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- Nebulin je obrovský protein o velikosti asi 800 kDa, jenž se vyskytuje v kosterní svalovině obratlovců a reguluje velikost v sarkomeře svalových vláken. V jeho struktuře se opakuje mnohokrát za sebou stejný motiv. Patří mezi a jeden nebulin je schopen asociovat se s 200 aktinovými podjednotkami, ale i s dalšími proteiny, jako je kalmodulin, , a . Nebulin zřejmě funguje jako molekulární pravítko, jež reguluje délku sarkomery. Tato funkce však dosud nebyla zcela potvrzena a naopak se nově vynořují donedávna neznámé role tohoto proteinu. Mutace v genu pro nebulin jsou spojovány s tzv. . (cs)
- La nebulina és una proteïna que uneix l'actina que es localitza al filament prim dels sarcòmers del múscul esquelètic. És una proteïna molt gran (600-900 kDa) i s'uneix a fins a 200 monòmers d'actina. Com que la seva longitud és proporcional a la longitud del filament prim, es creu que la nebulina actua com a "regla" de filament prim i regula la longitud del filament prim durant el muntatge del sarcòmer i actua com a revestiment del filament d'actina. Altres funcions de la nebulina, com ara un paper en la senyalització cel·lular, segueixen sent incertes. També s'ha demostrat que la nebulina regula les interaccions actina-miosina mitjançant la inhibició de l'activitat de l' ATPasa d'una manera sensible al calci - calmodulina. Les mutacions en la nebulina provoquen alguns casos de miopatia nemalínica de trastorn autosòmic recessiu. Un membre més petit de la família de proteïnes de la nebulina, anomenat nebulette, s'expressa al múscul cardíac . (ca)
- Nebulin is an actin-binding protein which is localized to the thin filament of the sarcomeres in skeletal muscle. Nebulin in humans is coded for by the gene NEB. It is a very large protein (600–900 kDa) and binds as many as 200 actin monomers. Because its length is proportional to thin filament length, it is believed that nebulin acts as a thin filament "ruler" and regulates thin filament length during sarcomere assembly and acts as the coats the actin filament. Other functions of nebulin, such as a role in cell signaling, remain uncertain. Nebulin has also been shown to regulate actin-myosin interactions by inhibiting ATPase activity in a calcium-calmodulin sensitive manner. Mutations in nebulin cause some cases of the autosomal recessive disorder nemaline myopathy. A smaller member of the nebulin protein family, termed nebulette, is expressed in cardiac muscle. (en)
- La nébuline est une ABP (actin-binding proteins) qui est localisé dans la bande I du sarcomère. C'est une très grande protéine qui lie 200 monomères d'actine. Sa fonction est de réguler la longueur du filament d'actine en maintenant une structure hélicoïdale de l'actine. Son gène est NEB situé sur le chromosome 2 humain. (fr)
- La nebulina è una proteina legante l'actina che è localizzata nel filamento sottile dei sarcomeri nel muscolo scheletrico. È una proteina molto grande (600-900 kDa) e lega fino a 200 monomeri di actina. Poiché la sua lunghezza è proporzionale alla lunghezza del filamento sottile, si ritiene che la nebulina agisca come un "righello" del filamento sottile e regola la lunghezza del filamento sottile durante l'assemblaggio del sarcomero e funge da rivestimento del filamento di actina.Essa si associa al filamento sottile e lo avvolge formando una sorta di elica. Nell'avvolgimento essa non va a coprire i siti di interazione acto-miosinica. La funzione di tale proteina è quella di dare al filamento sottile la sua determinata lunghezza: ogni filamento sottile è lungo quanto è lunga la nebulina ad esso associata. Altre funzioni della nebulina, come un ruolo nella segnalazione cellulare, rimangono incerte. È stato anche dimostrato che la nebulina regola le interazioni actina-miosina inibendo l'attività dell'ATPasi in modo sensibile al calcio - calmodulina. Le mutazioni genetiche nella nebulina causano alcuni casi di miopatia nemalinica autosomica recessiva. Un membro più piccolo della famiglia delle proteine della nebulina, chiamato nebulette, lo si trova nel muscolo cardiaco. (it)
- Nebulina- białko mięśniowe, ciągnące się od linii Z, wzdłuż nitek aktyny, których najprawdopodobniej określa długość. W większej części jest ona zbudowana z jednostek o 35 aminokwasach, które tworzą domeny wiążące aktynę. Źródło: Biochemia Harpera PZWL (pl)
- Nebulina é uma proteína ligante de actina que esta localizada na banda I e na banda A na zona de interdigitação entre os filamentos finos e grossos no sarcómero, encontrando-se ancorada na linha Z do mesmo. É uma proteína grande (600-900 ) e liga-se com aproximadamente 200 monômeros de actina. Este comprimento é proporcional ao comprimento do filamento fino. Ajuda a fixar os filamentos de actina ao disco Z. A nebulina regula as interacções entre a actina e a miosina, através da inibição da actividade da ATPase de maneira cálcio-calmodulina dependente. Mutações na nebulina causam alguns casos da patologia autossómicas recessiva miopatia nemalínica. (pt)
- NEB (англ. Nebulin) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 2-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 6 669 амінокислот, а молекулярна маса — 772 914. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функцією належить до . Задіяний у таких біологічних процесах як поліморфізм, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з молекулою актину. Локалізований у цитоплазмі, цитоскелеті. (uk)
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- Nebulin je obrovský protein o velikosti asi 800 kDa, jenž se vyskytuje v kosterní svalovině obratlovců a reguluje velikost v sarkomeře svalových vláken. V jeho struktuře se opakuje mnohokrát za sebou stejný motiv. Patří mezi a jeden nebulin je schopen asociovat se s 200 aktinovými podjednotkami, ale i s dalšími proteiny, jako je kalmodulin, , a . Nebulin zřejmě funguje jako molekulární pravítko, jež reguluje délku sarkomery. Tato funkce však dosud nebyla zcela potvrzena a naopak se nově vynořují donedávna neznámé role tohoto proteinu. Mutace v genu pro nebulin jsou spojovány s tzv. . (cs)
- La nébuline est une ABP (actin-binding proteins) qui est localisé dans la bande I du sarcomère. C'est une très grande protéine qui lie 200 monomères d'actine. Sa fonction est de réguler la longueur du filament d'actine en maintenant une structure hélicoïdale de l'actine. Son gène est NEB situé sur le chromosome 2 humain. (fr)
- Nebulina- białko mięśniowe, ciągnące się od linii Z, wzdłuż nitek aktyny, których najprawdopodobniej określa długość. W większej części jest ona zbudowana z jednostek o 35 aminokwasach, które tworzą domeny wiążące aktynę. Źródło: Biochemia Harpera PZWL (pl)
- La nebulina és una proteïna que uneix l'actina que es localitza al filament prim dels sarcòmers del múscul esquelètic. És una proteïna molt gran (600-900 kDa) i s'uneix a fins a 200 monòmers d'actina. Com que la seva longitud és proporcional a la longitud del filament prim, es creu que la nebulina actua com a "regla" de filament prim i regula la longitud del filament prim durant el muntatge del sarcòmer i actua com a revestiment del filament d'actina. Altres funcions de la nebulina, com ara un paper en la senyalització cel·lular, segueixen sent incertes. (ca)
- Nebulin is an actin-binding protein which is localized to the thin filament of the sarcomeres in skeletal muscle. Nebulin in humans is coded for by the gene NEB. It is a very large protein (600–900 kDa) and binds as many as 200 actin monomers. Because its length is proportional to thin filament length, it is believed that nebulin acts as a thin filament "ruler" and regulates thin filament length during sarcomere assembly and acts as the coats the actin filament. Other functions of nebulin, such as a role in cell signaling, remain uncertain. (en)
- La nebulina è una proteina legante l'actina che è localizzata nel filamento sottile dei sarcomeri nel muscolo scheletrico. È una proteina molto grande (600-900 kDa) e lega fino a 200 monomeri di actina. Poiché la sua lunghezza è proporzionale alla lunghezza del filamento sottile, si ritiene che la nebulina agisca come un "righello" del filamento sottile e regola la lunghezza del filamento sottile durante l'assemblaggio del sarcomero e funge da rivestimento del filamento di actina.Essa si associa al filamento sottile e lo avvolge formando una sorta di elica. Nell'avvolgimento essa non va a coprire i siti di interazione acto-miosinica. La funzione di tale proteina è quella di dare al filamento sottile la sua determinata lunghezza: ogni filamento sottile è lungo quanto è lunga la nebulina ad (it)
- Nebulina é uma proteína ligante de actina que esta localizada na banda I e na banda A na zona de interdigitação entre os filamentos finos e grossos no sarcómero, encontrando-se ancorada na linha Z do mesmo. É uma proteína grande (600-900 ) e liga-se com aproximadamente 200 monômeros de actina. Este comprimento é proporcional ao comprimento do filamento fino. Ajuda a fixar os filamentos de actina ao disco Z. A nebulina regula as interacções entre a actina e a miosina, através da inibição da actividade da ATPase de maneira cálcio-calmodulina dependente. (pt)
- NEB (англ. Nebulin) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 2-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 6 669 амінокислот, а молекулярна маса — 772 914. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk)
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- NEB (uk)
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