| dbo:abstract
|
- المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4، المعروف سابقًا باسم المرض الجهازي المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4، هو حالة التهابية مزمنة تتميز بارتشاح الأنسجة بالخلايا اللمفاوية والخلايا البلازمية المفرزة للغلوبولين المناعي ج 4 ودرجات مختلفة من التليف (التندب) واستجابة سريعة للعلاج بالستيروئيدات الفموية. عند نحو 51-70% من الأشخاص المصابين بهذا المرض، ترتفع تراكيز الغلوبولين المناعي ج 4 في المصل خلال المرحلة الحادة. المرض هاجع ناكس يترافق بميل إلى تشكيل كتل، وآفات مدمرة للأنسجة في مواقع متعددة، مع مظهر نسيجي مَرَضي مميز في أي موقع مصاب. يمكن أن يؤدي الالتهاب وترسب النسيج الضام في المواقع التشريحية المصابة إلى خلل وظيفي في الأعضاء أو فشل الأعضاء أو الموت إذا لم يُعالج. الكشف المبكر مهم لتجنب تلف الأعضاء والمضاعفات الخطيرة المحتملة. يُوصى بالعلاج في جميع الحالات التي تظهر فيها أعراض وأيضًا عند إصابة مواقع تشريحية معينة ولو كانت غير عَرَضية. (ar)
- IgG4 asociovaná nemoc, (anglicky obvykle IgG4-related disease) je poměrně zřídka se vyskytující systémové zánětlivé onemocnění s novotvorbou vaziva v postižených tkáních. Onemocnění se tak může prezentovat jako nádorové onemocnění. Koncept IgG4 asociované nemoci je poměrně nový, zastřešuje řadu dříve známých vesměs vzácných onemocnění. Pro onemocnění je charakteristický nález zvýšené hladiny imunoglobulinů ve třídě IgG4. Vzhledem k tomu, že jde o poměrně nový koncept, v anglickém jazyce je používáno více synonymních označení, ve všech však figuruje IgG4. (cs)
- IgG4-related disease (IgG4-RD), formerly known as IgG4-related systemic disease, is a chronic inflammatory condition characterized by tissue infiltration with lymphocytes and IgG4-secreting plasma cells, various degrees of fibrosis (scarring) and a usually prompt response to oral steroids. In approximately 51–70% of people with this disease, serum IgG4 concentrations are elevated during an acute phase. It is a relapsing-remitting disease associated with a tendency to mass forming, tissue-destructive lesions in multiple sites, with a characteristic histopathological appearance in whichever site is involved. Inflammation and the deposition of connective tissue in affected anatomical sites can lead to organ dysfunction, organ failure, or even death if not treated. Early detection is important to avoid organ damage and potentially serious complications. Treatment is recommended in all symptomatic cases of IgG4-RD and also in asymptomatic IgG4-RD involving certain anatomical sites. (en)
- La maladie à IgG4 (également nommée maladie fibrosclérosante à IgG4 ou MFS IgG4) est une maladie chronique auto-immune généralement caractérisée par un taux élevé d'immunoglobuline G4 sérique et par un infiltrat lymphoplasmocytaire tissulaire abondant en IgG4+. Elle est susceptible de toucher tous les organes, en particulier le pancréas, avec des atteintes fibrosantes. (fr)
- La malattia IgG4-correlata (IgG4-RD) è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da infiltrazione dei tessuti da parte di linfociti e plasmacellule IgG4-secernenti, vari gradi di fibrosi d'organo e una risposta agli steroidi orali solitamente celere. In circa il 51–70% dei pazienti affetti, le concentrazioni sieriche di IgG4 sono elevate durante la fase acuta di malattia. Il decorso della malattia è segnato dall'alternarsi di ricadute e remissioni. e si caratterizza per la tendenza a formare masse pseudotumorali e lesioni distruttive in molteplici sedi, che istopatologicamente si presentano in modo caratteristico secondo la sede coinvolta. L'infiammazione e la deposizione di tessuto connettivo nelle sedi coinvolte può portare a disfunzioni o persino insufficienza d'organo, se la malattia non viene trattata. La diagnosi precoce è importante per prevenire il danno d'organo e le complicanze più gravi. Il trattamento è indicato in tutti i casi sintomatici di IgG4-RD che coinvolgono alcune definite sedi anatomiche. (it)
- IgG4関連疾患（－かんれんしっかん、英：IgG4-related disease）とは、免疫グロブリンGのサブクラスIgG4が関係する血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする原因不明の全身性、慢性炎症性疾患である。日本から世界に発信している新しい疾患概念で、血清IgG4上昇を認めることからIgG4疾患とも呼ばれる。 (ja)
- IgG4-gerelateerde ziekte is de overkoepelende naam voor de verschillende orgaanmanifestaties van een ziekte van het immuunsysteem waarbij de concentratie van Immunoglobuline G van het vierde subtype (IgG4) in het bloed en/of in het aangedane orgaan sterk verhoogd is. Hieronder valt onder andere IgG4-RD van de galwegen (IgG4-geassocieerde cholangitis). In de Engelstalige literatuur wordt IgG4-gerelateerde ziekte doorgaans afgekort tot IgG4-RD (IgG4-Related Disease). Varianten van IgG4-gerelateerde systeemziekte zijn tot nu toe onder andere beschreven in onder andere de alvleesklier (auto-immuunpancreatitis), de galwegen (IgG4-geassocieerde cholangitis), de speekselklieren (IgG4-gerelateerde sialoadenitis), de oogkas (IgG4-gerelateerde orbitale pseudotumor) en de prostaat (IgG4-gerelateerde prostatitis), maar het lijkt erop dat IgG4-RD in zeer veel verschillende organen kan voorkomen. (nl)
- IgG4相关性疾病（英語：IgG4-related disease），缩写 IgG4-RD，以前称为IgG4相关全身性疾病（英語：IgG4-related systemic disease）是一类可在多种器官中发生的慢性、进行性的炎症疾病，并伴随着组织淋巴细胞浸润和浆细胞大量分泌IgG4以及不同程度的纤维化。约有 51–70% 的病人在急性期血清IgG4显著升高，因而得名。主要发病人群是中老年男性，口服糖皮质激素是此病的一线疗法。 (zh)
|
| dbo:icd10
| |
| dbo:orpha
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 60161 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:alt
|
- Low power view of IgG4-related prostatitis (en)
|
| dbp:caption
|
- Low power view of IgG4-related prostatitis. The prostatic stroma shows a dense inflammatory infiltrate and fibrosis (en)
|
| dbp:field
| |
| dbp:icd
| |
| dbp:name
|
- IgG4-related disease (en)
|
| dbp:orphanet
| |
| dbp:synonyms
|
- IgG4-related systemic disease (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- IgG4 asociovaná nemoc, (anglicky obvykle IgG4-related disease) je poměrně zřídka se vyskytující systémové zánětlivé onemocnění s novotvorbou vaziva v postižených tkáních. Onemocnění se tak může prezentovat jako nádorové onemocnění. Koncept IgG4 asociované nemoci je poměrně nový, zastřešuje řadu dříve známých vesměs vzácných onemocnění. Pro onemocnění je charakteristický nález zvýšené hladiny imunoglobulinů ve třídě IgG4. Vzhledem k tomu, že jde o poměrně nový koncept, v anglickém jazyce je používáno více synonymních označení, ve všech však figuruje IgG4. (cs)
- La maladie à IgG4 (également nommée maladie fibrosclérosante à IgG4 ou MFS IgG4) est une maladie chronique auto-immune généralement caractérisée par un taux élevé d'immunoglobuline G4 sérique et par un infiltrat lymphoplasmocytaire tissulaire abondant en IgG4+. Elle est susceptible de toucher tous les organes, en particulier le pancréas, avec des atteintes fibrosantes. (fr)
- IgG4関連疾患（－かんれんしっかん、英：IgG4-related disease）とは、免疫グロブリンGのサブクラスIgG4が関係する血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする原因不明の全身性、慢性炎症性疾患である。日本から世界に発信している新しい疾患概念で、血清IgG4上昇を認めることからIgG4疾患とも呼ばれる。 (ja)
- IgG4相关性疾病（英語：IgG4-related disease），缩写 IgG4-RD，以前称为IgG4相关全身性疾病（英語：IgG4-related systemic disease）是一类可在多种器官中发生的慢性、进行性的炎症疾病，并伴随着组织淋巴细胞浸润和浆细胞大量分泌IgG4以及不同程度的纤维化。约有 51–70% 的病人在急性期血清IgG4显著升高，因而得名。主要发病人群是中老年男性，口服糖皮质激素是此病的一线疗法。 (zh)
- المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4، المعروف سابقًا باسم المرض الجهازي المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4، هو حالة التهابية مزمنة تتميز بارتشاح الأنسجة بالخلايا اللمفاوية والخلايا البلازمية المفرزة للغلوبولين المناعي ج 4 ودرجات مختلفة من التليف (التندب) واستجابة سريعة للعلاج بالستيروئيدات الفموية. عند نحو 51-70% من الأشخاص المصابين بهذا المرض، ترتفع تراكيز الغلوبولين المناعي ج 4 في المصل خلال المرحلة الحادة. الكشف المبكر مهم لتجنب تلف الأعضاء والمضاعفات الخطيرة المحتملة. يُوصى بالعلاج في جميع الحالات التي تظهر فيها أعراض وأيضًا عند إصابة مواقع تشريحية معينة ولو كانت غير عَرَضية. (ar)
- IgG4-related disease (IgG4-RD), formerly known as IgG4-related systemic disease, is a chronic inflammatory condition characterized by tissue infiltration with lymphocytes and IgG4-secreting plasma cells, various degrees of fibrosis (scarring) and a usually prompt response to oral steroids. In approximately 51–70% of people with this disease, serum IgG4 concentrations are elevated during an acute phase. (en)
- La malattia IgG4-correlata (IgG4-RD) è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da infiltrazione dei tessuti da parte di linfociti e plasmacellule IgG4-secernenti, vari gradi di fibrosi d'organo e una risposta agli steroidi orali solitamente celere. In circa il 51–70% dei pazienti affetti, le concentrazioni sieriche di IgG4 sono elevate durante la fase acuta di malattia. La diagnosi precoce è importante per prevenire il danno d'organo e le complicanze più gravi. Il trattamento è indicato in tutti i casi sintomatici di IgG4-RD che coinvolgono alcune definite sedi anatomiche. (it)
- IgG4-gerelateerde ziekte is de overkoepelende naam voor de verschillende orgaanmanifestaties van een ziekte van het immuunsysteem waarbij de concentratie van Immunoglobuline G van het vierde subtype (IgG4) in het bloed en/of in het aangedane orgaan sterk verhoogd is. Hieronder valt onder andere IgG4-RD van de galwegen (IgG4-geassocieerde cholangitis). (nl)
|
| rdfs:label
|
- IgG4-related disease (en)
- المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4 (ar)
- IgG4 asociovaná nemoc (cs)
- Maladie à IgG4 (fr)
- Malattia IgG4-correlata (it)
- IgG4関連疾患 (ja)
- IgG4-gerelateerde ziekte (nl)
- IgG4相关性疾病 (zh)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- IgG4-related disease (en)
|
| is dbo:medicalCause
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is dbp:causes
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
