolgt mittels Echokardiografie oder Magnetresonanztomographie. Die Behandlung ist symptomatisch, eine ursächliche Therapie ist nicht möglich. (de)
- Miocardiopatía espongiforme, también llamada miocardiopatia no compactada, es una enfermedad del corazón que pertenece al grupo de las miocardiopatías, es poco frecuente, de tipo congénito y afecta tanto a niños como a adultos. Esta causada por un fallo en el desarrollo del miocardio durante la embriogénesis. Durante el desarrollo del corazón, la mayoría de los músculos del corazón tienen una estructura esponjosa, como una red de fibras entrelazadas.En el desarrollo normal del corazón, estas estructuras trabeculares se transforman en compactas.Este proceso es especialmente aparente en los ventrículos del corazón, y es así especialmente en el ventrículo izquierdo. La miocardiopatía no compactada se produce cuando hay un fallo en el proceso de compactación. Debido a que la consecuencia de la no compatación es especialmente evidente en el ventrículo izquierdo, esta afección es también llamada No compactación del ventrículo izquierdo (LVNC). Otras hipótesis y modelos se han propuesto, ninguna de las cuales es ampliamente aceptada como el modelo de no compactación. Los síntomas varían enormemente con según la severidad de la afección. La mayoría de ellos dan como resultado una insuficiencia cardiaca. La enfermedad puede estar asociada con otros problemas del corazón o del resto del cuerpo. (es)
- Noncompaction cardiomyopathy (NCC) is a rare congenital disease of heart muscle that affects both children and adults. It results from abnormal prenatal development of heart muscle. During development, the majority of the heart muscle is a sponge-like meshwork of interwoven myocardial fibers. As normal development progresses, these trabeculated structures undergo significant compaction that transforms them from spongy to solid. This process is particularly apparent in the ventricles, and particularly so in the left ventricle. Noncompaction cardiomyopathy results when there is failure of this process of compaction. Because the consequence of non-compaction is particularly evident in the left ventricle, the condition is also called left ventricular noncompaction. Other hypotheses and models have been proposed, none of which is as widely accepted as the noncompaction model. Symptoms range greatly in severity. Most are a result of a poor pumping performance by the heart. The disease can be associated with other problems with the heart and the body. (en)
- La non-compaction ventriculaire gauche est une malformation cardiaque congénitale (de naissance) consistant en la présence de trabéculations importantes à la pointe du ventricule gauche. Elle est secondaire à un défaut de formation de la paroi ventriculaire. (fr)
- La cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato, o Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) degli autori anglosassoni, è un disordine del miocardio caratterizzato dalla presenza di trabecole prominenti, aggettanti nella cavità del ventricolo, e da recessi intertrabecolari, in un miocardio in cui si possono distinguere due strati, uno compatto esterno e uno non compatto interno.Si presenta schematicamente in due forme: 1.
* forma isolata 2.
* forma associata ad altre cardiopatie congenite, come i difetti settali, anomalie ostruttive del ventricolo destro (stenosi polmonare, anomalia di Ebstein), sindrome del cuore sinistro ipoplastico. Questa cardiomiopatia in genere non si associa a manifestazioni extracardiache, anche se, soprattutto nei pazienti di età pediatrica, è stata descritta in pazienti con patologie complesse come la distrofia muscolare di Emery-Dreifuss, la sindrome di Barth, e la distrofia muscolare di Becker o la Distrofia di Duchenne.Rimane tuttora aperta la questione sul significato clinco della presenza di segmenti non compatti che si possono osservare nell'ambito delle più comuni cardiomiopatie. Clinicamente questa cardiomiopatia può non determinare nessun sintomo oppure può manifestarsi con tre espressioni cliniche con varia gravità:
* aritmie
* scompenso cardiaco
* tromboembolie Le manifestazioni cliniche possono comparire a qualsiasi età. (it)
- Niescalony mięsień lewej komory (ang. noncompaction cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, LVNC) – heterogenna etiologicznie, uwarunkowana genetycznie nieprawidłowość rozwojowa mięśnia lewej komory serca, zaliczana obecnie według klasyfikacji ESC do kardiomiopatii niesklasyfikowanych, a wedle klasyfikacji do kardiomiopatii pierwotnych genetycznych, charakteryzująca się wzmożonym beleczkowaniem lewej komory i pogłębieniem zatok międzybeleczkowych. Istnieją rozbieżne opinie co do charakteru LVNC; część badaczy jest zdania, że stanowi odrębną kardiomiopatię, podczas gdy inni widzą w niej cechę wspólną wielu fenotypowo odmiennych postaci kardiomiopatii. (pl)
- Некомпактный миокард левого желудочка — это первичная генетически обусловленная кардиомиопатия, которая характеризуется выраженным губчатым строением внутренней части миокарда левого желудочка, обращенного к его полости. (ru)
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- La non-compaction ventriculaire gauche est une malformation cardiaque congénitale (de naissance) consistant en la présence de trabéculations importantes à la pointe du ventricule gauche. Elle est secondaire à un défaut de formation de la paroi ventriculaire. (fr)
- Niescalony mięsień lewej komory (ang. noncompaction cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, LVNC) – heterogenna etiologicznie, uwarunkowana genetycznie nieprawidłowość rozwojowa mięśnia lewej komory serca, zaliczana obecnie według klasyfikacji ESC do kardiomiopatii niesklasyfikowanych, a wedle klasyfikacji do kardiomiopatii pierwotnych genetycznych, charakteryzująca się wzmożonym beleczkowaniem lewej komory i pogłębieniem zatok międzybeleczkowych. Istnieją rozbieżne opinie co do charakteru LVNC; część badaczy jest zdania, że stanowi odrębną kardiomiopatię, podczas gdy inni widzą w niej cechę wspólną wielu fenotypowo odmiennych postaci kardiomiopatii. (pl)
- Некомпактный миокард левого желудочка — это первичная генетически обусловленная кардиомиопатия, которая характеризуется выраженным губчатым строением внутренней части миокарда левого желудочка, обращенного к его полости. (ru)
- اعتلال العضلة القلبية بعدم الانضغاط (إن سي سي) هو مرض وراثي نادر يصيب العضلة القلبية ويؤثر على كل من الأطفال والبالغين. ينتج المرض عن شذوذ في تطور العضلة القلبية في مرحلة ما قبل الولادة. خلال مراحل تطورها، تكون الغالبية العظمى من العضلة القلبية شبكة شبيهة بالإسفنج مكونة من الألياف العضلية القلبية المتشابكة. مع تقدم التطور الطبيعي، تخضع هذه البنى الترابيقية للرص بشكل كبير ما يحول قوامها إلى شكل صلب بدل الإسفنجي. تظهر هذه العملية بوضوح في البطينين على وجه الخصوص، وبشكل أوضح في البطين الأيسر. (ar)
- Miocardiopatía espongiforme, también llamada miocardiopatia no compactada, es una enfermedad del corazón que pertenece al grupo de las miocardiopatías, es poco frecuente, de tipo congénito y afecta tanto a niños como a adultos. Esta causada por un fallo en el desarrollo del miocardio durante la embriogénesis. Otras hipótesis y modelos se han propuesto, ninguna de las cuales es ampliamente aceptada como el modelo de no compactación. (es)
- Noncompaction cardiomyopathy (NCC) is a rare congenital disease of heart muscle that affects both children and adults. It results from abnormal prenatal development of heart muscle. During development, the majority of the heart muscle is a sponge-like meshwork of interwoven myocardial fibers. As normal development progresses, these trabeculated structures undergo significant compaction that transforms them from spongy to solid. This process is particularly apparent in the ventricles, and particularly so in the left ventricle. Noncompaction cardiomyopathy results when there is failure of this process of compaction. Because the consequence of non-compaction is particularly evident in the left ventricle, the condition is also called left ventricular noncompaction. Other hypotheses and models (en)
- La cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato, o Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) degli autori anglosassoni, è un disordine del miocardio caratterizzato dalla presenza di trabecole prominenti, aggettanti nella cavità del ventricolo, e da recessi intertrabecolari, in un miocardio in cui si possono distinguere due strati, uno compatto esterno e uno non compatto interno.Si presenta schematicamente in due forme: Clinicamente questa cardiomiopatia può non determinare nessun sintomo oppure può manifestarsi con tre espressioni cliniche con varia gravità: (it)
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