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- Die Methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase ist ein Enzym, das zur Klasse der Ligasen zählt und in den Mitochondrien von Tieren und Pflanzen sowie in Bakterien vorkommt. Andere Namen sind Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase oder abgekürzt MCCase oder MCC. CoA steht für Coenzym A. Es wird vom Gen MCCC1 kodiert. Die Methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase macht die Aminosäure Leucin für die Energieversorgung des Organismus nutzbar. Leucin ist ein wichtiger Nährstoff für den Muskel, insbesondere bei starker Beanspruchung oder in Fastenperioden. Zur Funktion benötigt das Enzym das Vitamin Biotin. Ein Defekt in einer der beiden Untereinheiten führt zu einer seltenen Stoffwechselstörung. (de)
- Methylcrotonyl CoA carboxylase (EC 6.4.1.4, MCC) (3-methylcrotonyl CoA carboxylase, methylcrotonoyl-CoA carboxylase) is a biotin-requiring enzyme located in the mitochondria. MCC uses bicarbonate as a carboxyl group source to catalyze the carboxylation of a carbon adjacent to a carbonyl group performing the fourth step in processing leucine, an essential amino acid. (en)
- La metilcrotonil-CoA carboxilasa (MCC) (EC 6.4.1.4) es una enzima que cataliza la reacción de carboxilación del ácido 3-metilcrotónico (vía éster con la coenzima A) a ácido 3-metilglutacónico. 3-metilcrotonoil-CoA + HCO3- + ATP 3-metilglutaconil-CoA + ADP + fosfato Utiliza como cofactor la biotina. Se localiza en la mitocondria. Usa bicarbonato como fuente del grupo carboxilo para catalizar la carboxilación de un carbono adyacente a un carbonilo, llevando así a cabo la cuarta etapa del metabolismo del aminoácido esencial leucina. (es)
- メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ(Methylcrotonyl-CoA carboxylase、MCC)は、ミトコンドリアに存在するビオチン要求性の酵素である。MCCは、炭酸水素塩を用いてロイシン生合成の第4段階でのカルボキシル基の隣接炭素原子のカルボキシル化を触媒する。 (ja)
- La metilcrotonil-CoA carbossilasi è un enzima, appartenente alla tipologia delle carbossilasi, che catalizza una tappa del metabolismo dell'amminoacido essenziale leucina. Nel meccanismo di reazione si forma il complesso CO2-biotina-enzima, impiegato nel trasferimento del gruppo carbossilico al substrato . (it)
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- La metilcrotonil-CoA carboxilasa (MCC) (EC 6.4.1.4) es una enzima que cataliza la reacción de carboxilación del ácido 3-metilcrotónico (vía éster con la coenzima A) a ácido 3-metilglutacónico. 3-metilcrotonoil-CoA + HCO3- + ATP 3-metilglutaconil-CoA + ADP + fosfato Utiliza como cofactor la biotina. Se localiza en la mitocondria. Usa bicarbonato como fuente del grupo carboxilo para catalizar la carboxilación de un carbono adyacente a un carbonilo, llevando así a cabo la cuarta etapa del metabolismo del aminoácido esencial leucina. (es)
- メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ(Methylcrotonyl-CoA carboxylase、MCC)は、ミトコンドリアに存在するビオチン要求性の酵素である。MCCは、炭酸水素塩を用いてロイシン生合成の第4段階でのカルボキシル基の隣接炭素原子のカルボキシル化を触媒する。 (ja)
- La metilcrotonil-CoA carbossilasi è un enzima, appartenente alla tipologia delle carbossilasi, che catalizza una tappa del metabolismo dell'amminoacido essenziale leucina. Nel meccanismo di reazione si forma il complesso CO2-biotina-enzima, impiegato nel trasferimento del gruppo carbossilico al substrato . (it)
- Die Methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase ist ein Enzym, das zur Klasse der Ligasen zählt und in den Mitochondrien von Tieren und Pflanzen sowie in Bakterien vorkommt. Andere Namen sind Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase oder abgekürzt MCCase oder MCC. CoA steht für Coenzym A. Es wird vom Gen MCCC1 kodiert. (de)
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- Methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase (de)
- Metilcrotonil-CoA carboxilasa (es)
- メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ (ja)
- Metilcrotonil carbossilasi (it)
- Methylcrotonyl-CoA carboxylase (en)
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