| dbo:abstract
|
- Caspase-9 is an enzyme that in humans is encoded by the CASP9 gene. It is an initiator caspase, critical to the apoptotic pathway found in many tissues. Caspase-9 homologs have been identified in all mammals for which they are known to exist, such as Mus musculus and Pan troglodytes. Caspase-9 belongs to a family of caspases, cysteine-aspartic proteases involved in apoptosis and cytokine signalling. Apoptotic signals cause the release of cytochrome c from mitochondria and activation of apaf-1 (apoptosome), which then cleaves the pro-enzyme of caspase-9 into the active dimer form. Regulation of this enzyme occurs through phosphorylation by an allosteric inhibitor, inhibiting dimerization and inducing a conformational change. Correct caspase-9 function is required for apoptosis, leading to the normal development of the central nervous system. Caspase-9 has multiple additional cellular functions that are independent of its role in apoptosis. Nonapoptotic roles of caspase-9 include regulation of necroptosis, cellular differentiation, innate immune response, sensory neuron maturation, mitochondrial homeostasis, corticospinal circuit organization, and ischemic vascular injury. Without correct function, abnormal tissue development can occur leading to abnormal function, diseases and premature death. Caspase-9 loss-of-function mutations have been associated with immunodeficiency/lymphoproliferation, neural tube defects, and Li-Fraumeni-like syndrome. Increased caspase-9 activity is implicated in the progression of amyotrophic lateral sclerosis, retinal detachment, and slow-channel syndrome, as well as various other neurological, autoimmune, and cardiovascular disorders. Different protein isoforms of caspase-9 are produced due to alternative splicing. (en)
- La caspase 9 est une protéase à cystéine de la famille des caspases (de l'anglais cysteine-dependent aspartate-directed proteases). Elle est codée chez l'homme par le gène CASP9, situé sur le chromosome 1. Des orthologues de CASP9 ont été identifiés chez tous les mammifère pour lesquels on dispose de données génomiques complètes. Des orthologues spécifiques ont également été relevés chez les oiseaux, les sauriens, les lissamphibiens et les téléostéens. Cette enzyme clive les chaînes polypeptidiques au niveau de séquences comportant obligatoirement un résidu d'aspartate en P1 et de préférence un résidu d'histidine en P2, la séquence idéale étant Leu–Gly–His–Asp-|-Xaa. Elle a été associée à la voie d'apoptose mitochondriale. L'activation des kinases de stress / (en) provoquent la libération de cytochrome c hors des mitochondries et l'activation de la protéine Apaf-1 de l'apoptosome, qui clive la proenzyme de la caspase 9 pour donner la forme active de cette dernière. La caspase 9 clive ensuite la procaspase 3 et la procaspase 7, qui clivent à leur tour diverses cibles cellulaires, dont la poly(ADP-ribose) polymérase. (fr)
- カスパーゼ-9（英: caspase-9）は、ヒトではCASP9遺伝子にコードされる酵素である。イニシエーターカスパーゼであり、多くの組織でアポトーシス経路に重要である。カスパーゼ-9のホモログは、マウスMus musculusやチンパンジーPan troglodytesなど、既知の全ての哺乳類で同定されている。 カスパーゼ-9はカスパーゼファミリーに属する。カスパーゼは、アポトーシスやサイトカインシグナル伝達に関与するアスパラギン酸特異的システインプロテアーゼである。アポトーシスシグナルはミトコンドリアからのシトクロムcの放出とApaf-1の活性化（の形成）を引き起こし、その後カスパーゼ-9前駆体の切断によって活性型である二量体型となる。カスパーゼ-9の調節はアロステリック阻害因子によるリン酸化によって行われ、二量体化の阻害とコンフォメーション変化の誘導が行われる。 アポトーシスにはカスパーゼ-9の適切な機能が必要であり、それによって中枢神経系の正常な発生が行われる。カスパーゼ-9はアポトーシスにおける役割以外にも複数の機能を持つ。カスパーゼ-９のアポトーシス以外の役割としては、ネクロトーシスの調節、細胞分化、自然免疫系、感覚神経の成熟、ミトコンドリアの恒常性、虚血性血管障害に関与している。カスパーゼ-9が適切に機能しない場合、組織の異常な発生によって機能の異常や疾患、早死が引き起こされることがある。カスパーゼ-9の機能喪失変異は、免疫不全/、やと関係している。カスパーゼ-9活性の増大は、筋萎縮性側索硬化症の進行、網膜剥離、スローチャンネル症候群（slow-channel syndrome）やさまざまな神経疾患、自己免疫疾患、心血管疾患への関与が示唆されている。 選択的スプライシングによって、カスパーゼ-9のさまざまなアイソフォームが産生される。 (ja)
- Каспаза 9 — одна из каспаз человека, кодируемая геном CASP9 на 1-й хромосоме. Каспаза 9 играет важную роль в сигнальной цепочке апоптоза, вероятно, представляя наиболее «верхний» узел протеазного каскада этой цепочки после сборки апоптосомы. После активации апоптосомой каспаза 9 в свою очередь активирует ряд других молекул, что в конечном счёте и вызывает запрограммированную клеточную смерть.Такая способность позволила использовать её в генной инженерии в качестве индуцируемого малой молекулой "предохранителя" для самоликвидации ИПСК в случае необходимости. (ru)
- CASP9 (англ. Caspase 9) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 416 амінокислот, а молекулярна маса — 46 281. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, тіолових протеаз. Задіяний у такому біологічному процесі як апоптоз. (uk)
|
| rdfs:comment
|
- Каспаза 9 — одна из каспаз человека, кодируемая геном CASP9 на 1-й хромосоме. Каспаза 9 играет важную роль в сигнальной цепочке апоптоза, вероятно, представляя наиболее «верхний» узел протеазного каскада этой цепочки после сборки апоптосомы. После активации апоптосомой каспаза 9 в свою очередь активирует ряд других молекул, что в конечном счёте и вызывает запрограммированную клеточную смерть.Такая способность позволила использовать её в генной инженерии в качестве индуцируемого малой молекулой "предохранителя" для самоликвидации ИПСК в случае необходимости. (ru)
- Caspase-9 is an enzyme that in humans is encoded by the CASP9 gene. It is an initiator caspase, critical to the apoptotic pathway found in many tissues. Caspase-9 homologs have been identified in all mammals for which they are known to exist, such as Mus musculus and Pan troglodytes. Different protein isoforms of caspase-9 are produced due to alternative splicing. (en)
- La caspase 9 est une protéase à cystéine de la famille des caspases (de l'anglais cysteine-dependent aspartate-directed proteases). Elle est codée chez l'homme par le gène CASP9, situé sur le chromosome 1. Des orthologues de CASP9 ont été identifiés chez tous les mammifère pour lesquels on dispose de données génomiques complètes. Des orthologues spécifiques ont également été relevés chez les oiseaux, les sauriens, les lissamphibiens et les téléostéens. (fr)
- カスパーゼ-9（英: caspase-9）は、ヒトではCASP9遺伝子にコードされる酵素である。イニシエーターカスパーゼであり、多くの組織でアポトーシス経路に重要である。カスパーゼ-9のホモログは、マウスMus musculusやチンパンジーPan troglodytesなど、既知の全ての哺乳類で同定されている。 カスパーゼ-9はカスパーゼファミリーに属する。カスパーゼは、アポトーシスやサイトカインシグナル伝達に関与するアスパラギン酸特異的システインプロテアーゼである。アポトーシスシグナルはミトコンドリアからのシトクロムcの放出とApaf-1の活性化（の形成）を引き起こし、その後カスパーゼ-9前駆体の切断によって活性型である二量体型となる。カスパーゼ-9の調節はアロステリック阻害因子によるリン酸化によって行われ、二量体化の阻害とコンフォメーション変化の誘導が行われる。 選択的スプライシングによって、カスパーゼ-9のさまざまなアイソフォームが産生される。 (ja)
- CASP9 (англ. Caspase 9) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 416 амінокислот, а молекулярна маса — 46 281. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk)
|
