| dbo:abstract
|
- متلازمة مورفان، أو رقاص مورفان الليفي (MFC)، هو مرض نادر من أمراض المناعة الذاتية سُمّي على اسم الطبيب الفرنسي من القرن التاسع عشر أوجستين ماري مورفان. أُطلق اسم «الرقاص الليفي» لأول مرة من قِبل مورفان في عام 1890 عند وصفه للمرضى الذين يعانون من تقلصات متعددة غير منتظمة في العضلات الطويلة والتشنج والضعف والحكة وفرط التعرق والأرق والهذيان. عادة ما تظهر ببداية بطيئة ماكرة على مدى شهور إلى سنوات.حوالي 90 ٪ من الحالات تصل إلى التعافي تلقائيًا، بينما 10 ٪ الأخرى من الحالات تؤدي إلى الوفاة. في عام 1890، وصف مورفان مريض بارتعاش العضلات المرتبط بألم في العضلات، والتعرق المفرط، والنوم المضطرب. يتميز هذا الاضطراب النادر بالأرق الشديد، الذي لا يقل عن افتقاد كامل للنوم لأسابيع أو شهور متتالية، ويرتبط بالتغيرات اللاإرادية التي تتكون من: التعرق الغزير مع الدخنيات الجلدية المميزة (الدخنية الحمراء، والطفح العرقي أو طفح الحرارة)، تسارع القلب، زيادة درجة حرارة الجسم وارتفاع ضغط الدم. يظهر المرضى سلوكا واضحا مصحوبا بالهلوسة، واضطرابات حركية غريبة، والتي سجلها مورفان تحت مصطلح «رقاص ليفي»، لكنها وصفت بشكل أفضل بالمصطلحات الحديثة كتقلصات عصبية عضلية.تشير العلاقة بين المرض وورم الغدة التوتية، والأورام، وأمراض المناعة الذاتية، والأجسام المضادة الذاتية إلى وجود مسبب مناعي ذاتي أو شبيه بالأورام. بالإضافة إلى المسببات المتعلقة بالمناعة، يُعتقد أيضًا أن المتلازمة تحدث في حالات التسمم بالذهب أو الزئبق أو المنجنيز. (ar)
- La chorée fibrillaire de Morvan ou syndrome de Morvan est une maladie neuro-musculaire rare, auto-immune, caractérisée par la présence de nombreuses fasciculations douloureuses. Elle se traduit par des contractions musculaires du visage et de la langue, des faiblesses et des crampes dans les muscles principalement dans les membres inférieurs. Elle touche plus particulièrement les jeunes hommes. La maladie a été décrite le 12 avril 1890 par Augustin Morvan. Le terme « neuromyotonie » est également parfois utilisé pour la décrire, mais ce terme ne fait pas consensus. (fr)
- Morvan's syndrome is a rare, life-threatening autoimmune disease named after the nineteenth century French physician Augustin Marie Morvan. "La chorée fibrillaire" was first coined by Morvan in 1890 when describing patients with multiple, irregular contractions of the long muscles, cramping, weakness, pruritus, hyperhidrosis, insomnia, and delirium.It normally presents with a slow insidious onset over months to years.Approximately 90% of cases spontaneously go into remission, while the other 10% of cases lead to death. In 1890, Morvan described a patient with myokymia (muscle twitching) associated with muscle pain, excessive sweating, and disordered sleep.This rare disorder is characterized by severe insomnia, amounting to no less than complete lack of sleep (agrypnia) for weeks or months in a row, and associated with autonomic alterations consisting of profuse perspiration with characteristic skin miliaria (also known as sweat rash), tachycardia, increased body temperature, and hypertension. Patients display a remarkable hallucinatory behavior, and peculiar motor disturbances, which Morvan reported under the term “fibrillary chorea” but which are best described in modern terms as neuromyotonic discharges. The association of the disease with thymoma, tumour, autoimmune diseases, and autoantibodies suggests an autoimmune or paraneoplastic aetiology. Besides an immune-mediated etiology, it is also believed to occur in gold, mercury, or manganese poisoning. (en)
- Zespół Morvana (ang. Morvan’s syndrome) – rzadka choroba autoimmunologiczna. Na obraz kliniczny zespołu składają się miokimie, skurcze mięśni, świąd, hiperhydroza, bezsenność i delirium. Przebieg choroby jest zazwyczaj przewlekły, z wielomiesięcznym lub wieloletnim początkiem. Około 90% pacjentów wchodzi w remisję, pozostałe 10% umiera. Obraz kliniczny przypomina mocno zapalenie układu limbicznego. Chorobę opisał Augustin Marie Morvan w 1880 roku jako "la chorée fibrillaire". (pl)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 18802 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:icd
|
- 336 (xsd:integer)
- (en)
- G60.8 (en)
|
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
| |
| dbp:symptoms
|
- Morvan's fibrillary chorea (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- La chorée fibrillaire de Morvan ou syndrome de Morvan est une maladie neuro-musculaire rare, auto-immune, caractérisée par la présence de nombreuses fasciculations douloureuses. Elle se traduit par des contractions musculaires du visage et de la langue, des faiblesses et des crampes dans les muscles principalement dans les membres inférieurs. Elle touche plus particulièrement les jeunes hommes. La maladie a été décrite le 12 avril 1890 par Augustin Morvan. Le terme « neuromyotonie » est également parfois utilisé pour la décrire, mais ce terme ne fait pas consensus. (fr)
- Zespół Morvana (ang. Morvan’s syndrome) – rzadka choroba autoimmunologiczna. Na obraz kliniczny zespołu składają się miokimie, skurcze mięśni, świąd, hiperhydroza, bezsenność i delirium. Przebieg choroby jest zazwyczaj przewlekły, z wielomiesięcznym lub wieloletnim początkiem. Około 90% pacjentów wchodzi w remisję, pozostałe 10% umiera. Obraz kliniczny przypomina mocno zapalenie układu limbicznego. Chorobę opisał Augustin Marie Morvan w 1880 roku jako "la chorée fibrillaire". (pl)
- متلازمة مورفان، أو رقاص مورفان الليفي (MFC)، هو مرض نادر من أمراض المناعة الذاتية سُمّي على اسم الطبيب الفرنسي من القرن التاسع عشر أوجستين ماري مورفان. أُطلق اسم «الرقاص الليفي» لأول مرة من قِبل مورفان في عام 1890 عند وصفه للمرضى الذين يعانون من تقلصات متعددة غير منتظمة في العضلات الطويلة والتشنج والضعف والحكة وفرط التعرق والأرق والهذيان. عادة ما تظهر ببداية بطيئة ماكرة على مدى شهور إلى سنوات.حوالي 90 ٪ من الحالات تصل إلى التعافي تلقائيًا، بينما 10 ٪ الأخرى من الحالات تؤدي إلى الوفاة. (ar)
- Morvan's syndrome is a rare, life-threatening autoimmune disease named after the nineteenth century French physician Augustin Marie Morvan. "La chorée fibrillaire" was first coined by Morvan in 1890 when describing patients with multiple, irregular contractions of the long muscles, cramping, weakness, pruritus, hyperhidrosis, insomnia, and delirium.It normally presents with a slow insidious onset over months to years.Approximately 90% of cases spontaneously go into remission, while the other 10% of cases lead to death. (en)
|
| rdfs:label
|
- متلازمة مورفان (ar)
- Chorée fibrillaire de Morvan (fr)
- Morvan's syndrome (en)
- Zespół Morvana (pl)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
| |
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
