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- HMG-CoA sintasa és un enzim que catalitza la reacció en la qual es forma el compost ramificat 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA) a partir d'acetil-CoA i . L'enzim s'expressa en hepatòcits, i té dues formes isoenzimàtiques, una que es troba al citosol i té un paper important en la síntesi de colesterol, i una altra que es troba en mitocondris i que és important en la síntesi de cossos cetònics.L'enzim catalitza una reacció on hi ha la condensació aldòlica entre el carboni del metil de l'acetil-CoA i el grup β-carbonil de l'acetoacetil-CoA, amb la hidròlisi simultània de l'enllaç tioéster de l'acetil-CoA, però no la de l'enllaç tioéster de l'acetoacetil-CoA. (ca)
- Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase (kurz: HMG-CoA-Synthase) heißen Enzyme, die eine Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA übertragen. Diese Reaktion ist Teil mehrerer Stoffwechselwege in Eukaryoten und manchen Bakterien. In Wirbeltieren gibt es zwei paraloge Isoformen des Enzyms: die zytosolische (HMGCS1) und die mitochondrielle HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Das mitochondrielle Enzym ist beim Menschen in Leber und Nieren lokalisiert und ist ausschließlich für die Biosynthese der Ketonkörper zuständig. Die zytosolische Form ist Teil der Cholesterinbiosynthese, in Pflanzen Teil des Mevalonatwegs zur Synthese der Isoprenoide. Mutationen im HMGCS2-Gen können zum seltenen erblichen Enzymmangel mit schwerer Hypoglykämie führen. (de)
- In molecular biology, hydroxymethylglutaryl-CoA synthase or HMG-CoA synthase EC 2.3.3.10 is an enzyme which catalyzes the reaction in which acetyl-CoA condenses with acetoacetyl-CoA to form 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA). This reaction comprises the second step in the mevalonate-dependent isoprenoid biosynthesis pathway. HMG-CoA is an intermediate in both cholesterol synthesis and ketogenesis. This reaction is overactivated in patients with diabetes mellitus type 1 if left untreated, due to prolonged insulin deficiency and the exhaustion of substrates for gluconeogenesis and the TCA cycle, notably oxaloacetate. This results in shunting of excess acetyl-CoA into the ketone synthesis pathway via HMG-CoA, leading to the development of diabetic ketoacidosis. acetyl-CoA + H2O + acetoacetyl-CoA (S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA + CoA The 3 substrates of this enzyme are acetyl-CoA, H2O, and acetoacetyl-CoA, whereas its two products are (S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA and CoA. In humans, the protein is encoded by the HMGCS1 gene on chromosome 5. (en)
- En biología molecular, la Hidroximetilglutaril-CoA sintasa o abreviadamente HMG-CoA sintasa (EC 2.3.3.10) es una enzima que cataliza la reacción en la que el acetil-CoA se condensa con el acetoacetil-CoA para formar 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA). Es la segunda reacción en la ruta de biosíntesis de isoprenoides dependiente de mevalonato. El HMG-CoA es un intermedio en la síntesis de colesterol y, por tanto, de la cetogénesis. Esta reacción es más activa en pacientes con diabetes mellitus tipo 1, si no se trata, debido a la deficiencia prolongada de la insulina y el agotamiento de los sustratos para la gluconeogénesis y el ciclo TCA, especialmente el oxalacetato. Esto resulta en la derivación del exceso de acetil-CoA por la vía de síntesis de cuerpos cetónicos a través de la HMG-CoA, que conduce al desarrollo de la cetoacidosis diabética. (es)
- L'hydroxyméthylglutaryl-CoA synthase (HMG-CoA synthase, HMGCS) est une transférase de la voie du mévalonate qui catalyse la réaction : Chez les eucaryotes, il en existe deux isozymes différents, l'un cytosolique et l'autre mitochondrial (chez l'Humain, seuls 60,6 % des acides aminés sont communs à ces deux isozymes) :
* Dans le cytosol, l'HMG-CoA synthase réalise la seconde étape de la voie du mévalonate, essentielle à la biosynthèse du cholestérol et des terpénoïdes.
* Dans les mitochondries, l'HMG-CoA synthase est responsable de la biosynthèse des corps cétoniques. Chez les bactéries, les précurseurs des terpénoïdes sont généralement synthétisés à travers une voie métabolique alternative, la voie du méthylérythritol phosphate ; cependant, un certain nombre d'agents infectieux à Gram positif possèdent une voie du mévalonate parallèle à celle des eucaryotes. (fr)
- ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ（Hydroxymethylglutaryl-CoA synthase、EC 2.3.3.10）は、アセチルCoAとアセトアセチルCoAを縮合して3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリル-CoA（HMG-CoA）を形成する反応を触媒する酵素である。この反応は、メバロン酸依存的イソプレノイド生合成経路の2番目の段階を構成する。HMG-CoAはコレステロール合成との双方の中間体である。この反応は未治療の1型糖尿病患者において過剰に活性化されているが、それは長期のインスリン欠乏と、糖新生やTCA回路の基質、特にオキサロ酢酸の枯渇のためである。その結果、過剰なアセチルCoAがHMG-CoAを介してケトン合成経路へ回されることとなり、糖尿病性ケトアシドーシスの発症につながる。 HMG-CoAシンターゼは以下の化学反応を触媒する酵素である。 アセチルCoA + 水 + アセトアセチルCoA (S)-3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoA + CoA 従って、この酵素の基質はアセチルCoAと水とアセトアセチルCoAの3つ、生成物は(S)-3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAと補酵素Aの2つである。 この酵素は転移酵素、特にアシル基をアルキル基に変換するアシルトランスフェラーゼに分類される。 このクラスの酵素の系統名は、アセチルCoA:アセトアセチルCoA C-アセチルトランスフェラーゼ (チオエステル加水分解, カルボキシメチル形成) (acetyl-CoA:acetoacetyl-CoA C-acetyltransferase (thioester-hydrolysing, carboxymethyl-forming)) である。この酵素は、ケトン体の合成と分解、バリン、ロイシン、イソロイシンの分解、ブタン酸の代謝の3つの代謝経路に関与している。 (ja)
- La idrossimetilglutaril-CoA sintasi ( HMG- CoA sintasi) è un enzima appartenente alla classe delle transferasi, che catalizza la seguente reazione della chetogenesi: acetil-CoA + H2O + acetoacetil-CoA ⇄ (S)-3-idrossi-3-metilglutaril-CoA + CoA (it)
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- Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase (kurz: HMG-CoA-Synthase) heißen Enzyme, die eine Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA übertragen. Diese Reaktion ist Teil mehrerer Stoffwechselwege in Eukaryoten und manchen Bakterien. In Wirbeltieren gibt es zwei paraloge Isoformen des Enzyms: die zytosolische (HMGCS1) und die mitochondrielle HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Das mitochondrielle Enzym ist beim Menschen in Leber und Nieren lokalisiert und ist ausschließlich für die Biosynthese der Ketonkörper zuständig. Die zytosolische Form ist Teil der Cholesterinbiosynthese, in Pflanzen Teil des Mevalonatwegs zur Synthese der Isoprenoide. Mutationen im HMGCS2-Gen können zum seltenen erblichen Enzymmangel mit schwerer Hypoglykämie führen. (de)
- La idrossimetilglutaril-CoA sintasi ( HMG- CoA sintasi) è un enzima appartenente alla classe delle transferasi, che catalizza la seguente reazione della chetogenesi: acetil-CoA + H2O + acetoacetil-CoA ⇄ (S)-3-idrossi-3-metilglutaril-CoA + CoA (it)
- In molecular biology, hydroxymethylglutaryl-CoA synthase or HMG-CoA synthase EC 2.3.3.10 is an enzyme which catalyzes the reaction in which acetyl-CoA condenses with acetoacetyl-CoA to form 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA). This reaction comprises the second step in the mevalonate-dependent isoprenoid biosynthesis pathway. HMG-CoA is an intermediate in both cholesterol synthesis and ketogenesis. This reaction is overactivated in patients with diabetes mellitus type 1 if left untreated, due to prolonged insulin deficiency and the exhaustion of substrates for gluconeogenesis and the TCA cycle, notably oxaloacetate. This results in shunting of excess acetyl-CoA into the ketone synthesis pathway via HMG-CoA, leading to the development of diabetic ketoacidosis. (en)
- En biología molecular, la Hidroximetilglutaril-CoA sintasa o abreviadamente HMG-CoA sintasa (EC 2.3.3.10) es una enzima que cataliza la reacción en la que el acetil-CoA se condensa con el acetoacetil-CoA para formar 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA). Es la segunda reacción en la ruta de biosíntesis de isoprenoides dependiente de mevalonato. El HMG-CoA es un intermedio en la síntesis de colesterol y, por tanto, de la cetogénesis. Esta reacción es más activa en pacientes con diabetes mellitus tipo 1, si no se trata, debido a la deficiencia prolongada de la insulina y el agotamiento de los sustratos para la gluconeogénesis y el ciclo TCA, especialmente el oxalacetato. Esto resulta en la derivación del exceso de acetil-CoA por la vía de síntesis de cuerpos cetónicos a través de la HMG-Co (es)
- L'hydroxyméthylglutaryl-CoA synthase (HMG-CoA synthase, HMGCS) est une transférase de la voie du mévalonate qui catalyse la réaction : Chez les eucaryotes, il en existe deux isozymes différents, l'un cytosolique et l'autre mitochondrial (chez l'Humain, seuls 60,6 % des acides aminés sont communs à ces deux isozymes) :
* Dans le cytosol, l'HMG-CoA synthase réalise la seconde étape de la voie du mévalonate, essentielle à la biosynthèse du cholestérol et des terpénoïdes.
* Dans les mitochondries, l'HMG-CoA synthase est responsable de la biosynthèse des corps cétoniques. (fr)
- ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ（Hydroxymethylglutaryl-CoA synthase、EC 2.3.3.10）は、アセチルCoAとアセトアセチルCoAを縮合して3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリル-CoA（HMG-CoA）を形成する反応を触媒する酵素である。この反応は、メバロン酸依存的イソプレノイド生合成経路の2番目の段階を構成する。HMG-CoAはコレステロール合成との双方の中間体である。この反応は未治療の1型糖尿病患者において過剰に活性化されているが、それは長期のインスリン欠乏と、糖新生やTCA回路の基質、特にオキサロ酢酸の枯渇のためである。その結果、過剰なアセチルCoAがHMG-CoAを介してケトン合成経路へ回されることとなり、糖尿病性ケトアシドーシスの発症につながる。 HMG-CoAシンターゼは以下の化学反応を触媒する酵素である。 アセチルCoA + 水 + アセトアセチルCoA (S)-3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoA + CoA 従って、この酵素の基質はアセチルCoAと水とアセトアセチルCoAの3つ、生成物は(S)-3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAと補酵素Aの2つである。 この酵素は転移酵素、特にアシル基をアルキル基に変換するアシルトランスフェラーゼに分類される。 (ja)
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- HMG-CoA sintasa (ca)
- Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase (de)
- Hidroximetilglutaril-CoA sintasa (es)
- Hydroxymethylglutaryl-CoA synthase (en)
- Hydroxyméthylglutaryl-CoA synthase (fr)
- Idrossimetilglutaril-CoA sintasi (it)
- ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ (ja)
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- 3-hydroxy-3-methylglutaryl-Coenzyme A synthase 1 (soluble) (en)
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