| dbo:abstract
|
- داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس متعدد البؤر المزمن (بالإنجليزية:Hand-Schüller-Christian Disease) المعروف سابقًا باسم داء هاند شولر كريستيان، نمط من داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، يصيب أعضاء متعددة. تترافق الحالة تقليديًا باجتماع المميزات التالية: انتفاخ العينين، تهدم العظم (الآفات الانحلالية في العظام)، السكري الكاذب (العطش والتبول الزائدين)، 75% من حالاته لا تبدي هذه المميزات الثلاثة معًا. تتضمن الأعراض الأخرى الحمى وخسارة الوزن، ووفقًا للعضو المتأثر يمكن أن تظهر الاندفاعات الجلدية أو عدم تناظر الوجه أو العدوى الأذنية أو العلامات الفموية أو مظهر أمراض دواعم السن. ويمكن أن تحدث أعراض وعلامات مرتبطة بإصابة الكبد أو الرئتين. يحدث المرض بسبب طفرة مورثية في مسار إم إيه بّي كيناز خلال المرحلة المبكرة من التطور. توحي الأعراض وصورة الرنين المغناطيسي بالمرض ويؤكَد التشخيص بالخزعة النسيجية. يمكن أن تُظهر الاختبارات الدموية فقر الدم وانخفاضًا في تعداد الكريات البيض والصفيحات الدموية. يمكن أن تشمل المعالجة الجراحة والمعالجة الكيميائية والمعالجة الشعاعية وبعض الأدوية. سُمي المرض هاند شولر كريستيان نسبة إلى طبيب الأطفال الأمريكي ألفريد هاند جونيور، وطبيب الأشعة العصبية النمساوي آرثر شولر، وطبيب الأمراض الداخلية الأمريكي هنري أسبوري كريستيان وهم أول من وصف المرض في الأعوام 1893 و1915 و1919 على التوالي. عُرفت هذه الحالة باسم «داء كثرة المنسجات إكس» للإشارة إلى السببية المجهولة، قبل أن تصنفها جمعية أمراض المنسجات بأنها تنتمي إلى أدواء كثرة المنسجات. يسمى المرض اليوم كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس متعدد البؤر المزمن، وهو نوع فرعي من داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس. المرض نادر وتظهر معظم حالاته بين الأعمار 2-6 سنوات. التطور المرضي مختلف تبعًا لعدد الأعضاء المتأثرة ودرجة إصابتها. وتكون الحالة مهددة للحياة عند بعض المرضى. (ar)
- Chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis, previously known as Hand–Schüller–Christian disease, is a type of Langerhans cell histiocytosis (LCH), which can affect multiple organs. The condition is traditionally associated with a combination of three features; bulging eyes, breakdown of bone (lytic bone lesions often in the skull), and diabetes insipidus (excessive thirst and passing urine), although around 75% of cases do not have all three features. Other features may include a fever and weight loss, and depending on the organs involved there maybe rashes, asymmetry of the face, ear infections, signs in the mouth and the appearance of advanced gum disease. Features relating to lung and liver disease may occur. It is due to a genetic mutation in the MAPKinase pathway that occurs during early development. The diagnosis may be suspected based on symptoms and MRI and confirmed by tissue biopsy. Blood tests may show anaemia, and less commonly a low white blood cell count and low platelet count. Treatment may involve surgery, chemotherapy, radiation therapy, and certain medicines. Hand–Schüller–Christian disease was named for the American pediatrician , the Austrian neuroradiologist Arthur Schüller, and the American internist Henry Asbury Christian, who described it in 1893, 1915 and 1919, respectively. Before the Histiocyte Society classified histiocytoses in the 1980s, the condition was also known as "Histiocytosis X", where "X" denoted the then unknown cause. It is now known as chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis, a subtype of LCH. The disease is rare. Most present between the ages of two and six. The outlook depends on how many and how much organs are affected. In some people the condition is life-threatening. (en)
- Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена или липидный гранулёматоз — это генерализованная форма гистиоцитоза X. Характеризуется хроническим волнообразным течением. (ru)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:medicalCause
| |
| dbo:medicalDiagnosis
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:symptom
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:treatment
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 16333 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- A child with Hand-Schüller-Christian Disease (en)
|
| dbp:causes
|
- Genetic mutation in the MAPKinase pathway (en)
|
| dbp:diagnosis
| |
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:field
| |
| dbp:frequency
| |
| dbp:icd
|
- 277.890000 (xsd:double)
- (en)
- 96.5
|
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
|
- Chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis (en)
|
| dbp:onset
| |
| dbp:prognosis
| |
| dbp:symptoms
|
- *Triad of bulging eyes, breakdown of bone, diabetes insipidus
* Other symptoms eg. bone pain, facial asymmetry, ear infections, teeth/gum problems, liver and lung disease signs. (en)
|
| dbp:synonyms
|
- Hand–Schüller–Christian disease (en)
|
| dbp:treatment
|
- Surgery, chemotherapy, radiation therapy (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена или липидный гранулёматоз — это генерализованная форма гистиоцитоза X. Характеризуется хроническим волнообразным течением. (ru)
- داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس متعدد البؤر المزمن (بالإنجليزية:Hand-Schüller-Christian Disease) المعروف سابقًا باسم داء هاند شولر كريستيان، نمط من داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، يصيب أعضاء متعددة. تترافق الحالة تقليديًا باجتماع المميزات التالية: انتفاخ العينين، تهدم العظم (الآفات الانحلالية في العظام)، السكري الكاذب (العطش والتبول الزائدين)، 75% من حالاته لا تبدي هذه المميزات الثلاثة معًا. تتضمن الأعراض الأخرى الحمى وخسارة الوزن، ووفقًا للعضو المتأثر يمكن أن تظهر الاندفاعات الجلدية أو عدم تناظر الوجه أو العدوى الأذنية أو العلامات الفموية أو مظهر أمراض دواعم السن. ويمكن أن تحدث أعراض وعلامات مرتبطة بإصابة الكبد أو الرئتين. (ar)
- Chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis, previously known as Hand–Schüller–Christian disease, is a type of Langerhans cell histiocytosis (LCH), which can affect multiple organs. The condition is traditionally associated with a combination of three features; bulging eyes, breakdown of bone (lytic bone lesions often in the skull), and diabetes insipidus (excessive thirst and passing urine), although around 75% of cases do not have all three features. Other features may include a fever and weight loss, and depending on the organs involved there maybe rashes, asymmetry of the face, ear infections, signs in the mouth and the appearance of advanced gum disease. Features relating to lung and liver disease may occur. (en)
|
| rdfs:label
|
- Chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis (en)
- داء هاند-شولر-كريستيان (ar)
- Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (ru)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis (en)
|
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
