| dbo:abstract
|
- خلل التنسج الليفي المعظم المترقي أو خلل التنسج الليفي المعظم المستفحل ويشار إليه أحيانـًا بـ(متلازمة الرجل الصخرة)، وهو مرض شديد الندرة يصيب النسيج الضام. بحيث تحدث طفرة في طريقة إصلاح الضرر بالنسيج الضام بما فيه (العضلات، الأوتار، الأربطة) بحيث تتحول هذه الأنسجة إلى عظم في حال إصابتها أو تضررها. في الكثير من الحالات، تتسبب الإصابات في المفاصل بتوقف المفصل تمامًا عن الحركة. وتفشل عمليات إزالة العظم الجديد الزائد في علاج الحالة حيث يقوم الجسم «بمعالجة نفسه» بتكوين عظم جديد في مكان الجرح. (ar)
- التهاب العضلات التعظمي يتألف التهاب العضلات التعظمي من متلازمتين تتميزان بالتعظم المتزايد (تكلس) للعضلات. (ar)
- Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP, známá též jako nemoc zkamenělých lidí) je vzácné genetické onemocnění pojivové tkáně. Nemocní mají vrozenou deformaci palců u nohou a opakované epizody otoků měkkých tkání. Mutace tělesných opravných mechanismů způsobuje osifikaci poškozených pojivových tkání (včetně svalů, šlach a vazů). V mnoha případech po úrazu dochází k trvalému ztuhnutí kloubů (ankylóza). Ukázalo se, že chirurgické odstraňování přebytečných kosterních výrůstků způsobuje další růst kostí. Celosvětově existuje přes 700 potvrzených případů, nemoc zasahuje zhruba jednoho ze 2 milionů lidí. (cs)
- Die Fibrodysplasia ossificans progressiva (kurz FOP), auch bezeichnet als Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, Myositis ossificans progressiva oder Münchmeyer-Syndrom, ist eine krankhafte, fortschreitende Verknöcherung des Binde- und Stützgewebes des menschlichen Körpers. Die Bezeichnung Münchmeyer-Syndrom leitet sich von Ernst Münchmeyer her, der die Krankheit 1869 beschrieben hatte. (de)
- Progresa ostiĝa fibrodisplazio (medicina termino, latinlingve: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) estas genetika malofta malsano kiu kaŭzas progresan ostiĝon de tendenaj kaj muskolaj histoj. Trafitoj, da kiuj konatas ĉirkaŭ 400 tumonde kaj kalkulatas ĉirkaŭ 2500, kutime perdas la tutan movkapablon je 30-jariĝo kaj forpasas je 40-jariĝo. Ekzistas nenia kuraco aŭ evitilo. (eo)
- Fibrodisplasia osifikatzaile progresiboa (FOP), gaixotasun hereditario autosomiko gainartzailea da, muskulu eskeletiko, faszia, zurda eta lotailuen progresiboa sortzen duena. Hots, organismoko egitura batzuk (giharrak edo zurdak adibidez) hezur bihurtzen dira. (eu)
- La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), a veces denominada enfermedad de Münchmeyer, es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, que provoca una osificación progresiva de los músculos esqueléticos, fascias, tendones y ligamentos. Es decir, algunos tejidos del organismo, como músculos o tendones, se osifican y se convierten en hueso. (es)
- La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP), appelée également myosite ossifiante progressive, maladie de l'homme de pierre ou maladie de Münchmeyer, se caractérise par une ossification progressive des muscles squelettiques et des tendons qui les rattachant aux os, le plus souvent précédée de poussées inflammatoires. C’est une maladie génétique puisqu’elle met en cause un gène : ACVR1 ; il s’agit d’une maladie orpheline qui touche 1,3 personne par million. (fr)
- Myositis ossificans comprises two syndromes characterized by heterotopic ossification (calcification) of muscle. The World Health Organization, 2020, has grouped myositis ossificans together with fibro-osseous pseudotumor of digits as a single specific entity in the category of fibroblastic and myofibroblastic tumors. (en)
- La fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP), anche chiamata miosite ossificante congenita o malattia di Münchmeyer, è una malattia genetica rarissima caratterizzata dalla presenza di focolai di ossificazione ectopici a livello del tessuto connettivo, in particolare tendini e legamenti, e del tessuto muscolare. (it)
- 진행성 골화성 섬유이형성증(進行性骨化性纖維異形成症, Fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP)은 매우 희귀한 의 하나이다. 진행성 골화성 섬유형성이상이라고도 부른다. 이 질병은 인체의 회복 매커니즘의 돌연변이에 의해 발생하며, 섬유조직이 즉시 또는 상해를 받을 때 되도록 한다. 대다수의 경우, 상처가 나면 관절이 그 자리에서 영구적으로 붙어버린다. (ko)
- 進行性骨化性線維異形成症（しんこうせい こつかせい せんいいけいせいしょう、英: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva、頭字語：FOP）は、全身の筋肉や腱が骨に変化してしまう病気。結合組織に発生する稀な遺伝子疾患である。身体の矯正メカニズムが線維性組織に起こす難病であり、筋肉・腱・靭帯が骨組織に変化して硬化する。多くの症例において、それらの症状によって関節が固定されて動かなくなる。外科的治療は、手術自体の侵襲によって周囲組織の骨化が促進されることになるために、通常行うことができない。 発症率は200万人に1人といわれている。2022年時点で日本には約80人の患者がいる。 2007年3月12日に開かれた厚生労働省の第4回において、「子供のころから発症し死に至る可能性がある」として、新たな認定としては約4年振りに、進行性骨化性線維異形成症を国指定の難病として認定することを決めた。 (ja)
- La miosite ossificante è una miosite reattiva, si ha come risposta ad un trauma con formazione di tessuto osseo nell'ambito muscolare, da non confondere con forme tumorali. (it)
- Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), vrij vertaald "bindweefsel dat progressief wordt omgezet in bot", is een zeldzame genetische aandoening waarbij kraakbeen en bot wordt gevormd in spieren, pezen, gewrichtsbanden en ander bindweefsel door voortschrijdende omzetting van het bindweefsel in kraakbeen en bot. Dit gebeurt op dezelfde manier als wanneer bot weer aangemaakt wordt (en dus heelt) na een botbreuk. Ook is het proces bijna identiek aan de manier waarop bot gevormd wordt in het embryo. Het abnormale aan de bij FOP is dus niet de manier waarop het gevormd wordt, maar de plaats en het tijdstip waarop het ontstaat. De ziekte stond tot 1970 bekend als myositis ossificans progressiva (MOP). De naam is in 1970 gewijzigd, omdat er behalve spieren ook ander zacht bindweefsel zoals pezen bij betrokken is. Het lichaam van de patiënt produceert bij FOP als het ware een extra skelet, verharding van het zachte bindweefsel. De botvorming vindt ook plaats rond de gewrichten, zodat deze niet meer kunnen functioneren en 'op slot' komen te zitten. Het uiteindelijke resultaat is dat mensen met FOP steeds verder verbotten, zodat ze in een bepaalde positie terecht komen waar ze niet uit kunnen komen. (nl)
- Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) är en av världens mest sällsynta diagnoser och innebär att muskler, senor, ligament och annan sammanbindande vävnad i kroppen omvandlas till benvävnad. Det kan ske spontant eller till följd av ett trauma, såsom ett slag, fall, intramuskulär (IM) injektion, biopsi eller operation. Resultatet liknar ett extra skelett som bygger plattor och broar över lederna och låser dem i en fast position. När ny benvävnad väl har bildats blir den bestående och alla försök att ta bort det resulterar i en explosiv nybildning av ben. Ett tecken på FOP som kan synas vid födseln är korta, inåtböjda stortår. Den spontana processen med svullnader som ofta misstas för cancer följer i regel samma mönster som när ett embryo bildas i magen: den startar oftast runt huvudet, nacken eller ryggen och fortlöper sedan över höger sida – först axlar, skuldror, bålen och till sist höfter, armar, ben och käken. Andra förlopp förekommer. Det kanske mest berömda fallet är amerikanen Harry Eastlack, vars kropp blev så ihopväxt och förstörd att han till slut endast kunde röra på läpparna. Hans skelett står idag på The Mütter Museum i Philadelphia. Något botemedel finns inte, men det pågår forskning och medicin är under utveckling. 2006 upptäcktes den gen som orsakar FOP av forskare på FOP-laboratoriet på University of Pennsylvania, School of Medicine. Fibrodysplasia ossificans progressiva drabbar ett barn av två miljoner nyfödda. Uppskattningsvis lever 2 500 personer i världen med sjukdomen, men bara cirka 700 fall är kända. I mars 2012 var 15 fall kända i Sverige. (sv)
- Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (fibrodysplazja, postępujące skostnienia mięśni, choroba Munchmeyera, ang. fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP) – rzadka choroba genetyczna, objawiająca się postępującym kostnieniem tkanek miękkich. (pl)
- Оссифицирующий миозит — группа заболеваний соединительной ткани, часто по типу относимая к миозитам. В данное время подразделяется в основном на три подтипа:
* Травматический оссифицирующий миозит
* Прогрессирующий оссифицирующий миозит
* Трофоневротический оссифицирующий миозит К травматическим миозитам относят приобретенные с травмой воспалительные заболевания, локализующиеся преимущественно в суставных связках и характеризующиеся патологическим окостенением в травмированном месте либо рядом с ним. Относительно успешно лечится хирургическим путём. Второй тип оссифицирующего миозита — генетически обусловленный, неизлечимый, окостенение в мышцах начинается спонтанно и непредсказуемо и с возрастом охватывает практически все группы мышц, превращая части мышц в кости. Исход всегда летален после окостенения грудных и глотательных мышц, соответственно от глубокой одышки переходящей в асфиксию и истощения из-за невозможности принимать пищу. Другое название — фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая. (ru)
- Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая или ФОП (от лат. fibrō «волокно» + dis «расстройство, нарушение» + др.-греч. πλάσις «строение, структура»; лат. os, ossis «кость» + facio «делать» = «окостенение») — «мягкая соединительная ткань, которая прогрессивно превращается в кость». Очень редкое и тяжёлое по своему течению генетическое заболевание, при котором мышцы, сухожилия и связки постепенно превращаются в кости. Процесс прогрессирует с годами, начинаясь обычно в пределах десятилетнего возраста у детей с мутацией определенного гена. Самые ранние зарегистрированные случаи относятся ко времени XVII и XVIII столетий. В 1692 французский врач Гай Пэтин встретился с пациентом, который имел ФОП и упоминал встречу в своих письмах. В 1736, британский врач Джон Фрек описал подробно подростка, диагноз которого включал набухания по всей спине. Болезнь стала известной как миозит оссифицирующий прогрессирующий, что означает «превращение мышцы прогрессивно в кость». Название было официально изменено на фибродисплазию оссифицирующую прогрессирующую в 1970-х доктором Виктором Маккьюзиком из Школы медицины Университета имени Джонса Хопкинса, которого считают отцом современной медицинской генетики, в качестве обоснования он привел то что другие мягкие (или волокнистые — fibro) ткани в дополнение к мышцам (например, сухожилия и связки) могут быть затронуты окостенением. Также заболевание относится к врожденной наследственной патологии с аутосомно - доминантным типом наследования. Оно характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, приводит к значительным нарушениям функционального состояния опорно-двигательного аппарата, глубокой инвалидизации больных и преждевременной их смерти, причем преимущественно в детском и молодом возрасте. Основу фибродисплазии составляет формирование воспалительных процессов в сухожилиях, связках, фасциях, апоневрозах и мышцах, что в конечном итоге приводит к их кальцификации и окостенению. Болезнь ещё называют «Болезнь второго скелета», так как там, где в организме должны происходить штатные противовоспалительные процессы, начинается рост кости. У болезни нет расовой, половой, географической предрасположенности. Чаще всего болезнь возникает как результат спонтанной новой мутации. (ru)
- A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (conhecido por FOP; termo médico: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) é uma doença genética rara que causa a formação de ossos no interior dos músculos, tendões, ligamentos e outros tecidos conectivos. Pontes de ossos "extra" se desenvolvem através das articulações (juntas do corpo) restringindo progressivamente os movimentos. Na FOP, o corpo não somente produz muitos ossos, mas um todo um esqueleto "extra" é formado, envolvendo o corpo e prendendo a pessoa em uma prisão de ossos. (pt)
- 進行性骨化性纖維發育不良（英語：Fibrodysplasia Ossificans Progressiva，簡稱FOP）又稱進行性骨化性纖維增殖症或是進行性骨化性纖維炎，舊稱為進行性骨化性肌炎（英語：Myositis Ossificans Progressiva，簡稱MOP）或稱進行性肌肉骨化症，此疾病不應與搞混，因後者通常是創傷後所發生，且此疾病不只發生於肌肉，也發生於其他纖維組織。 FOP是一種極其罕見的遺傳性疾病，最早的案例發生於1692年，之後325年到2017年為止，全世界的病例僅700餘件，因為病例過少，正確的發生機率無法統計，被認為是世界上最罕見的疾病之一。 FOP的發生大多源自於突變，使得身體修復系統異常，患者身體的肌肉以及結締組織會發生，尤其在受傷後，受傷處的骨化會加重，使得病症更為嚴重。 (zh)
|
| rdfs:comment
|
- خلل التنسج الليفي المعظم المترقي أو خلل التنسج الليفي المعظم المستفحل ويشار إليه أحيانـًا بـ(متلازمة الرجل الصخرة)، وهو مرض شديد الندرة يصيب النسيج الضام. بحيث تحدث طفرة في طريقة إصلاح الضرر بالنسيج الضام بما فيه (العضلات، الأوتار، الأربطة) بحيث تتحول هذه الأنسجة إلى عظم في حال إصابتها أو تضررها. في الكثير من الحالات، تتسبب الإصابات في المفاصل بتوقف المفصل تمامًا عن الحركة. وتفشل عمليات إزالة العظم الجديد الزائد في علاج الحالة حيث يقوم الجسم «بمعالجة نفسه» بتكوين عظم جديد في مكان الجرح. (ar)
- التهاب العضلات التعظمي يتألف التهاب العضلات التعظمي من متلازمتين تتميزان بالتعظم المتزايد (تكلس) للعضلات. (ar)
- Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP, známá též jako nemoc zkamenělých lidí) je vzácné genetické onemocnění pojivové tkáně. Nemocní mají vrozenou deformaci palců u nohou a opakované epizody otoků měkkých tkání. Mutace tělesných opravných mechanismů způsobuje osifikaci poškozených pojivových tkání (včetně svalů, šlach a vazů). V mnoha případech po úrazu dochází k trvalému ztuhnutí kloubů (ankylóza). Ukázalo se, že chirurgické odstraňování přebytečných kosterních výrůstků způsobuje další růst kostí. Celosvětově existuje přes 700 potvrzených případů, nemoc zasahuje zhruba jednoho ze 2 milionů lidí. (cs)
- Die Fibrodysplasia ossificans progressiva (kurz FOP), auch bezeichnet als Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, Myositis ossificans progressiva oder Münchmeyer-Syndrom, ist eine krankhafte, fortschreitende Verknöcherung des Binde- und Stützgewebes des menschlichen Körpers. Die Bezeichnung Münchmeyer-Syndrom leitet sich von Ernst Münchmeyer her, der die Krankheit 1869 beschrieben hatte. (de)
- Progresa ostiĝa fibrodisplazio (medicina termino, latinlingve: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) estas genetika malofta malsano kiu kaŭzas progresan ostiĝon de tendenaj kaj muskolaj histoj. Trafitoj, da kiuj konatas ĉirkaŭ 400 tumonde kaj kalkulatas ĉirkaŭ 2500, kutime perdas la tutan movkapablon je 30-jariĝo kaj forpasas je 40-jariĝo. Ekzistas nenia kuraco aŭ evitilo. (eo)
- Fibrodisplasia osifikatzaile progresiboa (FOP), gaixotasun hereditario autosomiko gainartzailea da, muskulu eskeletiko, faszia, zurda eta lotailuen progresiboa sortzen duena. Hots, organismoko egitura batzuk (giharrak edo zurdak adibidez) hezur bihurtzen dira. (eu)
- La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), a veces denominada enfermedad de Münchmeyer, es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, que provoca una osificación progresiva de los músculos esqueléticos, fascias, tendones y ligamentos. Es decir, algunos tejidos del organismo, como músculos o tendones, se osifican y se convierten en hueso. (es)
- La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP), appelée également myosite ossifiante progressive, maladie de l'homme de pierre ou maladie de Münchmeyer, se caractérise par une ossification progressive des muscles squelettiques et des tendons qui les rattachant aux os, le plus souvent précédée de poussées inflammatoires. C’est une maladie génétique puisqu’elle met en cause un gène : ACVR1 ; il s’agit d’une maladie orpheline qui touche 1,3 personne par million. (fr)
- Myositis ossificans comprises two syndromes characterized by heterotopic ossification (calcification) of muscle. The World Health Organization, 2020, has grouped myositis ossificans together with fibro-osseous pseudotumor of digits as a single specific entity in the category of fibroblastic and myofibroblastic tumors. (en)
- La fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP), anche chiamata miosite ossificante congenita o malattia di Münchmeyer, è una malattia genetica rarissima caratterizzata dalla presenza di focolai di ossificazione ectopici a livello del tessuto connettivo, in particolare tendini e legamenti, e del tessuto muscolare. (it)
- 진행성 골화성 섬유이형성증(進行性骨化性纖維異形成症, Fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP)은 매우 희귀한 의 하나이다. 진행성 골화성 섬유형성이상이라고도 부른다. 이 질병은 인체의 회복 매커니즘의 돌연변이에 의해 발생하며, 섬유조직이 즉시 또는 상해를 받을 때 되도록 한다. 대다수의 경우, 상처가 나면 관절이 그 자리에서 영구적으로 붙어버린다. (ko)
- 進行性骨化性線維異形成症（しんこうせい こつかせい せんいいけいせいしょう、英: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva、頭字語：FOP）は、全身の筋肉や腱が骨に変化してしまう病気。結合組織に発生する稀な遺伝子疾患である。身体の矯正メカニズムが線維性組織に起こす難病であり、筋肉・腱・靭帯が骨組織に変化して硬化する。多くの症例において、それらの症状によって関節が固定されて動かなくなる。外科的治療は、手術自体の侵襲によって周囲組織の骨化が促進されることになるために、通常行うことができない。 発症率は200万人に1人といわれている。2022年時点で日本には約80人の患者がいる。 2007年3月12日に開かれた厚生労働省の第4回において、「子供のころから発症し死に至る可能性がある」として、新たな認定としては約4年振りに、進行性骨化性線維異形成症を国指定の難病として認定することを決めた。 (ja)
- La miosite ossificante è una miosite reattiva, si ha come risposta ad un trauma con formazione di tessuto osseo nell'ambito muscolare, da non confondere con forme tumorali. (it)
- Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (fibrodysplazja, postępujące skostnienia mięśni, choroba Munchmeyera, ang. fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP) – rzadka choroba genetyczna, objawiająca się postępującym kostnieniem tkanek miękkich. (pl)
- A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (conhecido por FOP; termo médico: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) é uma doença genética rara que causa a formação de ossos no interior dos músculos, tendões, ligamentos e outros tecidos conectivos. Pontes de ossos "extra" se desenvolvem através das articulações (juntas do corpo) restringindo progressivamente os movimentos. Na FOP, o corpo não somente produz muitos ossos, mas um todo um esqueleto "extra" é formado, envolvendo o corpo e prendendo a pessoa em uma prisão de ossos. (pt)
- 進行性骨化性纖維發育不良（英語：Fibrodysplasia Ossificans Progressiva，簡稱FOP）又稱進行性骨化性纖維增殖症或是進行性骨化性纖維炎，舊稱為進行性骨化性肌炎（英語：Myositis Ossificans Progressiva，簡稱MOP）或稱進行性肌肉骨化症，此疾病不應與搞混，因後者通常是創傷後所發生，且此疾病不只發生於肌肉，也發生於其他纖維組織。 FOP是一種極其罕見的遺傳性疾病，最早的案例發生於1692年，之後325年到2017年為止，全世界的病例僅700餘件，因為病例過少，正確的發生機率無法統計，被認為是世界上最罕見的疾病之一。 FOP的發生大多源自於突變，使得身體修復系統異常，患者身體的肌肉以及結締組織會發生，尤其在受傷後，受傷處的骨化會加重，使得病症更為嚴重。 (zh)
- Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), vrij vertaald "bindweefsel dat progressief wordt omgezet in bot", is een zeldzame genetische aandoening waarbij kraakbeen en bot wordt gevormd in spieren, pezen, gewrichtsbanden en ander bindweefsel door voortschrijdende omzetting van het bindweefsel in kraakbeen en bot. Dit gebeurt op dezelfde manier als wanneer bot weer aangemaakt wordt (en dus heelt) na een botbreuk. Ook is het proces bijna identiek aan de manier waarop bot gevormd wordt in het embryo. Het abnormale aan de bij FOP is dus niet de manier waarop het gevormd wordt, maar de plaats en het tijdstip waarop het ontstaat. (nl)
- Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая или ФОП (от лат. fibrō «волокно» + dis «расстройство, нарушение» + др.-греч. πλάσις «строение, структура»; лат. os, ossis «кость» + facio «делать» = «окостенение») — «мягкая соединительная ткань, которая прогрессивно превращается в кость». Очень редкое и тяжёлое по своему течению генетическое заболевание, при котором мышцы, сухожилия и связки постепенно превращаются в кости. Процесс прогрессирует с годами, начинаясь обычно в пределах десятилетнего возраста у детей с мутацией определенного гена. Самые ранние зарегистрированные случаи относятся ко времени XVII и XVIII столетий. В 1692 французский врач Гай Пэтин встретился с пациентом, который имел ФОП и упоминал встречу в своих письмах. В 1736, британский врач Джон Фрек описал подробно подростка, (ru)
- Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) är en av världens mest sällsynta diagnoser och innebär att muskler, senor, ligament och annan sammanbindande vävnad i kroppen omvandlas till benvävnad. Det kan ske spontant eller till följd av ett trauma, såsom ett slag, fall, intramuskulär (IM) injektion, biopsi eller operation. Resultatet liknar ett extra skelett som bygger plattor och broar över lederna och låser dem i en fast position. När ny benvävnad väl har bildats blir den bestående och alla försök att ta bort det resulterar i en explosiv nybildning av ben. (sv)
- Оссифицирующий миозит — группа заболеваний соединительной ткани, часто по типу относимая к миозитам. В данное время подразделяется в основном на три подтипа:
* Травматический оссифицирующий миозит
* Прогрессирующий оссифицирующий миозит
* Трофоневротический оссифицирующий миозит К травматическим миозитам относят приобретенные с травмой воспалительные заболевания, локализующиеся преимущественно в суставных связках и характеризующиеся патологическим окостенением в травмированном месте либо рядом с ним. Относительно успешно лечится хирургическим путём. (ru)
|
