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- A lipid storage disorder (or lipidosis) is any one of a group of inherited metabolic disorders in which harmful amounts of fats or lipids accumulate in some body cells and tissues. People with these disorders either do not produce enough of one of the enzymes needed to metabolize and break down lipids or, they produce enzymes that do not work properly. Over time, the buildup of fats may cause permanent cellular and tissue damage, particularly in the brain, peripheral nervous system, liver, spleen, and bone marrow. Inside cells under normal conditions, lysosomes convert, or metabolize, lipids and proteins into smaller components to provide energy for the body. (en)
- Les lipidoses sont une famille de maladies lysosomales :
* Maladie d'Austin
* Maladie de Fabry
* Maladie de Farber
* Gangliosidose à GM1 (Landing)
* Maladie de Gaucher
* Maladie de Krabbe
* Leucodystrophie métachromatique
* Maladie de Niemann-Pick (A/B et C)
*
*
* Maladie de Tay-Sachs
* Maladie de Wolman (fr)
- Las lipidosis son un grupo de trastornos metabólicos hereditarios en los que cantidades perjudiciales de lípidos (grasas) se acumulan en algunas de las células del cuerpo y los tejidos. Las personas con estos trastornos no producen suficientes enzimas necesarias para metabolizar los lípidos o producen enzimas que no funcionan correctamente. Con el tiempo, este almacenamiento excesivo de grasas puede causar permanentemente daños celular y tisular, particularmente en el cerebro, sistema nervioso periférico, hígado, bazo y médula ósea. (es)
- Lipidos eller lipoidos är en medicinsk term för (sjuklig) ansamling av lipider (fetter) i eller utanför cellerna i kroppens organ. Lipoidos kännetecknar sjukdomar som Krabbes sjukdom, och andra . Lipoidos uppkommer för att fettomsättningen är rubbad. Lipoidos används också inom veterinärmedicinen som beskrivning för steatotiska tillstånd som fettlever. (sv)
- Lipidose se refere a desordens orgânicas no metabolismo que resultam em quantidades nocivas de lípidos (gorduras) acumulando em certas partes do corpo. Pessoas com esses transtornos geralmente não produzem enzimas suficientes necessários para metabolizar os lipídios ou eles produzem enzimas que não funcionam corretamente. Ao longo do tempo, este armazenamento excessivo de gordura pode causar dano permanente a certos tecidos celulares, em especial no cérebro, sistema nervoso periférico, fígado, baço e medula óssea. São raras com prevalência estimada de 1 caso para cada 40.000 habitantes. O tratamento varia de acordo com a causa. (pt)
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- Lipid storage disorder (en)
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* Maladie de Gaucher
* Maladie de Krabbe
* Leucodystrophie métachromatique
* Maladie de Niemann-Pick (A/B et C)
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* Maladie de Tay-Sachs
* Maladie de Wolman (fr)
- Las lipidosis son un grupo de trastornos metabólicos hereditarios en los que cantidades perjudiciales de lípidos (grasas) se acumulan en algunas de las células del cuerpo y los tejidos. Las personas con estos trastornos no producen suficientes enzimas necesarias para metabolizar los lípidos o producen enzimas que no funcionan correctamente. Con el tiempo, este almacenamiento excesivo de grasas puede causar permanentemente daños celular y tisular, particularmente en el cerebro, sistema nervioso periférico, hígado, bazo y médula ósea. (es)
- Lipidos eller lipoidos är en medicinsk term för (sjuklig) ansamling av lipider (fetter) i eller utanför cellerna i kroppens organ. Lipoidos kännetecknar sjukdomar som Krabbes sjukdom, och andra . Lipoidos uppkommer för att fettomsättningen är rubbad. Lipoidos används också inom veterinärmedicinen som beskrivning för steatotiska tillstånd som fettlever. (sv)
- A lipid storage disorder (or lipidosis) is any one of a group of inherited metabolic disorders in which harmful amounts of fats or lipids accumulate in some body cells and tissues. People with these disorders either do not produce enough of one of the enzymes needed to metabolize and break down lipids or, they produce enzymes that do not work properly. Over time, the buildup of fats may cause permanent cellular and tissue damage, particularly in the brain, peripheral nervous system, liver, spleen, and bone marrow. (en)
- Lipidose se refere a desordens orgânicas no metabolismo que resultam em quantidades nocivas de lípidos (gorduras) acumulando em certas partes do corpo. Pessoas com esses transtornos geralmente não produzem enzimas suficientes necessários para metabolizar os lipídios ou eles produzem enzimas que não funcionam corretamente. Ao longo do tempo, este armazenamento excessivo de gordura pode causar dano permanente a certos tecidos celulares, em especial no cérebro, sistema nervoso periférico, fígado, baço e medula óssea. (pt)
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- Lipidosis (es)
- Troubles du stockage des lipides (fr)
- Lipid storage disorder (en)
- Lipidose (pt)
- Lipidos (sv)
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- Lipid storage disorder (en)
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