| dbo:abstract
|
- Acyl-CoA dehydrogenases (ACADs) are a class of enzymes that function to catalyze the initial step in each cycle of fatty acid β-oxidation in the mitochondria of cells. Their action results in the introduction of a trans double-bond between C2 (α) and C3 (β) of the acyl-CoA thioester substrate. Flavin adenine dinucleotide (FAD) is a required co-factor in addition to the presence of an active site glutamate in order for the enzyme to function. The following reaction is the oxidation of the fatty acid by FAD to afford an α,β-unsaturated fatty acid thioester of Coenzyme A: ACADs can be categorized into three distinct groups based on their specificity for short-, medium-, or long-chain fatty acid acyl-CoA substrates. While different dehydrogenases target fatty acids of varying chain length, all types of ACADs are mechanistically similar. Differences in the enzyme occur based on the location of the active site along the amino acid sequence. ACADs are an important class of enzymes in mammalian cells because of their role in metabolizing fatty acids present in ingested food materials. This enzyme's action represents the first step in fatty acid metabolism (the process of breaking long chains of fatty acids into acetyl CoA molecules). Deficiencies in these enzymes are linked to genetic disorders involving fatty acid oxidation (i.e. metabolic disorders). ACAD enzymes have been identified in animals (of which there are 9 major eukaryotic classes), as well as plants, nematodes, fungi, and bacteria. Five of these nine classes are involved in fatty acid β-oxidation (SCAD, MCAD, LCAD, VLCAD, and VLCAD2), and the other four are involved in branched chain amino acid metabolism (i3VD, i2VD, GD, and iBD). Most acyl-CoA dehydrogenases are α4 homotetramers, and in two cases (for very long chain fatty acid substrates) they are α2 homodimers. An additional class of acyl-CoA dehydrogenase was discovered that catalyzes α,β-unsaturation reactions with steroid-CoA thioesters in certain types of bacteria. This class of ACAD was demonstrated to form α2β2 heterotetramers, rather than the usual α4 homotetramer, a protein architecture that evolved in order to accommodate a much larger steroid-CoA substrate. ACADs are classified as EC 1.3.99.3. (en)
- Acyl-Coenzym A-Dehydrogenasen sind eine Gruppe von mitochondrialen Enzymen, die im ersten Schritt der β-Oxidation die Dehydrierung von Acyl-CoA katalysieren. (de)
- Las acil-CoA deshidrogenasas son enzimas que intervienen en la primera de las cuatro reacciones que constituyen la β-oxidación, la principal ruta metabólica de oxidación de los ácidos grasos. En la clasificación de las enzimas corresponde al grupo de las oxidorreductasas. Las acil-CoA deshidrogenasas catalizan la deshidrogenación de los carbonos 2 y 3 (α y β, respectivamente) de un acil-CoA graso, con lo que se forma un doble enlace entre dichos carbonos, según la reacción: El acil-CoA graso se oxida al perder dos átomos de hidrógeno, que son captados por el FAD que se reduce a FADH2. El FAD está unido covalentemente a la enzima y actúa como cofactor. Existen al menos cinco enzimas diferentes que catalizan esta reacción, cada uno con especificidades que varían según la longitud de la cadena de los ácidos grasos:
* Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (ACADVL). Está asociada a la membrana interna de la mitocondria y actúa sobre los acil-CoA grasos de C-12 a C-24.
* Acil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (ACADL). Parece que está implicada principalmente con la oxidación de ácidos grasos ramificados, como el .
* Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (ACADM). Su máxima actividad es para los acil-CoA grasos de C-6 y C-8.
* Acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta (ACADS). Su orden de preferencencia es C-4 > C-6 > C-8.
* Acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta y ramificada (ACADSB). Otros tipos son: HGNC ACAD8 , ACAD9, HGNC ACAD10 y HGNC ACAD11 . (es)
- Une acyl-CoA déshydrogénase est une déshydrogénase qui catalyse la première étape de la β-oxydation en introduisant une double liaison trans entre les atomes de carbone 2 et 3 de l'acyl-CoA par déshydrogénation à l'aide d'un cofacteur FAD : Acyl-CoA + FAD → FADH2 + trans-2,3-déshydroacyl-CoA. Il existe diverses variétés de cette enzyme, chacune ayant une spécificité accrue pour certains types de substrats en fonction de la longueur de la chaîne aliphatique de l'acide gras. On distingue notamment les acyl-coenzyme A déshydrogénases des acides gras à chaîne courte, à chaîne moyenne, à longue chaîne et à très longue chaîne. Elles agissent toutes cependant de la même façon, les différences se situant principalement dans la localisation du site actif le long de la séquence d'acides aminés. Ces enzymes jouent un rôle métabolique important chez les mammifères car elles permettent de démarrer l'oxydation les acides gras du régime alimentaire. Un déficit en acyl-CoA déshydrogénase est responsable de certaines maladies génétiques. Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne courte Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à longue chaîne Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à très longue chaîne (fr)
- アシルCoAデヒドロゲナーゼは、脂肪酸のβ酸化に関与する酵素で、アシルCoAチオエステルのC2とC3の間にトランス二重結合を導入する機能を持つ。FADはこの反応機構において、酵素が適当な基質と結合するために必須な補因子である。以下の反応はFADによる脂肪酸の酸化である。 アシルCoAデヒドロゲナーゼは摂取した食物から脂肪酸を代謝する機能を持つため、動物細胞では重要な酵素である。この酵素は脂肪酸代謝において長鎖脂肪酸をアセチルCoAに分解する反応に寄与する。この酵素の欠損は脂肪酸酸化を含む遺伝性疾患に関係する。 アシルCoAデヒドロゲナーゼは短鎖、中鎖、長鎖、超長鎖脂肪酸アシルCoAのそれぞれに作用する4種のグループに分類することができる。これら全ての触媒機構は類似しており、違いはアミノ酸配列の違いによる活性部位の位置である。 (ja)
- 아실 -CoA 탈수소 효소(ACADs,Acyl-CoA dehydrogenases)는 세포의 미토콘드리아에서 지방산 β- 산화의 각주기에서 초기 단계를 촉매하는 기능을하는 효소 부류이다. 이들 작용은 아실 -CoA 티오에스테르 기질의 C2(α)와 C3(β) 사이에 트랜스 이중결합을 도입시킨다. (FAD)는 효소가 기능하기 위해 활성부위 글루타메이트의 존재 외에 필요한 보조 인자이다. (ko)
- La acil-CoA deidrogenasi è un enzima appartenente alla classe delle ossidoreduttasi, che catalizza la seguente reazione: acil-CoA + accettore ⇄ 2,3-deidroacil-CoA + accettore ridotto L'enzima è una flavoproteina che, con un'altra flavoproteina come l'enzima Flavoproteina (trasferisce elettroni) deidrogenasi (numero EC 1.5.5.1), forma un sistema che riduce l'ubichinone (tramite intermedi di proteine ferro II) ed altri accettori. (La maggior parte degli acidi grassi ingeriti con la dieta sono a catena lunga o media) (it)
- Ацил-КоА-дегидрогеназы, также ACADs (сокр. от англ. Acyl-CoA dehydrogenases, КФ 1.3.99.3) — группа ферментов из класса оксидоредуктаз, которые катализируют реакции переноса протона (дегидрогенизация) от субстрата — ацил-КоА жирной кислоты на электрон-переносящий флавопротеин (FAD), участвуют в процессе β-окисления. Результатом реакции является образование двойной связи расположенной между атомами С2 (α) и С3 (β) в молекуле тиоэфира субстрата (ацил-КоА). Флавопротеин в данном случае молекула FAD является простетической группой. Ферменты катализируют реакции β-окисления жирных кислот, протекающие по следующей схеме: или Ацил-КоА + FAD → транс-2,3-дегидроацил-КоА + FADH2 Образовавшийся продукт реакции тиоэфир ненасыщенной жирной кислоты (транс-Δ2-еноил-КоА) имеет двойную связь в транс-положении. ACADs могут быть разделены на три группы в зависимости от их специфики для коротко-, средне- и длинноцепочечных ацил-КоА жирных кислот. Несмотря на различия длины цепей субстрата, все виды ACADs механистически подобны. Различия в ферментах происходит на основе расположения активного центра в аминокислотной последовательности. Ферменты ACADs идентифицированы у многих животных (9 важнейших ферментов), а том числе нематод, а также у растений, грибов и бактерий. Пять из этих девяти ферментов участвуют в β-окислении жирных кислот (SCAD, MCAD, LCAD, VLCAD, и VLCAD2), а остальные четыре участвуют в метаболизме аминокислот с разветвлённой цепью (i3VD, i2VD, GD и iBD). Большинство ацил-КоА-дегидрогеназ являются α4-гомотетрамерами, а в двух случаях (для очень длинноцепочечных жирных кислотных субстратов) они являются α2-гомодимерами. Был обнаружен дополнительный класс ацил-КoA-дегидрогеназ, который катализирует реакции α,β-ненасыщенности с стероил-КoA-тиоэфирами в некоторых типах бактерий. Было продемонстрировано, что этот класс ACAD образует гетеротетрамеры α2β2, а не обычный гомотетрамер α4, белковая архитектура, которых развилась для того, чтобы разместить гораздо больший по размеру стероил-КoA-субстрат. (ru)
|
| rdfs:comment
|
- Acyl-Coenzym A-Dehydrogenasen sind eine Gruppe von mitochondrialen Enzymen, die im ersten Schritt der β-Oxidation die Dehydrierung von Acyl-CoA katalysieren. (de)
- アシルCoAデヒドロゲナーゼは、脂肪酸のβ酸化に関与する酵素で、アシルCoAチオエステルのC2とC3の間にトランス二重結合を導入する機能を持つ。FADはこの反応機構において、酵素が適当な基質と結合するために必須な補因子である。以下の反応はFADによる脂肪酸の酸化である。 アシルCoAデヒドロゲナーゼは摂取した食物から脂肪酸を代謝する機能を持つため、動物細胞では重要な酵素である。この酵素は脂肪酸代謝において長鎖脂肪酸をアセチルCoAに分解する反応に寄与する。この酵素の欠損は脂肪酸酸化を含む遺伝性疾患に関係する。 アシルCoAデヒドロゲナーゼは短鎖、中鎖、長鎖、超長鎖脂肪酸アシルCoAのそれぞれに作用する4種のグループに分類することができる。これら全ての触媒機構は類似しており、違いはアミノ酸配列の違いによる活性部位の位置である。 (ja)
- 아실 -CoA 탈수소 효소(ACADs,Acyl-CoA dehydrogenases)는 세포의 미토콘드리아에서 지방산 β- 산화의 각주기에서 초기 단계를 촉매하는 기능을하는 효소 부류이다. 이들 작용은 아실 -CoA 티오에스테르 기질의 C2(α)와 C3(β) 사이에 트랜스 이중결합을 도입시킨다. (FAD)는 효소가 기능하기 위해 활성부위 글루타메이트의 존재 외에 필요한 보조 인자이다. (ko)
- La acil-CoA deidrogenasi è un enzima appartenente alla classe delle ossidoreduttasi, che catalizza la seguente reazione: acil-CoA + accettore ⇄ 2,3-deidroacil-CoA + accettore ridotto L'enzima è una flavoproteina che, con un'altra flavoproteina come l'enzima Flavoproteina (trasferisce elettroni) deidrogenasi (numero EC 1.5.5.1), forma un sistema che riduce l'ubichinone (tramite intermedi di proteine ferro II) ed altri accettori. (La maggior parte degli acidi grassi ingeriti con la dieta sono a catena lunga o media) (it)
- Acyl-CoA dehydrogenases (ACADs) are a class of enzymes that function to catalyze the initial step in each cycle of fatty acid β-oxidation in the mitochondria of cells. Their action results in the introduction of a trans double-bond between C2 (α) and C3 (β) of the acyl-CoA thioester substrate. Flavin adenine dinucleotide (FAD) is a required co-factor in addition to the presence of an active site glutamate in order for the enzyme to function. The following reaction is the oxidation of the fatty acid by FAD to afford an α,β-unsaturated fatty acid thioester of Coenzyme A: (en)
- Las acil-CoA deshidrogenasas son enzimas que intervienen en la primera de las cuatro reacciones que constituyen la β-oxidación, la principal ruta metabólica de oxidación de los ácidos grasos. En la clasificación de las enzimas corresponde al grupo de las oxidorreductasas. Las acil-CoA deshidrogenasas catalizan la deshidrogenación de los carbonos 2 y 3 (α y β, respectivamente) de un acil-CoA graso, con lo que se forma un doble enlace entre dichos carbonos, según la reacción: Otros tipos son: HGNC ACAD8 , ACAD9, HGNC ACAD10 y HGNC ACAD11 . (es)
- Une acyl-CoA déshydrogénase est une déshydrogénase qui catalyse la première étape de la β-oxydation en introduisant une double liaison trans entre les atomes de carbone 2 et 3 de l'acyl-CoA par déshydrogénation à l'aide d'un cofacteur FAD : Acyl-CoA + FAD → FADH2 + trans-2,3-déshydroacyl-CoA. Ces enzymes jouent un rôle métabolique important chez les mammifères car elles permettent de démarrer l'oxydation les acides gras du régime alimentaire. Un déficit en acyl-CoA déshydrogénase est responsable de certaines maladies génétiques. Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne courte (fr)
- Ацил-КоА-дегидрогеназы, также ACADs (сокр. от англ. Acyl-CoA dehydrogenases, КФ 1.3.99.3) — группа ферментов из класса оксидоредуктаз, которые катализируют реакции переноса протона (дегидрогенизация) от субстрата — ацил-КоА жирной кислоты на электрон-переносящий флавопротеин (FAD), участвуют в процессе β-окисления. Результатом реакции является образование двойной связи расположенной между атомами С2 (α) и С3 (β) в молекуле тиоэфира субстрата (ацил-КоА). Флавопротеин в данном случае молекула FAD является простетической группой. или Ацил-КоА + FAD → транс-2,3-дегидроацил-КоА + FADH2 (ru)
|
