Fibrillin is a glycoprotein, which is essential for the formation of elastic fibers found in connective tissue.Fibrillin is secreted into the extracellular matrix by fibroblasts and becomes incorporated into the insoluble microfibrils, which appear to provide a scaffold for deposition of elastin.
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| - فايبريلين (ar)
- Fibrillin (de)
- Fibrilina (es)
- Fibrilline (fr)
- Fibrillin (en)
- Fibrillin (in)
- Fibrillina (it)
- Fibryle (pl)
- Fibrilina (pt)
- Fibrillin (sv)
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| - فايبريلين (بالإنجليزية: Fibrillin) بروتين مرمز بالجين FBN1 على الكرموسوم 15يحرض الخلاية السماة مصورات الليف على إنتاج الألياف المرنة بالنسيج الضام خارج الخلوي التي تعطي النسيج مرونة وقوة الطفرات في هذا الجين تؤدي إلى غياب الألياف المرنة بالنسيج الضام وضعف بمرونته وقوته مما يؤدي إالى اضطراب في وظيفة الأعضاء حسب موقعه مثال عليه متلازمة مورفان. (ar)
- Fibrillin ist ein für die Bildung elastischer Fasern essenzielles Glykoprotein, das im Bindegewebe vorkommt. Fibrillin wird von Fibroblasten in die extrazelluläre Matrix sezerniert. Aus ihnen entstehen Mikrofibrillen, die als Gerüststruktur für die Einlagerung von Elastin dienen. (de)
- Fibrillin is a glycoprotein, which is essential for the formation of elastic fibers found in connective tissue.Fibrillin is secreted into the extracellular matrix by fibroblasts and becomes incorporated into the insoluble microfibrils, which appear to provide a scaffold for deposition of elastin. (en)
- La fibrilline ou FBN est une glycoprotéine essentielle à la formation des fibres élastiques présentes dans le tissu conjonctif. La fibrilline est sécrétée dans la matrice extracellulaire par les fibroblastes et s'incorpore dans les microfibrilles insolubles, qui semblent fournir un échafaudage pour le dépôt d'élastine. (fr)
- Fibrillin adalah sebuah glikoprotein yang diperlukan untuk membentuk pada jaringan ikat.Fibrillin disekresikan ke dalam matriks ekstraselular oleh fibroblas dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan, yang tampaknya menjadi kerangka deposisi elastin. (in)
- Fibryle czyli włókienka - występują w komórkach mięśniowych i nerwowych. W komórkach mięśniowych tworzą układy w postaci włókien kurczliwych tzw. miofibryle. Natomiast w układzie nerwowym tworzą włókna przewodzące tzw. neurofibryle. Fibryle to również występujące naturalnie w przyrodzie włókna mineralne (azbest). Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii. (pl)
- La fibrilina es una glucoproteína, esencial para la formación de las fibras elásticas del tejido conectivo. La fibrilina-1 es el mayor componente de las microfibrillas que constituyen un armazón sobre la cual se deposita la elastina. Las microfibrillas se componen de punta a punta de polímeros de fibrilina. Hasta el momento, se han descrito tres formas de fibrilina. La proteína fibrilina-1 fue aislada por Sakai, 1986, y las mutaciones en el gen han sido vinculados con el síndrome de Marfan. Al presente más de 100 diferentes mutaciones se han descrito. (es)
- La fibrillina è una proteina ad alto peso molecolare implicata nel mantenimento dei legami tra le lamelle elastiche. È il componente principale delle fibre collagene ed è essenziale per la formazione delle fibre elastiche trovate nel tessuto connettivo. Queste fibre sono molto rappresentate nella matrice extracellulare del tessuto connettivo e sono molto importanti nel conferire resistenza e supporto. Infatti le fibre elastiche sono molto rappresentate nell'aorta. (it)
- Fibrillin är ett glykoprotein som är nödvändigt vid skapandet av de elastiska fibrerna i bindväv. Fibrillin utsöndras i den extracellulära matrisen genom fibroblaster och införlivas i de olösliga mikrofibrillerna, som verkar ge en byggnadsstruktur för deponering av elastin. (sv)
- A fibrilina é uma glicoproteína, essencial para a formação de fibras elásticas do tecido conjuntivo. A fibrilina-1 é o maior componente das microfibrilhas que formam uma bainha rodeando a elastina amorfa. As microfibrilhas são compostas, de ponta a ponta, de polímeros de fibrilina. Em 2006, foram descritas três formas de fibrilina. A proteína fibrilina-1 foi isolada por Sakai, 1986, e as mutações no gene foram vinculadas à síndrome de Marfan. No presente, mais de 100 diferentes mutações foram descritas. (pt)
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| - fibrillin 2 (en)
- fibrillin 3 (en)
- fibrillin 1 (en)
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| - FBN1
- fibrillin 2 (en)
- fibrillin 3 (en)
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| - CCA (en)
- FBN, MFS1, WMS (en)
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| caption
| - Crystallographic structure of the cbEGF9-hybrid2-cbEGF10 region of human fibrillin 1. (en)
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