| dbo:abstract
|
- الخرف الجبهي الصدغي (إف تي دي)، (بالإنجليزية: Frontotemporal dementia) أو داء التنكس الجبهي الصدغي، أو الداء العصبي المعرفي الجبهي الصدغي، مرض يضم عدة أنواع من الخرف الشامل للفصين الجبهي والصدغي. تُعرف أنواع الخرف الجبهي الصدغي على نطاق واسع على أنها اضطرابات لغوية أو سلوكية. تضم الأنواع الفرعية الثلاثة الرئيسية أو المتلازمات المتغيرة المتغير السلوكي الذي عُرف سابقًا باسم مرض بيك، ومتغيران للحبسة المترقية الأولية هما متغير دلالة الرموز، ومتغير فقد الطلاقة. يتواجد نوعان فرعيان نادران من الخرف الجبهي الصدغي وهما مرض تضمين الخيوط الوسيطة العصبية (إن آي إف آي دي)، ومرض الجسم التضميني القاعدية. تشمل الاضطرابات الأخرى ذات الصلة المتلازمة القشرية القاعدية والخرف الجبهي الصدغي مع التصلب الجانبي الضموري (أيه إل إس) ويُسمى إف تي دي-أيه إل إس أو إف تي دي-إم إن دي. يعد الخرف الجبهي الصدغي في الغالب عبارة عن متلازمات مبكرة الظهور ترتبط بتنكس الفص الجبهي الصدغي (إف تي إل دي)، والذي يتميز بفقدان عصبي مترقي يشمل في الغالب الفص الجبهي أو الصدغي، وفقدان نموذجي لأكثر من 70٪ من الخلايا العصبية المغزلية، في حين تبقى الأنواع الأخرى من الخلايا العصبية سليمة. وًصف الخرف الجبهي الصدغي لأول مرة من قبل أرنولد بيك في عام 1892، وأُطلق عليه في البداية اسم مرض بيك، وهو مصطلح مخصص الآن فقط للمتغير السلوكي في الخرف الجبهي الصدغي الذي يُظهر وجود أجسام بيك وخلايا بيك. يأتي في المرتبة الثانية بعد مرض الزهايمر (أيه دي) في الانتشار، ويشكل الخرف الجبهي الصدغي في الواقع نحو 20٪ أو أقل (ربما يكون العدد تقريبيًا) من حالات الخرف التنكسية التي عُثر عليها عند تشريح الجثث. تظهر العلامات والأعراض عادةً في أواخر مرحلة البلوغ، وتكون أكثر شيوعًا بين سن 45 و65 عامًا، وتؤثر بشكل متساوٍ تقريبًا على الرجال والنساء. تشمل العلامات والأعراض الشائعة تغييرات كبيرة في السلوك الاجتماعي والشخصي، واللامبالاة وتبلد المشاعر وعجز في اللغتين التعبيرية والاستقبالية. في الوقت الحالي، لا يوجد علاج للخرف الجبهي الصدغي، ولكن قد يُلجأ لعلاجات تساعد في تلطيف الأعراض. (ar)
- La demència frontotemporal (DFT) (o trastorn neurocognitiu frontotemporal) comprèn diversos tipus de demència que impliquen els lòbuls frontals i temporals. Les DFT es presenten a grans trets com a trastorns del comportament o del llenguatge. Els tres principals subtipus o síndromes de variants són una variant de comportament (DFTvc, o en anglès: bvFTD) sovint i encara coneguda com a malaltia de Pick, i dues variants d'afàsia progressiva primària: variant semàntica (APvs, o en anglès: svPPA) i variant no fluent (APNF, o en anglès: nfvPPA). Dos subtipus diferents de la DFT són la (en anglès NIFID) i la . Altres trastorns relacionats inclouen la i la DFT amb esclerosi lateral amiotròfica (ELA) DFT-ELA. Les demències frontotemporals són majoritàriament síndromes d'inici primerenc que estan relacionades amb la degeneració lobar frontotemporal (DLFT), que es caracteritza per una pèrdua neuronal progressiva que afecta principalment els lòbuls frontals o temporals i una pèrdua típica de més del 70% de les , mentre altres tipus de neurones romanen intactes. La DFT va ser descrita per primera vegada per el 1892 i originalment es deia malaltia de Pick, un terme ara reservat només a la variant conductual de la DFT que mostra la presència de cossos i cèl·lules de Pick. Ocupa el segon lloc en prevalença dels casos de demència d'inici precoç, després de la malaltia d'Alzheimer; la DFT representa el 20% d'aquestes demències. Els signes i símptomes solen manifestar-se a finals de l'edat adulta, més freqüentment entre els 45 i els 65 anys, afectant aproximadament igualment a homes i dones. Els signes i símptomes habituals inclouen canvis significatius en el comportament social i personal, apatia, embotiment de les emocions i dèficits en el llenguatge expressiu i receptiu. Actualment, no hi ha cura per a la DFT, però hi ha tractaments que ajuden a pal·liar els símptomes. (ca)
- Μετωποκροταφική άνοια είναι μια σπάνια περίπτωση άνοιας στην οποία ο εγκέφαλος μικραίνει και δεν λειτουργεί σωστά ειναι η μόνη άνοια που μπορεί να προσβάλλει εφήβους. (el)
- Frontotemporal dementia (FTD), or frontotemporal degeneration disease, or frontotemporal neurocognitive disorder, encompasses several types of dementia involving the progressive degeneration of frontal and temporal lobes. FTDs broadly present as behavioral or language disorders with gradual onsets. The three main subtypes or variant syndromes are a behavioral variant (bvFTD) previously known as Pick's disease, and two variants of primary progressive aphasia –semantic variant (svPPA), and nonfluent variant (nfvPPA). Two rare distinct subtypes of FTD are neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID), and basophilic inclusion body disease. Other related disorders include corticobasal syndrome and FTD with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) FTD-ALS also called FTD-MND. Frontotemporal dementias are mostly early-onset syndromes that are linked to frontotemporal lobar degeneration (FTLD), which is characterized by progressive neuronal loss predominantly involving the frontal or temporal lobes, and a typical loss of more than 70% of spindle neurons, while other neuron types remain intact. FTD was first described by Arnold Pick in 1892 and was originally called Pick's disease, a term now reserved only for behavioral variant FTD which shows the presence of Pick bodies and Pick cells. Second only to Alzheimer's disease (AD) in prevalence, FTD accounts for less than, or actually, 20% (number is perhaps rounded) of degenerative dementia cases found at autopsy. Signs and symptoms typically manifest in late adulthood, more commonly between the ages of 45 and 65, approximately equally affecting men and women. Common signs and symptoms include significant changes in social and personal behavior, apathy, blunting of emotions, and deficits in both expressive and receptive language. Currently, there is no cure for FTD, but there are treatments that help alleviate symptoms. (en)
- La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome clínico causado por la degeneración del lóbulo frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lóbulo temporal. Es uno de los tres síndromes provocados por la degeneración lobular frontotemporal,es la tercera causa más común de demencia y la segunda causa más común de demencia de inicio temprano (<65 años) tras la enfermedad de Alzheimer. y generalmente involucra a pacientes con rangos de edad de 45 a 65 años. (es)
- 前頭側頭型認知症（ぜんとうそくとうがたにんちしょう、英: Frontotemporal dementia、FTD）は前頭側頭葉変性症 (FTLD) の臨床症状である。アルツハイマー型認知症 (AD)、脳血管性認知症 (VaD)、レビー小体型認知症 (DLB) とともに「四大認知症」の一つとされる。もともとはピック病（Pick's disease）と呼ばれていた。初期段階では認知機能は比較的保たれており、パーソナリティと行動の変化が特徴的である。 FTDは、脳の一部（前頭葉や側頭葉）にたんぱく質がたまり、組織が萎縮するなどした結果、脳内で行動を抑制する部分が傷つく認知症である。主に前頭葉と側頭葉の両方あるいは片方を巻き込んで神経細胞の脱落が進行すること、そして紡錘形神経細胞（spindle neuron）の典型的には70%以上が脱落するのに対して他の種類の神経細胞は無傷であることが特徴である。行動の変化や脳の画像検査から診断する。本人が問題行動を自覚し、悩む場合も少なくない。 有病率は、非可逆的認知症のうち5%を占める。徴候や症状は成人後期に、より一般的には55歳から65歳の間に現れる。他の認知症と比べると、50代など若年層でも発症するケースが比較的多い。2002年発表の研究によると、若年層で発症した認知症患者に限定すると2割がFTDとされ、これはアルツハイマー型認知症 (AD) に次いで第2位である。男性と女性はほぼ等しく発症する。地域や社会とのつながりが少なくなり、刺激のない生活を送ると症状が悪化してしまう傾向がある。 現在のところ原因は不明であり、治療させる方法や、進行を遅らせる方法は見つかっていない。FTLDは2015年に厚生労働省により難病法の指定疾患に認定された。 (ja)
- Frontotemporale dementie, (FTD), is een vorm van dementie die ontstaat door degeneratie van de frontale en/of temporale gebieden in de hersenen. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1892 door Arnold Pick en werd in eerste instantie de ziekte van Pick genoemd. Tegenwoordig wordt die term alleen nog maar gebruikt om het type neuropathologie in de frontale kwabben, dat bij FTD voorkomt, te beschrijven. De term "frontotemporale dementie" wordt gebruikt om het algemene klinische beeld te omschrijven. FTD komt bij minder dan 0,001% van de bevolking voor en is daarmee vele malen zeldzamer dan het meest voorkomende subtype dementie: de ziekte van Alzheimer. Het treft mannen vaker dan vrouwen en wordt meestal op jongere leeftijd, tussen de 55 en 65 jaar, vastgesteld. De hersenen van deze patiënten vertonen vaak sterk verwijde ventrikels en hersengroeven, hetgeen mogelijk het gevolg is van verlies of krimpen van de grijze stof. Frontotemporale dementie is vaak lastig te diagnosticeren vanwege de uiteenlopende symptomen en kenmerken. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen twee subtypen FTD: frontale frontotemporale dementie ("ziekte van Pick"), waarbij de neurologische degeneratie vooral in de frontale kwabben zit, en temporale frontotemporale dementie, waarbij de schade zich vooral in de temporale kwabben bevindt. (nl)
- La locuzione demenza frontotemporale (sigla DFT o FTD) identifica un eterogeneo gruppo di demenze neurodegenerative non-Alzheimer che si caratterizzano per la presenza di alterazioni in senso degenerativo-atrofico dei lobi cerebrali frontale e temporale. Si tratta di un termine ombrello per diverse patologie o in alternativa di una patologia con diverse varianti; è chiamata anche demenza presenile (contrapposta alle demenze solitamente più senili come la demenza vascolare) per l'esordio solitamente intorno a 50-60 anni, e spesso può essere confusa con la forma precoce della malattia di Alzheimer; in quest'ultima però è la memoria che viene primariamente compromessa, mentre la DFT si segnala all'esordio con cambiamenti di personalità improvvisi e stranezze comportamentali-motorie in assenza di patologie psichiatriche o neurologiche pre-esistenti, e solo in seguito per una parziale perdita di memoria, assieme al deficit cognitivo e motorio crescente. La sopravvivenza media è di circa 7-8 anni.Nel DSM-5 viene nominata come disturbo neurocognitivo frontotemporale maggiore o lieve (331.19). (it)
- Otępienie czołowo-skroniowe (ang. frontotemporal dementia, FTD) – klinicznie, genetycznie i morfologicznie heterogenna grupa chorób neurodegeneracyjnych należących do tauopatii. Zalicza się tu chorobę Picka, wariant czołowy FTD, wariant skroniowy FTD, wariant behawioralny FTD i postępującą afazję bez płynności mowy. (pl)
- Frontallobsdemens (FTD) eller pannlobsdemens är en grupp degenerativa demenssjukdomar som orsakas av sjukliga förändringar i frontallober och tinninglobernas främre del. Internationellt talar man om frontotemporala demenser (FTLD). Sjukdomen kännetecknas av personlighetsförändring, apati, nedsatt exekutiv förmåga och försämrad social funktion. Patologisk bakgrund vid FTD ligger i en atrofi av frontal- och temporallober samt de basala ganglierna. Hjärnans nervceller förtvinar vid tillståndet, och förlorar sina synapser, hjärnbarken blir finporigt uppluckrad och det bildas ärr (glios). Sjukdomen uppstår vanligtvis i 50–60-årsåldern, men debut redan i 40-årsåldern förekommer också. Det är högst ovanligt att någon insjuknar efter 70 år. Män och kvinnor drabbas lika. De neuropatologiska förändringarna liknar inte Alzheimers sjukdom och utbredningen i hjärnan är mycket olik den degeneration man finner vid Alzheimers sjukdom. (sv)
- Demência frontotemporal (DFT) é um termo médico para se referir ao conjunto de doenças caracterizadas pela perda progressiva de neurónios (atrofia), envolvendo principalmente os lobos frontal ou temporal. Sinais e sintomas comuns incluem perdas de habilidade social, de cuidado pessoal, de expressão da linguagem e transtornos dos movimentos (parkinsonismo). Atualmente, não há cura para a demência frontotemporal, mas existem tratamentos que reduzem os sintomas. Os primeiros sintomas tipicamente aparecem entre os 45 e os 65 anos, afetando igualmente homens e mulheres. Foi descrita pela primeira vez por Arnold Pick em 1892 e por isso foi originalmente chamado de doença de Pick. Esse termo agora é reservado para apenas um dos seis tipos de apresentação da demência frontotemporal. Pode ser causado por mutações genéticas no cromossoma 17 que predispõe a neurodegeneração pela proteína tau ou outras proteínas (amiloides). (pt)
- Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін). Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм. Діагностика ЛСД ґрунтується на декількох факторах, включно з клінічними критеріями деменції та можливою лобово-скроневою атрофією на КТ або МРТ. Подальші діагностичні процедури показані для визначення можливих причин деменції. Ефективного етіологічного лікування для ЛСД наразі не розроблено, а натомість призначається симптоматичне лікування для послаблення окремих симптомів (наприклад, депресії). Зазвичай захворювання закінчується летально в шестирічний строк. (uk)
|
| rdfs:comment
|
- Μετωποκροταφική άνοια είναι μια σπάνια περίπτωση άνοιας στην οποία ο εγκέφαλος μικραίνει και δεν λειτουργεί σωστά ειναι η μόνη άνοια που μπορεί να προσβάλλει εφήβους. (el)
- La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome clínico causado por la degeneración del lóbulo frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lóbulo temporal. Es uno de los tres síndromes provocados por la degeneración lobular frontotemporal,es la tercera causa más común de demencia y la segunda causa más común de demencia de inicio temprano (<65 años) tras la enfermedad de Alzheimer. y generalmente involucra a pacientes con rangos de edad de 45 a 65 años. (es)
- Otępienie czołowo-skroniowe (ang. frontotemporal dementia, FTD) – klinicznie, genetycznie i morfologicznie heterogenna grupa chorób neurodegeneracyjnych należących do tauopatii. Zalicza się tu chorobę Picka, wariant czołowy FTD, wariant skroniowy FTD, wariant behawioralny FTD i postępującą afazję bez płynności mowy. (pl)
- الخرف الجبهي الصدغي (إف تي دي)، (بالإنجليزية: Frontotemporal dementia) أو داء التنكس الجبهي الصدغي، أو الداء العصبي المعرفي الجبهي الصدغي، مرض يضم عدة أنواع من الخرف الشامل للفصين الجبهي والصدغي. تُعرف أنواع الخرف الجبهي الصدغي على نطاق واسع على أنها اضطرابات لغوية أو سلوكية. تضم الأنواع الفرعية الثلاثة الرئيسية أو المتلازمات المتغيرة المتغير السلوكي الذي عُرف سابقًا باسم مرض بيك، ومتغيران للحبسة المترقية الأولية هما متغير دلالة الرموز، ومتغير فقد الطلاقة. يتواجد نوعان فرعيان نادران من الخرف الجبهي الصدغي وهما مرض تضمين الخيوط الوسيطة العصبية (إن آي إف آي دي)، ومرض الجسم التضميني القاعدية. تشمل الاضطرابات الأخرى ذات الصلة المتلازمة القشرية القاعدية والخرف الجبهي الصدغي مع التصلب الجانبي الضموري (أيه إل إس) ويُسمى إف تي دي-أيه إل إس أو إف تي دي-إم إن دي. (ar)
- La demència frontotemporal (DFT) (o trastorn neurocognitiu frontotemporal) comprèn diversos tipus de demència que impliquen els lòbuls frontals i temporals. Les DFT es presenten a grans trets com a trastorns del comportament o del llenguatge. Els tres principals subtipus o síndromes de variants són una variant de comportament (DFTvc, o en anglès: bvFTD) sovint i encara coneguda com a malaltia de Pick, i dues variants d'afàsia progressiva primària: variant semàntica (APvs, o en anglès: svPPA) i variant no fluent (APNF, o en anglès: nfvPPA). Dos subtipus diferents de la DFT són la (en anglès NIFID) i la . Altres trastorns relacionats inclouen la i la DFT amb esclerosi lateral amiotròfica (ELA) DFT-ELA. (ca)
- Frontotemporal dementia (FTD), or frontotemporal degeneration disease, or frontotemporal neurocognitive disorder, encompasses several types of dementia involving the progressive degeneration of frontal and temporal lobes. FTDs broadly present as behavioral or language disorders with gradual onsets. The three main subtypes or variant syndromes are a behavioral variant (bvFTD) previously known as Pick's disease, and two variants of primary progressive aphasia –semantic variant (svPPA), and nonfluent variant (nfvPPA). Two rare distinct subtypes of FTD are neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID), and basophilic inclusion body disease. Other related disorders include corticobasal syndrome and FTD with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) FTD-ALS also called FTD-MND. (en)
- La locuzione demenza frontotemporale (sigla DFT o FTD) identifica un eterogeneo gruppo di demenze neurodegenerative non-Alzheimer che si caratterizzano per la presenza di alterazioni in senso degenerativo-atrofico dei lobi cerebrali frontale e temporale. Si tratta di un termine ombrello per diverse patologie o in alternativa di una patologia con diverse varianti; è chiamata anche demenza presenile (contrapposta alle demenze solitamente più senili come la demenza vascolare) per l'esordio solitamente intorno a 50-60 anni, e spesso può essere confusa con la forma precoce della malattia di Alzheimer; in quest'ultima però è la memoria che viene primariamente compromessa, mentre la DFT si segnala all'esordio con cambiamenti di personalità improvvisi e stranezze comportamentali-motorie in assenza (it)
- 前頭側頭型認知症（ぜんとうそくとうがたにんちしょう、英: Frontotemporal dementia、FTD）は前頭側頭葉変性症 (FTLD) の臨床症状である。アルツハイマー型認知症 (AD)、脳血管性認知症 (VaD)、レビー小体型認知症 (DLB) とともに「四大認知症」の一つとされる。もともとはピック病（Pick's disease）と呼ばれていた。初期段階では認知機能は比較的保たれており、パーソナリティと行動の変化が特徴的である。 FTDは、脳の一部（前頭葉や側頭葉）にたんぱく質がたまり、組織が萎縮するなどした結果、脳内で行動を抑制する部分が傷つく認知症である。主に前頭葉と側頭葉の両方あるいは片方を巻き込んで神経細胞の脱落が進行すること、そして紡錘形神経細胞（spindle neuron）の典型的には70%以上が脱落するのに対して他の種類の神経細胞は無傷であることが特徴である。行動の変化や脳の画像検査から診断する。本人が問題行動を自覚し、悩む場合も少なくない。 現在のところ原因は不明であり、治療させる方法や、進行を遅らせる方法は見つかっていない。FTLDは2015年に厚生労働省により難病法の指定疾患に認定された。 (ja)
- Frontotemporale dementie, (FTD), is een vorm van dementie die ontstaat door degeneratie van de frontale en/of temporale gebieden in de hersenen. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1892 door Arnold Pick en werd in eerste instantie de ziekte van Pick genoemd. Tegenwoordig wordt die term alleen nog maar gebruikt om het type neuropathologie in de frontale kwabben, dat bij FTD voorkomt, te beschrijven. De term "frontotemporale dementie" wordt gebruikt om het algemene klinische beeld te omschrijven. (nl)
- Demência frontotemporal (DFT) é um termo médico para se referir ao conjunto de doenças caracterizadas pela perda progressiva de neurónios (atrofia), envolvendo principalmente os lobos frontal ou temporal. Sinais e sintomas comuns incluem perdas de habilidade social, de cuidado pessoal, de expressão da linguagem e transtornos dos movimentos (parkinsonismo). Atualmente, não há cura para a demência frontotemporal, mas existem tratamentos que reduzem os sintomas. Os primeiros sintomas tipicamente aparecem entre os 45 e os 65 anos, afetando igualmente homens e mulheres. (pt)
- Frontallobsdemens (FTD) eller pannlobsdemens är en grupp degenerativa demenssjukdomar som orsakas av sjukliga förändringar i frontallober och tinninglobernas främre del. Internationellt talar man om frontotemporala demenser (FTLD). Sjukdomen kännetecknas av personlighetsförändring, apati, nedsatt exekutiv förmåga och försämrad social funktion. Patologisk bakgrund vid FTD ligger i en atrofi av frontal- och temporallober samt de basala ganglierna. Hjärnans nervceller förtvinar vid tillståndet, och förlorar sina synapser, hjärnbarken blir finporigt uppluckrad och det bildas ärr (glios). (sv)
- Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін). Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм. (uk)
|
